急性弛缓性麻痹的诊断

急性弛缓性麻痹的诊断与鉴别诊断

内容提要

一.

我国已通过无脊髓灰质炎的证实。

二.

我国维持无脊灰状态面临新问题。

1面临脊灰输入病例的危险。

2国内首次发生疫苗衍生脊灰病毒。

三.

急性弛缓性麻痹监测病例的定义。四.神经系统及相关实验室检查。五.

急性弛缓性麻痹病例诊断要点。六.急性弛缓性麻痹主要疾病诊断与鉴别诊断。

七.

疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎诊断及处理。

八.

存在问题。

脊髓灰质炎（脊灰）是由脊灰病毒所致急性肠道传染病。临床表现主要为急性弛缓性麻痹（acuteflaccidnaralysisAFP），是致残的主要疾病之一。

一.我国已通过无脊髓灰质炎的证实

脊灰无特效的治疗方法，但控制乃至消灭脊灰最重要策略是用口服脊灰减毒活疫苗（orolpoliovaccineOPV）或灭活脊灰病毒疫苗(inactiratedpoliovirusvaccineIPV）进行有效预防。

1988年我国政府响应第41届世界卫生大会关于全球消灭脊灰的目标后，确定了我国消灭脊灰的目标和策略。

1994年9月我国最后一例脊灰是湖北囊阳的患儿，说明我国已成功的阻断了本土野毒株的传播。1999年10月青海发现１例，经国际实验室多方合作，该毒株与1998-1999年印度中部和北部野毒株VPI的基因有98％同源性，经流行病学调查，可能由印度(经尼泊尔)传入西藏自治区，再经青藏公路传入青海。

目前美洲、欧洲、西太平洋地区已无脊灰野病毒传播，全球脊灰发病率明显下降。但是，目前与我国接壤的部分国家仍有脊灰流行，故有输入病例危险。二.我国维持无脊灰状态面临的新问题

对上述每１例输入病例做到及时发现，采取有效应急措施，阻止野毒病毒传播。表明通过OPV的常规和强化免疫，已在人群建立免疫屏障。

由于我国阻断了本土脊灰野病毒病例，及邻国输入病例，2000年10月WHO西太区，在日本宣布本地区为无脊灰地区，标志我国消灭脊灰工作进入无脊灰阶段。二.我国维持无脊灰状态面临临的新问题１.面临脊灰输入病例的危险险。我国六省（新疆、西藏、、四川、贵州、云南及广广西）与六国接壤。从2006年为例,全球尚有脊灰野病毒病例例2000余例，其中几百例分布我我国近邻的国家，仍有脊脊灰流行，因此我国边境境地区有输入脊灰野病毒毒（输入病例）的危险。（１）.简述脊灰抗原特性及分子子生物特性。脊灰病毒属微小核的病毒毒科的肠道病毒属，其RNA为单股正链，约由7000个核苷酸组成，具有感染染性。脊灰病毒与其它RNA病毒一样，突变率很高，，很易发生抗原变异。２.脊灰疫苗衍生病毒引起的的循环脊灰病毒的衣壳蛋白由60个结构相同的亚单位组成成，每一亚单位.又由病病毒蛋白(viralproteinVP)VP1、VP2、VP3和VP4组成，构成病毒主要抗原原。VP1在病毒表面暴露最充分，，引起中和反应的抗原位位点主要在VP1区，并发现VP1区基因中有些突变热点。。如果标本分离出非Ｓabin类似株(NSL)，提示该病毒需经VP1区基因编码区906个核苷酸，进行核苷酸序序列分析.由于脊灰病毒的VPI区基因突变热点可能与它它的生物学特性(如神经毒力)有一定的关联性,因此对VPI区基因突变热点的检测可可以做为中国脊灰病毒学学检测中的一个重要方法法.(2).脊灰疫苗衍生病毒（vaccinederivedpoliovirusVDPV）WHO诊断标准是检测脊灰病毒毒VP1区核苷酸序列与Ｓabin疫苗株脊灰病毒相比差异异≥１％。Kew，O.M,etal,Vaccine-derivedpoliovirusesandtheendgamestrategyforglobalpolioeradication.AnnuRevMicrobiol2005;59:587-635VDPV能够导致人与人之间的传传播，致病性较强．VDPV可在OPV覆盖率地区长时间循环，，可引起脊灰爆发．如发生2例或2例以上相关的VDPV病例,则视为VDPV循环.2004年在贵州省贞丰县发生了了VDPV循环。2005年10月我国首次在安徽省舒城城县发生免疫缺陷者ＩVPPV。2006-2007年陕西上海山东等也发现现7例VDPV三急性弛缓性麻痹监测测病例的定义急性弛缓性麻痹（AFP）不是单一的疾病，是以急急性起病，肌张力减弱，，肌力下降和腱反射减弱弱或消失为主要特征的一一组症候群。可见于不同同的病因和多种疾病。从从传染病监测工作的角度度，其定义尚包括所有15岁以下出现急性弛缓缓性麻痹症状病例和任何何年龄临床诊断为脊髓灰灰质炎（脊灰）的病例均均作为（AFP）病例四神经系统检查及相关关实验检测神经系统的检查要点AFP实验室检查要点神经系统的检查要点运动检查感觉检查反射检查脑膜刺激征运动检查神经系统疾病常出现运动动障碍。在神经系统检查查中，运动检查是一重要要项目。AFP患儿重点检查下列各项：：肌萎缩检查肌张力检查肌力检查（1）肌萎缩是指肌肉体积变小。可与与邻近的及对侧相同的肌肌肉比较。并可用带尺测测量肢体的周胫。（2）肌张力是指在安静情况下肌肉的的紧张度。检查时可触肌肌肉的硬度及作被动运动动体会其肌紧张度，了解解其阻力。肌张力减低时时，肌肉弛缓松软，被动动运动时阻力减退，关节节运动的范围增大。肌张张力增强时，触摸肌肉较较坚硬，被动运动时阻力力增大。锥体束损害所致致的肌张力增强，称为痉痉挛性肌张力增高。（3）肌力是指肌肉收缩时的力量。。肌力情况一般按六六级记录：0级：完全瘫痪1级：可见肌肉轻微收缩缩而无肢体运动2级：肢体能在床上移动动，但不能抬起3级：肢体能抬离床面4级：能作抵抗阻力的运运动5级：正常肌力2、感觉检查：进行感觉检查时，患者必必须意识清晰和高度合作作。（1）感觉：是指皮肤及及粘膜的痛觉、温度觉及及触觉三种感觉（2）深感觉：是指起于于身体深部组织（主要为为肌肉、韧带、肌腱、骨骨骼及关节）的感觉，包包括关节觉、震动觉和深深部痛觉三种3、反射检查对感觉刺激引起的不随意意运动反应称反射。深反射：上肢：肱二头肌肌反射、肱三头肌反射、、挠骨膜反射下肢：膝反反射、踝反射、踝震挛；；浅反射：腹壁反射、提睾睾反射；病理反射：正常情况下（（除婴儿外）不出现，仅仅在中枢神经系统损害时时才发生的异常反射。如如巴彬斯基氏征。4、脑膜刺激征多见于脑膜炎症、蛛网膜膜下腔出血或脑脊液压力力增高，如颈强直，屈髋髋伸膝试验（克匿氏症））、布氏征。（二）AFP实验室检测要点1、脑脊液：细胞蛋白分分离、蛋白细胞分离2、肌酶：GPT、GOT、CPK、LDH3、血生化：K、Na、Ca、P4、肌电图：影像学：脑MRI、脊髓MRI五AFP病例诊断要点（一）详细可靠病史（二）区别真假麻痹和上上下运动神经元麻痹（三）加强对脊髓休克的认认识（一）详细可靠病史包括：麻痹发生时间、部部位、是否对称、有无发热、腹泻、肢痛、、肢麻等，有无外伤或注射史，OPV疫苗史，患者和周围人群近期服苗苗情况（二）区别真假麻痹和上上下运动神经元麻痹（三）加强对脊髓休克的认认识急性与严重的上运动神经经麻痹可有一休克期，如如脊髓受累，称脊髓休克克期。病变虽累及上运动动神经元，但表现肌张力力低，腱反射消失，无病病理反射。数小时或几周周，休克期解除，渐出现现肌张力高，腱反射亢进进，病理反射阳性六急性弛缓性麻痹主主要疾病诊断与鉴别诊断断诊断与鉴别诊断要点（一）脊髓灰质炎（二）格林巴利综合征（三）急性横贯性脊髓炎炎（四）少年型重症肌无力力（五）坐骨神经麻痹（六）低血钾型周期性性麻痹（七）急性麻痹综合征（NPEV）（八）疫苗衍生脊髓灰质炎炎病毒（VDPV）脊髓灰质炎（麻痹型以脊脊髓型多见）①可有双峰热；②发热或热退后出现肢体体和或躯干麻痹，弛缓性性，不对称性，腱反射减减弱或消失；③无感觉障碍；④重症伴有呼吸肌麻痹和和／或腹肌麻痹；⑤病程早期，CSF中有细胞蛋白分离，恢复复期呈现蛋白细胞分离；；⑥肌电图：神经源性受损损；⑦粪便中分离出脊灰野毒毒株（确诊的依据）。格林巴利综合症①脱髓鞘型急性起病，不不发热，可见对称性，弛弛缓性肢体麻痹。腱反射射减弱或消失。②主观和或客观感觉障碍碍。③可伴有运动神经麻痹，，如面神经，舌咽，迷走走神经受累。④病情严重者常有呼吸肌肌麻痹。⑤脑脊液可有蛋白细胞分分离现象。③肌电图示神经源受损。。脱髓鞘型GBS的EMG示神经传导速度减慢为主主，而复合肌肉动作电位位（CMAP）波幅降低相对不明显，F波潜伏期延长。（轴索型型GBS）的EMG示CMAP的波幅明显减低，神经传传导速度正常或轻度减慢慢，F波潜伏期正常。急性横贯性脊髓炎①急性起病；②典型的截瘫。感觉障碍碍平面及尿潴留；②急性起病时，常有脊髓髓休克期，表现为急性弛弛缓性麻痹；④CSF外观无色透明，淋巴细胞胞及蛋白含量可有轻度增增高。⑤脊髓MRI检查有助区别脊髓病变性性质及范围③常规检查视力及眼底，，除外视神经脊髓炎。少年型重症肌无力（全身型）①具有典型临床特征即受累的躯干及四肢，伴伴或不伴眼外肌或球肌受受累，有易疲劳性和无力力，经休息或用胆碱酯酶酶仰制剂后，症状减轻或或消失，并具有下列条件件之一者可确诊；a.甲基硫酸新斯的明药物试试验阳性；b.重复电刺激，l-5赫兹刺激条件下，第5次次诱发电位波幅比第1次诱发电位波幅降低≥≥10％；c.血AchR-ab阳性。②确诊时注意与其它有类类似症状疾病相鉴别，如如急性多发性肌炎，线粒粒体肌病等。坐骨神经麻痹①有臂肌注射药物史或腓腓骨小头受压史；②多数患儿注射当时即有有注射部位或向小腿、足足部放射痛。③患儿表现患肢小腿及足足无力，足下垂，膝踝反反射可引出，提示腓总神神经受累。④患儿可出现仰趾足，膝膝反射正常，踝反射消失失，提示胫神经受累。⑤感觉障碍出现受累神经经支配的肌群。急性麻痹综合征是指非脊灰肠道及其它病病毒所致急性弛缓性麻痹痹，是构成AFP的主要病因之一包括柯萨奇（COX）病毒、埃可（ECHO）病毒、及肠道病毒71（（EV71）等近年国外报道西尼罗(westnilevirns)病毒感染，是一种新发传染病，也可导导致AFP临床特征临床症状与脊灰相似，前前躯症状发热、恶心、腹腹泻、肌痛等迅速出现急急性弛缓性麻痹。非对称称性，腱反射减弱或消失失，无感觉障碍。脑脊液液检测约1／3病例可有有淋巴细胞增多由于健康人群肠道病毒携携带率较高，大便分离出出NPEV病毒难以作为确诊依据，，今后建议开展脑脊液病病毒核酸检测（RT-PCR法），有较高的敏感性及及特异性。此外，脊髓胸段MRI发现脊髓灰质T1及T2相有及相异常信号，并提提示MRI检测时显示脊灰灰质的特特征改变有定位价值七．疫苗相关麻痹型脊髓髓灰质炎的诊断及处理卫生部根据全球及我国消消灭脊灰的现状，根据WHO的建议和其他国家的经验验，目前我国免疫策略为为４种；应用OPV进行常规免疫，强化免疫疫，应急免疫及扫荡式免免疫，用OPV仍是阻断脊灰野病毒传播播的根本措施．但是，OPV可出现异常反应．即在服服苗者或接触者中，可能能发生极少数的疫苗相关关麻痹型脊髓灰质炎（vaccine_associatednaralyticnolionyelitisVAPP）1.VAPP的诊断（１）.1962年美国Tany首先报道.VAPP是指因机体免疫缺陷、免免疫低下或其他原因，在在接种或接触OPV后，对正常人不致病OPV，而对这些人却成为致病病的病原，临床特征类似似脊灰的病例。（２）.流行病学的特点VAPP发生率很低，报道不一。。OPV服苗者与接触者发生率分分别为0.71/100万剂和0.15/100万剂。我国上海市VAPP发生率0.52/100万剂。人群分布:OPV接种者，常为＜１岁首次服苗者，与OPV接种者接触的人多为≥20岁未接种或未全程接种过过OPV的成人。据Ｎkowane报道，第１次接种OPV发生VPAA概率１/52万，第二次为1/230万。VAPP均为散发，无季节和高峰峰地区分布。WHO一项研究显示，服苗者中中脊灰疫苗Ⅲ型所致VAPP最多。接触者VAPPII型最多。EstevesK.Safetyoforalpoliomyelitisvaccine:resultofaWHOenquiry(I)BULLWHO,1998;66(6):739-748（３）.VAPP发病机制的探讨与疫苗株病毒的基因突变变有关，导致毒力增强。。近年研究分离病毒如VPI区核酸序列发生了变异，，与Ｓabin疫苗株相比差异＜1%.OPV株在人肠道内复制的过程程发生变异，一些变异可可导致高水平神经毒力的的回复，引起VAPP。Dowdle,W.R.etal,Polioeradication:theOPVparadox.RevMedVirol2003;13/57:277-91VAPP主要诱发因素是原发性或或继发性免疫缺陷病，肛肛旁脓肿没有被认为是一一种免疫缺陷病。上海市市一项研究表明一百多例例肛旁脓肿儿童中未发现现免疫功能低下/缺陷儿童。VAPP和肛旁脓肿相关性正在研研究中。VAPP次要诱因是在服用OPV后30天内进行臀肌注射（主要要是抗生素）1995年罗马尼亚一项研究表明明在服用OPV后30天内多次进行抗生素注射射更易引起VAPP。被称为诱发VAPP的次要因素。（4）.诊断标准服苗者疫苗相关病例。服苗接触者疫苗相关病例例。中华人民共和国卫生部:预防工作规范2005;9:121我国制定VAPP诊断标准如下：服苗者疫疫苗相关病例；①服用OPV(多见于首剂服苗)后4-35天内发热。6-40天出现急性弛缓性麻痹，，无感觉障碍，临床诊断断符合脊灰。②麻痹后未再服用脊灰活疫疫苗，粪便标本只分离出出脊灰疫苗株病毒者。③如有血清学检测脊灰IgＭ抗体阳性或中和抗体或IgG抗体有4倍增高并与分离的疫苗病病毒型别一致者，则诊断断依据更为充分。服苗接种者疫苗相关病例例:①与服脊灰活疫苗者在服苗苗后35天内有密切接种史,接种后6-60天出现急性弛缓性麻痹.符合脊灰的临床诊断,第②③条同上述。服苗接触者疫苗相关病例例与服脊灰活疫苗者在服苗苗后35天内有密切接触触史，接触后6～60天天出现急性弛缓性麻痹，，符合脊灰的临床诊断麻痹后未再服脊灰活疫苗苗，粪便中只分离到脊灰灰疫苗株病毒者。如有血清学特异性IgM抗体阳性或IgG抗体（或中和抗体）4倍倍以上升高并与分离的疫疫苗株型别相一致者则诊诊断依据更为充分OkudaB,UetaniE,OkamototoK.Vaccine-assouiatedParalyticPoliomyelitisCausedbyContactinfection.InternalMedicine2006;7:373-3751.降低和预防VAPP发生率的策略采用IPV与OPV联合免疫策略，新疫苗的的研制等，目前存有争论论，世界某些先进国家，，多年无脊灰流行，如美美国、加拿大等国已用IPV做为儿童常规免疫。VAPP处理的建议此外，认真询问病史和查查体，严格控制OPV接种的禁忌症，降低VAPP发生，OPV服用后一月内避免臂肌注注射。非特异性预防措施施。三.VAPP处理的建议2.提高VAPP的诊断快速报告传染病卡片，12小时以内电话报告医疗机机构所属区（县）疾控中中心。患儿麻痹后14天以内采集两份粪便标本本（≥5g∕份）间隔２４小时－２２０°保存，做好诊断与鉴别判判断．三.VAPP处理的建议３.VAPP是属于预防接种异常反应应定义：异常反应是指合格格的疫苗在实施规范接种种过程后，造成受种者机机体组织器官功能损害，，相关各方面均无过错不不良反应，任何医疗单位位或个人均不得做出预防防接种异常反应诊断。三.VAPP处理的建议根据卫生部文件要求:各级医疗机构在治疗过程程中凡遇到急性弛缓性麻麻痹症状的病例,必须诊断慎重,在不能明确病因情况下,均作为“急性弛缓性麻痹(原因待查)”诊断,不应做出“类脊灰”和脊灰(原因待查)等其他诊断.国际疾病分类无此诊断名名称。卫生部文件卫疾控发[2006]269号三.VAPP处理的建议4.VAPP治疗与康复VAPP无特效治疗法，临床多以以对症，针灸，按摩等康康复治疗措施，后遗症可可选用矫形手术。三.VAPP处理的建议其他因素：VAPP发生与接种OPV后肌内注射史有关，认为为“激发性麻痹”发生的的危险，同野病毒引起脊脊灰相似，机制不明。BosleyARJ,etal.Provocationpoliomyelitis,VaccineassociatedParalyticpoliomyelitisrelatedtoarectalabscessinaninfantJournalofinfection2003;47:82-84八存在问题1、AFP病例漏报或迟报卫生部要求任何医疗机构构发现AFP病例后在12小时内电话话报告医疗机构所属的区区（县）疾控中心。医生生要填写传染病疫情卡片片诊断是AFP病例由于报告意识淡漠而而漏报传染病卡片医生没有发现AFP病例，未作神经系统检查查采取转科或转院造成迟迟报2、AFP病例需保持完整性及准确确性AFP病因诊断的依据诊断和疾疾病名称力求准确，由于于AFP调查表的内容是监测资料料的核心，避免缺项和漏漏项3、加强与防疫人员的配配合强调在医生配合下详细填填写AFP病例个案表。主管医师结结合实验室检查，力求给给防疫人员提供诊断依据据和重要的信息当前WHO为全球消灭脊灰的重要策策略是：免疫和监测两方方面。免疫：提高全球脊灰疫苗苗免疫接种的覆盖率。监测：提高AFP监测质量。结束语SamoilovichE.O.etal.Vaccine-AssociatedParalyticPoliomyelitisandotherDiseasewithAcuteFlaccidParalysisSyndromeinBelarus.Cent.Eur.J.publ.Health2003;4:213-218广大儿科或小儿神经医生生，处在监测工作的前哨哨，需做到快速报卡，防防止漏报、迟报。采集合合格便标本，做好AFP病例的完整性和准确性。。为维持我国无脊灰状态态，为实现全球消灭脊灰灰这一宏伟目标做出贡献献。三.VAPP处理的建议谢谢！9、静夜四无邻，荒居旧业业贫。。12月-2212月-22Thursday,December8,202210、雨中黄叶树，灯下白头头人。。22:07:4322:07:4322:0712/8/202210:07:43PM11、以我独沈久，愧君相见见频。。12月-2222:07:4322:07Dec-2208-Dec-2212、故人江海别，几度隔山山川。。22:07:4322:07:4322:07Thursday,December8,202213、乍见翻疑梦，相悲各问问年。。12月-2212月-2222:07:4322:07:43December8,202214、他乡生白发，旧国见青青山。。08十二月202210:07:43下午午22:07:4312月-2215、比不了得就不比，得不不到的就不要。。。十二月2210:07下午12月-2222:07December8,202216、行动出成果，工作出财财富。。2022/12/822:07:4322:07:4308December202217、做前，能够环视四周；；做时，你只能或者最好好沿着以脚为起点的射线线向前。。10:07:43下午午10:07下午22:07:4312月-229、没有失败，只有暂时停停止成功！。12月-2212月-22Thursday,December8,202210、很多事情努力了未必有有结果，但是不努力却什什么改变也没有。。22:07:4322:07:4322:0712/8/202210:07:43PM11、成功就是日复一日那一一点点小小努力的积累。。。12月-2222:07:4322:07Dec-2208-Dec-2212、世间成事，不求其绝对对圆满，留一份不足，可可得无限完美。。22:07:4322:07:4322:07Thursday,December8,202213、不知香积寺，数里入云云峰。。12月-2212月-