周围神经病的电生理改变课件

复旦大学附属华山医院神经科乔凯周围神经病的电生理改变2009-6-6电生理诊断在周围神经病中的作用：有无周围神经病？是单神经，多数性单神经还是多发性周围神经病？运动纤维还是感觉纤维损害或是混合性损害？髓鞘损害还是轴索损害或是两者都有？推测可能的病因—如是遗传性还是获得性？2009-6-6针极肌电图检查神经传导检查和晚反应诱发电位（运动和体感）纤颤和正尖波：一般在失去神经支配10－14天左右出现，代表了单个肌纤维在失去了神经支配后的自主收缩。纤颤电位和正尖波的出现往往提示失神经支配的病理过程，但在一些炎性肌病或肌营养不良时也可出现。2009-6-62009-6-6束颤电位：临床上表现为肉眼可见的肌肉跳动，患者主诉有“肉跳”。在肌电图上可见束颤电位，其本质是正常或异常的单个MU不规则且不自主的发放。正常人也可有束颤电位，称为“良性肌束颤动”，束颤电位在某些病理状态下较为常见，如前角细胞疾病、脊髓型颈椎病、神经根病和脱髓鞘性周围神经病。肌颤搐电位（myokymicpotentials）肌肉颤搐放电，肌电图表现为二联、三联或多联发放的运动单位电位（2-60Hz）呈节律性或非节律性发放。肌颤搐电位常见于放射性臂丛神经病、脱髓鞘性周围神经病（如GBS）和肌萎缩侧索硬化（ALS）。局部面肌颤搐在多发性硬化和桥脑胶质瘤中较常见。肌颤搐电位都是病理性的。2009-6-6复合重复放电（complexrepetitivedischarge,CRD）：2009-6-6复合重复放电指复合电位的重复发放，具有突然开始和结束的特点。CRD通常是肌膜兴奋性增加的表现，但并不总是病理性的。CRD可见于脊肌萎缩症、Charcot-Marie-Tooth病、肌萎缩侧索硬化（ALS）、包涵体肌炎、酸性麦芽糖酶缺乏症和多肌炎中。运动单位和运动单位电位2009-6-6波幅0.5mm（2-3MF）主波成分1mm(5-10MF)面积2mm时限2.5mm2009-6-6神经源性损害时肌纤维及其空间分布的变化

2009-6-6MUAP时限增宽同时伴有波幅和面积增大。MUAP的复杂性增加和单纯波幅增大并没有特异性，但是对于早期的较轻度的损害比较敏感。

MUAP不稳定提示正在进行再支配。募集遵循的原则

－大小原则（sizeprinciple）2009-6-6神经传导检查2009-6-6用临床电生理方法测的神经传导主要是有髓的大直径纤维的速度。神经传导检查可分为三个部分：①运动神经②感觉神经③混合神经。2009-6-6运动神经传导各参数及意义远端潜伏期时限波幅传导时间和速度2009-6-6周围神经损害的神经传导发现2009-6-6远端潜伏期延长和或传导速度减慢；远端CMAP和或SNAP波幅降低；传导阻滞（conductionblock，CB）；时间离散（temporaldispersion，TD）。传导阻滞（conductionblock，CB）2009-6-6传导阻滞在电生理上表现为近端刺激与远端刺激相比，其引出的CMAP的波幅和面积出现明显降低（通常下降＞50％）而不伴有明显的波形离散。CB可见于获得性脱髓鞘性周围神经病如GBS和CIDP以及MMN，还可见于周围神经的卡压性疾病。假性传导阻滞（pseudo-CB）。2009-6-6肘Inching检测尺神经肘部传导：在肘到肘上1cm处发现传导减慢并有轻度的传导阻滞。上述波形的重叠2009-6-6CBCBCB2009-6-6时间离散（temporaldispersion，TD）2009-6-6时间离散（temporaldispersion），即由于神经冲动沿可兴奋纤维传导的时间不同导致肌纤维去极化不同步，提示纤维之间传导速度的变异加大，往往提示存在脱髓鞘。2009-6-62009-6-6有无周围神经病？运动纤维还是感觉纤维损害或是混合性损害？髓鞘损害还是轴索损害或是两者都有？是单神经，多数性单神经还是多发性周围神经病？推测可能的病因—是遗传性还是获得性？轴索型周围神经病髓鞘型周围神经病神经传导运动神经传导波幅明显降低正常或轻度降低；传导阻滞明显时限正常出现离散现象波形正常正常或呈多相波远端潜伏期正常或轻度延长延长明显传导速度正常或轻度减慢减慢感觉神经传导波幅明显降低或消失正常、降低或消失时限正常可出现离散现象波形正常可出现多相位波传导速度正常或轻度减慢明显减慢F波轻度延长明显延长H反射轻度延长明显延长针电极检查纤颤电位和正尖波大量存在没有或偶见束颤电位罕见慢性病程中可有代表疾病砷、铊、金中毒、酒精中毒、营养性周围神经病、血管炎性周围神经病、巨轴索性周围神经病、VitB12缺乏性周围神经病、HMSN（II）GBS、CIDP、肥大性周围神经病、HMSN（I）、异染性周围神经病、麻风、甲状腺功能减退、白喉2009-6-6脱髓鞘改变是否均匀一致有助于鉴别遗传性的和获得性的脱髓鞘性周围神经病2009-6-62009-6-6周围神经病单神经病多发性周围神经病多数性单神经病正中神经-腕管综合征尺神经-肘管综合征桡神经-周六晚麻痹腓总神经-腓骨头卡压胫神经-跗管综合征脱髓鞘型

MMN/MMSNHNPP轴索变性系统性疾病糖尿病/尿毒症/副肿瘤/副蛋白/重症疾病血管炎麻风HIVLyme病遗传性代谢中毒性酒精和药物获得性CMTDejerine-SotasRefsum卟啉病CIDP/AIDP/AMAN/白喉多灶性运动神经病（MMN）2009-6-6

免疫介导的主要累及运动纤维的多数性单神经病。1982年由Lewist和Summer首先描述，1988年被Pestronk等正式命名为MMN。该病的主要临床特点为非对称性的、缓慢进展的以上肢为著的肢体无力。电生理表现为持续性且不可逆的节段性运动神经传导阻滞。对免疫球蛋白及环磷酰胺等治疗有效。2009-6-6CB是诊断MMN的重要指标，不同的CB诊断标准有不同的阳性率。MMN除可见多灶性CB外还可以有其他脱鞘的电生理改变，如F波延迟或消失，异常TD等。有人认为节段性的TD异常，在MMN诊断中与CB同等重要。美国电诊断医学会于2002年提出的诊断标准：2009-6-6确定MMN:(1)在两条以上的运动神经分布区出现肢体无力但无客观的感觉缺失;(2)发病初期无广泛的对称的肢体无力的病史及体征;(3)两条以上运动神经出现确诊CB，CB处感觉神经传导速度正常;(4)检测神经中至少三条感觉神经传导速度正常，无肌张力增高、阵挛、病理征阳性、假性球麻痹中的任一体征。很可能MMN:

两条以上运动神经出现很可能CB或一条出现很可能CB而另一条出现确诊CB。MinimalTemporaldispersion(durationincreaseby30%orless)ModerateTemporaldispersion(durationincreaseby31%-60%)NerveSegmentDefinitePartialConductionblockProbablePartialConductionblockProbablePartialConductionblockAmplitudeReductionAreaReductionAmplitudeReductionAreaReductionAmplitudeReductionAreaReductionMedianForearm>50%>40%40-49%30-39%>50%>40%Arm>50%>40%40-49%30-39%>50%>40%Proximal**>40%>30%>50%>40%UlnarForearm>50%>40%40-49%30-39%>50%>40%AcrossElbow>50%>40%40-49%30-39%>50%>40%Arm>50%>40%40-49%30-39%>50%>40%Proximal**>40%>30%>50%>40%2009-6-6欧洲神经肌肉病中心的MMN诊断标准2009-6-6(1)20~60岁发病(2)不对称的肢体无力或至少累及两条周围神经的运动功能，以上肢受累为主;(3)至少一条肌肉的肌力＜4级;(4)至少6个月的病程;(5)电生理提示一个部位确定有CB，或上肢一个部位有可能CB;(6)无上运动神经元体征，无颅神经和感觉损害体征;(7)无能引起周围神经病的系统疾病;(8)脑脊液蛋白＜1g/L;(9)感觉神经动作电位的波幅不低于正常值的80%。2009-6-6患者男性，34岁，主诉下肢乏力一年余，全身肉跳。申请单：舌肌无萎缩，抬头肌力5，四肢肌力5，未见明显肌萎缩，针刺觉正常。外院EMG：神经源性损害双上肢反射++，双下肢反射+++，病理征-。下肢踇趾背屈肌力略差。2009-6-62009-6-62009-6-62009-6-62009-6-62009-6-62009-6-6诊断意见：EMG：静息下部分被检肌见正尖、纤颤波，轻收缩个别被检肌MUP偏宽大。NCV：左侧尺神经和右侧胫神经运动传导CMAP波幅降低伴CB或TD以及F波潜伏期延长；感觉神经传导速度和波幅正常范围。提示：多数性单神经损害，累及部分运动神经髓鞘和轴索，多灶性运动神经病（MMN）可能。2009-6-6双侧尺神经感觉传导。双侧尺神经运动传导，白色为右侧，彩色为左侧）2009-6-6双侧胫神经运动传导（背景的白色线条为左侧，彩色线条为右侧。刺激部位在踝部和腘窝）遗传性压迫敏感性周围神经病（HNPP）2009-6-6是一种少见的常染色体显性遗传的周围神经病。临床表现为青少年起病，表现为复发性、无痛性单神经病或多神经病，于轻微外伤或受压后反复出现肢体麻木、无力。HNPP基因定位于17p11.2上，为包含人类周围神经髓鞘蛋白22(PMP22)基因在内的1.5百万碱基(Mb)的大片段缺失，与CMTIA型的基因定位相同，但后者为基因重复。2009-6-6患者女性，11岁，主诉一觉醒来发现垂腕。查体除了右侧桡神经麻痹表现，余神经系统检查均为阴性。2009-6-62009-6-62009-6-62009-6-630例HNPP起病情况分析30例HNPP患者单侧上肢起病5（17%）单神经起病21（70%）其他4（13%）尺神经5腓总神经8+2正中神经1桡神经5患者女性，66岁。主诉肢体麻木44天，伴四肢无力一月余。2007-9-27右手右脚麻木无力，一周后左手左脚麻木无力。神经系统检查见上肢反射++，双侧膝反射++，踝反射未引出。上下肢远端肌力0-5减，近端肌力可。2009-6-62009-6-62009-6-62009-6-62009-6-6患者女性34岁。下肢肌萎缩3年。右下肢局部感觉障碍。2009-6-62009-6-6神经痛性肌萎缩2009-6-6神经痛性肌萎缩(neuralgicamyotrophy，NA)又称为ParsonagoTuner综合征