第一轮课件-儿科学新生儿黄疸

新生儿黄疸Neonatal 目的要熟悉新生儿胆红素代谢特掌握生理性黄疸与病理性黄疸的鉴别掌握新生儿溶血病临床表现熟悉胆红素脑病的高危因素及临床表掌握新生儿高胆红素血症的治黄疸由于中胆红素（bilirubin)水平 新生儿黄疸是新生儿期一种常见现发生<1周，足月儿：50－60早产儿的经验：10个毛毛8个未结合胆红素unconjugated（脂溶性，可透过生物膜，神经毒性总胆红Serumtotal结合胆红素conjugated（水溶性,无毒性黄疸检查方肉眼检查

轻度：头面 ~6胸腹 中度大小 重度：手足经皮胆红素测定Transcutaneousjaundice微 胆红素胆红素测MetabolismofBillirubinin 12G新生儿 成人红细 短.(新生儿70~80d,成人23⑴、肝细胞Y蛋白.Z蛋白对胆红素的摄取能力不Y.Z蛋白含量 摄取未结合胆红素功能⑵、肝细胞对胆红素结合能力不UDPGTuridyldiphosphoglucuronyl4、肠肝循环特直接胆红 尿胆原粪胆 二高三5、肠肝循环增多（细菌↓,β-结果是：间接胆红素二、新生儿黄疸的分（重点掌握生理性黄疸Physiological由新生儿影响红素代谢特点所决病理性黄疸Pathological因病理因素干扰胆红素代谢所识别病理性黄疸是临床工作的重黄疸出现时黄 时黄疸程度（总胆红素黄疸持续时伴发症生理性黄疸 病理性黄疸黄疸时间伴发症

生后2－3 生后24小时生后4－5 每天增加轻－中度，颜面躯 中重度、延及手心、足足月儿≤干预标准 ≥干预标 足月儿<2周 ＞2周，黄疸迁延或进行性加剧早产儿<4 或退而复一般情况良 有，必须及时正确处 结合临床实际，目前接受日龄或小时龄胆红素根据胎龄、日龄或小时龄、体重及有无高危因素评估胆红素的 性，决定是否需要治疗。 胆红素脑病高危因（血脑屏障栏栅作用下降因素 早产儿＞10mg/dl≥35周住院新生儿光疗指导方（非生理性）（1）黄疸出现过早（2）黄疸程度过重（3）黄疸进展过快（4）黄疸持续时间过长（5）黄疸退而复现 结合胆红素过高生理性黄疸 病理性黄疸黄疸时间伴发症

生后2－3 生后24小时生后4－6 每天增加轻－中度，颜面躯 中重度、延及手心、足足月儿≤12mg/dl（干预标准 ≥12mg/dl（干预标准 > 足月儿<2周 ＞2周，黄疸迁延或进行性加剧早产儿<4 或退而复一般情况良 有，必须及时正确处官男婴，足月生，体重生后2天出现皮肤黄染，第3天加重医生给与治疗24小皮肤黄染明显消退血中胆红素下降第4天出院4此时全身严重黄疸+神经症状和体经治疗黄疸消三、病理性黄疸的常见病因及特需根据临床表现↓病1、胆红素生成过红细胞增多 RBC＞6×1012/L血管外溶 头颅血肿，颅 同族免疫性溶 血型不合溶血病败血肠肝循环增 胎粪迟排，消化道畸性黄血红蛋白 地中海贫血红细胞异 G6PD缺乏症，RBC形态异2、肝脏摄取和（或）结合胆红素功能低缺 UDPGT活性受抑 3、胆汁排新生儿肝 性代谢缺陷 α1-抗胰蛋白酶缺陷症，半糖血症，果糖不耐受症Dubin-Johnson综合 性非溶血性直胆增高 以未结合胆红素升高为主的黄溶血性疾病：新生儿溶血病,G6PD缺陷症球形红细胞增多葡萄糖醛酸转移酶活性低下缺氧 (UDPGT活性受抑制),Crigler-Najjar综合Ⅰ,Ⅱ型(UDPGT缺乏)Gilbert综合性黄疸 早发.晚其他:血管外溶血(头颅血肿，颅 ),败血症1.新生儿肝2.胆汁淤积综合3.胆道疾病 性胆管闭锁，胆总管囊 性代谢性疾新生儿溶血病hemolyticdiseaseof定义：母婴血型不符同族免疫性溶发病机RBC（含有由父亲遗传而母亲没有的血型抗原

分娩再次致经胎盘进 (初次致敏)刺

溶ABO溶血 Rh溶血常见血型配临床特母O/儿A或第一胎可发母Rh(-)/儿90％第二胎发血型抗以抗D尚可见抗C或抗ERh溶病临床表现：急性免疫性溶急性心①黄疸②贫血③肝脾肿 低蛋白血 水新生儿高胆红素血 死胎、死胆红素脑kernicterus,bilirubin-节神经细胞中、结合、沉积，抑制其产能过程，由此而导致神经细胞损伤。临出现一系好发时间：生后一周急性胆红素脑病：生后一周胆红素毒性的急期表 主要受累部位脑基底核、视下丘脑、尾状核、苍白球。尸解：神经核黄染---核黄疸t高危因素新生儿溶血、窒息、缺氧、 高危因素 ，血脑屏障 ，便秘 功能降

胆游离胆红 素透过血脑屏障病胆红素脑病发病示临床表发生在2~7天多见，典型分4期早产儿和低出生体重儿常缺乏典型症 期痉挛期：凝视、激惹、哭声高尖、肌张力增高、惊厥、角弓反张、发热 天 4期后遗症期：4联症（手足徐动 、眼球、牙釉质警告Poor吸吮无肌张力降痉挛肌张力增角弓反呼吸暂停后遗症 痉挛性脑性瘫Athetoidcerebral高High-frequencyhearing眼球运Paralysisofupward牙釉质发育Dental智mental检★母婴血型检查：存在血型不★溶 RBC及Hb↓，网织红细胞和有核红细胞↑，总胆红素和间接胆红素↑（血常规、网织红细胞、血涂片、肝功能★致敏红细胞及血型抗体测（新生儿溶血病特异性检查新生儿溶血病特异性检改良直接抗人球蛋白试(改良coomb’s试验 确抗体释放试 试(antibodyrelease游离抗体试(freeantibody胆红素脑病1.头颅2.脑干听觉诱发急性胆红素脑病典型MRI表生后第9TSBABR：左右均重度高胆红素血生后第8溶血1.黄疸：出现早、进展快、进行性加2.母子血型不3.改良Coombs和抗体释放试(freeantibodytest)一项阳性胆红素脑病主要依据高胆红素血症+神经系统临床表现头颅MRI和脑干听觉诱发电位（辅 溶血病治疗（重点掌握（新生儿高胆红素血症治疗原则：尽快降 胆红避免重症高胆红素血症及胆红素脑光照疗法（原理光照（425~475蓝光间接胆红 4Z，15E胆红素异构

光红素异构从胆汁及尿液中排出体无需肝脏代谢，降低血中间接胆红素不能抑制溶血，停光疗后黄疸有所反跳光疗适应2 前后均需光≥35周住院新生儿光疗指导方疗法（Exchange原理 倍于新生 的血量进行交换输换出约60%的胆红素及抗换出约85%缓解或纠正贫根据胆红素水平达 标准（见干预方案 L,Hb＜120g/L，伴水肿,肝脾肿大,心衰者）光疗失败者，或生后12h内胆红素上升有胆红素脑病早期表现胎龄≥35周婴儿 方高危因素新生儿溶血、窒息、缺氧、 血源的选ABO溶血病：O型浓缩红细胞+AB型血或O型全或患儿同型全Rh溶血病：Rh血型同母亲ABO血型同患儿途经脐静脉插经外周动静脉同药物治静脉用免疫球蛋白 其他治去除高危因 低血治2、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷 ①诱因：、病理产、缺氧、服用熊胆、川莲、珍珠粉或哺乳母亲服用氧化性药物、均可诱发新生儿溶血，但也有②黄疸大多于生后2~4天达，也可生③贫血大多数为轻~中度，网织红细胞增高不明显、总胆红素及间接胆红素④往往有阳 ⑤结合G-6-PD酶活性降低有助于我院近年统计G-6-PD缺乏占新生儿黄疸新生儿黄疸发生胆红素脑病约1/2以上由G-6-PD缺乏引起新生儿败血细菌如金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的①表现为在生理性黄疸期间黄疸加重或生后7天内的 性黄疸 胆红素以晚期新生儿则表 胆红素双向高②出现黄疸的原因一方面是细菌毒素促进红细胞破坏 不同程度的“五不”症状：不吃不哭不动④常伴肝肿⑤往往见 病灶：呼吸道、皮肤、脐部⑥血 白细胞数升高以中性粒细胞⑦血培养阳性有助 性黄 早发性、晚发性 合胆红素增高为主依据①纯 喂养，生长发育好。除外其他②试停 或改牛奶喂养48-72小时，胆按黄疸发生时间分类（临床常用早发性（<7）24小时内→Rh溶血病1—3天→ABO溶血病或G6PD缺临 步骤 1、详细询问病史及体格检根据黄疸出现时间，进展速度，高危因素及随症

鉴别生理性或病理性黄疸推测病理性黄疸的可能原因断黄疸严重2 总胆红素值，胆红素性3、黄疸病因相健康新生儿根据小 胆红素值绘制的发生高胆红素血 性的列线病例分王小弟，男，3天因身黄眼黄2天，发热、纳差1天入院 心，体温38℃，吃奶减少。大便黄色，小便深黄色。胎膜早破24小时，产时发现羊水发臭入院查体：T3℃，嗜睡，全身皮肤重度黄染，达手足心，躯干见数个小脓疱，肝脏肋下m，四肢肌张力稍增高。入院后发现频繁 发作，时呈角弓反张。检查血常规：WBC4.0×109/L，N85%，L15%，RBC3.60×1012/L，Hb112g/L，Ret血总胆红素360L，间接胆红素346L脑脊液：细胞数0，糖、蛋白正常血型：患儿B型,Rh（+）,母亲血型O型,思路1、黄疸出现早，进展快，程度2、间胆、网织红细胞升高，贫

溶血性疾3、母婴血型不 ABO溶血病4、胎膜早破，羊水臭，发热，皮肤脓疱，WBC中性粒细胞升

？败血症 或产时5、早产儿，重度黄疸，纳差，嗜睡、肌张力减神经系统病变：胆红素脑病？化脓性脑膜炎 胆红素脑初1、新生儿高胆红素血2、胆红素脑3、新生儿ABO溶血病4、新生儿败血症G-6-PD缺乏症需要做哪些检查病患儿，男，9天，因“反复皮肤黄染8天，加重及反应差发热1天”入院。为孕37+4周剖宫产出生，出生时羊水、胎盘、脐带正常,无窒息史,阿氏评分正常,出生体重3210g生后第2天出现皮肤黄染，初始为颜面部，逐渐波及躯干及手足心，吃奶好，无少哭、少动，无发热， 母子血型为A型，父亲及哥哥有G-6-PD缺乏总胆红素308.8umolL,直接胆红素14.60μmol/L,总蛋白50.4g/L，白蛋白36.6g/L,予光疗、水化、肝酶诱导等处理。皮肤黄染明显消退，复查总胆红素205.20μmol/L于2013-10-15出院（满6天）。乏的告知书，结果回报后G-6-PD=0.0, 患儿于2013-10-16由家属自行予喂养“中药（黄连水）后出现皮肤黄染，初始为颜面部，未予重视，皮肤逐渐黄染加重，波及躯干及手足心，2013-10-17出现精神稍差、吃奶差、少动、发热，体温最高38℃，无、到当地医院就诊，具体诊疗不详，病情无好转，于2013-10-1813:30第二次住院 脑脊液：有核细胞190*106/L，Pr900g/L,G1.3,Cl110–化脑， 治疗-1-22头颅MRI：示两侧苍白球T1W像上对称性信号增高。耳声发射左右两侧均听性脑干诱发电位：双耳V波反应阈值 ：1.新生儿高胆红素血症2.胆红素脑病3.G-6-PD缺乏 4.新生儿化脓性脑膜问题1.黄 时间 胎龄≥35周婴儿 方≥35周住院新生儿光疗指导方小新生儿黄疸是新生儿期常见现病理性黄疸对新生儿的生长发育有危害作用早期明确病因、及时干预，可大大降低其致病致残率思考如何鉴别生理性黄疸与病理性黄疸何谓胆红素脑病试述新生儿高胆红素血症光