病例讨论关节痛腹痛伴发热

病例讨论

──关节痛，腹痛伴发热

皖南医学院弋矶山医院风湿免疫科第1页病史简介患者，女，42岁。主诉：间断性关节肿痛2023年，腹痛伴发热10余天。现病史：患者于2023年前无明显诱因浮现活动后双下肢无力、关节肿痛、胸闷，遂于我院心内科就诊，查ALT1666U/L、AST1417U/L、IgG48.3g/L、ESR69mm/h、ANA1:1000阳性、CK313U/L，测肺动脉压力90mmHg，诊断为“结缔组织病,肺动脉高压”，予以琥珀酸氢考200mg/d治疗后好转出院。出院后未服药，半月后症状再发，入住我院血液科，予以甲强龙40mg/d治疗1月并联合环磷酰胺0.8g冲击治疗好转出院，出院后继续激素及环磷酰胺治疗，肺动脉压力逐渐减少至正常，此后门诊定期随访，病情基本稳定。第2页病史简介5年前患者再次浮现关节肿痛，伴有胸闷气促，雷诺现象，遂于我院就诊，心脏彩超示：心包积液，伴有血小板减少，查ANA、抗ds-DNA阳性（41.1IU/ml），诊断为“系统性红斑狼疮”，予以甲强龙40mg/d联合环磷酰胺冲击治疗症状好转出院。随后始终口服泼尼松、羟氯喹治疗，定期随访，病情基本稳定。202023年起患者浮现血小板减少，202023年起患者浮现γ-GT及AKP升高，予以熊去氧胆酸治疗。202023年-202023年5月曾多次因腹痛伴间断性发热住院，因素考虑为感染（菌血症，血培养大肠艾希菌阳性）和疾病活动，予以相应治疗后好转。患者先后使用过羟氯喹、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯行免疫克制治疗。第3页病史简介10余天前无明显因素下浮现腹痛，以右上腹疼痛明显，静息下疼痛持续，咳嗽，深呼吸后疼痛加重，无腹泻，伴有发热，最初为低热，体温渐进性升高，最高体温达39摄氏度，伴有畏寒，无寒战，体温变化无规律，2023-9-30黄山市中医院：腹部彩超：肝硬化伴结节，慢性胆囊炎、胆囊息肉，脾脏肿大。肝功能：AST42U/L、AKP148U/L、γ-GT216U/L，ESR45mm/h，未予以治疗，为求进一步治疗，遂来我院门诊就诊，门诊拟“系统性红斑狼疮，腹痛因素待查”收住入院。发病以来患者体重减轻3Kg。第4页既往史既往史(-)。第5页入院查体T：37.8℃P：65次/分R：17次/分BP：108/81mmHg查体：发育正常，营养欠佳，扶入病室，平卧体位，表情痛苦，言语缓慢，音调低，全身浅表淋巴结未触及肿大。心肺阴性。腹部柔软，右上腹压痛（+），无反跳痛，肝脏肋下2指，脾脏肋下3指，肝区叩击痛阳性第6页实验室检查202023年10月07日【血常规】示：白细胞，2.6*10^9/L，红细胞，2.82*10^12/L，血红蛋白，88g/L，平均红细胞体积，103.9fL，平均血红蛋白含量，31.2pg，平均血红蛋白浓度，300g/L，血小板，28*10^9/L，中性粒细胞比例，82.8%，淋巴细胞绝对数，0.3*10^9/L，中性粒细胞绝对数，2.1*10^9/L202023年10月07日【急诊八项+CRP+心肌酶谱】示：钾，3.48mmol/L，钠，141.1mmol/L，氯，109.7mmol/L，钙，1.96mmol/L，谷草转氨酶，42U/L，尿素，3.63mmol/L，肌酐，38.0umol/L，肌酸激酶同工酶，18U/L，肌酸激酶，29U/L，乳酸脱氢酶，171U/L，α-羟丁酸脱氢酶，149U/L，葡萄糖，4.93mmol/L，二氧化碳结合力，28.0mmol/L，C反映蛋白，19.21mg/L；第7页实验室检查202023年10月08日【尿常规】示：潜血，-，尿蛋白，-202023年10月08日【血沉】示：39.0mm/h；202023年10月08日血脂血糖、肾功能、胰腺功能均正常202023年10月08日白蛋白，26.1g/L，球蛋白，37.9g/L，谷丙转氨酶，19U/L，谷草转氨酶，34U/L，碱性磷酸酶，136U/L，γ-谷氨酰转肽酶，175U/L，总胆红素，15.18umol/L，直接胆红素，6.85umol/L，总胆汁酸，11.00umol/L，前白蛋白，11.5mg/dl，胆碱酯酶，3190U/L，CRP，18.17mg/L，RF，4.20IU/ml，C3，0.69g/l，C4，0.12g/l，IgA，2.51g/L，IgG，20.28g/L，IgM，0.61g/L第8页实验室检查202023年10月09日【免疫全套+抗核抗体滴度】示：抗U1-RNP抗体，阳性(+)，抗核抗体，阳性(+)，1:1000，阳性(+)，颗粒型；202023年10月09日【24h尿蛋白定量】示：0.10g/24h202023年10月12日癌胚抗原，1.39ng/ml，糖类抗原199，2.07U/ml，糖类抗原125，5.30u/ml，甲胎蛋白，1.98ng/ml；第9页实验室检查202023年10月16日【血凝常规2】示：凝血酶原时间，13.5s，活化部分凝血活酶时间，37.0s，国际原则化比率，1.01202023年10月16日【输血前常规】示：乙肝e抗体(定量)，0.275PEIU/ml，乙肝核心抗体(定量)，0.008PEIU/ml；202023年10月16日ds-DNA16.67IU/ml第10页器械检查2023.10.7心电图示：窦性心律，大体正常心电图。10月7日全胸片：胸部基本正常。10月9日心脏彩超：左室充盈异常，左室收缩功能正常，微量心包积液。第11页器械检查10月8日肝脏CT平扫及增强：1、肝脏多发占位及脾脏结节灶，考虑炎性病变也许，肿瘤待排，结合临床；2、脾大、脾内多发钙化灶；3、腹膜后多发小淋巴结；4、肝脏小囊肿。10月16日腹部彩超：慢性肝损害并多发性结节增生：考虑结节性肝硬化、门静脉增宽，肝脏多发性囊肿，脾中度肿大，慢性胆囊炎，胰腺、双肾未见异常，少量腹水。

第12页肝脏CT平扫V增强第13页肝脏CT（A增强）第14页

影像学检查第15页20232023第16页202023年腹部彩超第17页诊断？下一步如何诊治？第18页诊治通过诊断：系统性红斑狼疮肝脏、脾脏病变性质待定第19页诊治通过（阶段一）治疗（10月7日-10月13日）泼尼松15mgqd美罗培南1.0givgttbid*6天熊去氧胆酸100mgtid停泼尼松，改琥珀酸氢考150mgivgttqd*3天（10.11-10.13）成果：202023年10月12日【血常规】示：白细胞，2.5*10^9/L，红细胞，2.62*10^12/L，血红蛋白，81g/L，血小板，38*10^9/L，中性粒细胞比例，81.3%，淋巴细胞绝对数，0.3*10^9/L，中性粒细胞绝对数，2.0*10^9/L肝区疼痛无好转，热退第20页诊治通过（阶段一）：体温图第21页诊治通过（阶段二）治疗（10月14日-10月22日）泼尼松15mgqd、熊去氧胆酸100mgtid异烟肼0.3gqd+利福平0.45gqd+EMB0.75gqd+左氧氟沙星0.6givgttqd粒细胞刺激因子150ug皮下注射qd（10.16-10.19）输血小板10U（10.18）成果：202023年10月16日【血常规】示：白细胞，1.6*10^9/L，红细胞，2.69*10^12/L，血红蛋白，84g/L，血小板，42*10^9/L【血沉】示：28.0mm/h；202023年10月16日【肝功2】示：白蛋白，27.7g/L，球蛋白，30.4g/L，谷丙转氨酶，24U/L，谷草转氨酶，29U/L，碱性磷酸酶，113U/L，γ-谷氨酰转肽酶，167U/L202023年10月19日【血常规】示：白细胞，10.0*10^9/L，红细胞，2.92*10^12/L，血红蛋白，89g/L，血小板，61*10^9/L，肝区疼痛好转约20%，仍有发热第22页诊治通过（阶段二）：体温图第23页

下一步如何解决？第24页补充检查HBV-DNA：﹤5.0E+02拷贝数/ml自免肝全套：阴性结核感染T细胞实验（阴性）第25页肝活检病理（肝活检组织）镜检可见8个肝小叶，其中3个肝小叶及2个汇管区见炎细胞累及。受累肝小叶内见灶性淋巴细胞浸润及核碎屑形成，汇管区可见较多淋巴细胞浸润及核碎屑形成，并蔓延至肝小叶界板处，致肝细胞萎缩、纤维化伴淋巴细胞浸润及核碎屑形成；免疫荧光成果（IgG显示肝细胞胞质及胞核阳性，IgA、IgM、C3及C1q均阴性）；请临床结合影像学及其他检查考虑。第26页肝活检病理第27页诊治通过（阶段三）治疗（10月22日-11月5日）甲强龙20mgivgttqd熊去氧胆酸100mgtid雷公藤10mgtid+羟氯喹0.1gtid丙种球蛋白20givgttqd*5天（10月22日-10月26日）成果：202023年10月29日：白蛋白，29.7g/L，球蛋白，42.5g/L，谷丙转氨酶，10U/L，谷草转氨酶，19U/L，γ-谷氨酰转肽酶，147U/L，C反映蛋白，5.52mg/L，补体C3，0.69g/l，补体C4，0.08g/l，免疫球蛋白IgA，2.33g/L，免疫球蛋白IgG，25.97g/L，202023年10月29日【血沉】示：85.0mm/h；202023年10月29日【血常规】示：白细胞，3.2*10^9/L，红细胞2.78*10^12/L，血红蛋白，85g/L，血小板，51*10^9/L。肝区疼痛好转约70%，无发热，肝区叩击痛阴性，肝脏肋下未及肿大，脾脏肋下2指第28页诊治通过（阶段三）：体温图第29页最后诊断系统性红斑狼疮SLE免疫性肝炎（狼疮性肝炎）免疫性全血细胞减少症脾功能亢进症第30页讨论

SLE肝损害体现为多种转氨酶和胆红素轻中度升高,肝大，肝病可发展为肝硬化。ANA、dsDNA、Sm阳性,抗核糖体P蛋白抗体阳性也许是SLE肝损害旳特性性标志。SLE引起旳肝脏损害常与疾病活动性有关。第31页讨论

狼疮性肝炎应当与自身免疫性肝病、药物性肝损等相鉴别。其中自身免疫性肝炎曾又称为狼疮性肝炎,目前虽对这2个疾病临床上有时不易鉴别,但SLE肝损害与自身免疫性肝炎在临床体现、自身抗体谱及病理上是有区别旳。第32页讨论自身免疫性肝炎体现为ALT/AST异常,病理慢性肝炎为特点;SLE肝损害常体现为一过性ALT/AST异常,病理为非特异性肝损。球蛋白及IgG升高是自身免疫性肝炎旳特点；抗双链DNA抗体升高是SLE肝损特点;国内张煊等学者以为对于既符合SLE诊断原则又同步具有自身免疫性肝炎临床病理体现旳病例,应当以为这两种疾病同步存在。治疗原则是同样旳,都需要激素加免疫制剂治疗。第33页讨