儿科造血和血象特点

造血和血象特贫血概营养性贫造血和血象特贫血概营养性贫造血和血象特胚胎造血中胚叶造血骨髓造血生后造造血和血象特胚胎造血中胚叶造血骨髓造血生后造中胚叶造第3周开始，第6周减造血和血象特胚胎造血中胚叶造血骨髓造血生后造肝脾造血包括：肝脏、脾脏、胸腺、 造肝脏造血：是胚胎中期主要造第5~8周开始，4~5月 ，6个月后渐脾脏造第8周开始，红系为主，随后粒系第12周后出现淋巴细胞和单核 造第11周开胸腺造6~7来源于来源于卵黄囊、肝或干/祖细胞→胸腺→前T或成熟T淋巴细巴细胞亚造血和血象特胚胎造血中胚叶造血骨髓造血生后造骨髓造血 生后2~5周成为儿童唯一的造血场所造血和血象特出生后造骨髓造血：出生后主要是骨髓造婴儿期为红骨髓，代偿潜婴儿期为红骨髓，代偿潜力小；如需增造血，可出现髓外造血5~7岁黄髓逐渐代替长骨中的红髓年长儿、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）髓，黄髓有潜在造血骨髓外造正常情况下极少骨髓婴儿期造血需要增加时( 、溶血等)，髓外造血→肝、脾、淋 造血和血象特脴胎期造生后造红细胞(RBC)和血红蛋白备出生 出生6~12血液浓6~12血液浓2~3生理性贫2~3生理性贫 12成人12成人水成人水生理性贫血红细胞生成减少：生后自主呼氧上升，RBC需要减少→红细胞生成素减少→骨髓造血生理性溶血 红细 较短生长发育迅速：血循环量增加网织红细胞3天内7天后：0.02~以下(约白白细胞出(15~20)×109/L6~12小时(21~28)×109/L出1121婴儿婴儿8岁以8岁以接近成人水分类：中性粒细胞和淋巴细胞

时 4-6 7岁中性粒细胞和淋巴细胞比例变 (150~250)血容血容占体重比相对新生新生儿儿成成血红蛋白种胎早期血红蛋白（胚胎12周 Gower1（ζ2ε2）Gower2（α2ε2）血红蛋白比60.05~出生12成造血和血象特贫血概营养性贫*血红蛋白正世界卫生组 6月~6岁6~14岁中国儿科血液学 新生儿1~4月4~6月*海拔每升高1000m，Hb上升 *括号内为新生儿分度标病因病因学分红细胞和血红细胞和血红蛋白生成不红细胞破坏增加红细胞破坏增加(溶血红细胞和血红蛋白生▲造血物质(营养)缺▲骨髓造血功能 单纯红细胞再 性贫▲其它： 红细胞破坏▲膜结构异常：增多酶缺陷：G6PD缺乏、PK缺血红蛋白结地中海贫血、异常血红细胞外在 红细胞丢失▲急性失血性贫▲牛奶过敏、钩虫 过形态分正大细正细单纯小细小细胞低色*MCV红细MCH红细胞平均血红蛋MCHC红细胞平均血红蛋贫血临床表与不同病因、起病急慢、贫血一般表皮肤(面、耳轮、手掌等)，粘膜(口唇、 髓外造血表现：肝、脾、 轻度肿非造血系统呼吸、心率加快，脉速、毛细血管愽动;消化系统：食欲减退 ，腹胀、便秘偶有舌炎, 萎缩神经系统免疫系统：免疫功能下降， 病发 出生 产前、产 儿童 失血、再障、其病程经过和伴随症起病快、病程短：急性溶血或急 慢性失血过去史 史(结核、钩虫服药史（氯霉素、磺胺等史：遗传性贫体格生长发育：发 和特殊面检 营养性缺铁性贫血外营养性巨幼细胞性贫血外周血遗传性球形红细胞增多症外周地中海贫血外周血涂骨髓检查：对有些病 价血红蛋白分析检查：HbF，Hb电泳、包涵体红细胞脆性：增高降低（地贫特殊检红细胞 测抗人球蛋白试验去除病去除病一般药物治维生素B12、叶酸—巨细胞贫皮质皮质激自溶、纯红联合免疫抑—再输红细极重度或合 造血和血象特贫血概营养性贫造血和血象特造血和血象特营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏→血红蛋(Hb)合成减少的一种 贫血为公共卫生问题的分类发生 分 Prevalenceofanemiainchildren0‾5yearsoldWHOregion,％0内铁含量及其 成 女 分分血红蛋白约64%，肌红蛋白约3.2%铁蛋白及含铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约微微量(<1%)存在于含铁酶和运转铁

7.4mg/Sloughed7.4mg/Skinetc

REcells60mg

0.0515mg

20mg

RedbloodCell(Hb)280mgfunctional铁的来食 含铁高且吸收率达10%~25%；含铁0.05mg/dl,吸收率49%;牛乳含铁0.05mg/dl吸收率非血红素铁(植物性食物):吸收率1.7%~食物铁含量、吸收食铁含量吸收率菠蛋3牛4黄7肉铁吸收的百分比 小牛衰老红细胞释放的铁全部再利概铁(serumiron,SI)：与血浆中约1/3转铁蛋白 Tf)结合的铁；未饱和铁结合力：其余约2/3血浆Tf仍具有与铁结状态，加入的铁量为未饱和铁结合力；总铁结合力(totalironbindingcapacityTIBC)：转铁蛋白饱和度(transferinsaturationTS)SI/吸收途径食食物铁以Fe2+形式吸收进入细胞的Fe2+氧化Fe3+一部分与去铁蛋白(apoferritin结合→形成铁蛋白(ferritin)保存在肠粘膜细胞中；另一另一部分与肠粘膜胞浆中的载体蛋白→胞外血液→与血浆中转铁蛋白(trans-ferrin,Tf)结→随循环铁运到需铁及贮铁组织▲红细胞破坏后释放 影响铁吸收▲促进铁吸收:还原物质,如VitC、稀盐酸、果糖、酸等,使Fe3+→Fe2+;性铁酸▲铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形性铁酸抗酸药等▲抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋抗酸药等肠粘膜细胞对铁吸收调节通过体 铁和转铁蛋白受体（TfR）调控肠粘膜细胞生存期4~6天，对肠粘膜铁暂时保存▲体内铁充足或造血功能减退→TfR合成SF合成↑→肠粘膜细胞铁以SF存在随肠粘膜细随肠粘膜细胞脱落排出→吸收减少▲体内缺铁或造血增加→TfR合成↑,SF合↓→↓→肠粘膜细胞铁进入血流→吸收增加合成血红蛋白：铁→骨髓→幼红细胞的线粒体与与原卟啉结合→形成血红素→与珠蛋合成肌红蛋与酶（单胺氧化酶等）结铁Fe2+→Fe3++Tf→需铁组铁的极少排出，小儿约每日少数经肾、汗腺、表皮细铁的需要早产儿：约1mg/（kd 儿总摄入量期铁代 获得(通过胎盘孕后期3个月获铁多，约 早产儿从 孕母严重缺铁可影响其 的铁供婴幼儿期铁代谢特▲ 获铁多，体内总铁▲“▲“生理性贫血”造血早产儿:易发生缺6月~2岁:缺铁性贫▲4月后从母获铁耗▲生长发育快、造血活跃，需铁量▲食物铁不儿童期 铁代谢特 较少发生缺▲摄入不足：偏食、食物搭配不合▲慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫 发育快，需女 过多至铁丢失储铁不足:早产、多胎 失血孕母严重缺铁生长发育过快BodyBodyironcontentofAtAt6At12

Musckes,enzymes,bone

铁吸 ：食物搭配不合理，慢性肠道病铁的丢失过多：长期慢性失血，如牛奶过敏、息肉、钩虫等；缺缺铁对血液缺铁→血红素↓→Hb合成↓→胞内Hb胞浆少、细胞浆少、细胞变小→小细胞低色缺铁的病理生理过铁减少期(irondepletion铁减少，合成Hb红细胞生成缺期(irondeficient 铁进一步减少，红细胞生足，但循环中Hb量未缺铁性贫血期(irondeficiencyanemia,IDA)：缺铁对其他系统的多种含铁酶活性减低→细胞功能紊乱→体力减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退； 免疫功能降低→ 临床表 一般表髓外造血表肝、脾、 轻度肿消化系统：食欲减退，异食癖；，腹泻；口腔炎，舌炎或舌萎缩，严重者萎缩性胃神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，力减退，智力多低于同龄儿免疫功能降低： 上皮组织异常：如反甲检红细胞：大小不等，小细胞为多， ，缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大MCV<80fl，MCH<28pg，MCHC网织红细胞骨髓各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞发育 于胞核；铁代铁蛋白(serumferritin,SF)： <12µg/L提示缺ID期已降低，IDE和IDA 、肿瘤、肝脏和心脏疾病时血红蛋白铁铁蛋运铁蛋白饱和(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP↑>0.9µmol/L(500µg/dl)，提示胞内缺缺铁→胞内不完全与铁结合成血红素→反馈使合成↑→FEP↑FEP↑、SF↓：为IDE特＊ 、慢性炎症 性原卟啉增多铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和（反映血 含量SI<9.0~10.7µmol/L(50~60µg/dl)为缺铁IDA期出现异常：SI和TS↓TIBC↑ ▲TIBC>62.7µmol/L(350µg/dl，生理变异较 ▲TS<15%有意骨髓可染铁：外铁减少红细胞内铁粒细胞数 骨髓鉴肝、脾肿大：红细胞：异型更明显、 部分VitB6治疗有SI、SF、FEP升骨髓可见环状铁粒幼红细治疗反原则：去除病因、补一般治 饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配去除病纠正不良饮 和食物组铁剂治口服：餐间口服为宜元素铁剂量：每日4~6mg/kg，３次／日日或每周1次mg/kg；）＊注意影响吸收因常用铁剂剂量 20~30mg/kg 0.8~1.2ml/kg 每片0.05或0.2 15~20mg/kg 90~180mg/kg葡萄糖酸亚 40~50 9~18mg/kg多糖铁化合 150mg/胶囊 8~12(力蜚能副作用多，慎注副作用多，慎适应口服铁剂治适应口服铁剂治疗无效口服反应严重，改变剂型、剂量无改善胃肠手术后无法口服常常用剂山山梨醇构椽酸铁复合物；肌右旋糖酐铁右旋糖酐铁复合物；肌注葡萄糖氧化葡萄糖氧化铁：静铁剂治疗反12~14小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，食欲增加；网织红细胞：2~3日↑，5~7 急需外科手术者输注量Hb>60g/L者，可Hb<30g/L，等 Hb30~60g/L者，每次输浓缩红细贫血愈重，每次输愈少 生宣教，全社会重措提 喂养喂养指导：及时引入强化铁食物，合理搭配；补充铁剂：早产儿生后２月营养性贫(nutritionalmegaloblasticVitB12主要临床特点：贫血、神经精神症状主要临床特点：贫血、神经精神症状红细胞胞体红细胞胞体积变大骨骨髓出现巨幼细胞维生素B12或(和)叶酸治疗有效VitB12缺摄入量不足 吸收 ；摄入量不足：羊乳为主（含叶酸低牛乳加热后牛乳加热后叶酸造破药物长长期广谱抗生素→结肠含叶酸的细菌抗叶酸代谢药物(甲氨喋呤等需要增加：早产儿，慢性溶血 正常情叶酸还原酶叶维生素B12催

维生素B12/叶酸缺乏：四氢叶酸DNA合成减 于胞浆→胞体变大RBC生成速度慢、异形RBC在BM中破坏血循环 较短→贫血 核分叶过多：巨核细胞发 →核分叶过多神经系统损正常脂肪代谢过甲基丙二

琥珀琥珀酸参与三，与神经髓鞘中的脂VitB12缺乏：中枢和外周神经髓鞘受损对结核易感VitBVitB12缺乏者中性粒和吞噬细胞杀菌甲基丙二酸堆积甲基丙二酸堆积(结核菌细胞壁成分原料临床表多见6月~2岁儿童，起毛发纤细稀疏、严重者皮肤 点或瘀斑 消化系统症状：厌食 、腹泻等精神神经症 烦躁不安，易VitB12缺乏表情呆滞、目光发直、对周围反应迟钝，嗜睡不认亲人，不哭智力、动作发 甚至退步重症出现不规侧震颤，手足无意识运动，甚，感觉异常，共济失调，踝震挛检血常大细胞性贫血，MCV>94fl，MCH>血涂片：RB大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色性和嗜硷点彩RBC，可见巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象；网织红细胞，白细胞、血小板计数可营养性巨幼细胞性贫血外周血 粒、红系：均粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、粗而松，副染色中性粒细胞：胞浆中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多巨核细胞核：巨核细胞核：分叶巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体大、核染色质粗而松巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性维生素B12和叶酸测<3µg/L(5~6µg其血尿甲基丙二酸含量↑(维生素B12缺乏血维生素B12和叶酸浓一般治疗营养护理，防 重症重症维生素B12精精神神经症状明