重医大内科学教案07内分泌与代谢性疾病-4 Cushing综合征

PAGE授课教案课程名称内科学年级20级授课专业临床医学（五年制）教师职称授课方式大课学时2题目章节Cushing综合征教材名称《内科学》（5年制）作者陈家伦出版社人民卫生出版社版次第六版教学目的要求了解本病的基本概念、病因和病理生理特点结合本病的病理生理特点，熟悉不同病因本病患者的临床表现，诊断方法及实验室、影象学的鉴别要点及其意义。熟悉本病选择相应治疗手段的重要性及注意事宜。教学难点Cushing综合征的病因和临床特征、诊断和鉴别诊断。各种病因Cushing综合征的鉴别方法和手段。Ｃushing病的临床特征、治疗手段和术后、注意事项。教学重点Cushing综合征的病因和临床特征、诊断和鉴别诊断。各种病因Cushing综合征的鉴别方法和手段。Ｃushing病的临床特征、治疗手段和术后、注意事项。外语要求重要的概念教学方法手段多媒体参考资料内分泌学，廖二元主编教研室意见同意教学组长：教研室主任：20年月日教学内容辅助手段时间分配第一学时：概述、病因和病理、病理生理和临床表现、诊断。第二学时：病因诊断、鉴别诊断和治疗。［概述］简述本病的基本概念。Ｃushing综合症，是由于各种病因造成肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，其中最多见者为垂体ＡＣＴＨ分泌过多所致者称为Ｃushing病。介绍年龄、性别和本病病因有关。［病因和病理］病因有多种因垂体分泌ＡＣＴＨ过多导致Ｃushing病，占７０％，指出该病８０％病因为ＡＣＴＨ微腺瘤，１０％患者为ＡＣＴＨ大腺瘤。少数为ＡＣＴＨ细胞增生。原发性肾上腺皮质腺瘤（２０％）或腺癌（５％）介绍异位ＡＣＴＨ综合征是由于垂体以外的腺瘤产生ＡＣＴＨ而致肾上腺皮质增生，分泌过量皮质醇所致。最多见者为肺癌（５０％），其次为胸腺癌和胰腺癌等。双侧小结节性增生或小结节性发育不良，介绍本型不依赖于ＡＣＴＨ、发病年龄、有家族史，及其他的特点等。指出上述各型血中ＡＣＴＨ含量改变及受外源性地塞米松抑制情况。［病理生理和临床表现］一、脂代谢障碍向心性肥胖，如满月脸、“水牛背”等面部和躯干脂肪堆积，同时伴四肢相对瘦小。发病机制：脂肪重新分布。皮质醇­，促进脂肪的分解，抑制脂肪合成；促进糖异生®血糖®­胰岛素分泌®­促进脂肪合成。由于不同部位脂肪组织对皮质醇和胰岛素敏感性不同导致。二、蛋白代谢障碍负氮平衡•皮肤菲薄，毛细血管脆性增加（瘀斑）。•特异性紫纹（常见于腹下侧，臀部，大腿等，皮肤弹力纤维断裂，通过菲薄的皮肤透见微血管的红色）。•晚期患者有骨质疏松、肌肉萎缩、甚至骨折三、糖代谢障碍糖耐量异常，甚至类固醇性糖尿病。四、电解质紊乱：本病患者大多正常。如有明显低钾低氯性硷中毒，提示肾上腺皮质Ca或异位ACTH综合征（由于这些患者盐皮质H类物质­）五、高血压：为常见表现六、对感染抵抗力弱：感染包括真菌、细菌、病毒等。抵抗力减弱原因：皮质醇使免疫功能减弱，单核cell、巨噬cell，中性粒cell吞噬杀菌力减弱；炎症细胞移行力减弱；抗体形成受到阻抑七、性功能障碍：女性月经­、闭经，多毛，痤疮。男性化倾向，提示肾上腺Ca。（由于雄H分泌­）男性功能减退。（大量皮质醇抑制垂体FSH）八、皮肤粘膜色素沉着：多见于异位ACTH综合征［诊断］诊断依据临床表现：着重强调早期的不典型患者，仅以其一系统症状突出者，诊断较困难，则需依靠实验室一些特殊检查手段。实验室检查：血皮质醇水平增高并失去昼夜分泌节律，且不被小剂量地塞米松抑制，有较大诊断价值。如尿１７羟皮质类固醇或尿游离皮质醇增高，则诊断意义更大。介绍小剂量地塞米松抑制试验的方法及结果判断。病因诊断：强调病因诊断甚为重要。因病因不同而治疗方法各异。临床上除年龄、性别和病因有关外，在本病不同类型各有一些特点，强调肾上腺癌肿患者的年龄较幼，发展快，病程短，病情重，较多有低钾性碱中毒，女患者可有男性化。注意异位ＡＣＴＨ综合征者主要表现皮肤色素沉着、消瘦、乏力、低血钾及原发肿瘤等表现。介绍大剂量地塞米松抑制试验方法及判断。应对不同病因皮质醇增多症的实验室（包括大剂量地塞米松抑制试验、ＣＲＨ兴奋、低血钾碱中毒等）及影象学（垂体及肾上腺）制作鉴别诊断表。［鉴别诊断］提出由于人民生活水平的提高，肥胖者日益增多。故单纯性肥胖症易于与本病相混淆。应阐明二者鉴别方法。此外尚需与２型糖尿病（肥胖型）鉴别。［治疗］介绍应根据不同病因作相应治疗。根据患者具体情况选择适当的治疗手段。垂体Ｃushing病：近年来治疗本病首选方法为经蝶窦切除垂体微腺瘤。介绍此法的优点及术后注意事项。指出某些情况下宜作肾上腺手术。并介绍垂体大腺瘤治疗，影响神经递质药物的辅助治疗。肾上腺腺瘤：强调手术切除可以根治，但应注意术后在激素替代治疗的同时，应对促进对侧萎缩的肾上腺较快的恢复功能，采取治疗措施。其他：双侧肾上腺增生（不依赖ＡＣＴＨ）应作肾上腺切除术，须注意术后替代治疗。肾上腺癌的手术治疗，及药物治疗方法。介绍异位ＡＣＴＨ综合征的治疗方法。指出阻滞肾上腺皮质激素合成药物种类应用适应症、作用机制、用法、副作用等。介绍肾上腺腺瘤或增生手术前后的处理方法。提出手术前后皮质激素作用种类、方法及使用时间。［预后］提出本病预后取决于病因、治疗时间及治疗效果。如经有效治疗后，病情可在数月内逐渐好转。强调腺瘤早期切除预后良好，而增生型病人治疗后疗效不一，指出该类患者应定期观察，并注意Ｎeleon综合征发生的可能性。40分钟40分钟小结小结要点：Ｃushing综合征，为内分泌系统较常见的病种之一。由于肾上腺皮质分泌过多，主要是皮质醇过多所致。病因有多种，其临床特征及实验室发现有所差异。不同病因Ｃushing综合征的共同特征为血皮质醇水平增高，且失去昼夜分泌节律。应根据不同病因皮质醇增多症选择相应治疗手段。久病者可引起多个系统损害，给治疗带来一定困难。因此早期诊断，早期治疗甚为重要。思考题及预习从病因、病理、病理生理、临床特征、实验室及影象学、特殊检查等方面，比较不同病因皮质醇增多症有何差异？Ｃushing病治疗方法有那些？术后应注意那些事项？早期轻型的本病患者如何与单纯性肥胖症进行鉴别？影响神经递质药物与阻滞肾上腺皮质激素合成的药物常用的有几种？适用于那些情况？教案质量评价表权重评估内容权重A好1.0-0.9B较好0.89-C一般0.79-D差0.59-0100编写认真、教学态度端正10教学目的明确、概念清楚、内容准确20教学注意系统性及先进性15重点突出、难点清楚15教学方法、手段适当