神经病学题库(第九章 运动障碍疾)

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一、选择题【A型题】

1．帕金森病(PD)最常见的首发症状：A．静止性震颤B．铅管样肌强直C．齿轮样肌强直D．慌张步态E．小步态2．帕金森病不会出现的体征是：A．手的搓丸样震颤B．齿轮样肌强直C．面具脸D．挤奶妇手法E．慌张步态3．帕金森病以下的哪项表述是不正确的A．多在中老年期发病B．主要表现静止性震颤、运动迟缓和肌强直C．通常的辅助检查无特殊发现D．早期发现、早期治疗可治愈E．抗胆碱能药物适用于震颤明显的较年轻患者4．帕金森病以下哪项诊断及治疗的表述是正确的A．脑脊液检查对诊断颇有价值B．MRI检查有特征性表现C．PD一经确诊应首选左旋多巴治疗D．美多巴是由左旋多巴加苄丝肼组成，疗效优于左旋多巴E．服用左旋多巴出现周围性副作用时应立即停药9．肝豆状核变性与哪种物质代谢障碍有关A．铁B．铜C．铅D．一氧化碳E．维生素B1210．男性，20岁，双手抖动3年。查体：面部表情少，双手震颤，步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环，该患者最有可能的诊断是：A．帕金森病B．帕金森综合征C．特发性震颤D．小舞蹈病E．肝豆状核变性

【共用题干】(11~13)

男性，66岁，双手抖动伴动作缓慢7年。查体：记忆力稍差，拇指与食指呈搓丸样静止性震颤，“铅管样肌强直”，手指扣纽扣、系鞋带等困难，书写时字越写越小，慌张步态。11．该患者最可能的诊断是：A．特发性震颤B．肝豆状核变性C．帕金森病D．抑郁症E．Alzhermer病12．以下哪项对本病的诊断价值最大A．病史和体格检查B．肝肾功能和血清铜蓝蛋白检查C．腰穿脑脊液检查D．抑郁和智能量表测试E．头颅CT和MRI13．治疗此病最有效的药物是：A．D-青霉胺B．复方左旋多巴C．心得安D．抗胆碱酯酶药E．抗胆碱能药16．震颤麻痹的病人禁止使用哪类药物A．金刚烷胺B．抗胆碱能药物C．单胺氧化酶抑制剂D．多巴胺受体激动剂E．吩噻嗪类药物【X型题】

18．临床上一般认为基底节包括：A．尾状核B．壳核C．苍白球D．丘脑底核E．黑质19．左旋多巴的副作用有：A．恶心、呕吐B．症状波动C．运动障碍D．下肢网状青斑E．精神症状21．肝豆状核变性的主要临床表现：A．锥体外系症状B．肝硬化C．精神症状D．心脏功能损害E．角膜K-F环22．肝豆状核变性的神经系统症状有：A．肢体舞蹈样动作B．震颤，肌强直，运动迟缓C．智力减退D．行为、性格异常E．共济失调23．肝豆状核变性与帕金森病的鉴别在于：A．震颤，肌强直，运动迟缓B．角膜K-F环C．抑郁D．慌张步态E．阳性家族史24．可引起帕金森氏综合征的病因有：A．感染B．一氧化碳中毒C．利血平D．安定E．脑外伤25．可用于治疗震颤麻痹的药物有：A．安坦B．左旋多巴C．多巴胺D．美多巴E．帕金宁二、简答题1．何谓肌强直、铅管样及齿轮样强直肌强直是被动运动关节时阻力增加；关节被动运动时始终保持阻力增高为铅管样强直；如肌强直与伴随的震颤叠加，检查时可感觉在均匀阻力中出现断续停顿为齿轮样强直。2．何谓开-关现象是左旋多巴及复方左旋多巴治疗PD中出现的一种副作用，症状在突然缓解(开期)与加重(关期)之间波动。3．基底节三个重要的神经环路是什么皮质-皮质环路、黑质-纹状体环路、纹状体-苍白球环路。4．何谓帕金森病又称为震颤麻痹，是中老年人常见的神经系统变性疾病，以黑质多巴胺能神经元变性缺失和路易小体形成为主要特征。临床表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常等。5．何谓运动障碍运动障碍又称异动症，表现类舞蹈症、手足徐动样不自主运动，可累及头面部、四肢和躯干，有时表现单调刻板的不自主动作或肌张力障碍。7．何谓Wilson病也称肝豆状核变性，是铜代谢障碍导致脑基底节变性和肝功能损害疾病。8．肝豆状核变性的非神经系统突出表现是什么角膜K-F环，可见于95%~98%的患者。

三、论述题1．何谓运动障碍疾病、临床类型及特征运动障碍疾病又称锥体外系疾病，源于基底节功能紊乱，主要表现随意运动调节功能障碍，肌力、感觉及小脑功能不受影响。可分为肌张力增高-运动减少和肌张力降低-运动过多两类，前者以运动贫乏为特征，后者主要表现为异常不自主运动。3．帕金森病的主要临床表现①多在60岁以后发病，起病隐袭，缓慢发展，逐渐加重；②静止性震颤：常为首发症状，拇指与食指4~6次/秒的搓丸样动作，安静或休息时明显，随意运动减轻；③肌强直：屈肌与伸肌同时受累，被动运动阻力始终增高(铅管样强直)，伴震颤则均匀阻力中断续停顿(齿轮样强直)，四肢、躯干和颈部肌强直出现特殊屈曲体姿；④运动迟缓：如始动困难，面部表情少及瞬目减少(面具脸)，小写征；⑤姿势步态异常：屈曲体姿、小步态、上肢摆动减少、慌张步态；⑥脑脊液常规、CT、MRI检查无特征性异常。4．试述帕金森病的药物治疗治疗原则是小剂量开始，缓慢递增，用最小有效剂量，采取个体化方案。①抗胆碱能药物：常用安坦，多震颤有效，有口干、视物模糊、便秘和排尿困难等副作用，青光眼、前列腺肥大禁用；②金刚烷胺：促进神经末梢释放DA，改善少动、强直、震颤等，单独或与安坦合用，肾功不全、癫痫、胃溃疡、肝病患者慎用，哺乳期妇女禁用；③左旋多巴：对震颤、强直、运动迟缓均有效，多用复方L-Dopa(L-Dopa加外周多巴脱羧酶抑制剂)增强疗效，减少外周副作用，如美多巴(madopar)和帕金宁(sinemet)，分别由L-Dopa加苄丝肼或卡比多巴，从小剂量开始，逐渐增量，用最低有效量维持；④DA受体激动剂：如溴隐亭、培高利特，通常与美多巴合用，年轻患者可单用；⑤单胺氧化酶B抑制剂：阻止DA降解，延缓“开关”现象，减少L-Dopa用量；⑥儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂：抑制L-Dopa外周代谢，增加L-Dopa进脑量，可增强L-Dopa疗效，单用无效。5．试述应用左旋多巴的副作用周围性副作用如恶心、呕吐、低血压和心律失常。中枢性副作用为症状波动、运动障碍和精神症状等；症状波动有两种表现：①疗效减退：每次用药有效作用时间缩短；②“开-关”现象：症状在突然缓解(“开”)与加重(“关”)间波动。7．试述肝豆状核变性(WD)的诊断及鉴别诊断诊断：①肝病史或肝病征/锥体外系病征；②血清CP显著降低或/及肝铜增高；③角膜K-F环；④阳性家族史。符合①②③或①②④可确诊WD；符合①③④很可能为典型WD；符合②③④很可能为症状前WD；如符合4条中的2条则可能是WD。鉴别包括肝脏及神经系统两方面疾病，如急性或慢性肝炎、肝硬化，以及小舞蹈病、扭转痉挛和精神病等。选择题