先心病介入封堵治疗

关于先心病介入封堵治疗第一页，共七十九页，2022年，8月28日概述先心病在新生儿中检出率为0.7%-1%，估计我国每年约有15万新生儿患先心病，以往外科开胸手术是治疗先心病的唯一方法，但其创伤大，术后恢复时间长，有一定的并发症和手术死亡率，因而远不是一种理想的方法。第二页，共七十九页，2022年，8月28日概述早在1967年Porstnmann等用泡沫塑料塞子成功封堵动脉导管未闭；至1997年Amplatzer开发了新一代封堵器用于临床，使室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等常见先心病介入治疗进入成熟阶段。第三页，共七十九页，2022年，8月28日先心病介入治疗发展趋势先心病单一畸形及复合畸形的治疗将有半数以上为导管介入治疗所代替：单一畸形适应证：VSD（20%）、PDA（15%）、ASD（12%）、PS（8%）复合畸形：ASD+PS、ASD+PDA、VSD+PDA、ASD+MS等部分可采用介入治疗第四页，共七十九页，2022年，8月28日趋势先心病介入治疗趋于小龄化:经皮穿刺婴幼儿先心病介入治疗成为现实，不久小儿先心病介入治疗会成为主体经导管介入治疗适应症将逐步扩展到复杂畸形第五页，共七十九页，2022年，8月28日趋势介入影像学将有革命性进步：介入超声、介入磁共振将会代替X线----成为主要介入治疗监视-引导手段，使医生、患者从X线辐射下解救出来第六页，共七十九页，2022年，8月28日常见先心病的介入治疗动脉导管未闭（PDA）房间隔缺损(ASD)室间隔缺损(VSD)肺动脉瓣狭窄(PS)第七页，共七十九页，2022年，8月28日第八页，共七十九页，2022年，8月28日第九页，共七十九页，2022年，8月28日第十页，共七十九页，2022年，8月28日适应症的循证医学国际上通常采用的方式：I类：指那些已证实和（或）一致公认有益、有用或有效的治疗，推荐使用。Ⅱ类：指那些有用/有效的证据尚有矛盾或存在不同观点的治疗。Ⅱa类有关证据/观点倾向于有用/有效，应用这些治疗是合理的。Ⅱb有关证据/观点尚不能充分证明有用/有效，可以考虑应用。Ⅲ类：指那些已经证实和（或）一致公认无用和（或）无效并对一些病例可能有害的治疗，不推荐使用。第十一页，共七十九页，2022年，8月28日动脉导管未闭的介入治疗第十二页，共七十九页，2022年，8月28日解剖分型管型：导管连接主动脉和肺动脉的两端直径一致，导管长度多在4-10mm。临床最常见。漏斗型：导管长度与管型相似，近主动脉端粗大，向肺动脉端逐渐变狭窄。第十三页，共七十九页，2022年，8月28日解剖分型窗型：肺动脉和主动脉紧贴，两者之间为一孔道，直径往往较大。临床少见。哑铃型：导管中部细而两端粗。瘤型：导管两端细而中部呈瘤样扩张，管壁薄而脆，临床少见。第十四页，共七十九页，2022年，8月28日第十五页，共七十九页，2022年，8月28日一、介入治疗推荐指征

I类具有临床症状或左心超负荷表现，或合并有非梗阻性肺动脉高压的（含PDA结扎术后残余分流）患者，体重>8kg。Ⅱa类1、具有临床症状或左心超负荷表现，或合并有非梗阻性肺动脉高压的（含PDA结扎术后残余分流）患者，8kg≥患儿体重≥5kg。2、有连续性杂音、无心脏容量超负荷表现的PDA。Ⅱb类1、体重≤5kg的PDA患儿。2、“沉默型”PDA（含外科结扎术后残余分流及介入术后残余分流）Ⅲ类1、依赖PDA生存的心脏畸形。2、合并梗阻性肺动脉高压的PDA。第十六页，共七十九页，2022年，8月28日二、禁忌症动脉导管为复杂先心病生存的主要通道重度肺动脉压，以右向左分流为主感染性心内膜炎合并导管周围赘生物心内及大血管合并血栓形成，特别是右心系统合并血栓形成合并其它心脏复杂畸形，必须行外科手术第十七页，共七十九页，2022年，8月28日三、器械选择

PDA最窄直径≥2.0mm可选用Amplatzer动脉导管封堵器及国产类似形状封堵器[1,2,10-15]，对于小婴儿大PDA者可根据PDA的形态及漏斗情况选择成角型封堵器[16]；PDA最窄直径<2.0mm选用弹簧圈封堵器。对于管状PDA，可根据PDA具体形状选择Amplatzer血管塞封堵器或室间隔缺损封堵器。一般蘑菇伞型封堵器选择比所测PDA最窄直径大2～6mm，对于巨大的PDA选择的封堵器还应偏大。第十八页，共七十九页，2022年，8月28日适应证年龄≥6m，体重≥5Kg封堵器PDA≤2mmCook弹簧圈，PFM弹簧圈PDA≥3mmAmplatzer封堵器，国产封堵器

动脉导管未闭封堵术

第十九页，共七十九页，2022年，8月28日PFM弹簧圈COOK弹簧圈

常用PDA弹簧圈封堵器械第二十页，共七十九页，2022年，8月28日

Amplatzer封堵器

国产封堵器成角蘑菇伞封堵器

常用PDA蘑菇伞封堵器械第二十一页，共七十九页，2022年，8月28日第二十二页，共七十九页，2022年，8月28日第二十三页，共七十九页，2022年，8月28日第二十四页，共七十九页，2022年，8月28日PDA第二十五页，共七十九页，2022年，8月28日第二十六页，共七十九页，2022年，8月28日第二十七页，共七十九页，2022年，8月28日第二十八页，共七十九页，2022年，8月28日术后处理血管穿刺侧肢体制动6hr，卧床12-24hr，用弹力绷带包扎或局部沙袋压迫6hr。静脉给予抗生素2-3天注意监测血压变化，必要时给予对症处理术后定期复查心脏彩超（3天、1、3、6月、1年）各一次术后2-3月避免感冒、发热、剧烈运动第二十九页，共七十九页，2022年，8月28日四、并发症及处理

1、封堵器脱落术中推送封堵器切忌旋转动作以免发生脱落。一旦封堵器脱落可酌情通过圈套器或异物钳将其取出，难于取出时应行急诊外科手术。2、溶血应使用糖皮质激素、碳酸氢钠等药物治疗，保护肾功能，多数患者可自愈。残余分流量较大，可再植入一个或多个封堵器（常用弹簧圈）封堵残余分流。若经治疗后患者病情不缓解，应及时外科手术治疗。3、降主动脉狭窄主要发生在婴幼儿，系封堵器过多突入降主动脉造成。轻度狭窄（跨狭窄处压差<20mmHg）可随诊观察，如狭窄较重应行外科手术治疗。4、左肺动脉狭窄主要由于封堵器突入肺动脉过多造成。轻度狭窄（跨狭窄处压差<20mmHg）可随诊观察，如狭窄较重应行外科手术治疗。5、心前区不适主要由于植入较大的封堵器，扩张牵拉动脉导管及周围组织造成，一般随着植入时间的延长逐渐缓解。6、一过性高血压如短暂血压升高和心电图ST段下移，多见于大PDA，系动脉导管封堵后，动脉系统血容量突然增加等因素所致，可用硝酸甘油或硝普钠静脉滴注。部分病人出现术后高血压可用降压药物治疗。第三十页，共七十九页，2022年，8月28日五、两种特殊情况

1、关于小婴儿大PDA的介入治疗小婴儿大PDA介入治疗操作技术要求高[5,6,8]。低于8-10kg的病例组的并发症及介入难度明显大于8-10kg以上的PDA病例组[9]。体重在3-8kg之间的PDA病例，介入治疗的操作困难，X光曝光时间长[10]。除了操作存在难度之外，小婴儿大PDA可导致封堵后降主动脉及左肺动脉狭窄。尽管如此，仍有不少学者对小婴儿大PDA的介入治疗进行了尝试，甚至有学者对新生儿PDA病例进行了介入治疗并取得了成功[12,13]。有学者建议小婴儿介入治疗的体重大于5kg[15]。文献报道，成角型封堵器应用于小婴儿可有效地避免封堵后降主动脉狭窄[16]。2、PDA合并重度肺动脉高压封堵之前判断肺动脉高压的性质至关重要[17]。合并重度肺动脉高压者，应结合肺循环阻力、急性肺血管反应试验、堵闭试验等判断肺动脉高压性质。试验性堵闭后，肺动脉收缩压降低20％或30mmHg以上，肺小血管阻力下降，而主动脉压力和动脉血氧饱和度无下降，且无全身反应，可进行封堵；如肺动脉压力升高或主动脉压力下降，患者出现心悸气短、心前区不适、烦躁、血压下降等明显的全身反应时应立即收回封堵器。第三十一页，共七十九页，2022年，8月28日房间隔缺损封堵术第三十二页，共七十九页，2022年，8月28日房间隔缺损的类型原发孔型房间隔缺损：由于此型前下缘紧邻房室瓣，且合并二、三尖瓣裂，不能行封堵术，需手术治疗继发孔型房间隔缺损：分四型：中央孔型（70-76%，大小约1-4cm）下腔型（10-12%）上腔型（3.5%）混合型（8.5%）第三十三页，共七十九页，2022年，8月28日第三十四页，共七十九页，2022年，8月28日第三十五页，共七十九页，2022年，8月28日一、介入治疗推荐指征Ⅰ类继发孔型ASD，伴右心容量负荷增加，5mm≤直径≤34mm；年龄≥3岁；缺损至冠状静脉窦,上、下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm，至房室瓣≥7mm；房间隔直径>所选用封堵伞左房侧的直径；无梗阻性肺动脉高压。Ⅱa类1、年龄≥2岁，伴右心容量负荷增加。2、缺损周围部分残端不足5mm。3、多孔型ASD。Ⅱb类年龄＜2岁，伴右心容量负荷增加。Ⅲ类1、下腔静脉型ASD。2、合并梗阻性肺动脉高压。3、患有出血性疾病，未治愈的胃、十二指肠溃疡。4、左心房或左心耳血栓，部分或全部肺静脉异位引流，左心房内隔膜，左心房或左心室发育不良。第三十六页，共七十九页，2022年，8月28日二、禁忌症房间隔缺损合并严重肺动脉高压，出现明显的右向左分流原发孔型房间隔缺损混合型房间隔缺损较大的下腔型及上腔型房间隔缺损超出封堵器使用范围的巨大房间隔缺损第三十七页，共七十九页，2022年，8月28日第三十八页，共七十九页，2022年，8月28日第三十九页，共七十九页，2022年，8月28日Amplatzer房缺封堵器第四十页，共七十九页，2022年，8月28日第四十一页，共七十九页，2022年，8月28日国产房缺封堵器第四十二页，共七十九页，2022年，8月28日第四十三页，共七十九页，2022年，8月28日第四十四页，共七十九页，2022年，8月28日第四十五页，共七十九页，2022年，8月28日第四十六页，共七十九页，2022年，8月28日第四十七页，共七十九页，2022年，8月28日第四十八页，共七十九页，2022年，8月28日术后处理1、血管穿刺侧肢体制动6hr，卧床12-24hr，用弹力绷带包扎或局部沙袋压迫6hr。静脉给予抗生素2-3天2、术后肝素抗凝24～48h。低分子肝素每次100U/kg，皮下注射，2次/d。3、阿司匹林3～5mg/Kg·d，口服，6个月；封堵器直径≥30mm者可酌情加服氯吡格雷。4、术后24hr、1、3、6及12个月、3年、5年随诊，复查超声心动图、心电图及胸片。第四十九页，共七十九页，2022年，8月28日几种特殊情况

1、ASD合并重度肺动脉高压Qp/Qs≥1.2，Rp/Rs<0.75,肺血管阻力<9.0Wood单位，可试行封堵术。封堵后肺血管阻力明显下降，肺动脉收缩压降低20％或30mmHg以上，主动脉压力无下降，可以行介入治疗。术后给予降肺动脉压药物如内皮素受体拮抗剂、前列环素类和磷酸二酯酶抑制剂等治疗。2、多发ASD的介入治疗术前TTE必须仔细检查以判断缺损的大小、数目和缺损之间距离，必要时行TEE确定。对于两孔ASD，缺损的间距≤7cm，选择一个封堵器闭合；多个缺损的间距＞7mm，需选择多个封堵器分别闭合或外科手术治疗。3、合并房间隔膨出瘤的介入治疗ASD合并房间隔膨出瘤时，因房间隔膨出瘤处组织发育薄弱，正确判定缺损的最大直径有一定困难。建议术中采用球囊测量缺损的最大直径，指导选择合适的封堵器。由于房间隔膨出瘤可形成血栓，有栓塞病史者建议术前行TEE检查除外心房附壁血栓。第五十页，共七十九页，2022年，8月28日几种特殊情况

4、边缘较短的ASD介入治疗介入治疗应注意以下几点：（1）缺损前缘残端不足或缺乏时，如后缘、下腔静脉缘及后上缘残端大于5mm，可以尝试介入治疗（2）伴有主动脉缘缺损残端不足的ASD进行介入治疗时，释放封堵器前要仔细进行超声心动图检查，若见封堵器呈“Y”型夹持在升主动脉的后壁，则封堵器一般稳定牢靠。（3）下腔缘残端不足的病例，不建议行介入治疗。5、老年患者ASD的治疗[20-22]（1）年龄50岁以上患者，介入治疗前建议常规行冠状动脉造影除外冠状动脉病变。（2）有心房颤动病史患者术前应行TEE检查左心房和左心耳是否合并血栓形成，术后应根据患者个体情况选择适当抗凝措施。（3）老年ASD封堵后可致左心功能不全或心律失常，因此术后应严密观察患者心功能变化和心律变化，一旦出现应予相应处理。（4）部分老年人血小板数量偏低，术后需使用华法林抗凝治疗，而不使用阿司匹林等抗血小板药物。第五十一页，共七十九页，2022年，8月28日并发症及处理

1、残余分流[23]微量残余分流，一般不需要处理，随着时间的推移，会自行闭合。如残余分流束直径>5mm、有血流动力学意义者建议封堵残余分流。2、血栓栓塞对直径较大ASD，封堵术后6个月内应加强超声随访，如疑有封堵器表面血栓，应行经食管超声心动图检查确诊。一旦发现血栓，应加强抗凝治疗，如效果不好应考虑行外科手术治疗。3、气体栓塞预防气体栓塞的主要措施是严格操作程序，充分排空输送鞘和封堵器中气体，当输送鞘置入左房后，应避免气体进入左房。一旦出现气体栓塞，立即吸氧，心率减慢者给予阿托品，同时给予硝酸甘油防止血管痉挛。4、头痛或偏头痛可能因术后抗血小板治疗不够或存在阿司匹林抵抗，导致微小血栓形成脱落阻塞脑血管所致。尽量避免封堵器选择过大，ASD介入治疗术后抗血小板治疗最少半年,如有头痛史可延长至1年，并根据具体情况确定是否加用氯吡格雷加强抗血小板治疗或改用华法林抗凝治疗。5、心包压塞心壁穿孔多发生于左心耳处。封堵术中动作应轻柔，切忌粗暴。出现心包压塞后，如超声观察心包积液量增加不明显，给予鱼精蛋白中和肝素，避免患者深呼吸和体位变化，多可自愈；心包积液量迅速增加时，立即心包穿刺减轻心包压塞，并尽快行外科手术治疗。第五十二页，共七十九页，2022年，8月28日6、封堵器移位、脱落[24]多与所选封堵器偏小或ASD边缘薄软、短小有关，封堵器脱落也可为推送时发生旋转、封堵器螺丝松脱所致。封堵器可脱落至心房、心室或大血管。释放封堵器前需要反复推拉封堵器并观察其形态和位置是否有异常。如封堵器脱落后如未发生心室颤动，可经导管取出，若封堵器较大或者难以取出时应行急诊外科手术。7、心律失常[25,26]多数为一过性，无需特殊处理。若出现高度房室传导阻滞应及时给予药物治疗，必要时可置入临时或永久起搏器治疗，部分患者取出封堵器后心律失常消失。8、主动脉-右房或左房瘘[27]患者主要表现为持续性胸痛。出现这种并发症可能因缺损位置较偏、残端较短、封堵器偏大，置入封堵器后其盘片损伤主动脉而引起。应严格掌握适应证，加强随访。一旦出现上述并发症，应外科手术治疗。9、溶血[28]ASD封堵后溶血罕见，考虑系血细胞在较大网状双盘结构中流动所致。此时可停用阿司匹林等抗血小板药物，促进封堵器表面血栓形成，并给予糖皮质激素治疗。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者服用阿司匹林也可引起溶血，应注意鉴别。10、其他少见并发症[29]已有ASD封堵后患感染性心内膜炎而需要开胸手术治疗的报道。第五十三页，共七十九页，2022年，8月28日室间隔缺损的介入治疗第五十四页，共七十九页，2022年，8月28日解剖分型膜部室间隔缺损（占室缺80%）：单纯膜部VSD膜周型VSD隔瓣下型VSD（流入道或房室管型）漏斗部VSD（流出道或圆锥VSD）：干下型VSD嵴内型VSD肌部室间隔缺损:第五十五页，共七十九页，2022年，8月28日第五十六页，共七十九页，2022年，8月28日第五十七页，共七十九页，2022年，8月28日第五十八页，共七十九页，2022年，8月28日第五十九页，共七十九页，2022年，8月28日第六十页，共七十九页，2022年，8月28日一、介入治疗推荐指征

Ⅰ类1、膜周部VSD年龄：≥3岁；有临床症状或有左心超负荷表现，分流束直径＞3mm；VSD上缘距主动脉右冠瓣≥2mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流。2、肌部VSD≥3mm。3、外科手术后残余分流。4、心肌梗死后室间隔穿孔或外伤后VSD。Ⅱa类1、膜周部VSD，2岁≤年龄<3岁。2、嵴内型VSD，无主动脉瓣脱垂。3、VSD上缘距主动脉右冠瓣≤2mm，无主动脉瓣脱垂及主动脉瓣返流。4、膜部瘤样多孔型VSD，缺损上缘距离主动脉瓣≥2mm。Ⅲ类1、干下型VSD。2、伴主动脉瓣脱垂并返流的VSD。3、患有出血性疾病，未治愈的胃、十二指肠溃疡。4、合并梗阻性肺动脉高压的VSD。第六十一页，共七十九页，2022年，8月28日禁忌症膜部室缺有自然闭合趋势膜部室缺合并严重的肺动脉高压和右向左分流而发绀者膜部室缺局部解剖结构不适合介入治疗或缺损过大膜部室缺合并其他先天性心血管畸形不能介入治疗者第六十二页，共七十九页，2022年，8月28日膜部室缺封堵器材对称型双盘状膜部室缺封堵器偏心型膜部室缺封堵器非对称型膜部室缺封堵器（小腰大边型）动脉导管未闭封堵器第六十三页，共七十九页，2022年，8月28日进口膜部VSD进口肌部VSD

目前常用进口室缺封堵器械第六十四页，共七十九页，2022年，8月28日国产偏心膜周部国产对称膜周部国产肌部VSD目前常用国产室缺封堵器械第六十五页，共七十九页，2022年，8月28日第六十六页，共七十九页，2022年，8月28日第六十七页，共七十九页，2022年，8月28日第六十八页，共七十九页，2022年，8月28日第六十九页，共七十九页，2022年，8月28日第七十页，共七十九页，2022年，8月28日第七十一页，共七十九页，2022年，8月28日术后处理同房间隔缺损封堵术第七十二页，共七十九页，2022年，8月28日并发症及处理

1、心律失常术中可有室性早博、室性心动过速、束支传导阻滞及房室传导阻滞，多在改变导丝、导管和输送鞘位置和方向后消失，不需要特殊处理。加速性室性自主心律多见于嵴内型VSD，或膜周部VSD向肌部延伸的患者，与封堵器刺激心室肌有关。如心室率在100次/min以下，不需处理。Ⅲ度房室传导阻滞，与封堵器的大小、VSD部位和术中操作损伤有关。可予以糖皮质激素治疗，必要时可置入临时或永久起搏器治疗[32]，部分患者取出封堵器后心律失常消失。近年来也有在晚期发生三度房室传导阻滞，因此，术后应长期随访观察研究[33]。2、封堵器移位或脱落与封堵器选择偏小，操作不当有关。脱落的封堵器可用圈套器捕获后取出，否则应外科手术取出。3、主动脉瓣返流病例选择或封堵器选择