先天性心脏病y课件

CongenitalHeartDisease(CHD)ShengjingHospitalPediatricsYuXuexinCongenitalHeartDiseaseShengjIntroductionCHDisdefinedasanabnormalityincirculatorystructureorfunctionthatispresentatbirth,evenifitisdiscoveredmuchlater.

Incidence:6.9‰inaliveneonatal.150,000neonatalsufferfromCHDinChinaperyear.Newtreatments：catheterization、

developmentofoperation,etc.

IntroductionCHDisdefinedas2ObjectandRequestFamiliarwiththeetiologyandclassificationofCHD.Masterthehemodynamics、clinicalmenifestationanddiagnosisofcommoncomplicationsinVSD,ASD,PDAandTOF.ObjectandRequestFamiliarwit3EtiologyInternalfactors：genemutationorchromosomeaberration.Externalfactors:intraureteralinfection、ray、drug、metabolicdiseases、intraureteralhypoxia.EtiologyInternalfactors：gene4Classificationleft-to-rightshunts

CyanosismaybeVSD、PDA、ASD

right-to-leftshunts

non-shuntsCyanosis

TOF、dislocationofmainarteryPulmonaryarterystenosis、aorticstenosisBasedonshuntbetweenrightandleftheartClassificationleft-to-rightsh5Patentductusarteriosus

PDACommonCHDinClinicAtrialseptaldefect

ASDVentricularseptaldefect

VSDTetralogyofFallot

TOF1234PatentductusarteriosusPDACo6VentricularSeptalDefect（VSD）1、membranedefect85%2、musculardefect3、funneldefect10%20-50％VSDcancloseupwithouttreatment.1、minordefect2、mediadefect3、majordefectAnatomyMostcommon，30%inCHD。VentricularSeptalDefect（VSD）7PathobiologyRV

blood↑,pulmonaryhypertension,persistentcyanosis(Eisenmengersyndrome)LVblood↓,bodycirculation↓PathobiologyRVblood↑,LVblood8HemodynamicsBeforepulmonaryhypertension

RARV（blood↑）Pulmonaryartery(dilation)Pulmonarycirclation

(congestion)RV(dilation)LA(hypertrophy)LV(hypertrophy)（射血量减少）bodycirculationBloodvolume↓shuntHemodynamicsBeforepulmonaryh9HemodynamicsBodycirculation（mixedblood）RALAPulmonaryArterydilationRV（Dilation)AfterpulmonaryhypertensionLVDynamicPulmonaryhypertesionObstructivepulmonaryhypertesionshuntHemodynamicsBodycirculationRA10ClinicalManifestation症状：分流量大时：生长迟缓、体重不增、消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗、反复呼吸道感染、心衰。声音嘶哑（肺动脉压迫喉返神经）。体征：胸骨左缘3、4肋间Ⅲ-Ⅳ粗糙的全收缩期杂音，向四周传导，伴有震颤。肺动脉第二音亢进。二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音ClinicalManifestation症状：分流量大时11ExaminationX线：左、右心室增大，以左室增大为主，主动脉弓影较小，肺动脉段突出，肺野充血。艾森曼格综合征：肺动脉主支增粗，肺外周血管影很少，宛如枯萎的枯枝。心电图USExaminationX线：左、右心室增大，以左室增大为主，12Complicationsandtreatment合并症支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性细菌性心内膜炎治疗小型缺损：不一定手术治疗。中型缺损：5-6岁做手术。大型缺损并反复心衰者：可在6月-2岁内做手术。介入治疗Complicationsandtreatment合并症13AtrialSeptalDefect

ASD5-10%病理解剖：

1.原发孔型：约占15%，缺损位于心内膜垫与房间隔交界处。

2.继发孔型：中央型，最常见，约占75%，缺损位于房间隔中心卵圆窝。

3.静脉窦型：约占5%，分为上腔型和下腔型。

4.冠状静脉窦型：约占2%，缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间。AtrialSeptalDefectASD5-10%14AtrialSeptalDefect

ASDHemodynamicsAtrialSeptalDefectASDHemody15HemodynamicChange上、下腔静脉血肺静脉右心房（扩大）左心房右心室（增大）左心室（血量减少）肺血流量明显增加（肺充血）肺小动脉痉挛、增厚体循环供血不足

右向左分流（消瘦、乏力、心悸、气短等）艾森曼格综合征(少数病人晚期）HemodynamicChange上、下腔静脉血16ASDEtibiologyPulmonarycirculationbloodvolumeincreaseBodycirculationbloodvolumedecreaseASDEtibiologyPulmonarycircul17ClinicalMenifestationSymptoms：分流量大：肺充血、体循环血量不足。体型瘦长、面色苍白、乏力、多汗、生长发育迟缓。反复呼吸道感染、心衰。听诊：第一心音亢进，肺动脉第二心音增强第二心音固定分裂胸骨左缘第二肋间2-3级喷射性收缩期杂音三尖瓣舒张期杂音

ClinicalMenifestationSymptoms18房缺辅助检查X线：分流大。右心房及右心室增大为主，心胸比大于0.5。“肺门舞蹈”。梨形心。ECG：电轴右偏，P-R间期延长，V1及V3导联成rSr’或rsR’等不完全性右束支传导阻滞。B-US：右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动。房缺辅助检查X线：分流大。右心房及右心室增大为主，心胸比大于19ASD并发症和治疗并发症支气管肺炎、心衰等治疗学龄前手术介入性心导管术应用双面蘑菇伞关闭缺损，适用继发孔型房缺ASD并发症和治疗并发症20占先心病总数15%。动脉导管未闭（PDA）病理解剖及分型占先心病总数15%。动脉导管未闭（PDA）病理解剖及分型21动脉导管未闭病理生理1、肺循环充血2、体循环供血不足3、肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫—差异性青紫动脉导管未闭病理生理1、肺循环充血22动脉导管未闭PDA血流动力学示意图动脉导管未闭PDA血流动力学示意图23动脉导管未闭临床表现症状：与VSD、ASD相同体征：胸骨左缘上方连续性“机械”样杂音，占据整个收缩期与舒张区二尖瓣相对狭窄而在心尖部可闻及舒张期杂音周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动动脉导管未闭临床表现症状：与VSD、ASD相同24动脉导管未闭辅助检查X线：左室、左房增大，肺动脉段突出，肺门血管影增粗，主动脉结正常或突出。心电图：左心室肥大。超声心动图：可显示未闭动脉导管管径、长度与血流方向。心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心室，异常通道。动脉导管未闭辅助检查X线：左室、左房增大，肺动脉段突出，肺门25动脉导管未闭并发症和治疗

并发症肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎治疗

新生儿期服消炎痛，学龄期手术。药物治疗:

早产儿用消炎痛0.1-0.2mg/KgPO8-12h后重复1-2次

24h不超过0.6mg/Kg动脉导管未闭并发症和治疗并发症26法洛四联症

占先心病总数10-15%。

最常见紫绀型先天性心脏病，占１岁后紫绀型先心病70％。法洛四联症占先心病总数10-15%。

27法洛四联症病理解剖（1）右室流出道狭窄（2）室间隔缺损（3）主动脉骑跨（4）右心室肥大法洛四联症病理解剖（1）右室流出道狭窄28法洛四联症病理生理右室流出道狭窄，RV部分静脉血通过VSD分流到LV，另一部分进入骑跨的主动脉，出现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交换少，加重青紫。法洛四联症病理生理右室流出道狭窄，RV部分静脉血通过VS29法洛四联症血流动力学法洛四联症血流动力学30法洛四联症临床表现青紫

生后3-6个月出现，多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉狭窄程度有关。蹲踞现象

行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。缺氧发作

婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加重，哭声微弱，晕厥和抽搐，偶有意识丧失。法洛四联症临床表现青紫生后3-6个月出现，多见于毛细血管31法洛四联症临床表现杵状指(趾)

缺氧毛细血管扩张，软组织与骨组织增生。心脏体征

L2-4肋间Ⅱ-Ⅲ级喷射性SM，P2↓或消失，A2↑。并发症脑血栓、脑脓肿、亚心。法洛四联症临床表现杵状指(趾)缺氧毛细血管扩张，软组织32法洛四联症辅助检查血常规：RBC及Hb明显增高。X线：“靴状”，即心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，上纵隔较宽，肺门血管影缩小。ECG：电轴右偏，RV肥大。超声心动图：主动脉骑跨于室间隔上，内径宽。RV内径宽而流出道狭窄。心导管检查：主动脉血氧含量↓，心导管易进入主动脉或左心室，不易进入肺动脉法洛四联症辅助检查血常规：RBC及Hb明显增高。33法洛四联症治疗

1、内科治疗

缺氧发作处理

⑴胸膝位

⑵吸氧

⑶镇静

⑷纠正酸中毒⑸解除漏斗部痉挛：吗啡、普奈洛尔（心得安）0.1-0.2mg/kg/次2、防止并发症平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。3、外科治疗：多在1岁内手术治疗⑴根治术

⑵姑息术法洛四联症治疗1、内科治疗缺氧发作处理

34ThankYou!ThankYou!CongenitalHeartDisease(CHD)ShengjingHospitalPediatricsYuXuexinCongenitalHeartDiseaseShengjIntroductionCHDisdefinedasanabnormalityincirculatorystructureorfunctionthatispresentatbirth,evenifitisdiscoveredmuchlater.

Incidence:6.9‰inaliveneonatal.150,000neonatalsufferfromCHDinChinaperyear.Newtreatments：catheterization、

developmentofoperation,etc.

IntroductionCHDisdefinedas37ObjectandRequestFamiliarwiththeetiologyandclassificationofCHD.Masterthehemodynamics、clinicalmenifestationanddiagnosisofcommoncomplicationsinVSD,ASD,PDAandTOF.ObjectandRequestFamiliarwit38EtiologyInternalfactors：genemutationorchromosomeaberration.Externalfactors:intraureteralinfection、ray、drug、metabolicdiseases、intraureteralhypoxia.EtiologyInternalfactors：gene39Classificationleft-to-rightshunts

CyanosismaybeVSD、PDA、ASD

right-to-leftshunts

non-shuntsCyanosis

TOF、dislocationofmainarteryPulmonaryarterystenosis、aorticstenosisBasedonshuntbetweenrightandleftheartClassificationleft-to-rightsh40Patentductusarteriosus

PDACommonCHDinClinicAtrialseptaldefect

ASDVentricularseptaldefect

VSDTetralogyofFallot

TOF1234PatentductusarteriosusPDACo41VentricularSeptalDefect（VSD）1、membranedefect85%2、musculardefect3、funneldefect10%20-50％VSDcancloseupwithouttreatment.1、minordefect2、mediadefect3、majordefectAnatomyMostcommon，30%inCHD。VentricularSeptalDefect（VSD）42PathobiologyRV

blood↑,pulmonaryhypertension,persistentcyanosis(Eisenmengersyndrome)LVblood↓,bodycirculation↓PathobiologyRVblood↑,LVblood43HemodynamicsBeforepulmonaryhypertension

RARV（blood↑）Pulmonaryartery(dilation)Pulmonarycirclation

(congestion)RV(dilation)LA(hypertrophy)LV(hypertrophy)（射血量减少）bodycirculationBloodvolume↓shuntHemodynamicsBeforepulmonaryh44HemodynamicsBodycirculation（mixedblood）RALAPulmonaryArterydilationRV（Dilation)AfterpulmonaryhypertensionLVDynamicPulmonaryhypertesionObstructivepulmonaryhypertesionshuntHemodynamicsBodycirculationRA45ClinicalManifestation症状：分流量大时：生长迟缓、体重不增、消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗、反复呼吸道感染、心衰。声音嘶哑（肺动脉压迫喉返神经）。体征：胸骨左缘3、4肋间Ⅲ-Ⅳ粗糙的全收缩期杂音，向四周传导，伴有震颤。肺动脉第二音亢进。二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音ClinicalManifestation症状：分流量大时46ExaminationX线：左、右心室增大，以左室增大为主，主动脉弓影较小，肺动脉段突出，肺野充血。艾森曼格综合征：肺动脉主支增粗，肺外周血管影很少，宛如枯萎的枯枝。心电图USExaminationX线：左、右心室增大，以左室增大为主，47Complicationsandtreatment合并症支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性细菌性心内膜炎治疗小型缺损：不一定手术治疗。中型缺损：5-6岁做手术。大型缺损并反复心衰者：可在6月-2岁内做手术。介入治疗Complicationsandtreatment合并症48AtrialSeptalDefect

ASD5-10%病理解剖：

1.原发孔型：约占15%，缺损位于心内膜垫与房间隔交界处。

2.继发孔型：中央型，最常见，约占75%，缺损位于房间隔中心卵圆窝。

3.静脉窦型：约占5%，分为上腔型和下腔型。

4.冠状静脉窦型：约占2%，缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间。AtrialSeptalDefectASD5-10%49AtrialSeptalDefect

ASDHemodynamicsAtrialSeptalDefectASDHemody50HemodynamicChange上、下腔静脉血肺静脉右心房（扩大）左心房右心室（增大）左心室（血量减少）肺血流量明显增加（肺充血）肺小动脉痉挛、增厚体循环供血不足

右向左分流（消瘦、乏力、心悸、气短等）艾森曼格综合征(少数病人晚期）HemodynamicChange上、下腔静脉血51ASDEtibiologyPulmonarycirculationbloodvolumeincreaseBodycirculationbloodvolumedecreaseASDEtibiologyPulmonarycircul52ClinicalMenifestationSymptoms：分流量大：肺充血、体循环血量不足。体型瘦长、面色苍白、乏力、多汗、生长发育迟缓。反复呼吸道感染、心衰。听诊：第一心音亢进，肺动脉第二心音增强第二心音固定分裂胸骨左缘第二肋间2-3级喷射性收缩期杂音三尖瓣舒张期杂音

ClinicalMenifestationSymptoms53房缺辅助检查X线：分流大。右心房及右心室增大为主，心胸比大于0.5。“肺门舞蹈”。梨形心。ECG：电轴右偏，P-R间期延长，V1及V3导联成rSr’或rsR’等不完全性右束支传导阻滞。B-US：右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动。房缺辅助检查X线：分流大。右心房及右心室增大为主，心胸比大于54ASD并发症和治疗并发症支气管肺炎、心衰等治疗学龄前手术介入性心导管术应用双面蘑菇伞关闭缺损，适用继发孔型房缺ASD并发症和治疗并发症55占先心病总数15%。动脉导管未闭（PDA）病理解剖及分型占先心病总数15%。动脉导管未闭（PDA）病理解剖及分型56动脉导管未闭病理生理1、肺循环充血2、体循环供血不足3、肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫—差异性青紫动脉导管未闭病理生理1、肺循环充血57动脉导管未闭PDA血流动力学示意图动脉导管未闭PDA血流动力学示意图58动脉导管未闭临床表现症状：与VSD、ASD相同体征：胸骨左缘上方连续性“机械”样杂音，占据整个收缩期与舒张区二尖瓣相对狭窄而在心尖部可闻及舒张期杂音周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动动脉导管未闭临床表现症状：与VSD、ASD相同59动脉导管未闭辅助检查X线：左室、左房增大，肺动脉段突出，肺门血管影增粗，主动脉结正常或突出。心电图：左心室肥大。超声心动图：可显示未闭动脉导管管径、长度与血流方向。心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心室，异常通道。动脉导管未闭辅助检查X线：左室、左房增大，肺动脉段突出，肺门60动脉导管未闭并发症和治疗

并发症肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎治疗

新生儿期服消炎痛，学龄期手术。药物治疗:

早产儿用消炎痛0.1-0.2mg/KgPO8-12h后重复1-2次

24h不超过0.6mg/Kg动脉导管未闭并发