再生障碍性贫血课件

再生障碍性贫血

（aplasticanemia,AA）再生障碍性贫血

（aplasticanemia,AA）再生障碍性贫血定义1病因和发病机制2临床表现3实验室检查4治疗5护理诊断6护理措施7再生障碍性贫血定义1病因和发病机制2临床表现3实验室检查4治概述一、定义再生障碍性贫血（简称再障，AA）是一种多种原因引起的骨髓造血功能衰竭，造成外周全血细胞减少的一种疾病。临床上以贫血、感染、出血为特征的综合征。概述一、定义二、发病情况我国为7.4/100万，可发生于各年龄段，以青壮年占多数，男女发病率无明显差别。二、发病情况病因

发病原因不明确，可能为：化学因素：氯霉素、苯

物理因素：放射线病毒感染：肝炎病毒、EB病毒病因

发病原因不明确，可能为：发病机制造血干细胞数量减少/功能障碍（种子学说）T细胞介导的骨髓免疫损伤（虫子学说）造血微环境损伤（土壤学说）

发病机制造血干细胞数量减少/功能障碍（种子学说）T细胞临床表现

骨髓造血功能衰竭全血细胞减少贫血出血感染根据症状发生的急缓和严重程度分为

重型再障非重型再障临床表现

骨髓造血功能衰竭全血细胞减少贫血出血感染根据临床表现

进行性的贫血感染：皮肤、呼吸道广泛出血，甚至颅内出血

重型再障临床表现

进行性的贫血重临床表现

贫血：首发和主要表现感染：呼吸道出血：皮肤、黏膜出血为主非重型再障临床表现

贫血：首发和主要表现非再障病人：牙龈出血再障病人：牙龈出血再生障碍性贫血课件再生障碍性贫血课件重型、非重型再障的主要区别主要区别重型非重型起病多急性多慢性出血症状部位多，程度重，内脏出血多见部位少，程度轻，多限于体表感染多见，且较严重，常合并败血症少见，且较轻血象全血细胞减少严重，网织红细胞＜15×109/L,N＜0.5×109/L,PLT＜20×109/L全血细胞减少轻骨髓象多部位增生减低，非造血细胞增加有的部位增生活跃，有的部位增生减低，伴有巨核细胞减少预后病程短，多于半年内死亡病程较长，经过治疗约33%治愈或缓解，33%进步，33%迁延不愈，少数死亡。重型、非重型再障的主要区别主要区别重型非重型起病多急性多慢性实验室检查

全血细胞↓：红细胞计数、白细胞计数、血小板计数均减少。网织红细胞绝对值↓一、血象实验室检查一、血象是诊断再障的主要依据重型再障：骨髓增生低下或极度低下非重型再障：骨髓增生减低或有灶性增生骨髓活检：造血组织↓，非造血细胞比例↑二、骨髓象是诊断再障的主要依据二、骨髓象正常骨髓组织再障骨髓组织（脂肪组织填充）骨髓活检正常骨髓组织再障骨髓组织骨髓活检治疗1.去除病因，并脱离接触2．支持治疗预防感染防止出血:输注血小板制剂纠正贫血:成份输血治疗1.去除病因，并脱离接触3.针对发病机制的治疗1、免疫抑制剂：ATG（抗胸腺细胞球蛋白）、ALG（抗淋巴细胞球蛋白）、环孢素等，主要用于重型再障。2、促造血治疗（1）雄激素：非重型首选，刺激肾脏产生更多的促红细胞生成素，并直接作用于骨髓，刺激骨髓造血。司坦唑醇（康力龙）、丙酸睾酮。（2）造血细胞因子：EPO（促红细胞生成素）、重组人粒细胞刺激因子等。3.针对发病机制的治疗4.造血干细胞移植40岁以下无感染及其他并发症有合适供体重型再障患者可考虑造血干细胞移植4.造血干细胞移植40岁以下可考虑造血干细胞移植护理诊断1、活动无耐力与再障致贫血有关系2、有感染的危险与粒细胞减少有关3、组织完整性受损：出血与血小板减少有关4、潜在并发症：颅内出血5、自我形象紊乱：与应用雄激素引起的女性男性化有关护理诊断1、活动无耐力与再障致贫血有关系护理措施（一）一般护理给予高热量、高蛋白、高维生素、少渣饮食。护理措施（一）一般护理（二）出血时护理①病情观察：注意生命体征变化，皮肤黏膜有无瘀点、瘀斑；观察有无内脏出血表现，如头晕、黑便。②血小板低于20*109/L，应卧床休息。注意有无颅内出血的表现，如有突然视力模糊、呼吸急促、喷射性呕吐，甚至昏迷，提示颅内出血的可能，应置患者于平卧位，头部置冰帽，高流量吸氧，建立静脉通道。（二）出血时护理③皮肤出血的护理：修剪指甲，避免搔抓皮肤；组织出血可抬高肢体，减少出血；尽量少用注射药物，必要用药时，注射后需充分压迫止血。④鼻出血护理：少量出血，用1:1000肾上腺素棉球填塞鼻腔止血或局部冰敷；不要用手挖鼻痂。⑤口腔出血护理：保持口腔清洁，定时用生理盐水或漱口液漱口，软毛牙刷刷牙。平时避免用牙签剔牙，少吃坚硬食物。③皮肤出血的护理：修剪指甲，避免搔抓皮肤；组织出血可抬高肢体护理措施（三）预防感染①病情观察：体温。②增强防护意识：注意皮肤、口腔、肛周的卫生；定期消毒、限制探视。护理措施（三）预防感染（四）用药护理（雄激素）①丙酸睾丸酮为油剂，不易吸收，注射处易形成硬结甚至发生无菌性坏死，须深部缓慢分层肌内注射，并注意经常更换注射部位。②注意观察副作用，长期使用可出现痤疮、须发增多、女性闭经及男性化、肝损害。③说明坚持用药的重要性。雄激素治疗3-6个月后见效，应鼓励患者坚持完成疗程。（四）用药护理（雄激素）再生障碍性贫血课件再生障碍性贫血

（aplasticanemia,AA）再生障碍性贫血

（aplasticanemia,AA）再生障碍性贫血定义1病因和发病机制2临床表现3实验室检查4治疗5护理诊断6护理措施7再生障碍性贫血定义1病因和发病机制2临床表现3实验室检查4治概述一、定义再生障碍性贫血（简称再障，AA）是一种多种原因引起的骨髓造血功能衰竭，造成外周全血细胞减少的一种疾病。临床上以贫血、感染、出血为特征的综合征。概述一、定义二、发病情况我国为7.4/100万，可发生于各年龄段，以青壮年占多数，男女发病率无明显差别。二、发病情况病因

发病原因不明确，可能为：化学因素：氯霉素、苯

物理因素：放射线病毒感染：肝炎病毒、EB病毒病因

发病原因不明确，可能为：发病机制造血干细胞数量减少/功能障碍（种子学说）T细胞介导的骨髓免疫损伤（虫子学说）造血微环境损伤（土壤学说）

发病机制造血干细胞数量减少/功能障碍（种子学说）T细胞临床表现

骨髓造血功能衰竭全血细胞减少贫血出血感染根据症状发生的急缓和严重程度分为

重型再障非重型再障临床表现

骨髓造血功能衰竭全血细胞减少贫血出血感染根据临床表现

进行性的贫血感染：皮肤、呼吸道广泛出血，甚至颅内出血

重型再障临床表现

进行性的贫血重临床表现

贫血：首发和主要表现感染：呼吸道出血：皮肤、黏膜出血为主非重型再障临床表现

贫血：首发和主要表现非再障病人：牙龈出血再障病人：牙龈出血再生障碍性贫血课件再生障碍性贫血课件重型、非重型再障的主要区别主要区别重型非重型起病多急性多慢性出血症状部位多，程度重，内脏出血多见部位少，程度轻，多限于体表感染多见，且较严重，常合并败血症少见，且较轻血象全血细胞减少严重，网织红细胞＜15×109/L,N＜0.5×109/L,PLT＜20×109/L全血细胞减少轻骨髓象多部位增生减低，非造血细胞增加有的部位增生活跃，有的部位增生减低，伴有巨核细胞减少预后病程短，多于半年内死亡病程较长，经过治疗约33%治愈或缓解，33%进步，33%迁延不愈，少数死亡。重型、非重型再障的主要区别主要区别重型非重型起病多急性多慢性实验室检查

全血细胞↓：红细胞计数、白细胞计数、血小板计数均减少。网织红细胞绝对值↓一、血象实验室检查一、血象是诊断再障的主要依据重型再障：骨髓增生低下或极度低下非重型再障：骨髓增生减低或有灶性增生骨髓活检：造血组织↓，非造血细胞比例↑二、骨髓象是诊断再障的主要依据二、骨髓象正常骨髓组织再障骨髓组织（脂肪组织填充）骨髓活检正常骨髓组织再障骨髓组织骨髓活检治疗1.去除病因，并脱离接触2．支持治疗预防感染防止出血:输注血小板制剂纠正贫血:成份输血治疗1.去除病因，并脱离接触3.针对发病机制的治疗1、免疫抑制剂：ATG（抗胸腺细胞球蛋白）、ALG（抗淋巴细胞球蛋白）、环孢素等，主要用于重型再障。2、促造血治疗（1）雄激素：非重型首选，刺激肾脏产生更多的促红细胞生成素，并直接作用于骨髓，刺激骨髓造血。司坦唑醇（康力龙）、丙酸睾酮。（2）造血细胞因子：EPO（促红细胞生成素）、重组人粒细胞刺激因子等。3.针对发病机制的治疗4.造血干细胞移植40岁以下无感染及其他并发症有合适供体重型再障患者可考虑造血干细胞移植4.造血干细胞移植40岁以下可考虑造血干细胞移植护理诊断1、活动无耐力与再障致贫血有关系2、有感染的危险与粒细胞减少有关3、组织完整性受损：出血与血小板减少有关4、潜在并发症：颅内出血5、自我形象紊乱：与应用雄激素引起的女性男性化有关护理诊断1、活动无耐力与再障致贫血有关系护理措施（一）一般护理给予高热量、高蛋白、高维生素、少渣饮食。护理措施（一）一般护理（二）出血时护理①病情观察：注意生命体征变化，皮肤黏膜有无瘀点、瘀斑；观察有无内脏出血表现，如头晕、黑便。②血小板低于20*109/L，应卧床休息。注意有无颅内出血的表现，如有突然视力模糊、呼吸急促、喷射性呕吐，甚至昏迷，提示颅内出血的可能，应置患者于平卧位，头部置冰帽，高流量吸氧，建立静脉通道。（二）出血时护理③皮肤出血的护理：修剪指甲，避免搔抓皮肤；组织出血可抬高肢体，减少出血；尽量少用注射药物，必要用药时，注射后需充分压迫止血。④鼻出血护理：少量出血，用1:1000肾上腺素棉球填塞鼻腔止血或局部冰敷；不要用手挖鼻痂。⑤口腔出血护理：保持口腔清洁，定时用生理盐水或漱口液漱口，软毛牙刷刷牙。平时避免用牙签剔牙，少吃坚硬食物。③皮肤出血的护理：修剪指甲，避免搔抓皮肤；组织出