先天性心脏病课件

心脏的胚胎发育关键时期是妊娠后2—8周第2周开始形成第4周开始有循环作用第8周房室间隔长成心脏的胚胎发育关键时期是妊娠后2—8周胎儿血液循环正常的胎儿血液循环胎儿血液循环正常的胎儿血液循环1．通过脐血管与胎盘和母体之间通过弥散方式进行物质（氧气和营养物质）交换2．胎儿循环中只有脐静脉是氧合血3．卵圆孔和动脉导管是正常胎儿血液循环的通路4．左右心室都向全身供血5．体循环为主，虽有肺循环存在，但无气体交换6．供应脑心肝及上肢的血氧含量远远大于下半身2、胎儿血液循环的特点1．通过脐血管与胎盘和母体之间通过弥散方式进行物质（氧气和营3、出生后的改变脐带结扎肺循环形成卵圆孔关闭动脉导管关闭3、出生后的改变先天性心脏病分类（一）左向右分流的先天性心脏病房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭右向左分流的先天性心脏病法洛氏四联症、右室双出口无分流的先天性心脏病肺动脉瓣狭窄、主动脉弓缩窄先天性心脏病分类（一）左向右分流的先天性心脏病先天性心脏病分类（二）非紫绀型房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭心内膜垫缺损主动脉弓缩窄紫绀型

法乐氏四联症右室双出口肺动脉闭锁

完全肺静脉异位引流完全性大动脉转位先天性心脏病分类（二）非紫绀型病因内因：与遗传有关（染色体畸变）外因：1）较重要的为宫内感染2）孕母接触大剂量的放射线，缺乏叶酸

3）代谢性疾病（糖尿病、高钙血症）4）药物影响（抗癌药、甲糖宁等）5）子宫缺氧（慢性子宫内膜炎）病因内因：与遗传有关（染色体畸变）导管易通过缺损由右心房进入左心房周围血管体征：由于舒张压降低，脉压差增宽可出现水冲脉、指甲床毛细血管搏动，严重的出现股动脉枪击音在动脉导管开口处可也探测到典型的收缩期与舒张期连续性湍流频谱。继发孔型最为常见，缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，亦称为中央型③左第二肋间近胸骨旁可闻及2～3级喷射性收缩期杂音5）可自行闭合（一般在5岁以下，约20—50%）②缺损较大时致体循环血流量不足而影响生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促。显示缺损直接征象——回声中断的部位、时相、数目与大小2、合并畸形：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、右室流出道狭窄、肺动脉狭窄静脉窦型分上腔型和下腔型青紫不明显，早期出现充血性心力衰竭缺损较大+肺动脉高压（多见于儿童及青少年）TGA（）VSDASD2、合并畸形：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、右室流出道狭窄、肺动脉狭窄分流量大者因相对性二尖瓣狭窄而在心尖部可闻及较短的舒张期杂音右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动侧枝循环丰富，两肺野呈网状肺纹理右心房接受上下腔静脉和左心房的血二、分型：根据胚胎发生右室直接将血液注入骑跨的主动脉内先天性心脏病的治疗方法先天性心脏病内科介入治疗外科手术治疗导管易通过缺损由右心房进入左心房先天性心脏病的治疗方法先天性先天性心脏病的治疗方法内科治疗外科治疗介入治疗1.心衰的治疗2.维持动脉导管的开放3.感染的控制4.其他1.姑息手术2.矫治手术1.ASD封堵2.PDA封堵3.VSD封堵4.PS扩张内外科联合治疗（Hybrid）先天性心脏病的治疗方法内科治疗外科治疗介入治疗1.心衰的治疗房间隔缺损概述分型病理生理临床表现并发症X线检查心电图超声心动图心导管检查治疗房缺的特征性表现Atrialseptaldefect，ASD房间隔缺损概述心电图Atrialseptald一、概述发病约占先心病总数的5—10%女性较多见，男：女为1：2症状较轻一、概述发病约占先心病总数的5—10%二、分型：根据胚胎发生原发孔型也称为第一孔型房间隔缺损，缺损位于心内膜垫与房间隔交接处继发孔型最为常见，缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，亦称为中央型静脉窦型分上腔型和下腔型冠状静脉窦型缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间二、分型：根据胚胎发生原发孔型也称为第一孔型房间隔缺损，中央型：约占76%下腔型：约占12%上腔型：约占3.5%房间隔缺损分型中央型：约占76%下腔型：约占12%上腔型：约占3.5%房间三、病理生理三、病理生理病生特点心房水平的左向右分流分流量与缺损大小、两侧心房压力差及心室的顺应性有关由于右心血流量增加，舒张期负荷加重，故右心房、右心室增大艾森曼格（Eisenmenger）综合征病生特点心房水平的左向右分流四、临床表现症状：随缺损大小而有区别。①缺损小的可全无症状，②缺损较大时致体循环血流量不足而影响生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染。③可引起声嘶（由于扩张的肺动脉压迫喉返神经所致）四、临床表现症状：随缺损大小而有区别。测量分流速度，估测肺动脉压。2）可无明显症状，仅活动后稍疲乏动脉导管细小者临床上可无症状左向右分流型先心病共同特点肺动脉段明显突出，肺门血管增粗，可有肺门舞蹈，肺野充血；胸骨左缘2、3肋间可闻及II—III级柔和的吹风样杂音，一般无细震颤②缺损较大时致体循环血流量不足而影响生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促。3）狭窄程度可随年龄而加重左向右分流量使肺循环血流量增加，出现肺动脉压力增高，重时发生艾森曼格(Eisenmenger)综合征。1．左心室肥大，偶有左心房肥大左、右室大，以右室大为主，左房也大右向左分流的先天性心脏病胸骨左缘2—4肋间可闻及II—III级收缩期喷射性杂音4、室间隔的位置是否居中(1)小型室缺(Roger病)：缺损直径小于主动脉根部直径1/4。易患肺部感染、易患心衰导管易通过缺损由右心房进入左心房继发孔型最为常见，缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，亦称为中央型合并脑血栓，为细菌性，易导致脑脓肿肺动脉瓣区第二音亢进、固定分裂继发孔型最为常见，缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，亦称为中央型缺损大者：望诊：心前区隆起触诊：心前区有抬举冲动感，一般无细震颤。叩诊：心浊音界扩大听诊：①第1心音亢进，肺动脉第2心音增强。②第2心音固定分裂③左第二肋间近胸骨旁可闻及2～3级喷射性收缩期杂音④胸骨左下第4～5肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音。测量分流速度，估测肺动脉压。缺损大者：五、并发症1、支气管肺炎2、充血性心力衰竭3、亚急性细菌性心内膜炎五、并发症1、支气管肺炎心导管和造影：血氧含量：肺动脉>右室，主、肺动脉同时显影右心室扩大为主大型缺损：双心室肥厚或右室肥厚。2．胎儿循环中只有脐静脉是氧合血小型缺损：可正常或表现为轻度左室肥大。小型缺损（Roger病）：静脉窦型分上腔型和下腔型②缺损较大时致体循环血流量不足而影响生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促。40%死于出生后3年内关键时期是妊娠后2—8周第2-4肋间Ⅱ-Ⅳ级喷射性收缩期杂音，传导范围较广伴有右向左分流时，主动脉血氧饱和度降低，肺动脉阻力可显著高于正常值青紫不明显，早期出现充血性心力衰竭95%死于出生后40年内4、亚急性细菌性心内膜炎青紫的产生主要是由于右心室流出道狭窄和主动脉骑跨引起的肺循环血量增多，易患肺炎，X线见肺门影增粗胸骨左缘上方有一连续性“机器”样杂音，占整个收缩期与舒张期，于收缩末期最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导4、亚急性细菌性心内膜炎女性较多见，男：女为1：2TGA（）VSDASD六、X线检查心脏外型轻、中度大，以右房、右室大为主；肺动脉段明显突出，肺门血管增粗，可有肺门舞蹈，肺野充血；主动脉段缩小。心导管和造影：血氧含量：肺动脉>右室，主、肺动脉同时显影六、房缺的胸片房缺的胸片七、心电图典型：电轴右偏；不全性右束支传导

阻滞（室上嵴肥厚和右心室扩张）部分有右心室、右心房肥厚七、心电图典型：电轴右偏；不全性右束支传导八、超声心动图右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动房间隔缺损的位置及大小估测分流量的大小，右心室收缩压及肺动脉压力八、超声心动图右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动九、心导管检查

导管易通过缺损由右心房进入左心房右心房血氧含量高于腔静脉血氧含量右心室和肺动脉压力正常或轻度增高，并按所得数据可计算出肺血管阻力和分流量大小九、心导管检查导管易通过缺损由右心房进入左心房十、治疗小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合一般可在3～5岁时体外循环下直视关闭也可通过介入封堵关闭十、治疗小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合十一、房缺的特征性表现容易导致右心室舒张期负荷过重右心房接受上下腔静脉和左心房的血左心室、主动脉、体循环的血量下降胸骨左缘2、3肋间可闻及II—III级柔和的吹风样杂音，一般无细震颤肺动脉瓣区第二音亢进、固定分裂心电图：电轴右偏，不全性右束支传导阻滞心导管：血氧含量右房>上下腔静脉X线检查：均有肺门舞蹈症，有右房、右室大十一、房缺的特征性表现容易导致右心室舒张期负荷过重X线检查心电图超声心动图心导管检查治疗概述分型病理生理临床表现合并症室间隔缺损

（Ventricularseptaldefect，VSD）X线检查概述室间隔缺损（Ventricular主要表现为青紫和杵状指趾大型缺损：因易并发心衰及反复感染肺炎而应于6个月以内做修补手术5、左心室后壁的心肌厚度以及心肌质量的测定肺循环及左心房、左心室、升主动脉的血流量明显增加，左心负荷加重，左房扩大，左室肥厚扩大中型缺损：主要为左室舒张期负荷增加表现，RV5、V6升高伴深Q波，T波直立高尖对称，以左室肥厚为主胸骨左缘2、3肋间可闻及II—III级柔和的吹风样杂音，一般无细震颤2．心导管可以从肺动脉通过未闭导管插入降主动脉1、完全性大动脉转位占先天性心脏病发病率的7%-9%大小：大致可分为3种类型：青紫的产生主要是由于右心室流出道狭窄和主动脉骑跨引起的1、完全性大动脉转位占先天性心脏病发病率的7%-9%心导管：右心室血氧>右心房差异性紫绀：肺动脉压力显著升高导致下半身青紫及杵状指女性较多见，男：女为1：21．左心室肥大，偶有左心房肥大(1)小型室缺(Roger病)：缺损直径小于主动脉根部直径1/4。房间隔缺损的位置及大小Atrialseptaldefect，ASD肺循环血量增多，易患肺炎，X线见肺门影增粗一、概述发病约占先心病的50%可单独存在，约占25％，亦可与其他畸形共同存在，如：房缺、肺动脉狭窄、动脉导管未闭、大动脉错位、主动脉关闭不全主要表现为青紫和杵状指趾一、概述发病约占先心病的50%二、分型膜部及膜周部肌部漏斗部膜周部漏斗部肌部二、分型膜部及膜周部膜周部漏斗部肌部发病约占先心病的50%5）可自行闭合（一般在5岁以下，约20—50%）②第2心音固定分裂肺动脉段明显突出，肺门血管增粗，可有肺门舞蹈，肺野充血；小型缺损（Roger病）：中型缺损：临床上有症状的应在学龄前期做修补手术左向右分流型先心病共同特点胸骨左缘2、3肋间可闻及II—III级柔和的吹风样杂音，一般无细震颤肺血管影增粗，搏动明显增强左、右室大，左房可大，肺动脉段凸出，肺野充血，有肺门舞蹈左、右室大，以右室大为主，左房也大Patentductusarteriosus,PDA体循环血量减少，影响生长发育2．心导管可以从肺动脉通过未闭导管插入降主动脉分流量与缺损大小、两侧心房压力差及心室的顺应性有关主动脉瓣骑跨室间隔50%，室间隔缺损的大小、位置6．供应脑心肝及上肢的血氧含量远远大于下半身股动脉血氧含量下降，右向左分流原发孔型也称为第一孔型房间隔缺损，缺损位于心内膜垫与房间隔交接处心电图：窦性节律，电轴右偏，右心室肥大1）主动脉（主动脉骑跨）触诊：抬举性心室搏动，可有收缩期震颤95%死于出生后40年内胸骨左缘可闻及粗糙、响亮、连续的机械性杂音，可触及细震颤中型缺损：临床上有症状的应在学龄前期做修补手术(2)中型室缺：缺损直径为主动脉根部直径1/2-1/4肺循环血量增多，易患肺炎，X线见肺门影增粗体循环血量减少，影响生长发育分流量的大小与导管的粗细及主、肺动脉的压差有关。青紫的产生主要是由于右心室流出道狭窄和主动脉骑跨引起的左、右室大，以右室大为主，左房也大右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动胸骨左缘上方有一连续性“机器”样杂音，占整个收缩期与舒张期，于收缩末期最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导右室直接将血液注入骑跨的主动脉内2．未闭动脉导管显影。青紫不明显，早期出现充血性心力衰竭右室肥厚：属继发性病变，肺动脉狭窄右室负荷加重的后果。(1)小型室缺(Roger病)：缺损直径小于主动脉根部直径1/4。容易导致右心室舒张期负荷过重TGA（）VSDASD触诊：抬举性心室搏动，可有收缩期震颤大多数于出生3月后逐渐出现紫绀大小：大致可分为3种类型：(1)小型室缺(Roger病)：缺损直径小于主动脉根部直径1/4。(2)中型室缺：缺损直径为主动脉根部直径1/2-1/4(3)大型室间隔缺损：缺损直径大于主动脉根部直径1/2或等于主动脉直径发病约占先心病的50%触诊：抬举性心室搏动，可有收缩期震颤大三、病理生理三、病理生理病生特点心室水平的左向右分流分流量多少取决于缺损面积、心室间压差及肺小动脉阻力导致双室肥大，左房也可肥大。左向右分流量使肺循环血流量增加，出现肺动脉压力增高，重时发生艾森曼格(Eisenmenger)综合征。病生特点心室水平的左向右分流四、临床表现小型缺损（Roger病）：1）多发于室间隔肌部2）可无明显症状，仅活动后稍疲乏3）生长发育一般不受影响4）体症：于胸骨左缘3、4肋间可闻及粗糙响亮的全收缩期杂音；肺动脉二音稍增强5）可自行闭合（一般在5岁以下，约20—50%）四、临床表现小型缺损（Roger病）：缺损较大：：左向右分流，体循环量下降症状影响生长发育消瘦、乏力、气短、多汗易患肺部感染、易患心衰可引起声嘶（由于扩张的肺动脉压迫喉返神经所致）体症心尖搏动弥散可触及细震颤心界向左右扩大胸骨左缘3、4肋间可闻及III—IV级全收缩期杂音，向四周广泛传导粗糙、响亮缺损较大：：左向右分流，体循环量下降症状体症缺损较大+肺动脉高压（多见于儿童及青少年）右心室压力显著升高右心室肥厚显著出现青紫（左向右减少导致右向左分流增加）心脏杂音减轻肺动脉二音显著亢进缺损较大+肺动脉高压（多见于儿童及青少年）右心室压力显著升高五、合并症1、支气管肺炎2、充血性心力衰竭3、肺水肿4、亚急性细菌性心内膜炎五、合并症1、支气管肺炎六、X线检查小型缺损无明显改变或肺动脉段稍突出肺野轻度充血六、X线检查小型缺损中型缺损心影轻度到中度增大左、右心室增大，以左室增大为主。主动脉弓影较小。肺动脉段扩张。肺野充血。中型缺损大型缺损X线表现心影中度以上增大，呈二尖瓣型肺动脉段明显突出肺血管影增粗，搏动明显增强左、右室大，以右室大为主，左房也大主动脉弓影较小大型缺损X线表现合并肺动脉高压合并肺动脉高压七、心电图小型缺损：可正常或表现为轻度左室肥大。七、心电图小型缺损：可正常或表现为轻度左室肥大。中型缺损：主要为左室舒张期负荷增加表现，RV5、V6升高伴深Q波，T波直立高尖对称，以左室肥厚为主大型缺损：双心室肥厚或右室肥厚。症状严重、出现心力衰竭时，可伴有心肌劳损中型缺损：主要为左室舒张期负荷增加表现，RV5、V6升高伴深八、超声心动图

可解剖定位和测量大小，但<2mm的缺损可能不被发现。显示缺损直接征象——回声中断的部位、时相、数目与大小显示分流束的起源、部位、数目、大小及方向测量分流速度，估测肺动脉压。八、超声心动图可解剖定位和测量大小，但<2mm的缺损可九、心导管检查右室血氧含量高于右房，提示存在心室水平左向右分流伴有右向左分流时，主动脉血氧饱和度降低，肺动脉阻力可显著高于正常值九、心导管检查右室血氧含量高于右房，提示存在心室水平左向右分差异性紫绀：肺动脉压力显著升高导致下半身青紫及杵状指可解剖定位和测量大小，但<2mm的缺损可能不被发现。若持续开放，并产生病理生理改变，即称动脉导管未闭。周围血管体征：由于舒张压降低，脉压差增宽可出现水冲脉、指甲床毛细血管搏动，严重的出现股动脉枪击音导致双室肥大，左房也可肥大。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染。差异性紫绀：肺动脉压力显著升高导致下半身青紫及杵状指动脉二音稍增强分流量与缺损大小、两侧心房压力差及心室的顺应性有关大小：大致可分为3种类型：侧枝循环丰富，两肺野呈网状肺纹理右心房血氧含量高于腔静脉血氧含量合并脑血栓，为细菌性，易导致脑脓肿1．通过脐血管与胎盘和母体之间通过弥散方式进行物质（氧气和营养物质）交换4、亚急性细菌性心内膜炎肺动脉段明显突出，肺门血管增粗，可有肺门舞蹈，肺野充血；1、完全性大动脉转位占先天性心脏病发病率的7%-9%左、右心室增大，以左室增大为主。4．左右心室都向全身供血右心房接受上下腔静脉和左心房的血关键时期是妊娠后2—8周1）较重要的为宫内感染十、治疗小型缺损：不一定手术中型缺损：临床上有症状的应在学龄前期做修补手术大型缺损：因易并发心衰及反复感染肺炎而应于6个月以内做修补手术差异性紫绀：肺动脉压力显著升高导致下半身青紫及杵状指十、治疗室缺的特征性表现发病率占先心病首位胸骨左缘可闻及III—IV级粗糙、响亮的全收缩期杂音，伴有细震颤Roger病只有杂音而无症状，可自闭合X线：左室、右室大，左房亦可大心导管：右心室血氧>右心房易形成肺动脉高压室缺的特征性表现发病率占先心病首位动脉导管未闭概述分型病理生理临床表现并发症X线检查心电图超声心动图心导管及造影治疗动脉导管未闭的特殊表现Patentductusarteriosus,PDA动脉导管未闭概述心电图Patentductusart一、概述占先天性心脏病发病总数的15％。胎儿期动脉导管开放是血液循环的重要通道，出生后，大约15小时即发生功能性关闭，80％在生后1个月解剖性关闭。到一年在解剖学上应完全关闭。若持续开放，并产生病理生理改变，即称动脉导管未闭。一、概述占先天性心脏病发病总数的15％。二、分型1、管型：常见2、漏斗型3、窗型二、分型1、管型：常见三、病理生理三、病理生理病生特点大血管水平左向右分流分流量的大小与导管的粗细及主、肺动脉的压差有关。肺循环及左心房、左心室、升主动脉的血流量明显增加，左心负荷加重，左房扩大，左室肥厚扩大肺动脉高压导致右室收缩期负荷加重，右室肥厚衰竭差异性紫绀(differentialcyanosis）脉压增宽病生特点大血管水平左向右分流四、临床表现症状取决于导管的粗细动脉导管细小者临床上可无症状导管粗大者影响生长发育消瘦、乏力、气短、多汗易患肺部感染、易患心衰可引起声嘶（扩张的肺动脉压迫喉返神经）四、临床表现症状取决于导管的粗细心脏体征望诊：心前区隆起触诊：可触及震颤叩诊：心界扩大听诊：胸骨左缘上方有一连续性“机器”样杂音，占整个收缩期与舒张期，于收缩末期最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导分流量大者因相对性二尖瓣狭窄而在心尖部可闻及较短的舒张期杂音肺动脉瓣区第二音增强，肺动脉压力较高时，主、肺动脉压力差在舒张期不显著，往往仅听到收缩期杂音心脏体征周围血管体征：由于舒张压降低，脉压差增宽可出现水冲脉、指甲床毛细血管搏动，严重的出现股动脉枪击音差异性紫绀：肺动脉压力显著升高导致下半身青紫及杵状指周围血管体征：由于舒张压降低，脉压差增宽可出现水冲脉、指甲床五、并发症

支气管肺炎充血性心力衰竭亚急性细菌性心内膜炎五、并发症支气管肺炎右心室流出道狭窄程度的不同，心室水平可出现左向右、双向甚至右向左分流易患肺部感染、易患心衰心脏外型轻、中度大，以右房、右室大为主；5、左心室后壁的心肌厚度以及心肌质量的测定肺循环血量增多，易患肺炎，X线见肺门影增粗胸骨左缘3、4肋间可闻及III—IV级全收缩期杂音，向四周广泛传导粗糙、响亮导致双室肥大，左房也可肥大。1、完全性大动脉转位占先天性心脏病发病率的7%-9%2）可无明显症状，仅活动后稍疲乏由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染。胸骨左缘上方有一连续性“机器”样杂音，占整个收缩期与舒张期，于收缩末期最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导5）子宫缺氧（慢性子宫内膜炎）1、完全性大动脉转位占先天性心脏病发病率的7%-9%室间隔缺损：多为膜部周围型缺损(1)小型室缺(Roger病)：缺损直径小于主动脉根部直径1/4。静脉窦型分上腔型和下腔型Completetranspositionofthegreatarteries,TGA发病约占先心病的50%内因：与遗传有关（染色体畸变）大多数于出生3月后逐渐出现紫绀70%死于出生后10年内2．未闭动脉导管显影。六、X线检查导管细的：无异常导管粗的：1.心胸比率增大2.左心室增大，心尖向下扩张，左心房亦轻度增大3.肺血增多，肺动脉段突出，肺门血管影增粗4.主动脉结正常或凸出右心室流出道狭窄程度的不同，心室水平可出现左向右、双向甚至右七、心电图导管细的：可正常导管粗的：1．左心室肥大，偶有左心房肥大2．肺动脉压

力显著增高者

，左、右心室

肥厚，严重者

甚至仅见右心

室肥厚七、心电图导管细的：可正常八、超声心动图直接探查到未闭合的动脉导管。在动脉导管开口处可也探测到典型的收缩期与舒张期连续性湍流频谱。八、超声心动图直接探查到未闭合的动脉导管。九、心导管和造影心导管检查：1．肺动脉血氧含量较右心室为高。2．心导管可以从肺动脉通过未闭导管插入降主动脉心血管造影：1．主肺动脉同时显影；2．未闭动脉导管显影。九、心导管和造影心导管检查：先天性心脏病课件十、治疗生后一周内使用消炎痛治疗不同年龄、不同大小的动脉导管均应手术或经介入方法予以关闭十、治疗生后一周内使用消炎痛治疗十一、动脉导管未闭的特殊表现左心负荷加重，左房扩大，左室肥厚扩大。胸骨左缘可闻及粗糙、响亮、连续的机械性杂音，可触及细震颤脉压增宽显著肺动脉压力增高时出现差异性紫绀X线表现：左房、左室大，主动脉弓增大心导管和造影：血氧含量：肺动脉>右室，主、肺动脉同时显影十一、动脉导管未闭的特殊表现左心负荷加重，左房扩大，左室肥厚左向右分流型先心病共同特点

平常无青紫，当哭闹、患肺炎或心功不全时出现暂时性青紫心前区有粗糙的收缩期杂音，胸骨左缘最响肺循环血量增多，易患肺炎，X线见肺门影增粗体循环血量减少，影响生长发育左向右分流型先心病共同特点平常无青紫，当哭闹、患肺炎或心功法洛氏四联症概述病理解剖病理生理临床表现并发症X线表现心电图超声心动图心导管和心血管造影治疗法洛氏四联症的特征性表现TetralogyofFallot法洛氏四联症概述心电图TetralogyofFall一、概述为最常见的青紫型先天性心脏病发病率为：10%自然病程：大多数于出生3月后逐渐出现紫绀

25%死于出生后1年内40%死于出生后3年内

70%死于出生后10年内

95%死于出生后40年内一、概述为最常见的青紫型先天性心脏病二、组成右室流出道梗阻：

1）以漏斗部狭窄多见，也最重要

2）其次为漏斗和动脉瓣膜部合并狭窄

3）狭窄程度可随年龄而加重室间隔缺损：多为膜部周围型缺损主动脉骑跨：主动脉根部粗大且顺钟向旋转右移并骑跨在室间隔缺损上，骑跨范围在15％~95％右室肥厚：属继发性病变，肺动脉狭窄右室负荷加重的后果。二、组成右室流出道梗阻：左向右分流量使肺循环血流量增加，出现肺动脉压力增高，重时发生艾森曼格(Eisenmenger)综合征。大小：大致可分为3种类型：测量分流速度，估测肺动脉压。左室肥大，左房可肥大消瘦、乏力、气短、多汗完全肺静脉异位引流完全性大动脉转位右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动法乐氏四联症右室双出口肺动脉闭锁③左第二肋间近胸骨旁可闻及2～3级喷射性收缩期杂音青紫不明显，早期出现充血性心力衰竭先天性心脏病分类（一）分流量多少取决于缺损面积、心室间压差及肺小动脉阻力3）不容易进入肺动脉（肺动脉狭窄）十一、动脉导管未闭的特殊表现法洛氏四联症的特征性表现心导管：右心室血氧>右心房平常无青紫，当哭闹、患肺炎或心功不全时出现暂时性青紫小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合1、完全性大动脉转位占先天性心脏病发病率的7%-9%右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动左向右分流型先心病共同特点三、病理生理左向右分流量使肺循环血流量增加，出现肺动脉压力增高，重时发生病生特点右心室流出道狭窄程度的不同，心室水平可出现左向右、双向甚至右向左分流右心室流出道的梗阻使右心室后负荷加重，引起右心室的代偿性肥厚青紫：①主动脉骑跨于两心室之上，主动脉除接受左心室的血液外，还直接接受一部分来自右心室的静脉血，输送到全身各部，因而出现青紫；②因肺动脉狭窄，肺循环进行气体交换的血流减少，更加重了青紫的程度。可引起脑血栓，易形成脑脓肿病生特点右心室流出道狭窄程度的不同，心室水平可出现左向右、双四、临床表现主要表现为青紫（程度和出现早晚与肺动脉狭窄的程度有关）杵状指趾多有蹲踞现象阵发性缺氧发作合并脑血栓，为细菌性，易导致脑脓肿体格发育多落后四、临床表现主要表现为青紫（程度和出现早晚与肺动脉狭窄的程度缺损较大+肺动脉高压（多见于儿童及青少年）体循环血量减少，影响生长发育冠状静脉窦型缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间左室肥大，左房可肥大右室直接将血液注入骑跨的主动脉内纠正酸中毒：5%NaHCO31.继发孔型最为常见，缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，亦称为中央型无明显改变或肺动脉段稍突出第2肋间Ⅱ-Ⅳ级连续性机械样杂音，向颈部传导青紫不明显，早期出现充血性心力衰竭触诊：抬举性心室搏动，可有收缩期震颤胎儿期动脉导管开放是血液循环的重要通道，出生后，大约15小时即发生功能性关闭，80％在生后1个月解剖性关闭。十一、动脉导管未闭的特殊表现动脉导管未闭的特殊表现左、右室大，左房可大，肺动脉段凸出，肺野充血，有肺门舞蹈肺循环及左心房、左心室、升主动脉的血流量明显增加，左心负荷加重，左房扩大，左室肥厚扩大第3、4肋间Ⅲ-Ⅳ级全收缩期杂音，传导范围广泛分流量多少取决于缺损面积、心室间压差及肺小动脉阻力③左第二肋间近胸骨旁可闻及2～3级喷射性收缩期杂音冠状静脉窦型缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间缺损较大+肺动脉高压（多见于儿童及青少年）望诊：心前区隆起触诊：抬举性心室搏动，可有收缩期震颤叩诊：可正常或稍大听诊：①胸骨左缘2-4肋间可闻及II—III级喷射性杂音，以第三肋间最响，为肺动脉狭窄所致②肺动脉第二音减弱或消失心脏体征望诊：心前区隆起心脏体征五、合并症1、脑血栓2、脑脓肿3、亚急性细菌性心内膜炎五、合并症1、脑血栓六、X线检查心脏正常或稍大心尖圆隆上翘，肺动脉段凹陷，形成“靴型心影”肺血管影缩小，两肺纹理减少，亮度增加侧枝循环丰富，两肺野呈网状肺纹理六、X线检查心脏正常或稍大七、心电图典型心电示电轴右偏，右室肥大七、心电图典型心电示电轴右偏，右室肥大八、超声心动图主动脉骑跨于室间隔之上，内径增宽右室流出道及肺动脉狭窄室间隔中断右室直接将血液注入骑跨的主动脉内八、超声心动图主动脉骑跨于室间隔之上，内径增宽九、心导管和心脏造影心导管检查：右室可进入：

1）主动脉（主动脉骑跨）

2）左心室（室缺）

3）不容易进入肺动脉（肺动脉狭窄）股动脉血氧含量下降，右向左分流心血管造影：典型表现是造影剂注入右室后主肺动脉同时显影九、心导管和心脏造影心导管检查：显示右心室流出道管状狭窄，肺动脉瓣叶增厚、二叶瓣，瓣环狭窄，右室增大、肌小梁粗大主动脉瓣骑跨室间隔50%，室间隔缺损的大小、位置TOF的CT显示右心室流出道管状狭窄，肺动脉瓣叶增厚、二叶瓣，瓣环狭窄，十、治疗一般护理：经常饮水，预防感染，及时补液，防止脱水和并发症缺氧发作的治疗：吸氧、体位、镇静心得安0.1mg/kg/次，静注。皮下注射吗啡0.1-0.2mg/kg/次纠正酸中毒：5%NaHCO31.5-5.0ml/kg纠正贫血去氧肾上腺素外科治疗：手术十、治疗一般护理：经常饮水，预防感染，及时补液，防止脱水和并十一、法洛氏四联症的特征性表现有四种畸形，以右心室流出道狭窄最重要青紫的产生主要是由于右心室流出道狭窄和主动脉骑跨引起的主要表现为青紫和杵状指趾多有蹲踞现象，严重的引起晕厥和抽搐易引起脑血栓、脑脓肿体格发育明显落后胸骨左缘2—4肋间可闻及II—III级收缩期喷射性杂音肺动脉第二音减弱或消失X线检查：心脏呈靴状心影，两肺纹理减，透过度增加心导管检查：导管可由右室进入左室、主动脉；而进入肺动脉则较困难。股动脉血氧45—87%。主肺动脉同时显影十一、法洛氏四联症的特征性表现有四种畸形，以右心室流出道狭窄完全性大动脉转位概述病理生理临床表现辅助检查治疗术后并发症Completetranspositionofthegreatarteries,TGA完全性大动脉转位概述辅助检查Completetranspo一、概述1、完全性大动脉转位占先天性心脏病发病率的7%-9%2、大动脉错位的定义为心房与心室连接一致，而心室与大动脉连接不一致，，其含义指主动脉发自右心室，而肺动脉发自左心室3、出生后即青紫、严重低氧血症，绝大部分患儿必须立即手术，否则50%左右在1月内夭折一、概述1、完全性大动脉转位占先天性心脏病发病率的7%-9%二、病理生理变化左心房房缺右心房右心房肺动脉PDA室缺主动脉左心室二、病理生理变化左心房房缺右心房右心房肺动脉PDA室缺主动脉三、临床表现取决于体循环和肺循环的血液混合程度1严重青紫，呼吸急促2青紫不明显，早期出现充血性心力衰竭三、临床表现取决于体循环和肺循环的血液混合程度1严重青紫，呼四、辅助检查心电图：窦性节律，电轴右偏，右心室肥大胸部X片：心脏影随着出生后逐渐增大，以

右心室扩大为主四、辅助检查心电图：窦性节律，电轴右偏，右心室肥大

超声心动图：1、主动脉和肺动脉根部的相对位置2、主动脉瓣和肺动脉瓣的大小及升主动脉和主肺动脉相对大小3、冠状窦和左、右冠脉主干的位置4、室间隔的位置是否居中5、左心室后壁的心肌厚度以及心肌质量的测定四、辅助检查超声心动图：四、辅助检查四、辅助检查

心脏CT：1、房室连接一致，心室大动脉连接不一致2、合并畸形：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、右室流出道狭窄、肺动脉狭窄3、了解冠脉的起源和走行，室间隔位置四、辅助检查心脏CT：大动脉转位的CTM，28天TGA（）VSDASD手术：Switch+VSD修补+ASD修补大动脉转位的CTM，28天五、治疗内科治疗：1、维持动脉导管的开放2、气管插管3、房间隔造口外科治疗：1、Switch术2、Nikaidoh术3、DRT（DoubleRootTranslocation）五、治疗内科治疗：外科治疗：六、手术后的并发症近期并发症：心律失常低心排出量综合征急性肾功能衰竭多脏器功能不全出血远期并发症：右室流出道梗阻左室流出道梗阻主动脉瓣反流主动脉瓣上狭窄肺动脉瓣上狭窄六、手术后的并发症近期并发症：远期并发症：易患肺部感染、易患心衰1．通过脐血管与胎盘和母体之间通过弥散方式进行物质（氧气和营养物质）交换第3、4肋间Ⅲ-Ⅳ级全收缩期杂音，传导范围广泛5）可自行闭合（一般在5岁以下，约20—50%）消瘦、乏力、气短、多汗小型缺损（Roger病）：1．通过脐血管与胎盘和母体之间通过弥散方式进行物质（氧气和营养物质）交换左室肥大，左房可肥大左、右室大，以右室大为主，左房也大二、分型：根据胚胎发生先天性心脏病分类（一）缺损较大：：左向右分流，体循环量下降完全肺静脉异位引流完全性大动脉转位心尖圆隆上翘，肺动脉段凹陷，形成“靴型心影”Patentductusarteriosus,PDA右心室和肺动脉压力正常或轻度增高，并按所得数据可计算出肺血管阻力和分流量大小大型缺损：因易并发心衰及反复感染肺炎而应于6个月以内做修补手术第2、3肋间Ⅱ-Ⅲ级收缩期吹风样杂音，传导范围较小症状取决于导管的粗细(2)中型室缺：缺损直径为主动脉根部直径1/2-1/4几种常见先天性心脏病鉴别表房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭

法洛四联症

分类

左向右分流

右向左分流症状

一般发育落后，乏力，活动后心悸，咳嗽，气短，晚期出现肺动脉高压时有青紫

发育落后，乏力，青紫，（吃奶哭叫时加重），蹲踞，可有阵发性昏厥心脏听诊第2、3肋间Ⅱ-Ⅲ级收缩期吹风样杂音，传导范围较小第3、4肋间Ⅲ-Ⅳ级全收缩期杂音，传导范围广泛第2肋间Ⅱ-Ⅳ级连续性机械样杂音，向颈部传导第2-4肋间Ⅱ-Ⅳ级喷射性收缩期杂音，传导范围较广震颤无

有

有

可有

P2亢进，固定分裂

亢进

亢进

减低

X线表现右房，右室大，肺动脉段凸出，肺野充血，有肺门舞蹈左、右室大，左房可大，肺动脉段凸出，肺野充血，有肺门舞蹈左室，左房大肺动脉段凸出，肺野充血，有肺门舞蹈右室大，心尖上翘呈靴形肺动脉段凹陷，肺野清晰，无肺门舞蹈心电图不完全右束支传导阻滞，右室肥大左室或左、右室肥大左室肥大，左房可肥大右室肥大易患肺部感染、易患心衰几种常见先天性心脏病鉴别表房间隔缺损室89谢谢！谢谢！90四、临床表现症状：随缺损大小而有区别。①缺损小的可全无症状，②缺损较大时致体循环血流量不足而影响生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染。③可引起声嘶（由于扩张的肺动脉压迫喉返神经所致）四、临床表现症状：随缺损大小而有区别。六、X线检查心脏外型轻、中度大，以右房、右室大为主；肺动脉段明显突出，肺门血管增粗，可有肺门舞蹈，肺野充血；主动脉段缩小。六、X线检查心脏外型轻、中度大，以右房、右室大为主；大小：大致可分为3种类型：(1)小型室缺(Roger病)：缺损直径小于主动脉根部直径1/4。(2)中型室缺：缺损直径为主动脉根部直径1/2-1/4(3)大型室间隔缺损：缺损直径大于主动脉根部直径1/2或等于主动脉直径大小：大致可分为3种类型：七、心电图小型缺损：可正常或表现为轻度左室肥大。七、心电图小型缺损：可正常或表现为轻度左室肥大。一、概述为最常见的青紫型先天性心脏病发病率为：10%自然病程：大多数于出生3月后逐渐出现紫绀

25%死于出生后1年内40%死于出生后3年内

70%死于出生后10年内

95%死于出生后40年内一、概述为最常见的青紫型先天性心脏病先天性心脏病课件完全性大动脉转位概述病理生理临床表现辅助检查治疗术后并发症Completetranspositionofthegreatarteries,TGA完全性大动脉转位概述辅助检查Completetranspo六、手术后的并发症近期并发症：心律失常低心排出量综合征急性肾功能衰竭多脏器功能不全出血远期并发症：右室流出道梗阻左室流出道梗阻主动脉瓣反流主动脉瓣上狭窄肺动脉瓣上狭窄六、手术后的并发症近期并发症：远期并发症：心脏的胚胎发育关键时期是妊娠后2—8周第2周开始形成第4周开始有循环作用第8周房室间隔长成心脏的胚胎发育关键时期是妊娠后2—8周胎儿血液循环正常的胎儿血液循环胎儿血液循环正常的胎儿血液循环1．通过脐血管与胎盘和母体之间通过弥散方式进行物质（氧气和营养物质）交换2．胎儿循环中只有脐静脉是氧合血3．卵圆孔和动脉导管是正常胎儿血液循环的通路4．左右心室都向全身供血5．体循环为主，虽有肺循环存在，但无气体交换6．供应脑心肝及上肢的血氧含量远远大于下半身2、胎儿血液循环的特点1．通过脐血管与胎盘和母体之间通过弥散方式进行物质（氧气和营3、出生后的改变脐带结扎肺循环形成卵圆孔关闭动脉导管关闭3、出生后的改变先天性心脏病分类（一）左向右分流的先天性心脏病房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭右向左分流的先天性心脏病法洛氏四联症、右室双出口无分流的先天性心脏病肺动脉瓣狭窄、主动脉弓缩窄先天性心脏病分类（一）左向右分流的先天性心脏病先天性心脏病分类（二）非紫绀型房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭心内膜垫缺损主动脉弓缩窄紫绀型

法乐氏四联症右室双出口肺动脉闭锁

完全肺静脉异位引流完全性大动脉转位先天性心脏病分类（二）非紫绀型病因内因：与遗传有关（染色体畸变）外因：1）较重要的为宫内感染2）孕母接触大剂量的放射线，缺乏叶酸

3）代谢性疾病（糖尿病、高钙血症）4）药物影响（抗癌药、甲糖宁等）5）子宫缺氧（慢性子宫内膜炎）病因内因：与遗传有关（染色体畸变）导管易通过缺损由右心房进入左心房周围血管体征：由于舒张压降低，脉压差增宽可出现水冲脉、指甲床毛细血管搏动，严重的出现股动脉枪击音在动脉导管开口处可也探测到典型的收缩期与舒张期连续性湍流频谱。继发孔型最为常见，缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，亦称为中央型③左第二肋间近胸骨旁可闻及2～3级喷射性收缩期杂音5）可自行闭合（一般在5岁以下，约20—50%）②缺损较大时致体循环血流量不足而影响生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促。显示缺损直接征象——回声中断的部位、时相、数目与大小2、合并畸形：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、右室流出道狭窄、肺动脉狭窄静脉窦型分上腔型和下腔型青紫不明显，早期出现充血性心力衰竭缺损较大+肺动脉高压（多见于儿童及青少年）TGA（）VSDASD2、合并畸形：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、右室流出道狭窄、肺动脉狭窄分流量大者因相对性二尖瓣狭窄而在心尖部可闻及较短的舒张期杂音右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动侧枝循环丰富，两肺野呈网状肺纹理右心房接受上下腔静脉和左心房的血二、分型：根据胚胎发生右室直接将血液注入骑跨的主动脉内先天性心脏病的治疗方法先天性心脏病内科介入治疗外科手术治疗导管易通过缺损由右心房进入左心房先天性心脏病的治疗方法先天性先天性心脏病的治疗方法内科治疗外科治疗介入治疗1.心衰的治疗2.维持动脉导管的开放3.感染的控制4.其他1.姑息手术2.矫治手术1.ASD封堵2.PDA封堵3.VSD封堵4.PS扩张内外科联合治疗（Hybrid）先天性心脏病的治疗方法内科治疗外科治疗介入治疗1.心衰的治疗房间隔缺损概述分型病理生理临床表现并发症X线检查心电图超声心动图心导管检查治疗房缺的特征性表现Atrialseptaldefect，ASD房间隔缺损概述心电图Atrialseptald一、概述发病约占先心病总数的5—10%女性较多见，男：女为1：2症状较轻一、概述发病约占先心病总数的5—10%二、分型：根据胚胎发生原发孔型也称为第一孔型房间隔缺损，缺损位于心内膜垫与房间隔交接处继发孔型最为常见，缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，亦称为中央型静脉窦型分上腔型和下腔型冠状静脉窦型缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间二、分型：根据胚胎发生原发孔型也称为第一孔型房间隔缺损，中央型：约占76%下腔型：约占12%上腔型：约占3.5%房间隔缺损分型中央型：约占76%下腔型：约占12%上腔型：约占3.5%房间三、病理生理三、病理生理病生特点心房水平的左向右分流分流量与缺损大小、两侧心房压力差及心室的顺应性有关由于右心血流量增加，舒张期负荷加重，故右心房、右心室增大艾森曼格（Eisenmenger）综合征病生特点心房水平的左向右分流四、临床表现症状：随缺损大小而有区别。①缺损小的可全无症状，②缺损较大时致体循环血流量不足而影响生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染。③可引起声嘶（由于扩张的肺动脉压迫喉返神经所致）四、临床表现症状：随缺损大小而有区别。测量分流速度，估测肺动脉压。2）可无明显症状，仅活动后稍疲乏动脉导管细小者临床上可无症状左向右分流型先心病共同特点肺动脉段明显突出，肺门血管增粗，可有肺门舞蹈，肺野充血；胸骨左缘2、3肋间可闻及II—III级柔和的吹风样杂音，一般无细震颤②缺损较大时致体循环血流量不足而影响生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促。3）狭窄程度可随年龄而加重左向右分流量使肺循环血流量增加，出现肺动脉压力增高，重时发生艾森曼格(Eisenmenger)综合征。1．左心室肥大，偶有左心房肥大左、右室大，以右室大为主，左房也大右向左分流的先天性心脏病胸骨左缘2—4肋间可闻及II—III级收缩期喷射性杂音4、室间隔的位置是否居中(1)小型室缺(Roger病)：缺损直径小于主动脉根部直径1/4。易患肺部感染、易患心衰导管易通过缺损由右心房进入左心房继发孔型最为常见，缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，亦称为中央型合并脑血栓，为细菌性，易导致脑脓肿肺动脉瓣区第二音亢进、固定分裂继发孔型最为常见，缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，亦称为中央型缺损大者：望诊：心前区隆起触诊：心前区有抬举冲动感，一般无细震颤。叩诊：心浊音界扩大听诊：①第1心音亢进，肺动脉第2心音增强。②第2心音固定分裂③左第二肋间近胸骨旁可闻及2～3级喷射性收缩期杂音④胸骨左下第4～5肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音。测量分流速度，估测肺动脉压。缺损大者：五、并发症1、支气管肺炎2、充血性心力衰竭3、亚急性细菌性心内膜炎五、并发症1、支气管肺炎心导管和造影：血氧含量：肺动脉>右室，主、肺动脉同时显影右心室扩大为主大型缺损：双心室肥厚或右室肥厚。2．胎儿循环中只有脐静脉是氧合血小型缺损：可正常或表现为轻度左室肥大。小型缺损（Roger病）：静脉窦型分上腔型和下腔型②缺损较大时致体循环血流量不足而影响生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促。40%死于出生后3年内关键时期是妊娠后2—8周第2-4肋间Ⅱ-Ⅳ级喷射性收缩期杂音，传导范围较广伴有右向左分流时，主动脉血氧饱和度降低，肺动脉阻力可显著高于正常值青紫不明显，早期出现充血性心力衰竭95%死于出生后40年内4、亚急性细菌性心内膜炎青紫的产生主要是由于右心室流出道狭窄和主动脉骑跨引起的肺循环血量增多，易患肺炎，X线见肺门影增粗胸骨左缘上方有一连续性“机器”样杂音，占整个收缩期与舒张期，于收缩末期最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导4、亚急性细菌性心内膜炎女性较多见，男：女为1：2TGA（）VSDASD六、X线检查心脏外型轻、中度大，以右房、右室大为主；肺动脉段明显突出，肺门血管增粗，可有肺门舞蹈，肺野充血；主动脉段缩小。心导管和造影：血氧含量：肺动脉>右室，主、肺动脉同时显影六、房缺的胸片房缺的胸片七、心电图典型：电轴右偏；不全性右束支传导

阻滞（室上嵴肥厚和右心室扩张）部分有右心室、右心房肥厚七、心电图典型：电轴右偏；不全性右束支传导八、超声心动图右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动房间隔缺损的位置及大小估测分流量的大小，右心室收缩压及肺动脉压力八、超声心动图右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动九、心导管检查

导管易通过缺损由右心房进入左心房右心房血氧含量高于腔静脉血氧含量右心室和肺动脉压力正常或轻度增高，并按所得数据可计算出肺血管阻力和分流量大小九、心导管检查导管易通过缺损由右心房进入左心房十、治疗小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合一般可在3～5岁时体外循环下直视关闭也可通过介入封堵关闭十、治疗小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合十一、房缺的特征性表现容易导致右心室舒张期负荷过重右心房接受上下腔静脉和左心房的血左心室、主动脉、体循环的血量下降胸骨左缘2、3肋间可闻及II—III级柔和的吹风样杂音，一般无细震颤肺动脉瓣区第二音亢进、固定分裂心电图：电轴右偏，不全性右束支传导阻滞心导管：血氧含量右房>上下腔静脉X线检查：均有肺门舞蹈症，有右房、右室大十一、房缺的特征性表现容易导致右心室舒张期负荷过重X线检查心电图超声心动图心导管检查治疗概述分型病理生理临床表现合并症室间隔缺损

（Ventricularseptaldefect，VSD）X线检查概述室间隔缺损（Ventricular主要表现为青紫和杵状指趾大型缺损：因易并发心衰及反复感染肺炎而应于6个月以内做修补手术5、左心室后壁的心肌厚度以及心肌质量的测定肺循环及左心房、左心室、升主动脉的血流量明显增加，左心负荷加重，左房扩大，左室肥厚扩大中型缺损：主要为左室舒张期负荷增加表现，RV5、V6升高伴深Q波，T波直立高尖对称，以左室肥厚为主胸骨左缘2、3肋间可闻及II—III级柔和的吹风样杂音，一般无细震颤2．心导管可以从肺动脉通过未闭导管插入降主动脉1、完全性大动脉转位占先天性心脏病发病率的7%-9%大小：大致可分为3种类型：青紫的产生主要是由于右心室流出道狭窄和主动脉骑跨引起的1、完全性大动脉转位占先天性心脏病发病率的7%-9%心导管：右心室血氧>右心房差异性紫绀：肺动脉压力显著升高导致下半身青紫及杵状指女性较多见，男：女为1：21．左心室肥大，偶有左心房肥大(1)小型室缺(Roger病)：缺损直径小于主动脉根部直径1/4。房间隔缺损的位置及大小Atrialseptaldefect，ASD肺循环血量增多，易患肺炎，X线见肺门影增粗一、概述发病约占先心病的50%可单独存在，约占25％，亦可与其他畸形共同存在，如：房缺、肺动脉狭窄、动脉导管未闭、大动脉错位、主动脉关闭不全主要表现为青紫和杵状指趾一、概述发病约占先心病的50%二、分型膜部及膜周部肌部漏斗部膜周部漏斗部肌部二、分型膜部及膜周部膜周部漏斗部肌部发病约占先心病的50%5）可自行闭合（一般在5岁以下，约20—50%）②第2心音固定分裂肺动脉段明显突出，肺门血管增粗，可有肺门舞蹈，肺野充血；小型缺损（Roger病）：中型缺损：临床上有症状的应在学龄前期做修补手术左向右分流型先心病共同特点胸骨左缘2、3肋间可闻及II—III级柔和的吹风样杂音，一般无细震颤肺血管影增粗，搏动明显增强左、右室大，左房可大，肺动脉段凸出，肺野充血，有肺门舞蹈左、右室大，以右室大为主，左房也大Patentductusarteriosus,PDA体循环血量减少，影响生长发育2．心导管可以从肺动脉通过未闭导管插入降主动脉分流量与缺损大小、两侧心房压力差及心室的顺应性有关主动脉瓣骑跨室间隔50%，室间隔缺损的大小、位置6．供应脑心肝及上肢的血氧含量远远大于下半身股动脉血氧含量下降，右向左分流原发孔型也称为第一孔型房间隔缺损，缺损位于心内膜垫与房间隔交接处心电图：窦性节律，电轴右偏，右心室肥大1）主动脉（主动脉骑跨）触诊：抬举性心室搏动，可有收缩期震颤95%死于出生后40年内胸骨左缘可闻及粗糙、响亮、连续的机械性杂音，可触及细震颤中型缺损：临床上有症状的应在学龄前期做修补手术(2)中型室缺：缺损直径为主动脉根部直径1/2-1/4肺循环血量增多，易患肺炎，X线见肺门影增粗体循环血量减少，影响生长发育分流量的大小与导管的粗细及主、肺动脉的压差有关。青紫的产生主要是由于右心室流出道狭窄和主动脉骑跨引起的左、右室大，以右室大为主，左房也大右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动胸骨左缘上方有一连续性“机器”样杂音，占整个收缩期与舒张期，于收缩末期最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导右室直接将血液注入骑跨的主动脉内2．未闭动脉导管显影。青紫不明显，早期出现充血性心力衰竭右室肥厚：属继发性病变，肺动脉狭窄右室负荷加重的后果。(1)小型室缺(Roger病)：缺损直径小于主动脉根部直径1/4。容易导致右心室舒张期负荷过重TGA（）VSDASD触诊：抬举性心室搏动，可有收缩期震颤大多数于出生3月后逐渐出现紫绀大小：大致可分为3种类型：(1)小型室缺(Roger病)：缺损直径小于主动脉根部直径1/4。(2)中型室缺：缺损直径为主动脉根部直径1/2-1/4(3)大型室间隔缺损：缺损直径大于主动脉根部直径1/2或等于主动脉直径发病约占先心病的50%触诊：抬举性心室搏动，可有收缩期震颤大三、病理生理三、病理生理病生特点心室水平的左向右分流分流量多少取决于缺损面积、心室间压差及肺小动脉阻力导致双室肥大，左房也可肥大。左向右分流量使肺循环血流量增加，出现肺动脉压力增高，重时发生艾森曼格(Eisenmenger)综合征。病生特点心室水平的左向右分流四、临床表现小型缺损（Roger病）：1）多发于室间隔肌部2）可无明显症状，仅活动后稍疲乏3）生长发育一般不受影响4）体症：于胸骨左缘3、4肋间可闻及粗糙响亮的全收缩期杂音；肺动脉二音稍增强5）可自行闭合（一般在5岁以下，约20—50%）四、临床表现小型缺损（Roger病）：缺损较大：：左向右分流，体循环量下降症状影响生长发育消瘦、乏力、气短、多汗易患肺部感染、易患心衰可引起声嘶（由于扩张的肺动脉压迫喉返神经所致）体症心尖搏动弥散可触及细震颤心界向左右扩大胸骨左缘3、4肋间可闻及III—IV级全收缩期杂音，向四周广泛传导粗糙、响亮缺损较大：：左向右分流，体循环量下降症状体症缺损较大+肺动脉高压（多见于儿童及青少年）右心室压力显著升高右心室肥厚显著出现青紫（左向右减少导致右向左分流增加）心脏杂音减轻肺动脉二音显著亢进缺损较大+肺动脉高压（多见于儿童及青少年）右心室压力显著升高五、合并症1、支气管肺炎2、充血性心力衰竭3、肺水肿4、亚急性细菌性心内膜炎五、合并症1、支气管肺炎六、X线检查小型缺损无明显改变或肺动脉段稍突出肺野轻度充血六、X线检查小型缺损中型缺损心影轻度到中度增大左、右心室增大，以左室增大为主。主动脉弓影较小。肺动脉段扩张。肺野充血。中型缺损大型缺损X线表现心影中度以上增大，呈二尖瓣型肺动脉段明显突出肺血管影增粗，搏动明显增强左、右室大，以右室大为主，左房也大主动脉弓影较小大型缺损X线表现合并肺动脉高压合并肺动脉高压七、心电图小型缺损：可正常或表现为轻度左室肥大。七、心电图小型缺损：可正常或表现为轻度左室肥大。中型缺损：主要为左室舒张期负荷增加表现，RV5、V6升高伴深Q波，T波直立高尖对称，以左室肥厚为主大型缺损：双心室肥厚或右室肥厚。症状严重、出现心力衰竭时，可伴有心肌劳损中型缺损：主要为左室舒张期负荷增加表现，RV5、V6升高伴深八、超声心动图

可解剖定位和测量大小，但<2mm的缺损可能不被发现。显示缺损直接征象——回声中断的部位、时相、数目与大小显示分流束的起源、部位、数目、大小及方向测量分流速度，估测肺动脉压。八、超声心动图可解剖定位和测量大小，但<2mm的缺损可九、心导管检查右室血氧含量高于右房，提示存在心室水平左向右分流伴有右向左分流时，主动脉血氧饱和度降低，肺动脉阻力可显著高于正常值九、心导管检查右室血氧含量高于右房，提示存在心室水平左向右分差异性紫绀：肺动脉压力显著升高导致下半身青紫及杵状指可解剖定位和测量大小，但<2mm的缺损可能不被发现。若持续开放，并产生病理生理改变，即称动脉导管未闭。周围血管体征：由于舒张压降低，脉压差增宽可出现水冲脉、指甲床毛细血管搏动，严重的出现股动脉枪击音导致双室肥大，左房也可肥大。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染。差异性紫绀：肺动脉压力显著升高导致下半身青紫及杵状指动脉二音稍增强分流量与缺损大小、两侧心房压力差及心室的顺应性有关大小：大致可分为3种类型：侧枝循环丰富，两肺野呈网状肺纹理右心房血氧含量高于腔静脉血氧含量合并脑血栓，为细菌性，易导致脑脓肿1．通过脐血管与胎盘和母体之间通过弥散方式进行物质（氧气和营养物质）交换4、亚急性细菌性心内膜炎肺动脉段明显突出，肺门血管增粗，可有肺门舞蹈，肺野充血；1、完全性大动脉转位占先天性心脏病发病率的7%-9%左、右心室增大，以左室增大为主。4．左右心室都向全身供血右心房接受上下腔静脉和左心房的血关键时期是妊娠后2—8周1）较重要的为宫内感染十、治疗小型缺损：不一定手术中型缺损：临床上有症状的应在学龄前期做修补手术大型缺损：因易并发心衰及反复感染肺炎而应于6个月以内做修补手术差异性紫绀：肺动脉压力显著升高导致下半身青紫及杵状指十、治疗室缺的特征性表现发病率占先心病首位胸骨左缘可闻及III—IV级粗糙、响亮的全收缩期杂音，伴有细震颤Roger病只有杂音而无症状，可自闭合X线：左室、右室大，左房亦可大心导管：右心室血氧>右心房易形成肺动脉高压室缺的特征性表现发病率占先心病首位动脉导管未闭概述分型病理生理临床表现并发症X线检查心电图超声心动图心导管及造影治疗动脉导管未闭的特殊表现Patentductusarteriosus,PDA动脉导管未闭概述心电图Patentductusart一、概述占先天性心脏病发病总数的15％。胎儿期动脉导管开放是血液循环的重要通道，出生后，大约15小时即发生功能性关闭，80％在生后1个月解剖性关闭。到一年在解剖学上应完全关闭。若持续开放，并产生病理生理改变，即称动脉导管未闭。一、概述占先天性心脏病发病总数的15％。二、分型1、管型：常见2、漏斗型3、窗型二、分型1、管型：常见三、病理生理三、病理生理病生特点大血管水平左向右分流分流量的大小与导管的粗细及主、肺动脉的压差有关。肺循环及左心房、左心室、升主动脉的血流量明显增加，左心负荷加重，左房扩大，左室肥厚扩大肺动脉高压导致右室收缩期负荷加重，右室肥厚衰竭差异性紫绀(differentialcyanosis）脉压增宽病生特点大血管水平左向右分流四、临床表现症状取决于导管的粗细动脉导管细小者临床上可无症状导管粗大者影响生长发育消瘦、乏力、气短、多汗易患肺部感染、易患心衰可引起声嘶（扩张的肺动脉压迫喉返神经）四、临床表现症状取决于导管的粗细心脏体征望诊：心前区隆起触诊：可触及震颤叩诊：心界扩大听诊：胸骨左缘上方有一连续性“机器”样杂音，占整个收缩期与舒张期，于收缩末期最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导分流量大者因相对性二尖瓣狭窄而在心尖部可闻及较短的舒张期杂音肺动脉瓣区第二音增强，肺动脉压力较高时，主、肺动脉压力差在舒张期不显著，往往仅听到收缩期杂音心脏体征周围血管体征：由于舒张压降低，脉压差增宽可出现水冲脉、指甲床毛细血管搏动，严重的出现股动脉枪击音差异性紫绀：肺动脉压力显著升高导致下半身青紫及杵状指周围血管体征：由于舒张压降低，脉压差增宽可出现水冲脉、指甲床五、并发症

支气管肺炎充血性心力衰竭亚急性细菌性心内膜炎五、并发症支气管肺炎右心室流出道狭窄程度的不同，心室水平可出现左向右、双向甚至右向左分流易患肺部感染、易患心衰心脏外型轻、中度大，以右房、右室大为主；5、左心室后壁的心肌厚度以及心肌质量的测定肺循环血量增多，易患肺炎，X线见肺门影增粗胸骨左缘3、4肋间可闻及III—IV级全收缩期杂音，向四周广泛传导粗糙、响亮导致双室肥大，左房也可肥大。1、完全性大动脉转位占先天性心脏病发病率的7%-9%2）可无明显症状，仅活动后稍疲乏由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染。胸骨左缘上方有一连续性“机器”样杂音，占整个收缩期与舒张期，于收缩末期最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导5）子宫缺氧（慢性子宫内膜炎）1、完全性大动脉转位占先天性心脏病发病率的7%-9%室间隔缺损：多为膜部周围型缺损(1)小型室缺(Roger病)：缺损直径小于主动脉根部直径1/4。静脉窦型分上腔型和下腔型Completetranspositionofthegreatarteries,TGA发病约占先心病的50%内因：与遗传有关（染色体畸变）大多数于出生3月后逐渐出现紫绀70%死于出生后10年内2．未闭动脉导管显影。六、X线检查导管细的：无异常导管粗的：1.心胸比率增大2.左心室增大，心尖向下扩张，左心房亦轻度增大3.肺血增多，肺动脉段突出，肺门血管影增粗4.主动脉结正常或凸出右心室流出道狭窄程度的不同，心室水平可出现左向右、双向甚至右七、心电图导管细的：可正常导管粗的：1．左心室肥大，偶有左心房肥大2．肺动脉压

力显著增高者

，左、右心室

肥厚，严重者

甚至仅见右心

室肥厚七、心电图导管细的：可正常八、超声心动图直接探查到未闭合的动脉导管。在动脉导管开口处可也探测到典型的收缩期与舒张期连续性湍流频谱。八、超声心动图直接探查到未闭合的动脉导管。九、心导管和造影心导管检查：1．肺动脉血氧含量较右心室为高。2．心导管可以从肺动脉通过未闭导管插入降主动脉心血管造影：1．主肺动脉同时显影；2．未闭动脉导管显影。九、心导管和造影心导管检查：先天性心脏病课件十、治疗生后一周内使用消炎痛治疗不同年龄、不同大小的动脉导管均应手术或经介入方法予以关闭十、治疗生后一周内使用消炎痛治疗十一、动脉导管未闭的特殊表现左心负荷加重，左房扩大，左室肥厚扩大。胸骨左缘可闻及粗糙、响亮、连续的机械性杂音，可触及细震颤脉压增宽显著肺动脉压力增高时出现差异性紫绀X线表现：左房、左室大，主动脉弓增大心导管和造影：血氧含量：肺动脉>右室，主、肺动脉同时显影十一、动脉导管未闭的特殊表现左心负荷加重，左房扩大，左室肥厚左向右分流型先心病共同特点

平常无青紫，当哭闹、患肺炎或心功不全时出现暂时性青紫心前区有粗糙的收缩期杂音，胸骨左缘最响肺循环血量增多，易患肺炎，X线见肺门影增粗体循环血量减少，影响生长发育左向右分流型先心病共同特点平常无青紫，当哭闹、患肺炎或心功法洛氏四联症概述病理解剖病理生理临床表现并发症X线表现心电图超声心动图心导管和心血管造影治疗法洛氏四联症的特征性表现TetralogyofFallot法洛氏四联症概述心电图TetralogyofFall一、概述为最常见的青紫型先天性心脏病发病率为：10%自然病程：大多数于出生3月后逐渐出现紫绀

25%死于出生后1年内40%死于出生后3年内

70%死于出生后10年内

95%死于出生后40年内一、概述为最常见的青紫型先天性心脏病二、组成右室流出道梗阻：

1）以漏斗部狭窄多见，也最重要

2）其次为漏斗和动脉瓣膜部合并狭窄

3）狭窄程度可随年龄而加重室间隔缺损：多为膜部周围型缺损主动脉骑跨：主动脉根部粗大且顺钟向旋转右移并骑跨在室间隔缺损上，骑跨范围在15％~95％右室肥厚：属继发性病变，肺动脉狭窄右室负荷加重的后果。二、组成右室流出道梗阻：左向右分流量使肺循环血流量增加，出现肺动脉压力增高，重时发生艾森曼格(Eisenmenger)综合征。大小：大致可分为3种类型：测量分流速度，估测肺动脉压。左室肥大，左房可肥大消瘦、乏力、气短、多汗完全肺静脉异位引流完全性大动脉转位右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动法乐氏四联症右室双出口肺动脉闭锁③左第二肋间近胸骨旁可闻及2～3级喷射性收缩期杂音青紫不明显，早期出现充血性心力衰竭先天性心脏病分类（一）分流量多少取决于缺损面积、心室间压差及肺小动脉阻力3）不容易进入肺动脉（肺动脉狭窄）十一、动脉导管未闭的特殊表现法洛氏四联症的特征性表现心导管：右心室血氧>右心房平常无青紫，当哭闹、患肺炎或心功不全时出现暂时性青紫小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合1、完全性大动脉转位占