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文档简介

上海瑞金医院卢湾分院心血管科邢旭斌原发性心肌病/概述心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺心病和先心病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的，以心肌病变及功能障碍为主要表现的一组疾病。心肌病包括原发性和特异性

特异性心肌病：继发于全身性疾病的心肌病变，如：糖尿病性心肌病、酒精性心肌病

原发性心肌病：目前病因不明了，以心肌病变为主的疾病。分扩张型、肥厚型、限制型、右室发育不良型。

内容扩张型心肌病1肥厚型心肌病2限制型心肌病3上海交通大学医学院概述是心肌病的一种类型

心脏各房室扩大

多有心律失常和心脏收缩功能减退

最终呈现充血性心力衰竭为特征的综合征病因：

不明，多因素：心肌炎、免疫、微循环障碍、遗传这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。是扩张型心肌病的典型特征。很多病例无明显病因（因此被称为“扩张型心肌病”显微镜下可见有心肌病心脏的心肌纤维（同时可见明显的黑色的细胞核）肥大，还伴有心肌间质性纤维化。临床表现症状：临床表现体征：

心脏体征：

心界扩大

室性奔马律

返流性杂音

肺部体征：

两肺基底湿罗音

外周：

颈静脉怒张、肝脾肿大、双下肢浮肿临床表现症状：治疗主要为心力衰竭的治疗

减轻心脏负荷

保存和改善心脏储备功能

预防和处理各种并发症常用药物：

利尿剂、ACEI或ARB、β受体阻滞剂、洋地黄预后不良，生存率低内容扩张型心肌病1肥厚型心肌病2限制型心肌病3上海交通大学医学院概述肥厚型心肌病是以左心室心肌非对称性或对称性肥厚，心腔缩小，左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降为基本特性的原发性心肌病肥厚心肌突出于左室流出道，致左室流出道梗阻左室充盈受阻，致左房扩大和肺淤血常染色体显性遗传病临床表现症状：

劳力性呼吸困难

突然站立和运动后晕厥

心绞痛

猝死

晚期呈充血性心力衰竭表现临床表现体征：

左室流出道梗阻：

胸骨左缘3～5肋间收中晚期喷射样杂音伴震颤

杂音增强：心脏前后负荷↓、心肌收缩性↑

杂音减弱：心脏前后负荷↑、心肌收缩性↓

二尖瓣关闭不全：

心尖部收缩期杂音诊断肥厚型心肌病家族史劳力性呼吸困难、非典型心绞痛胸骨左缘3～5肋间收缩期杂音超声心动图具确诊价值：

室间隔呈非对称性肥厚

舒张期室间隔与左室后壁厚度比大于1.3～1.5：1

室间隔厚度大于20mm治疗原则：

减低心肌收缩性，使增厚的心肌减薄，改善心肌顺应性药物：

β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂手术、消融、介入治疗概述是以心内膜及心内膜下心肌纤维化，引起舒张期难于舒展及充盈受限，心脏舒张功能严重受损，而收缩功能保持正常或仅轻度受损的原发性心肌病病因不明发病年龄轻临床表现症状：

呼吸困难、疲劳

舒张性心力衰竭表现：肺及全身性淤血

治疗早期

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