术前未发现的嗜铬细胞瘤(郑利民)课件

术前未发现的嗜铬细胞瘤

——病例复习与麻醉处理

北京大学深圳医院

郑利民

嗜铬细胞瘤（phaochromocytoma，PHEO）

占高血压的0.1%

术前已确诊者麻醉管理安全性高（死亡率<3%)

术前未诊断者死亡率高达80%

PHEO临床表现复杂多样

主诉心悸、头痛、出汗三主征者仅占24%

部分病人表现为腹痛、呕吐、呼吸困难、心功能不全、低血压……

易误诊，隐蔽性强

文献报道，41例病人中，40%术前未发现高血压，约半数为影像学检查时偶然发现

提高警惕最为重要

病例复习

1.

围术期用药诱发异常血压升高

61岁，F。N2O-Fentanyl麻醉下鼓室成形术。术后诉恶心，静脉注射胃复安10mg后症状改善，但注药15min后SBP升高达200mg，出现室速及室颤，复苏后反复出现室速及室颤，24h后死亡。

尸检：右肾上腺PHEO、心肌炎

SelleoldOF,etal.ActaAnaesthesiolScand1985;2:474-9

71岁，F。股骨颈骨折，既往有“甲亢”病史，地卡因腰麻下手术，术中用镇痛新

30mg，出现血压升高、出汗、呼吸困难，肼苯哒嗪后好转。术后第9天突然出现呼吸困难与胸痛，BP260/160mmHg，疑为肺栓塞，循环支持治疗，术后14日死亡。

尸检：右肾上腺PHEO

SelleoldOF,etal.ActaAnaesthesiolScand1985;2:474-9

PHEO为少见疾病，某种药物是否可诱发高血压难以预测。重点是提高警惕，用药后出现异常高血压时要怀疑之。

BittarDA,etal.Anesthesiology1979;50:366-987岁，F。全麻下面部黑色素瘤切除植皮。既往有高血压史，口服赖诺普利，术前6天BP、HR正常。诱导前BP220/110mmHg，静注咪唑安定1mg、芬太尼25μg，BP190/90mmHg。继而给予与芬太尼175μg，咪唑安定1mg，异丙酚60mg,SBP降至

150以下。用罗库溴铵40mg后，BP升高达330/180mmHg，出现室上速。给予与NTG后，血压下降。手术终止。检查：右肾上腺PHEO

HolldakHJ.JCardiothoracVascAnesth2007;21:858-62

PHEO同时分泌去甲肾上腺素（noradrenaline，NA）与肾上腺素（adrenaline，AD），但二者分泌的量可能是不同的：

去甲肾上腺占优势型：多见。

肾上腺素占优势型：少见。

NA：α受体作用强于β1受体，对

β2受体作用小。静注后表现为:BP升高，此作用诱发的压力感受性反射超过NA的变时作用，HR减慢。

AD：对α、β1、β2受体均有较强作用。静注后表现为：通过β1作用增加心肌收缩力与HR、通过

β2作用舒张骨骼肌与肝脏血管，此作用大于α受体血管收缩作用，外周血管阻力下降。

二者均能促进能量代谢，促进脂肪分解与氧化、糖原分解，但AD>NA

PHEO者用β受体阻滞剂后，β作用减弱，α作用相对增强（尤其是AD），出现剧烈血管收缩，心源性肺水肿。

切记：不明原因的室上性心动过速时，不轻易用β受体阻滞剂！

在用α受体阻滞剂或降压药品的基础上慎用

4.术中出现不明原因的肺水肿

例：33岁，F，孕36周，因头痛与阵发性高血压入院，2年前有珠网膜下腔出血史。血压110/60~200/100mmHg，诊断：妊高症。急诊下剖宫产术。麻醉诱导硫喷妥钠、司可林，插管后出现大量泡沫痰。予以硝普钠、美托洛尔控制。术后进一步检查，诊断：双侧肾上腺PHEO。

GolshevskyJR,rtal.AnaesthTntensiveCare2007;35:423-7

5.妊娠合并PHEO与妊高症的鉴别

34岁，孕38周，合并妊娠糖尿病，无高血压，有头痛。在硬膜外阻滞下无痛分娩时出现异常血压升高，用酚妥拉明及EB控制血压。分娩后进一步检查，诊断：右肾上腺PHEO

StrachanAN,etal.BrJAnaesth2000;85:635-7

Bullough报道了一例EB下剖宫产术后2h出现BP升高达240/150mmHg，HR130bpm进一步检查，诊断PHEO。

BulloughA,etal.Anaesthesia2001;56:43-6）

PHEO分娩前确诊者，产妇死亡率<1%，胎儿死亡率<15%。分娩时未发现者，母婴死亡率均高达30%以上。

与妊高症鉴别：后者多于妊娠20周后开始血压升高，尿蛋白多阳性。

HarperMA,etal.BrJObstetGynaecol1989;96:594-6

63岁，M。胸痛入院，无高血压史。入院BP191/114mmHg，ECG胸导联ST下降>2mm。诊断急性心梗，常规治疗。第四日出现血压下降，左腰部疼痛。检查发现肾阴影扩大，有积液。尿VMA增加。

左肾上腺PHEO破裂出血并出血性休克。

ChenHY.AmJEmergMed2009;27:1018e5-6

40岁，F，AVM，拟手术治疗。20年前附件手术时血压高曾在ICU治疗。6个月前AVM行血肿清除术，丙泊酚、芬太尼、维库溴铵诱导，插管前一过性BP升高、HR快，余无特殊。此次用硫喷妥钠、芬太尼、阿曲库铵，插管前BP215/150mmHg，HR160bpm，用柳苄心定控制。拔管后半小时出现肺水肿。检查：左肾上腺PHEO

JonesSE,etal.Anaesthesia1999;54:882-4

52岁，F，笑气-安氟醚麻醉下胆囊切除术，术中BP升高，HR快，给予心得安2mg后，BP、HR控制，术毕，肌松拮抗后T38.3℃、PaCO256mmHg，考虑MH，给予Dantrolene及全身物理降温。进一步检查，确诊：左肾上腺PHEO

CrowleyKJ,etal.Anaesthesia1988;43:1031-2

9.

甲状腺功能亢进

26岁，F，甲状腺瘤及T3、T4高，诊断甲亢。经抗甲状腺药及β受体阻滞剂治疗10天后手术。术前BP122/78mmHg，HR82bpm。麻醉诱导TP、SCC，插管后BP170/110mmHg，HR118bpm，加深麻醉并给予吗啡6mg，BP、HR更进一步升高。考虑甲亢危象，IV心得安2mg后，BP240/148mmHg。中止手术，用NPS控制血压。检查：确诊右肾上腺PHEO并甲亢。

AmbeshSP.AnesthAnslg1993;77:1074-6

10.不明原因的休克

46岁，M。恶心呕吐、腹痛入院，BP80/64mmHg，HR142bpm，Hb16g/dl，示血容量减少性休克，注入LR1.5L后无改善，出现呼吸急促与低氧血症。次日超声发现右肾上腺肿瘤，在1h内发作二次高血压，给予硝苯吡啶后好转。第14日行右肾上腺肿瘤穿剌活检，术后8h突发BP升高伴恶心呕吐、心悸。24h尿肾上腺素增加，去甲肾上腺素正常。诊断：分泌AD占优势型PHEO。

AD占优势型PHEO的临床症状比较多样，尤其要注意！

FordJ.etal.CMAJ1997;157:923-5

结论

PHEO临床表现复杂多样，一旦“中招”，后果很严重。关键是要提高警惕！

详细询问病史

密切监测

注意高危病变

麻醉处理二、麻醉处理一例分析

三、PHEO切除后顽固性低血压的处理

-----Vasopressin的应用

PHEO切除后低血压重在预防：术前短效α1受体阻滞剂加充分的补液（尤其是胶体液，恢复血容量），切除后用CA加补液

但仍有部分病人出现顽固性低血压

垂体加压素(Vasopressin，VP)，又称血管升压素、抗利尿激素

VP受体（VP-R）

V1A受体：使皮肤、内脏、肌肉血管收缩，对维持与提

升BP起重要作用。还可促进肝糖原分解。

V1B受体（V3受体）：剌激垂体分泌ACTH（促肾上腺

皮质激素）

V2受体：促进肾集合管对水的重吸收（抗利尿激素）

PHEO时，NA增加可抑制丘脑下部与垂体，使VP释放减少。是肿瘤切除后顽固性低血压的重要原因之一。

47岁，M。急性呼吸功能不全入院。发现PHEO，10cm。酚妥拉明、拉贝拉尔、硝苯吡啶,

BP控制不佳，急诊手术。术中用柳苄心定总量400mg、硝苯吡啶2-4mg/h。肿瘤切除后BP50/30mmHg，SVR300~400dyne/sec/cm5，持续IV去甲与付肾SBP约60mmHg左右。Vasopressin20UIV，0.1U/min持续IV，BP90/60mmHg，SVR800~900dyne/sec/cm5，术后24h内停升压药。

AugoustidesJG,etal.Anesthesiology2004;101:1022-465