2022年医学专题-偏头痛-郭华2016

偏头痛

第一页，共七十二页。偏头痛的相关(xiāngguān)概念发作性的原发性头痛部位：多为单侧性，也可以是双侧性质：搏动性头痛程度：中-重度持续时间：4-72h（未经治疗或治疗无效）伴随(bànsuí)症状：可有恶心、呕吐，或畏光、畏声第二页，共七十二页。偏头痛的相关(xiāngguān)概念偏头痛的先兆定义：指发生在头痛之前或伴随头痛一起发生的完全可逆的局灶性神经系统症状表现为视觉、感觉、言语(yányǔ)、运动等的缺损或刺激症状大多数先兆为视觉症状，常为双眼同向症状，如视物模糊、暗点、闪光、亮点亮线或视物变形第三页，共七十二页。偏头痛的相关(xiāngguān)概念偏头痛的先兆感觉症状多呈面-手区域分布(fēnbù)持续时间：一般不超过60min不同先兆可以接连出现第四页，共七十二页。偏头痛的相关(xiāngguān)概念儿童期偏头痛多为男性发作时间较短症状以双侧头痛(tóutòng)和胃肠道症状多少有先兆畏光、畏声症状可由他们的行为来判断第五页，共七十二页。

内因(nèiyīn)

遗传(yíchuán)易感性

60％的偏头痛患者有家族史，其亲属出现(chūxiàn)偏头痛的风险是一般人群的3～6倍。病因第六页，共七十二页。

外因(wàiyīn)

内分泌和代谢(dàixiè)因素女性多于男性，多在青春期发病，月经期容易发作，妊娠期或绝经后发作减少(jiǎnshǎo)或停止病因第七页，共七十二页。

食物(shíwù)

药物(yàowù)

含酪胺的奶酪(nǎilào)、含亚硝酸盐的肉类和腌制食品、含苯乙胺的巧克力、含谷氨酸钠的食品添加剂及葡萄酒等口服避孕药和血管扩张剂如硝酸甘油等

外因

病因第八页，共七十二页。

其他(qítā)

强光过劳应激以及应激后的放松睡眠过度或过少禁食紧张情绪(qíngxù)不稳社会经济条件病因(bìngyīn)第九页，共七十二页。

血管(xuèguǎn)学说

认为偏头痛是原发性血管疾病颅内血管收缩引起偏头痛先兆症状颅外、颅内血管扩张导致搏动性的头痛颈动脉压迫、血管收缩剂麦角生物碱如麦角胺可缓解头痛

近期影像学研究证实，偏头痛发作(fāzuò)时并非一定存在血管扩张目前认为，血管扩张只是偏头痛发生的伴随现象，而非必要条件。发病(fābìng)机制第十页，共七十二页。

神经(shénjīng)学说

认为偏头痛是原发性神经功能紊乱性疾病偏头痛先兆是由扩展性皮层抑制（CSD）引起(yǐnqǐ)5-羟色胺（5-HT）能神经元家族广泛地分布于脑中，许多有效抗偏头痛药可作为中枢性5-HT受体激动剂或部分激动剂起作用发病(fābìng)机制第十一页，共七十二页。

三叉神经(sānchā-shénjīng)血管学说

三叉神经节损害可能是偏头痛产生(chǎnshēng)的神经基础三叉神经节及其纤维受刺激后，可引起P物质、降钙素基因相关肽（CGRP）和其他神经肽释放增加作用于邻近脑血管壁，可引起血管扩张而出现搏动性头痛可使血管通透性增加，血浆蛋白渗出，产生无菌性炎症，并刺激痛觉纤维传入中枢，形成恶性循环发病(fābìng)机制第十二页，共七十二页。5-HT受体激动剂曲普坦类制剂可通过作用于三叉神经颈复合体的5-HT1B、5-HT1D和5-HT1F受体，终止偏头痛急性发作；微量渗入丘脑腹后内侧核后，也可通过5-HT1B或5-HT1D受体终止头痛发作降钙素基因相关肽（CGRP）受体拮抗剂微量渗入三叉神经颈复合体可有效(yǒuxiào)抑制三叉神经血管系统痛觉信息的传递发病(fābìng)机制第十三页，共七十二页。视网膜-丘脑-皮层(pícéng)机制视网膜神经节细胞到丘脑后部的一条非影像(yǐnɡxiànɡ)形成视觉通路的激活可能是光线调节偏头痛的机制之一发病(fābìng)机制第十四页，共七十二页。偏头痛的分类(fēnlèi)

IHS分类的偏头痛亚型（2004）无先兆偏头痛有先兆偏头痛儿童(értóng)周期性综合征视网膜性偏头痛偏头痛并发症很可能的偏头痛第十五页，共七十二页。头痛多起病于儿童和青春期，中青年期达发病(fābìng)高峰女性多见，男女患者比例约为1：2～3常有遗传背景临床表现第十六页，共七十二页。

无先兆(xiānzhào)偏头痛

最常见类型，约占80％临床表现为反复发作的一侧或双侧额颞部疼痛，呈搏动性，疼痛持续时伴颈肌收缩常有伴随症状：恶心(ěxīn)、呕吐、畏光等与月经有明显的关系发作频率高，可严重影响患者工作和生活，常需要频繁应用止痛药治疗易合并出现药物过量使用性头痛临床表现第十七页，共七十二页。

有先兆(xiānzhào)偏头痛

约占10％发作前数小时至数日可有前驱症状(zhèngzhuàng)在头痛之前或头痛发生时,常有可逆的局灶性神经系统症状为先兆，表现为视觉、感觉、言语和运动的缺损或刺激症状临床表现第十八页，共七十二页。最常见为视觉(shìjué)先兆，常为双眼同向症状，如视物模糊、暗点、闪光、亮点亮线或视物变形其次为感觉先兆，感觉症状多呈面－手区域分布言语和运动先兆少见先兆症状一般在5～20分钟内逐渐形成，持续不超过60分钟临床表现第十九页，共七十二页。头痛在先兆同时或先兆后60分钟内发生，表现为一侧或双侧额颞部或眶后搏动性头痛，常伴有恶心、呕吐、畏光或畏声、苍白或出汗、多尿、易激惹、气味恐怖及疲劳感等可见头面部水肿、颞动脉突出等活动能使头痛加重(jiāzhòng)，睡眠后可缓解头痛临床表现第二十页，共七十二页。头痛(tóutòng)可持续4～72小时消退后常有疲劳、倦怠、烦躁、无力和食欲差等，1～2日后常可好转临床表现第二十一页，共七十二页。

伴典型(diǎnxíng)先兆的偏头痛性头痛

最常见的有先兆偏头痛类型先兆表现为完全可逆的视觉、感觉或言语症状与先兆同时或先兆后60分钟内出现符合偏头痛(tóutòng)特征的头痛(tóutòng)，即为伴典型先兆的偏头痛(tóutòng)性头痛(tóutòng)临床表现第二十二页，共七十二页。

散发性偏瘫(piāntān)性偏头痛

临床少见先兆除必须有运动无力症状外，还应包括视觉、感觉和言语三种先兆之一先兆症状持续5分钟至24小时(xiǎoshí)，症状呈完全可逆性在先兆同时或先兆60分钟内出现符合偏头痛特征的头痛临床表现第二十三页，共七十二页。

基底(jīdǐ)型偏头痛

先兆(xiānzhào)症状源自脑干及/或两侧大脑半球临床可见构音障碍、眩晕、耳鸣、听力减退、复视、双眼鼻侧及颞侧视野同时出现视觉症状、共济失调、意识障碍、双侧同时出现感觉异常无运动无力症状在先兆同时或先兆60分钟内出现符合偏头痛特征的头痛，常伴恶心、呕吐临床表现第二十四页，共七十二页。

视网膜性偏头痛

反复发生的完全(wánquán)可逆的单眼视觉障碍，包括闪烁、暗点或失明伴偏头痛发作发作间期眼科检查正常临床表现第二十五页，共七十二页。

常为偏头痛前驱(qiánqū)的儿童周期性综合征

可视为偏头痛等位症临床可见(kějiàn)周期性呕吐、反复发作的腹部疼痛伴恶心呕吐即腹型偏头痛、良性儿童期发作性眩晕临床表现第二十六页，共七十二页。

偏头痛并发症

慢性(mànxìng)偏头痛

偏头痛每月头痛发作超过15天连续3月或3月以上排除药物(yàowù)过量引起的头痛临床表现第二十七页，共七十二页。

偏头痛持续(chíxù)状态

偏头痛发作持续时间≥72小时疼痛程度较严重，但其间可有因睡眠或药物应用获得(huòdé)短暂的缓解期

临床表现第二十八页，共七十二页。

无梗死(ɡěnɡsǐ)的持续先兆

有先兆偏头痛患者在一次发作中出现一种(yīzhǒnɡ)先兆或多种先兆症状持续1周以上，多为双侧性本次发作其他症状与以往发作类似神经影像学排除脑梗死病灶临床表现第二十九页，共七十二页。

偏头痛性梗死(ɡěnɡsǐ)

偏头痛先兆症状(zhèngzhuàng)后出现颅内相应供血区域的缺血性梗死先兆症状常持续60分钟以上缺血性梗死病灶为神经影像学所证实临床表现第三十页，共七十二页。

偏头痛诱发(yòufā)的痫样发作

偏头痛先兆症状可触发痫性发作痫性发作发生(fāshēng)在先兆症状中或后1小时以内临床表现第三十一页，共七十二页。

眼肌麻痹性“偏头痛”

反复发作的偏头痛样头痛，头痛发作同时或4天内出现头痛侧眼肌麻痹，动眼神经最常受累，部分病例可同时累及(lěijí)滑车和外展神经眼肌麻痹性“偏头痛”患者头痛常持续1周或1周以上部分病例MRI增强扫描提示受累动眼神经有反复发作的脱髓鞘改变临床表现第三十二页，共七十二页。

根据偏头痛：发作类型、家族史、神经系统检查通常(tōngcháng)可作出临床诊断

脑部CTA

脑部CT

脑部MRI

脑部MRA

可以排除脑血管疾病(jíbìng)、颅内动脉瘤和占位性病变等颅内器质性疾病诊断(zhěnduàn)第三十三页，共七十二页。诊断(zhěnduàn)

IHS（2004年）最新偏头痛诊断(zhěnduàn)标准

无先兆(xiānzhào)偏头痛诊断标准

（1）符合（2）～（4）特征的至少5次发作（2）头痛发作（未经治疗或治疗无效）持续4～72小时（3）至少有下列中的2项头痛特征：①单侧性；②搏动性；③中或重度头痛；④日常活动（如步行或上楼梯）会加重头痛，或头痛时会主动避免此类活动（4）头痛过程中至少伴有下列1项：①恶心和（或）呕吐；②畏光和畏声（5）不能归因于其他疾病第三十四页，共七十二页。（1）符合（2）～（4）特征的至少2次发作（2）先兆至少有下列中的1种表现，但没有运动无力症状：①完全可逆的视觉症状，包括(bāokuò)阳性表现（如闪光、亮点或亮线）和（或）阴性表现（如视野缺损）②完全可逆的感觉异常，包括阳性表现（如针刺感和（或）阴性表现（如麻木）③完全可逆的言语功能障碍

伴典型先兆的偏头痛(tóutòng)性头痛(tóutòng)诊断标准

诊断(zhěnduàn)第三十五页，共七十二页。（3）至少满足以下2项：①同向视觉症状和（或）单侧感觉症状②至少1个先兆症状逐渐发展的过程≥5分钟，和（或）不同的先兆症状接连发生，过程≥5分钟③每个先兆症状持续5～60分钟（4）在先兆症状同时或在先兆发生后60分钟内出现头痛(tóutòng)，头痛符合无先兆偏头痛诊断标准中的（2）～（4）项（5）不能归因于其他疾病诊断(zhěnduàn)第三十六页，共七十二页。偏头痛的诊断(zhěnduàn)标准诊断标准单侧性搏动性中度或重度头痛2/4体力活动加重头痛畏光和畏声1/2恶心和/或呕吐至少5次发作时间(shíjiān)特点

发作持续4-72小时（未经治疗时）第三十七页，共七十二页。1.丛集性头痛（clusterheadache）2.紧张型头痛3.Tolosa-Hunt综合征（痛性眼肌麻痹）4.症状性偏头痛5.药物(yàowù)过量使用性头痛鉴别(jiànbié)诊断第三十八页，共七十二页。常见的原发性头痛(tóutòng)的鉴别表偏头痛紧张型头痛丛集性头痛家族史多有可有多无性别女性远多于男性女性多于男性男性远多于女性周期性多无，部分女性与月经周期有关多无多有，有丛集发作期，间期发作，频率为隔日一次至每日8次持续时间头痛持续4～72h不定头痛持续15～180min头痛部位多单侧多双侧固定单侧眶部、眶上、颞部头痛性质搏动性压迫、紧箍、钝痛锐痛、钻痛、难以言表头痛程度中重度轻重度重度或极重度活动加重头痛多有多无多无伴随症状多有恶心呕吐、畏光畏声多无，可伴食欲减退，对光线、声音可轻度不适同侧结膜充血或流泪、鼻塞、流涕，眼睑水肿，额面部流汗，瞳孔缩小，及\或眼睑下垂鉴别(jiànbié)诊断第三十九页，共七十二页。偏头痛防治的基本(jīběn)原则帮助患者建立(jiànlì)科学正确的防治观念和目标保持健康的生活方式寻找并避免各种偏头痛诱因充分利用非药物干预手段：如按摩、理疗、针灸、认知行为治疗等药物治疗包括急性发作期治疗和预防性治疗两大类※偏头痛诊断与防治专家共识第四十页，共七十二页。减轻或终止头痛发作缓解(huǎnjiě)伴发症状预防头痛复发

偏头痛的治疗(zhìliáo)目的

治疗(zhìliáo)第四十一页，共七十二页。

药物(yàowù)治疗

非药物(yàowù)治疗

加强(jiāqiáng)宣教，使患者了解偏头痛的发病机制和治疗措施，帮助患者确立科学、正确的防治观念和目标，保持健康的生活方式，寻找并避免各种偏头痛诱因

发作期治疗预防性治疗治疗第四十二页，共七十二页。

发作(fāzuò)期的治疗药物(yàowù)选择

通常(tōngcháng)在症状起始时立即服药治疗药物

伴随症状头痛程度既往用药情况非特异性止痛药:非甾体类抗炎药(NSAIDS)和阿片类药物特异性药物:麦角类制剂和曲普坦类药物治疗第四十三页，共七十二页。药物剂量推荐级别评

注乙酰水杨酸（ASA）1000mg(口服)A胃肠道不良反应

1000mg（静脉注射）A出血风险布洛芬200-800mgA不良反应同ASA萘普生500-1000mgA不良反应同ASA双氯芬酸50-100mgA对乙酰氨基酚1000mg（口服）A肝肾衰竭者慎用

1000mg（栓剂）A安乃近1000mg（口服）B粒细胞缺乏症风险

1000mg（静脉注射）B低血压风险安替比林1000mg（口服）B同对乙酰氨基酚托芬那酸

200mg（口服）B不良反应同ASA※EFNSguidelineonthedrugtreatmentofmigraine—reportofanEFNStaskforce非特异性治疗(zhìliáo)药物的循证医学第四十四页，共七十二页。药物

剂量

推荐级别

评

注舒马曲坦25，50和100mg(口服，包括速释剂)A以舒马曲坦100mg作为所有曲

坦类药物的参考25mg(栓剂)A10和20mg(鼻喷雾剂)A6mg(皮下注射)A佐米曲坦

2.5mg和5mg(口服，包括崩解片)A2.5mg和5mg(鼻喷雾剂)那拉曲坦2.5mg(口服)A疗效比舒马曲坦差，但作用时

间比舒马曲坦长利扎曲坦10mg(口服，包括崩解片)A与普萘洛尔合用时，剂量为5mg

阿莫曲坦

12.5mg（口服）A不良反应可能少于舒马曲坦依来曲坦

20mg和40mg（口服）A如果40mg无效，可增至80mg夫罗曲坦

2.5mg（口服）A同那拉曲坦

所有曲坦类药物的主要不良反应包括：胸部症状、恶心、远端感觉异常、疲劳主要禁忌症：未经治疗的动脉性高血压、冠心病、脑血管疾病、妊娠、年龄＜18岁或＞65岁、重度肝肾衰竭※EFNSguidelineonthedrugtreatmentofmigraine—reportofanEFNStaskforce特异性治疗(zhìliáo)药物（7种曲坦类）的循证医学第四十五页，共七十二页。单用NSAIDs如对乙酰氨基酚（acetaminophen）、奈普生（naproxen）、布洛芬（ibuprofen）等可有效如无效再用偏头痛特异性治疗(zhìliáo)药物轻-中度(zhōnɡdù)头痛治疗(zhìliáo)第四十六页，共七十二页。中-重度头痛(tóutòng)

直接选用偏头痛特异性治疗药物(yàowù)以尽快改善症状（如麦角类制剂、曲普坦类）虽有严重头痛但以往发作对NSAIDS反应良好者，仍可选用NSAIDS治疗(zhìliáo)第四十七页，共七十二页。偏头痛急性(jíxìng)发作的止吐药药物

剂量

推荐级别

评注甲氧氯普胺10-20mg(口服)、B不良反应：异动症；20mg(栓剂)、

禁用于儿童期和妊10mg(im、iv和iH)娠患者多潘立酮20-30mg(口服)B不良反应比甲氧氯普胺轻

可用于儿童

第四十八页，共七十二页。偏头痛发作的紧急(jǐnjí)治疗重度偏头痛发作(fāzuò)或偏头痛持续状态曲坦类药物赖氨酸乙酰水杨酸1000mgiv安乃近500-1000mgiv止吐剂iv（甲氧氯普胺同时具有镇痛作用）类固醇iv第四十九页，共七十二页。②曲普坦类①麦角(màijiǎo)类制剂5-HT1受体非选择性激动剂，药物有麦角胺和二氢麦角胺，能终止(zhōngzhǐ)偏头痛的急性发作5-HT1B/1D受体选择性激动剂，可能通过收缩脑血管、抑制周围神经和“三叉神经(sānchā-shénjīng)－颈复合体”二级神经元的神经痛觉传递，进而发挥止痛作用常用药物有舒马曲、普坦那拉利扎、曲普坦和阿莫夫曲普坦治疗第五十页，共七十二页。

麦角(màijiǎo)类和曲普坦类药物副作用

禁忌(jìnjì)

恶心、呕吐、心悸、烦躁、焦虑、周围血管收缩，量长期应用(yìngyòng)可引起高血压和肢体缺血性坏死使用过频，会引起药物过量使用性头痛建议每周用药不超过2～3天严重高血压、心脏病和孕妇患者治疗第五十一页，共七十二页。

伴随(bànsuí)症状恶心(ěxīn)、呕吐（既是伴随症状，也是药物常见的副作用）止吐剂严重者给予小剂量奋乃静、氯丙嗪烦躁苯二氮卓类药物严重者给予小剂量奋乃静、氯丙嗪治疗(zhìliáo)第五十二页，共七十二页。

预防性治疗(zhìliáo)

①频繁发作，尤其是每周发作1次以上严重影响日常生活和工作的患者了②急性期治疗无效，或因副作用和禁忌症无法进行急性期治疗者③可能导致(dǎozhì)永久性神经功能缺损的特殊变异型偏头痛，如偏瘫性偏头痛、基底型偏头痛或偏头痛性梗死等治疗(zhìliáo)第五十三页，共七十二页。偏头痛预防(yùfáng)的适应症发作频率≥2-3次/月或存在重度致残的先兆或急性期药物治疗(zhìliáo)无效或月经性偏头痛

或非常严重的合并症状第五十四页，共七十二页。偏头痛预防(yùfáng)的原则用药(yònɡyào)从小剂量开始说明不良反应（体重增加、头晕等）大多数不良反应在用药后数周内消失睡前用药至少用药2个月才能知道该药是否有效至少用药6个月约1年后开始减量第五十五页，共七十二页。偏头痛预防的药物(yàowù)选择第五十六页，共七十二页。偏头痛预防(yùfáng)的一线药物（A级）一线药物β受体阻断剂：普萘洛尔最大剂量240mg美托洛尔最大剂量200mg氟桂利嗪5-10mg丙戊酸最大剂量1800mg托吡酯最大剂量100mg不良反应体重增加（β受体阻断剂、氟桂利嗪）体重降低、感觉异常（托吡酯）头晕(tóuyūn)（所有药物）睡眠障碍（β受体阻断剂）第五十七页，共七十二页。偏头痛预防(yùfáng)的二线药物（B级）阿米替林最大剂量(jìliàng)150mg蜂斗菜2×75mg萘普生2×250-500mg

比索洛尔5-10mg第五十八页，共七十二页。偏头痛预防(yùfáng)的三线药物（C级）乙酰水杨酸300mg加巴喷丁最大剂量(jìliàng)1600mg镁剂＞600mg核黄素400mg辅酶Q10300mg第五十九页，共七十二页。偏头痛预防的其他(qítā)治疗新型(xīnxíng)药物NMDA受体拮抗剂（ADX10059-201）一氧化氮合酶抑制剂（无效!）试验性治疗关闭未闭合的卵圆孔刺激枕大神经肉毒毒素注射第六十页，共七十二页。儿童(értóng)偏头痛Ⅰ患病率5%男女(nánnǚ)患病率相近(男孩预后较好)通常表现为腹部症状头痛症状与成人相似，但是通常持续时间短短暂睡眠后通常头痛消失第六十一页，共七十二页。儿童(értóng)偏头痛Ⅱ急性期治疗：首选药物(yàowù)：布洛芬10mg/Kg二线药物：对乙酰氨基酚15mg/Kg三线药物：舒马曲坦鼻喷雾剂10-20mg，佐米曲坦2.5mg（崩解片）预防：氟桂利嗪5-10mg普萘洛尔80mg非药物治疗的疗效好第六十二页，共七十二页。经期(jīngqī)偏头痛大多数女性患者在月经来潮前的6天内出现偏头痛发作大多数患者在月经初潮(chūcháo)时出现首次偏头痛发作诱因：雌激素水平下降特定治疗：持续应用雌激素月经来潮前使用贴片进行雌激素替代疗法给予萘普生或曲坦类药物6天进行短期预防第六十三页，共七十二页。偏头痛与妊娠(rènshēn)＞70%的女性(nǚxìng)患者无先兆偏头痛发作减少或消失（预后因素：经期偏头痛）首发症状多为先兆偏头痛急性期治疗：整个妊娠期间应用对乙酰氨基酚；中期妊娠应用NSAIDs未批准应用曲坦类药物预防：镁剂、美托洛尔第六十四页，共七十二页。慢性(mànxìng)偏头痛慢性偏头痛：病程3个月以上，每月发作(fāzuò)15天以上；无药物滥用欧洲发病率为0.1%,美国为1%证实托吡酯和肉毒毒素注射有效危险因素：物质滥用、抑郁、频繁复发性偏头痛第六十五页，共七十二页。药物滥用性头痛(tóutòng)服用(fúyònɡ)麦角类药物、曲坦类药物或镇痛剂10天以上每月头痛时间15天以上停药后2个月内头痛消失治疗：立即停用相关药物，14天后开始足量预防治疗第六十六页，共七十二页。护理(hùlǐ)诊断、措施及依据疼痛护理(hùlǐ)偏头痛与发作性神经-血管功能