短QT综合征(SQTS)的临床表现与处理

短QT综合征(SQTS)的

临床表现与处理Gussak等对此现象深入研究后提出短QT综合征的名称199019932000Algar等回顾分析693份动态心电图发现短QT者猝死危险度更高Kontny发现一例室颤反复晕厥患者的QT间期缩短20032003年Gaita等详细报告了2个SQTS家系的临床状况。2004BrugadaR等首次发现与SQT相关的突变位历史回顾短QT综合征是一种单基因突变引起心肌离子通道功能异常而导致恶性心律失常的遗传性疾病。SQTS的概念以QT间期和心室或心房不应期明显缩短、胸前导联T波对称性高而尖，心脏结构无明显异常，眩晕、心悸、阵发性心房颤动、室性心动过速或心室颤动以及晕厥的反复发作和(或)心脏性猝死为特征。代表心室除极和复极的总时间，是心室电兴奋过程的标志。QT间期受HR影响很大HR在60-100次/分时，QT间期正常值：320-400ms。QT间期如何测量？各导联的QT间期，计算均值和离散度。Bazett心率校正的QT间期(QTc)QTC=QT/RR1/2，≤300ms判定为短QTRautaharju心率预测值(QTp)QTp=656/(1+HR/100)，<88%XQTP为短QT不同的标准在同一患者得出相反的结论,以实测QT<300ms为好.QT间期测量

QTc

QTp优点计算相对简单可以涵盖目前已经报道的所有病例缺点心率过快时会矫枉过正2.5℅的正常人也被包括在内QTc与QTp的比较临床谱广，轻者无任何症状或仅有心悸头晕；重者晕厥和猝死。QT间期、心室、心房不应期明显缩短；胸前导联T波对称性高尖；心律失常快速型心律失常：阵发性AF、VT、VF、晕厥反复发作和心脏性猝死以多种心律失常并存为多见临床表现心脏无明显异常、血液生化正常；多有家族史，偶见散发，男女均可患者（常染色体显性遗传病）。临床表现家系图谱Circulation.2003;108:965继发性短QT发热、低氧血症、高血钾、高血钙、交感神经兴奋等因素。常为一过性或可逆因素所致。特发性短QT通过详尽的检查未能发现短QT的原因者。QT永久性短于正常范围常提示固定因素或器质性病变所致可呈家族聚集性，也可散发易发生多种心律失常短QT综合征：特发性短QT伴有心律失常者。临床分类确定时间基因突变受累通道发病特征心电图特征SQTs12003KCNH2IKr家族ST段与T波缩短，T波髙尖，房性、室性心律失常SQTs22004KCNQ1IKs散发T波缩短，T波髙尖，房性心律失常SQTs32005KCNJ2内向整流kir2.1家族ST段缩短，室性心律失常分型SQTs1：ST段与T波均缩短,同时有T波高尖,易发房性和室性心律失常SQTs2：以T波高尖和缩短为主,ST段改变不明显,以伴发房性心律失常为主。QT=0.28sSQTs3：以ST段缩短为主,T波缩短不明显,以室性心律失常为主要表现.QT=o.24sQT间期缩短，但目前尚无公认的短QT间期标准。目前多数学者认为QTc≤300ms可判定QT间期缩短。伴有快速性心律失常临床症状或ECG，如室速、室颤或房颤等。诊断SQTs的诊断应排除导致QT间期缩短的继发性因素，如高热、高血钾、高血钙、交感神经兴奋、洋地黄类药物作用等因素。现有客观检查无器质性心脏病证据。

心电图QTc≤300ms

，排除常见引起QT间期缩短的原因，患者伴有特发性房颤、原发性室颤，有猝死（包括“顿挫性猝死”）家族史，家族中有人患短QT间期综合征，应高度怀疑短QT综合征，对此类患者应进行24小时动态心电图监测及心脏电生理检查。植入心脏自动除颤器(ICD)是目前短QT综合征患者唯一有效的治疗和预防猝死的方法。SQTs的治疗氟卡尼(钠通道阻滞剂)对Ikr、内向整流钾电流(Ik1)和瞬时外向钾电流(Ito)有阻断作用，可延长有效不应期而产生抗颤作用。Gaita等发现使用氟卡尼治疗后，QT间期和有效不应期明显延长，多数室速/室颤不再被诱发。Gaita等