先天性心脏病再稿

关于先天性心脏病再稿第一页，共九十五页，2022年，8月28日1.先天性心脏病：是指胎儿期心脏及大血管发育异常所致的先天性畸形，是小儿最常见的心脏病2.流行病学：发病率在活产婴儿中6‰-10‰，在全国每年约有15万患有先天性心脏病的新生儿，未治疗1/3死亡3.资料统计：发病情况依次为室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄4.法洛四联症：发绀型先心病存活中最常见第二页，共九十五页，2022年，8月28日患儿，男，3岁，TOF，中央性青紫（+）患儿，女，5岁单心室、单心房，中央性青紫（+）第三页，共九十五页，2022年，8月28日

患儿，男，3岁，VSD伴肺动脉高压,发育较同龄儿迟缓第四页，共九十五页，2022年，8月28日杵状指（趾）第五页，共九十五页，2022年，8月28日

1.遗传因素

2.环境因素3.母体（母体的感染和母体的疾病）85%基因和环境共同作用第六页，共九十五页，2022年，8月28日先天性心脏病总论正常心血管生理解剖房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症肺动脉瓣狭窄完全性大动脉转位常见先天性心脏病鉴别诊断第七页，共九十五页，2022年，8月28日第一节正常心血管解剖生理第八页，共九十五页，2022年，8月28日1．房室管的分隔

心房与心室之间原是以狭窄的房室管通连的。

此后，房室管背侧壁和腹侧壁的心内膜下组织增生，各形成一个隆起，分别称为背、腹心内膜垫（endocardiaccushion）。也就是上图中间的红色部分第九页，共九十五页，2022年，8月28日两个心内膜垫彼此对向生长，互相融合，便将房室管分隔左、右房室孔（如图）。围绕房室孔的间充质局部增生并向腔内隆起，逐渐形成房室瓣.第十页，共九十五页，2022年，8月28日2．原始心房的分隔

在原始心房顶部背侧壁的中央出现一个薄的半月形矢状隔，称原发隔（septumprimum）或第1房间隔。此隔沿心房背侧及腹侧壁渐向心内膜垫方向生长，在其游离缘和心内膜垫之间暂留的通道，称原发孔（foramenprimum）或第Ⅰ房间孔。原发孔逐渐变小，最后由心内膜垫组织向上凸起，并与原发隔游离缘融合而封闭。第十一页，共九十五页，2022年，8月28日在原发孔闭合之前，原发隔上部的中央变薄而穿孔，若干个小孔融合成一个大孔，称继发孔（foramensecundum）或第Ⅱ房间孔。原始心房被分成左、右两部分，但两者之间仍有继发孔交通。第十二页，共九十五页，2022年，8月28日第5周末，在原发隔的右侧，从心房顶端腹侧壁再长出一个弓形或半月形的隔，称继发隔（septumsecundum）或第Ⅱ房间隔。此隔较厚，渐向心内膜垫生长，下缘呈弧形第十三页，共九十五页，2022年，8月28日当继发隔前、后缘与心内膜垫接触时，下方留有一个卵圆形的孔，称卵圆孔（foramenovale）。卵圆孔的位置比原发隔上的继发孔稍低。原发隔很薄，上部贴于左心房顶的部分逐渐消失，其余部分在继发隔的左侧盖于卵圆孔，称卵圆孔瓣（valveofforamenovale）。第十四页，共九十五页，2022年，8月28日3.原始心室的分隔心室壁组织向上凸起形成一个较厚的半月形肌性嵴，称室间隔肌部（muscularpartofinterventricularseptum）。此隔不断向心内膜垫方向伸展，上缘凹陷，它与心内垫之间留有一孔，称室间孔（interventricularforamen），使左、右心室相通。第十五页，共九十五页，2022年，8月28日胚胎发育第7周末,由于心动脉球内部形成左、右球嵴，对向生长融合，同时向下延伸，分别与肌性隔的前缘和后缘融合，如此关闭了室间孔上部的大部分第十六页，共九十五页，2022年，8月28日室间孔其余部分则由心内膜垫的组织所封闭。这便形成了室间隔的膜部。室间孔封闭后，肺动脉干与右心室相通，主动脉与左心室相通第十七页，共九十五页，2022年，8月28日二、胎儿血液循环途径第十八页，共九十五页，2022年，8月28日第十九页，共九十五页，2022年，8月28日第二十页，共九十五页，2022年，8月28日第二十一页，共九十五页，2022年，8月28日第二十二页，共九十五页，2022年，8月28日第二十三页，共九十五页，2022年，8月28日第二十四页，共九十五页，2022年，8月28日第二十五页，共九十五页，2022年，8月28日第二十六页，共九十五页，2022年，8月28日第二十七页，共九十五页，2022年，8月28日第二十八页，共九十五页，2022年，8月28日第二十九页，共九十五页，2022年，8月28日第三十页，共九十五页，2022年，8月28日第三十一页，共九十五页，2022年，8月28日第三十二页，共九十五页，2022年，8月28日第三十三页，共九十五页，2022年，8月28日第三十四页，共九十五页，2022年，8月28日第三十五页，共九十五页，2022年，8月28日返回第三十六页，共九十五页，2022年，8月28日卵圆孔呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右房，卵圆孔功能上关闭；5～7月时解剖上关闭。动脉导管足月儿80%生后24h内功能性关闭，80%于3个月内解剖上关闭，95%1年内解剖上关闭脐血管：6～8周内闭锁形成韧带第三十七页，共九十五页，2022年，8月28日第三十八页，共九十五页，2022年，8月28日AB第三十九页，共九十五页，2022年，8月28日TOFPDAVSDASD常见先天性心脏病返回第四十页，共九十五页，2022年，8月28日常见先天性心脏病非青紫型青紫型左向右分流型房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭无分流型肺动脉狭窄主动脉缩窄右向左分流型法洛四联症完全性大动脉错位第四十一页，共九十五页，2022年，8月28日第四十二页，共九十五页，2022年，8月28日房间隔缺损小儿最常见的先天性心脏病发病率占先天性心脏病总数的5%-10%。为1/1500个活产婴儿。女性多见，男女比例1：2。第四十三页，共九十五页，2022年，8月28日上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型原发孔型约占15%，也称部分性心内膜垫型继发孔型最常见，约占75%，也称中央型静脉窦型约占5%冠状静脉窦型约占2%第四十四页，共九十五页，2022年，8月28日左向右分流的大小取决于：ASD缺损的大小左右心房的压差右心室舒张期顺应性第四十五页，共九十五页，2022年，8月28日第四十六页，共九十五页，2022年，8月28日ASD血液循环途径

房缺腔静脉体循环右房三尖瓣右室肺动脉主动脉左室肺循环左房第四十七页，共九十五页，2022年，8月28日临床症状：轻者可无症状仅在体格检查时发现胸骨左缘2-3肋间有收缩期杂音缺损较大时：肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭体循环缺血表现：消瘦、面色苍白、乏力、多汗、活动后气促和生长发育迟缓第四十八页，共九十五页，2022年，8月28日体征:望诊：心前区饱满触诊：心尖搏动抬举感叩诊：心脏浊音界扩大听诊：见下页第四十九页，共九十五页，2022年，8月28日1.S1亢进，P2增强2.P2固定分裂3.胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射状杂音4.胸骨左缘4-5肋舒张期隆隆样杂音收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致第五十页，共九十五页，2022年，8月28日电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚第五十一页，共九十五页，2022年，8月28日第五十二页，共九十五页，2022年，8月28日对分流较大的具有确诊意义:右心影增大肺纹理增多肺动脉段突出主动脉影缩小第五十三页，共九十五页，2022年，8月28日右房、右室及右室流出道增大房间隔缺损的位置及大小Doppler见心房水平分流第五十四页，共九十五页，2022年，8月28日缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合缺损直径>8mm自然闭合率极小分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需手术治疗治疗外科手术：3-5岁介入性心导管术：Amplazer、cardiaseal等装置关闭缺损第五十五页，共九十五页，2022年，8月28日第五十六页，共九十五页，2022年，8月28日1.室间隔缺损占我国先天性心脏病的50%2.小儿最常见的先天性心脏病约25%单独存在，其余合并其它畸形3.按缺损大小分为：小型室间隔缺损中型室间隔缺损大型室间隔缺损①②③④第五十七页，共九十五页，2022年，8月28日

按缺损大小分类：第五十八页，共九十五页，2022年，8月28日左向右分流的大小取决于：VSD缺损的大小左右心室的压差体肺循环的阻力艾森曼格（Eisen-menger）综合征第五十九页，共九十五页，2022年，8月28日发生于左向右分流心脏病后期不可逆的肺动脉高压，右室收缩压左室收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫第六十页，共九十五页，2022年，8月28日VSD血液循环途径

室缺腔静脉体循环右房三尖瓣右室肺动脉主动脉肺循环左房左室第六十一页，共九十五页，2022年，8月28日小型室缺：可无症状，仅在胸骨左缘第34肋间有亮的全收缩期杂音，常伴震颤缺损较大时:肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀，声音嘶哑胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ-Ⅳ级全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）大型室缺伴肺动脉高压：出现青紫，P2亢进第六十二页，共九十五页，2022年，8月28日支气管炎充血性心力衰竭肺水肿感染性心内膜炎第六十三页，共九十五页，2022年，8月28日左右心室增大，左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小第六十四页，共九十五页，2022年，8月28日左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌劳损。第六十五页，共九十五页，2022年，8月28日LVRVVSD二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水平分流频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力Qp/Qs=1正常Qp/Qs>1.5中等分流Qp/Qs>2大量分流第六十六页，共九十五页，2022年，8月28日中小型缺损有自然闭合的可能大型缺损应及时手术处理内科治疗：防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗补片直接缝合返回第六十七页，共九十五页，2022年，8月28日第六十八页，共九十五页，2022年，8月28日动脉导管未闭:指动脉导管异常持续开放并导致的病理生理改变，占先天性心脏病的10%。正常婴儿出生15小时发生功能性关闭，生后3个月发生解剖性关闭。早产儿动脉导管未闭发病率高占早产儿的20%，且伴ARDS发病率很高第六十九页，共九十五页，2022年，8月28日管型漏斗型窗型第七十页，共九十五页，2022年，8月28日左向右分流的大小取决于导管的大小主、肺动脉压差体肺循环阻力差有关差异性紫绀（differentialcyanosis）长期大量血流向肺循环的冲击，肺动脉出现反应性痉挛，形成肺动脉高压，肺动脉压力超过主动脉时，左向右分流减少或停止，产生肺动脉血流逆向粉流入降主动脉;表现为：下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常;第七十一页，共九十五页，2022年，8月28日临床症状轻者无症状导管粗大者在婴儿期即可有咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等，分流量大者可有心前区突出、鸡胸等现象。并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、充血性心力衰竭听诊胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2亢进周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动第七十二页，共九十五页，2022年，8月28日心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出第七十三页，共九十五页，2022年，8月28日左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大第七十四页，共九十五页，2022年，8月28日患儿，女，13岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。第七十五页，共九十五页，2022年，8月28日二维可以直接探查到PDA脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱彩色多普勒见PA分流第七十六页，共九十五页，2022年，8月28日内科治疗症状明显者需防治心衰对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭外科手术介入治疗：蘑菇伞不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭第七十七页，共九十五页，2022年，8月28日第七十八页，共九十五页，2022年，8月28日法洛四联症约占先天性心脏病的10%，是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，包括四种畸形：右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损：膜部周围性缺损并向流出道延伸主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变

以上4种畸形中室间隔缺损必须足够大，使左右心室压力相等右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理、病情严重程度及预后的主要因素第七十九页，共九十五页，2022年，8月28日第八十页，共九十五页，2022年，8月28日第八十一页，共九十五页，2022年，8月28日

病理生理改变

1.右向左分流肺动脉狭窄程度：青紫型

非青紫型青紫原因：右向左分流肺动脉狭窄

2.动脉导管未闭前：青紫轻第八十二页，共九十五页，2022年，8月28日紫绀肺循环缺血气体交换减少狭窄的肺动脉右心室肥厚右心房上下腔静脉静脉血肺静脉回流血减少左心房左心室骑跨的主动脉体循环血氧饱和度下降①②③导致紫绀①VSD分流③②第八十三页，共九十五页，2022年，8月28日

症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）阵发性缺氧发作发育落后呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎第八十四页，共九十五页，2022年，8月28日常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：①胸膝位②吸氧③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注④5%碳酸氢钠1.5～5.0ml/kg静注⑤吗啡0.1～0.2mg/kg皮下注射预防：心得安1～3mg/（kg·d）口服第八十五页，共九十五页，2022年，8月28日TOF听诊胸骨左缘2、3、4肋间Ⅱ～Ⅲ级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤P2减弱狭窄严重时杂音反而不明显第八十六页，共九十五页，2022年，8月28日

红细胞可达5.0-8.0×1012/L，血红蛋白170-200g/L，红细胞压积53-80%，血小板减低，凝血酶原时间延长。第八十七页，共九十五页，2022年，8月28日心影不大“靴形”心，心尖上翘所致肺动脉段凹陷两肺纹理减少偶见网状纹理（侧支循环形成）25%可见右位主动脉弓影第八十八页，共九十五页，2022年，8月28日电轴右偏右室肥大，严重者可呈现心肌劳损右房肥大第八十九页，共九十五页，2022年，8