2022年医学专题-浅谈狐惑病-2

浅谈(qiǎntán)狐惑病的诊断与治疗第一页，共八十八页。主要(zhǔyào)内容概述(ɡàishù)部分分布于发病概况中西医学对发病原因的认识目前临床诊断水平治疗现状预后与展望第二页，共八十八页。第三页，共八十八页。第四页，共八十八页。一、概述(ɡàishù)：狐惑最早见于张仲景《金贵要略.百合狐惑阴阳毒病脉政治》篇“狐惑之为病，状如伤寒，默默欲眠，目不得闭，卧起不安，蚀于喉为惑，蚀于阴为狐，不欲饮食……蚀于上部则声嘎，甘草泻心汤主之……，蚀于肛者雄黄熏之”。描述了狐惑病的主症和基本内外治法。

历代医家：

隋代巢元方认为“湿毒”致病，

元代赵以德强调“湿热生虫”，

清代魏荔彤提出(tíchū)“狐惑者，阴虚血热之病也，……治虫者，治其标也；治虚热者，治其本也”。

使后世对狐惑病的病因病机认识、临床治疗更加深入。第五页，共八十八页。中西(zhōngxī)对照根据临床表现：相当于现代医学白塞病（BD）

贝郝切特综合征（BS）

口-眼-生殖器三联征。1937年由土耳其Behcet医生首先发现而命名的。是一种病因不明，以细小血管炎为病理基础，

口、眼、外生殖器、皮肤溃疡为主要表现的慢性、进行性、复发性、多系统炎症性疾病，可以说是一种多因素综合作用下导致(dǎozhì)的自身免疫性疾病，可累及心血管、消化道、神经系统、肺、肾、关节等器官。第六页，共八十八页。医学(yīxué)分类风湿科>弥漫性---结缔组织病

>

血管炎与血管病

皮肤科>结缔组织病及有关(yǒuguān)免疫性疾病

眼科>

葡萄膜病>

非感染性葡萄膜视网膜炎肾内科>

继发性肾病>

自身免疫性疾病及结缔组织病肾损害

妇科>外阴疾病>外阴非炎性疾病第七页，共八十八页。二、分布与发病(fābìng)概况：狐惑病——“丝绸之路病”。地中海沿岸、中东及远东地区（中国、日本、朝鲜）发病率较高，在英美等国发病率低，女性患者比例较高。任何年龄均可发病，发病高峰年龄在16~40岁，女性为多，男女发病率为3：4以口腔溃疡为最基本的病损，发生率达100%。皮肤病损、生殖器溃疡、眼疾发生率分别为90%、80%、40%左右。此外，关节以及心血管、神经、消化、呼吸、泌尿等多系统的病变，虽发生概率较小，但严重者可危及生命,

因缺乏早期诊断、治疗的意识，很多患者都会自诊为是口腔溃疡复发而自行(zìxíng)用药，导致病情的急剧恶化。第八页，共八十八页。丝绸之路是指起始于古代中国，连接亚洲、非洲和欧洲的古代路上

商业贸易路线。分为陆上丝绸之路和海上丝绸之路。

陆上丝绸之路跨越陇山山脉，穿过河西走廊，通过(tōngguò)玉门关和阳关，抵达新疆，沿绿洲和帕米尔高原通过中亚、西亚和北非，最终抵达非洲和欧洲。

海上丝绸之路以中国东南沿海为起点，经东南亚、南亚、非洲、最后到达欧洲。丝绸之路是一条东方与西方之间经济、政治、文化进行交流的主要道路。19世纪70年代将之命名为“丝绸之路”。第九页，共八十八页。第十页，共八十八页。第十一页，共八十八页。第十二页，共八十八页。第十三页，共八十八页。第十四页，共八十八页。第十五页，共八十八页。第十六页，共八十八页。第十七页，共八十八页。第十八页，共八十八页。第十九页，共八十八页。病情(bìngqíng)反复难愈分析1.缺乏正确诊断缺乏早期诊断、早期治疗(zhìliáo)的意识，很多患者都会自诊为是口腔溃疡复发而自行用药，导致病情的急剧恶化2.对免疫性疾病严重性认识不足属于自身免疫性疾病3.目前治疗的方法和药物有限对白塞氏病以激素(糖皮质激素)和免疫抑制剂为主。糖皮质激素虽对白塞氏病有一定的效果，但易引起高血压、糖尿病、胃溃疡出血、激素性青光眼等，而且在使用过程中常出现激素依赖、病情反跳等现象;免疫抑制剂治疗白塞氏综合征全身的毒副作用较重。第二十页，共八十八页。第二十一页，共八十八页。三、中西医学对发病(fābìng)原因的认识（一）中医病因病机（病因比较复杂）多由感受湿热(shīrè)毒邪，或脾虚湿聚，蕴化湿毒，或素体阴虚，房事劳倦，虚火销烁等，致使湿热毒邪弥散三焦，阻于经络，上攻于口眼、下蚀于二阴，导致津伤液亏，气滞血凝，痰浊瘀阻，形成虚实错杂的证侯。初期多以邪实为主，中、晚期则见虚中夹实，本虚标实之证。第二十二页，共八十八页。临床(línchuánɡ)分型1.湿热熏蒸，邪毒壅盛久处潮湿之地，湿邪侵袭、久滞化热，湿热蕴毒；或忧思恼怒，肝郁化火，木郁克土，脾虚生湿，而酿成湿热。

湿热熏蒸、弥漫于三焦，内扰心神，外攻于口、眼、外阴。2.脾虚湿蕴，邪郁化热素体脾虚失运，或寒邪之中脾胃，损伤脾阳，或过食肥甘厚味，损伤脾胃，导致湿浊内蕴(nèiyùn)，积久化热，循经络上攻下注而成。第二十三页，共八十八页。3.阴虚内热，虚火(xūhuǒ)夹湿

素体(sùtǐ)阴虚，肝肾不足，或热病后期，气阴耗伤，余邪留恋，虚火妄动，或房劳过度，相火妄动。壅湿上浮，损及口、咽喉、眼，下注溃蚀二阴，内扰心神，发为狐惑。4.脾肾阳虚，寒湿阻络素体脾肾阳虚，温煦失职，寒湿阻于经络关节，或过用苦寒克伐之剂，损伤脾肾阳气，不能敷布精微，口咽、阴部溃烂不易愈合。第二十四页，共八十八页。5.气滞血瘀，余邪留恋(liúliàn)邪气久稽未尽，阻遏气血，经络瘀阻，三焦气机不畅，出现脘腹胀痛，呕恶纳呆，关节疼痛，结节红斑，肢体疼痛或瘀斑等。

总之，本病的病因主要与湿、火、毒、瘀、虚有关，

病机不外邪热内扰，湿毒熏蒸，上攻口、眼、下注外阴，外侵肌肤，搏于气血，淤滞脉络，内损脏腑。其病位在心、肝、脾、肾，并与肺、胃、胆、三焦有关，表现(biǎoxiàn)为寒热错杂，虚实相间的证候。第二十五页，共八十八页。（二）西医(xīyī)1.发病：在遗传因素、环境因素基础上，受病毒、细菌（链球菌、核杆菌）等感染的刺激，致免疫系统功能紊乱，产生自身抗体，使多系统损害的自身免疫性疾病。2.病理基础：血管炎（全身血管）以小A\小V及微血管为主，病损血管和周围组织见淋巴细胞、单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂，腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄，病变可累及全身血管.如皮肤黏膜(niánmó)、眼睛以及全身多系统的细小血管炎，甚至出现坏死性血管炎，导致动脉瘤或破裂出血，多数病例还伴有不同成度的关节症状。第二十六页，共八十八页。四、目前(mùqián)临床诊断水平【诊断与鉴别诊断】急性：少数急性起病，数天或3个月内出现口腔、皮肤、眼等多处损害，局部及全身(quánshēn)症状重。慢性：大多数为慢性起病，全身症状轻，以局部损害为主。病程长短不一，多为反复发作，缠绵难愈。第二十七页，共八十八页。（一）诊断(zhěnduàn)要点1.口腔溃疡（阿弗他溃疡）几乎所有患者均有，多数患者以此症为首发症状。反复发作，多位舌、颊、唇、咽喉、牙龈等处溃疡。可为单发，或成批出现，米粒(mǐlì)或黄豆大小，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一。底部有黄色覆盖物，溃疡周围伴有红晕，有明显灼热痛，甚则不能进食，约1~2周后自行消退。

复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。第二十八页，共八十八页。第二十九页，共八十八页。第三十页，共八十八页。第三十一页，共八十八页。2.生殖器溃疡(kuìyáng)约75%患者出现，病变与口腔溃疡基本相似.反复发作，常发生于阴茎、龟头、阴囊、肛周及女子外阴、阴道等处，溃疡深大，疼痛明显，愈合(yùhé)缓慢，阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。

3.眼部症状

约50%左右的患者受累，双眼均可累及。

目赤如鸩眼，眼球充血，畏光流泪，肿痛，视物模糊，甚则视力下降，飞蚊症、异物感和头痛。眼受累致盲率可达25%，是本病致残的主要原因。第三十二页，共八十八页。第三十三页，共八十八页。第三十四页，共八十八页。第三十五页，共八十八页。第三十六页，共八十八页。4.皮肤(pífū)症状皮损发生率高，可达80%~98％，表现多种多样。

结节红斑，眼睑溃疡，毛囊炎，疱疹、丘疹、痤疮样皮疹等，以及血栓性静脉炎。可有一种(yīzhǒnɡ)或一种(yīzhǒnɡ)以上的皮损。有特别诊断价值的是结节红斑样和微小创伤（针刺）后的炎症反应。5.关节症状

25％~60%的患者有。

关节疼痛、肿胀，大小关节均可受累，常为非对称性单关节或小关节疼痛，一般不引起关节变形。HLA-B27阳性患者可有骶髂关节受累，与强直性脊柱炎相似表现。第三十七页，共八十八页。第三十八页，共八十八页。第三十九页，共八十八页。第四十页，共八十八页。第四十一页，共八十八页。第四十二页，共八十八页。6.全身其他(qítā)症状

神经系统损害：头痛、头晕，呼吸障碍、癫痫、共济失调、脑膜炎、偏瘫、失语、截瘫、尿失禁、双下肢无力(wúlì)，感觉障碍、意识障碍、精神异常等。消化道损害：

占10%~50%。全消化道可受累，溃疡单发或多发，但以回盲部多见。饱胀、嗳气、吞咽困难、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。严重者可有溃疡穿孔，甚至可因大出血等并发症而死亡。肺部损害：较少，约5%~10%，大多病情严重。可有肺动脉瘤形成，破裂可形成肺血管-支气管瘘，致肺内出血；肺静脉血栓形成可致肺梗塞；有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。大量咯血可致死亡。肾脏损害：较少见，可有间歇性或持续性蛋白尿或血尿，肾性高血压。心脏受累：较少，心肌梗塞、瓣膜病变、传导系统受累、心包炎等。

妊娠期可使多数患者病情加重，也有眼色素膜炎缓解的报道。可有胎儿宫内发育迟缓，产后病情大多加重。第四十三页，共八十八页。第四十四页，共八十八页。第四十五页，共八十八页。第四十六页，共八十八页。7.舌质淡红黯红或红光少津，苔黄白(huánɡbái)腻或黄燥；

脉滑数或细数而弦。

具备第1项，加上2、3、4项中的任何2项，即可确定狐惑病的诊断。第四十七页，共八十八页。第四十八页，共八十八页。第四十九页，共八十八页。第五十页，共八十八页。第五十一页，共八十八页。第五十二页，共八十八页。第五十三页，共八十八页。（二）鉴别(jiànbié)诊断1.口疮

指口、舌黏膜上发生黄白色大小不等的疱疹，甚则溃烂，局部灼痛的一种病证。但无外阴、眼部症状(zhèngzhuàng)及神态的改变。2.口糜

指口腔黏膜糜烂，或泛见白色糜点，形如苔藓，或满口赤烂如米粥样的一种病证，其口腔糜烂点较狐惑病为多，但无外阴溃疡及眼部症状。3.舌疳

指舌上生肿物。也称舌菌，类似今之舌癌。初起如扁豆状，头大蒂小，局部疼痛，甚则溃烂的一种病证。舌疳无外阴溃疡及眼部症状。

4.喉疳喉间表皮发生腐烂、疼痛。类今之奋森氏咽峡炎、咽部梅毒等有风热相搏，也有肠梅结毒而导致的。此病多发生于喉咽部，初起先见潮红疼痛或生水泡；白点早分散状，多少，大小不一。白点周围有红晕。

5.天行赤眼感受四时风热毒疠而致，初起双目赤肿，流泪羞明，眵多黏结，或先后发生，为急性传染性结膜炎，或流行性结膜角膜炎。俗称红眼病。而无口腔及外阴症状。

第五十四页，共八十八页。（三）实验室检查(jiǎnchá)1.无特异性实验室异常。活动期可有血沉（ESR）增快、C-反应蛋白(CRP)升高；部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。

HLA-B51阳性率57%~88%，与眼、消化道病变(bìngbiàn)相关。2.针刺反应试验用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出，24~48小时后局部出现直径>2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。此试验特异性较高且与疾病活动性相关，阳性率约60％~78％。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。第五十五页，共八十八页。3.特殊(tèshū)检查神经白塞病常有脑脊液压力增高，白细胞数轻度升高。脑CT及磁共振（MRI）检查对脑、脑干及脊髓病变有一定帮助，胃肠钡剂造影及内窥镜检查、血管造影、彩色多普勒有助诊断病变部位及范围。

肺X射线片可表现为单或双侧大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影(yīnyǐng)，肺梗塞时可表现为肺门周围的密度增高的模糊影。

高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。第五十六页，共八十八页。白塞病诊断标准（国际(guójì)研究组1989年制定）本病无特异性血清学及病理学特点，诊断主要根据临床症状，故应注意详尽的病史采集及典型的临床表现。1)反复(fǎnfù)口腔溃疡：1年内反复发作3次。由医生观察到或患者诉说有口腔溃疡。

2)反复外阴溃疡：由医生观察到或患者诉说外阴部有口腔溃疡或疤痕。

3)眼病变：前和（或）后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎。

4)皮肤病变：由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱；或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现痤疮样结节。

5)针刺试验阳性：试验后24－48小时由医生看结果。

反复口腔溃疡并有其他2项以上者，可诊断为本病，但需除外其他疾病。

其他与本病密切相关并有利于诊断的症状有：关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和（或）动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。第五十七页，共八十八页。第五十八页，共八十八页。第五十九页，共八十八页。五、治疗(zhìliáo)现状（一）辨证论治原则(yuánzé)：早期多为热邪内扰，湿热毒邪熏蒸，表现以邪实为主。

治宜清热除湿泻火解毒；中期湿热毒邪渐衰，而正气耗伤，表现为脾虚湿蕴、邪郁化热，虚火夹湿以及气滞血瘀、余邪留恋，属虚实夹杂之证。

治宜扶正祛邪、攻补兼施为原则；晚期脾肾阳虚、寒湿阻络，以正虚为主，

治宜健脾补肾、通阳散寒为主。第六十页，共八十八页。1.脾胃(píwèi)积热证主证：

舌、口腔黏膜、牙龈出溃烂红肿疼痛，大小不等，并见外阴溃疡，伴低热心烦，或脘腹痞满，不思饮食，或饥而不食，干呕(ɡànǒu)欲吐，口臭，溲赤便秘，舌质红，苔黄燥，脈洪大而数。治法：清热除湿泻火解毒方药：清胃散加减热毒炽盛加蒲公英、白花蛇舌草；关节疼痛加桑枝、忍冬藤

中成药：牛黄解毒丸、黄连上清丸第六十一页，共八十八页。2.肝胆(gāndǎn)湿热证主证：舌、口腔、咽喉、外阴部溃烂灼痛，目赤肿痛，畏光羞明，发热，心烦易怒，口苦、小便黄赤，大便干结，伴低热心烦，或脘腹痞满(pǐmǎn)，不思饮食，或饥而不食，干呕欲吐，口臭，溲赤便秘，舌质红，苔黄腻，脈玄数。

治法：清肝胆湿热泻火解毒方药：龙胆泻肝汤加减咽喉肿痛加山豆根、半枝莲、青果；目赤疼痛加青箱子、迷蒙花

中成药：龙胆泻肝丸、黄连解毒丸第六十二页，共八十八页。3.脾虚湿蕴证主证：口腔黏膜(niánmó)、外阴溃烂，或眼部肿疼、溃烂不敛，破溃处色淡、干燥凹陷，伴低热心倦怠乏力，头重如裹，脘腹满闷，不思饮食，不思饮食，神情恍惚，干呕欲吐，大便秘结，舌体胖大，质淡红，苔白或腻，脈沉濡或弦滑。治法：益气健脾清热除湿方药：补中益气汤合五苓散加减溃疡久不收敛加凤凰衣，脾虚湿热甚用甘草写心汤中成药：人参健脾丸、参苓白术散第六十三页，共八十八页。4.阴虚内热证主证：口、咽、眼、外阴溃烂灼痛，色暗红，目赤肿痛，流泪畏光，午后低热，五心烦热，失眠多梦，口干口苦，或饥而不食，干呕欲吐，便秘溲赤，舌质红绛，或光红无苔，脈弦细而数。治法：滋补肝肾(ɡānshèn)清热解毒方药：知柏地黄汤加减阴虚发热加鳖甲、青蒿；心烦不眠加酸

中成药：杞菊地黄丸、知柏地黄丸第六十四页，共八十八页。5.气滞血瘀证主证：口、咽、眼、外阴溃疡反复发作，下肢瘀斑或结节红斑，关节疼痛肿胀，烦躁、脘腹胀满，女子月经不调，痛经(tòngjīng)，苔薄白，脈弦细或细涩。治法：理气活血化瘀通络方药：身痛逐淤汤加减关节疼痛甚加穿山甲、桑枝；下肢结节性红斑加生牡蛎、夏枯草中成药：血腑逐淤胶囊第六十五页，共八十八页。6.脾肾阳虚证主证：口、咽、外阴溃疡疼痛不甚，色淡凹陷，伴形寒肢冷，周身困倦神疲欲寐，关节僵痛，腰膝酸软，纳少，便溏，小便清长，舌质淡胖、苔白，脈沉细。治法：健脾补肾温阳化湿方药：金匮肾气丸加减(jiājiǎn)下肢浮肿加猪苓、生姜；怕冷明显加仙茅、淫羊藿中成药：右归丸第六十六页，共八十八页。（二）外治法（1）溃疡粉组成：黄芩、黄连、黄柏各10克，硼砂、冰片各3克，外阴糜烂加苦参10克。用法：上药共研细末，外敷患处。（2）炉丹散组成：炉甘石6克，黄丹1．5克，叁黄粉3克，煅硼砂1.5克，冰片0.9克。用法：共研细末，瓶装备用。使用时，先用茶水洗净创面，再将药粉撒布于外阴溃疡上，用消毒纱布(shābù)包裹住阴茎以免摩擦，每日或隔日换药1次。第六十七页，共八十八页。（3）苦参(kǔcān)汤组成：苦参30克，蛇床子15克。用法：上药共煎水外洗。（4）雄黄散组成：雄黄9克，艾叶一团(yītuán)。用法：雄黄研末，将艾叶作团，然后把雄黄粉撤于艾叶上点燃，再用一铁筒或纸筒将火罩住，令患者蹲坐其上，针对肛门溃疡处熏之。第六十八页，共八十八页。（5）银花(yínhuā)甘草汤组成：金银花10克，甘草6克。用法：将上药水(yàoshuǐ)煎汤漱口，一日5~6次。（6）冰硼散组成：玄明粉10克，朱砂1.2克。硼砂10克，冰片0.8克，共研细末。用吹药器喷于口、咽喉、外阴等患处，日2~3次。第六十九页，共八十八页。（三）西医(xīyī)治疗1.一般(yībān)治疗急性活动期，应卧床休息。发作间歇期应注意预防复发。如控制口、咽部感染、避免进刺激性食物。伴感染者可行相应的治疗。第七十页，共八十八页。2.局部(júbù)治疗口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏，

生殖器溃疡用1：5000高锰酸钾清洗(qīngxǐ)后加用抗生素软膏；

眼结、角膜炎可应用皮质激素眼膏或滴眼液，

眼色素膜炎须应用散瞳剂以防止炎症后粘连，

重症眼炎者可在球结膜下注射肾上腺皮质激素。第七十一页，共八十八页。3.全身(quánshēn)治疗（1）非甾类抗炎药：

具消炎镇痛作用。对缓解发热、皮肤结节红斑、生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效，常用药物：布洛芬0.4~0.63/d；萘普生，0.2~0.42/d；双氯酚酸钠，25mg3/d等，或其他非甾体药和COX-2选择性抑制剂（赛来昔布.商品(shāngpǐn)名西乐葆，属于第一代环氧化酶-2选择性抑制剂，使胃肠道反应明显降低，但有增加心血管时间的风险；第二代如伐地昔布、帕瑞昔布等）。第七十二页，共八十八页。（2）白细胞功能(gōngnéng)抑制剂：秋水仙碱.

可抑制中性粒细胞趋化，对关节病变、结节红斑、口腔和生殖器溃疡、眼色素膜炎均有一定的治疗(zhìliáo)作用，常用剂量为0.5mg，2~3/d。应注意肝肾损害、粒细胞减少等不良反应。第七十三页，共八十八页。（3）沙利度胺用于治疗严重的口腔、生殖器溃疡。宜从小剂量开始,逐渐增加至50mg3/d。

妊娠妇女禁用，以免引起胎儿畸形；引起神经轴索变性（有免疫抑制、免疫调节作用，通过稳定溶酶体膜，抑制中性粒细胞趋化性，产生抗炎作用）。

对减轻妇女怀孕早期出现的恶心、呕吐等反应有效，但是导致(dǎozhì)不少新生儿先天四肢残缺。2012年8月31日，格兰泰公司首席执行官哈拉尔德·斯托克发表讲话，50年来首次就药品沙利度胺致新生儿先天畸形道歉）。第七十四页，共八十八页。（4）糖皮质激素对控制急性症状有效.常用量为泼尼松40~60mg/d。重症患者如严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎患者可考虑采用静脉应用大剂量甲基泼尼松龙冲击，1,000mg/d，3~5天为一疗程(liáochéng)，与免疫抑制剂联合效果好。常期应用糖皮质激素有不良反应第七十五页，共八十八页。（5）免疫(miǎnyì)抑制剂重要脏器(zānɡqì)损害时应选用此类药。常与肾上腺皮质激素联用。此类药物副作用较大，用药时间应注意严密监测。

第七十六页，共八十八页。1）苯丁酸氮芥用于治疗视网膜、中枢神经系统及血管病变。用法为2mg3/d。持续使用数月直至病情控制至稳定，然后逐渐减量至小量维持。病情完全缓解半年后可考虑停药。但眼损害应考虑用药2~3年以上，以免复发。用药期间、应定期眼科就诊检查。副作用：继发感染，长期应用可停经或精子减少、无精。

2）硫唑嘌呤：

效果较苯丁酸氮芥差。用量为2~2.5mg/kg/d。可抑制口腔、眼部病变和关节炎，但停药后容易复发。可与其他(qítā)免疫抑制剂联用。应用期间应定期复查血常规和肝功能等。

第七十七页，共八十八页。3）甲氨蝶呤每周7.5~15mg，口服或静注用药。用于治疗神经系统、皮肤黏膜等病变，可长期小剂量服用。不良反应有骨髓抑制、肝损害(sǔnhài)及消化道症状等。

应定期检查血常规和肝功能等。

4）环磷酰胺在急性中枢神经系统损害或肺血管炎、眼炎时，与泼尼松联合使用，可口服或大剂量静脉冲击治疗（每次用量0.5~1.0/㎡体表面积，每3~4周一次）。使用时嘱患者大量饮水，以避免出血性膀胱炎的发生，此外可有消化道反应及白细胞减少等第七十八页，共八十八页。5）环孢素对秋水仙碱或其他免疫抑制剂疗效不佳的眼白塞病效果较好。剂量为3~5mg/kg/d。应用时注意(zhùyì)监测血压和肝肾功能，避免不良反应。

6）柳氮磺吡啶：3~4g/d，可用于肠道白塞病或关节炎者，应注意药物的不良反应。第七十九页，共八十八页。6、其他(qítā)1）

α干扰素：

口腔损害、皮肤病及关节症状有一定疗效，眼部病变的急性期治疗。

2）

TNF单克隆抗体治疗复发性色素膜炎已有报道，仍需临床进一步观察。

3）

雷公藤制剂(zhìjì)对口腔溃疡、皮下结节、关节病、眼炎有肯定疗效。对肠道症状疗效较差。

4）抗血小板药物（阿斯匹林、潘生丁）及抗纤维蛋白疗法（尿激酶、链激酶）亦可用于治疗血栓疾病，但不宜骤然停药，以免反跳。

5）白芍总苷片（帕福林）为抗炎免疫调节药，具有明显的抗炎和免疫调节作用。能改善类风湿性关节炎患者的病情，减轻患者的症状和体征，并能调节患者的免疫功能。【适应症】类风湿性关节炎。【用法用量】口服，一次0.6克(2粒)，一日2～3次，或遵医嘱。

6）如患者有结核病或有结核病史，PPD皮试强阳性（5Iu有水疱）时，可试行抗结核治疗（三联）至少三个月以上，并观察疗效。第八十页，共八十八页。4.手术(shǒushù)治疗重症肠白塞病：并发肠穿孔时可行手术治疗，但肠白塞病术后复发率可高达50%。复发与手术方式及原发部位无关，故选择手术时应慎重。血管病变手术后也可于术后吻合处再次形成动脉瘤，故一般不主张(zhǔzhāng)手术治疗，采用介入治疗可减少手术并发症。眼失明伴持续疼痛者可手术摘除。

手术后应继续应用免疫抑制剂治疗可减少复发。第八十一页，共八十八页。六、白塞病-疾病(jíbìng)预后与展望

1.白塞氏病病变累及的部位不同，预后存在较大的差异。

皮肤病损预后良好。

口腔、阴部病损预后较好，但深在的溃疡可造成组织缺损、瘢痕挛缩，造成口腔功能障碍。

眼睛严重病损可致失