阿尔茨海默病与额颞叶痴呆

关于阿尔茨海默病与额颞叶痴呆第1页，共36页，2022年，5月20日，14点55分，星期六痴呆的定义痴呆是由于脑功能障碍而产生的获得性、持续性智能损害的综合征。可有脑退行性变（AD、FTD）引起，也可以由其他原因（VD、外伤、中毒）导致。第2页，共36页，2022年，5月20日，14点55分，星期六阿尔茨海默病

AlzheimerDisease(AD)原因未明的慢性进行性神经系统变性疾病。1906年由Alzheimer首先描述。临床上以进行性智能减退、行为紊乱和认知功能障碍为主要特征。AD是痴呆最常见的原因。第3页，共36页，2022年，5月20日，14点55分，星期六美国前总统里根在同老年痴呆症进行了长达10年的抗争后于去年6月5日去世。第4页，共36页，2022年，5月20日，14点55分，星期六AD病因与发病机制病因不明，研究发现可能与脑内β淀粉样蛋白异常沉积相关。随着神经元的丢失，各种神经递质缺乏，其中包括乙酰胆碱，导致出现认知功能下降。

第5页，共36页，2022年，5月20日，14点55分，星期六AD病理神经元结构改变老年斑形成神经细胞内神经元纤维缠结广泛神经元缺失第6页，共36页，2022年，5月20日，14点55分，星期六老年斑核心是β淀粉样物质，周围缠绕无数蛋白和细胞碎片。第7页，共36页，2022年，5月20日，14点55分，星期六AD患者神经元纤维缠绕神经元纤维缠绕主要成分是β淀粉样蛋白和过度磷酸化的tau蛋白第8页，共36页，2022年，5月20日，14点55分，星期六电镜下细胞器切片光镜下正常神经元神经纤维缠绕（呈火焰状）AD患者神经元纤维缠绕第9页，共36页，2022年，5月20日，14点55分，星期六AD的临床表现记忆障碍（早期）：早期近记忆力为主，表现对发生的事、刚说过的话不能记忆，忘记熟悉的人名，而对年代久远的事记忆相对清楚，早起可出现找词或找名字困难的现象。第10页，共36页，2022年，5月20日，14点55分，星期六近记忆力障碍更为明显计算力下降AD的临床表现第11页，共36页，2022年，5月20日，14点55分，星期六AD的临床表现认知障碍（中期）：表现为掌握新知识、熟练运用及社交能力下降。严重时出现定向力障碍，一般出现时间定向力障碍，再出现空间定向力障碍，表现为对不熟悉的环境感到糊涂，逐渐出现迷路。语言功能障碍也明显，如言语不流利，理解复述能力差。也可以出现幻觉和错觉。第12页，共36页，2022年，5月20日，14点55分，星期六

阅读理解能力下降

语言障碍AD的临床表现第13页，共36页，2022年，5月20日，14点55分，星期六时间定向障碍

AD的临床表现第14页，共36页，2022年，5月20日，14点55分，星期六地点定向障碍

AD的临床表现第15页，共36页，2022年，5月20日，14点55分，星期六AD的临床表现判断力、认知力完全丧失（晚期）：

出现幻觉和幻想，自我约束力丧失会使患者显得好斗，或完全相反而处于一种远离社会的消极状态。最后，患者在包括个人卫生、吃饭、穿衣和洗漱，都完全需要他人照顾。20%出现癫痫发作，随病程进展，肌肉阵挛发生率增高。第16页，共36页，2022年，5月20日，14点55分，星期六

日常生活能力下降AD的临床表现第17页，共36页，2022年，5月20日，14点55分，星期六神经影像学诊断CT检查：主要表现为脑萎缩颞叶萎缩：颞叶脑沟增多、加深，颞中回变窄，鞍上池及环池增宽，侧脑室颞角扩大。脑白质萎缩：三脑室和侧脑室体部增宽大脑灰质普遍萎缩：两大脑半球脑沟增多、加深和脑裂普遍增宽。第18页，共36页，2022年，5月20日，14点55分，星期六神经影像学诊断AD第19页，共36页，2022年，5月20日，14点55分，星期六AD的神经心理学检查神经心理学检查证实有记忆障碍和认知功能减退。包括MMSE,韦氏成人智力量表、蒙特利尔智力量表。第20页，共36页，2022年，5月20日，14点55分，星期六额颞叶痴呆（FTD）额颞叶痴呆：FTD的核心症状为缓慢发生、进行性加重的行为和语言障碍。包括Pick病及临床表现类似的Pick综合征，后者又包括额叶痴呆和原发性进行性失语，神经影像学显示主要局限于额颞叶萎缩的一组痴呆综合征。第21页，共36页，2022年，5月20日，14点55分，星期六病理学改变病理学改变：嗜银包涵体（pick小体）+tau蛋白+泛素蛋白。第22页，共36页，2022年，5月20日，14点55分，星期六病理学改变pick小体：右下方见嗜银小体，左侧见银染的老人斑。第23页，共36页，2022年，5月20日，14点55分，星期六临床表现Pick病：早期表现为明显人格改变、情感变化、行为异常为特征，表现为易怒、易激惹、固执、情感障碍、抑郁等，逐渐出现行为异常、性格改变、举止不当，随后出现认知障碍，记忆力和注意力下降，后期出现缄默。第24页，共36页，2022年，5月20日，14点55分，星期六额叶痴呆：临床症状与pick病相似，也表现为人格和社会行为异常，可出现脱抑制症状，但病理未见pick小体第25页，共36页，2022年，5月20日，14点55分，星期六原发性进行性失语：主要临床特点是，缓慢进行性语言障碍不伴其他认知功能障碍，6－7年发展为严重失语或缄默。第26页，共36页，2022年，5月20日，14点55分，星期六

影像学检查CT或MRI：对称或不对称性额颞叶萎缩，而半球后部相对正常，侧脑室可扩大，尾状核头部可见萎缩。第27页，共36页，2022年，5月20日，14点55分，星期六

头部MRI第28页，共36页，2022年，5月20日，14点55分，星期六FTD与AD区别第29页，共36页，2022年，5月20日，14点55分，星期六FTD与AD区别第30页，共36页，2022年，5月20日，14点55分，星期六

病例分析患者，女性，64岁，以记忆力减退2年收入院，入院前2年出现记忆力减退，表现为出门不认识回家的路，说过的话或刚做过的事不能记忆，穿鞋左右穿反，办记忆力减退，不能独立进行购物，症状逐渐加重，。无肢体无力、意识不清、四肢抽搐、无发热。查体：生命体征平稳，心肺未见异常。神经系统检查：神志清楚，对打尚流利，时空及人物定向力正常，语言理解力正常，记忆力及计算力减退，脑神经无异常，四肢肌力、肌张力正常，病理征未引出。MMES19分，以记忆力为主，Hachiski缺血指数评分2分。辅助检查：三大常规、生化、甲状腺功能、维生素B12水平正常，头颅核磁：脑萎缩。第31页，共36页，2022年，5月20日，14点55分，星期六病例诊断

根据该患老年女性，缓慢起病，病程长，以记忆障碍为主为首发，MMSE19分，hachinski评分：2分，头部MRI符合AD的临床诊断、确诊需要病理支持。

临床诊断：

阿尔茨海默氏病第32页，共36页，2022年，5月20日，14点55分，星期六第33页，共36页，2022年，5月20日，14点55分，星期六Hanchiski缺血评分第34页，共36页，2022年，5月20日，14点55分，星期六逐渐