血流动力学 肖燕燕老师 课件

先天性心脏病

血流动力学

内容正常心脏血流动力学左向右分流先天性心血管畸形血流动力学右向左分流先天性心血管畸形血流动力学完全性大动脉转位血流动力学先天性梗阻及反流性心血管畸形血流动力学婴儿左冠状动脉起源于肺动脉血流动力学正常心脏

血流动力学

正常心脏血流动力学先天性心血管畸形心腔或大动脉之间的异常交通ASD、VSD、PDA、APW(主－肺动脉窗）心腔及大血管的连接异常TGA、L-TGA、PVAR血液流经途径的梗阻或反流PS、AS、PAt、TAt、CorTriatriatum（三房心）、MS、MI心腔大血管发育不良HLHS、HRV、主动脉弓发育不良、肺动脉发育不良先天性心血管畸形血流动力学原理血液是流体，遵循物理的流体力学原理液体的流向:高压腔—低压腔液体自宽阔的管腔经狭窄管腔通过流速增加狭窄近端压力高于远端压差等于4倍流速的平方（ΔP=4V2)（简化伯努力方程Bernoulli)先天性心血管畸形血流动力学特点心血管畸形单独存在或复合存在，其血流动力学改变决定于综合因素：DCRV、TOFwithPH？血流动力学改变受年龄、发育、体循环阻力、肺循环阻力、心脏功能等因素影响血流动力学的改变引发一系列临床病生理变化常见左向右分流先心病ASDPDA

VSD常见左向右分流先心病

PECDTECD左向右分流先心病

冠状动脉瘘入右心系统左向右分流量测定右心导管Qp/Qs>1左向右分流量＝肺循环血流量－有效肺循环血流量

Qp主动脉血氧饱和度－混合静脉血氧饱和度/=Qs肺静脉血氧饱和度－肺动脉血氧饱和度超声心动图

动脉瓣口每博量（SV)=瓣口横截面积(CSA)×血流速度积分(FVI)左向右分流量影响因素年龄及发育情况

足月新生儿：肺小动脉中层肌性细胞多，肺阻力高生后4个月：不同直径的肺动脉中层几近于成人，肺阻力下降

生后10个月：不同直径的肺动脉中层与成人相同

有异常肺循环血容量增多时，反应性肺血管痉挛，肺血管中层增厚，影响正常的肺阻力下降，或下降后复升分流部位

ASD：右心容量增加，三尖瓣血流增多，舒张期低频血流,极少引起肺血管病变VSD：肺循环增加，左心容量负荷增多，二尖瓣血流增加，分流大易引致肺血管病变左室右房canal：左室收缩及舒张期压力均高于右房，分流量大，双心腔容量负荷增加体循环阻力、肺循环阻力

大动脉交通、无双室流出道狭窄的非限制性室缺：分流量与肺、体循环阻力的比例成反比心房水平分流：取决于双房间瞬时压差，决定因素为心房、室顺应性、与心房相连的静脉容量肺血管梗阻性病变的发展先心病中左向右分流对肺血管发育影响不一致

肺血管发育正常伴随PVR下降：限制性室缺、房缺

肺血管压力、容量负荷均增大，易致肺血管结构改变：非限制性VSDCCD、无PS的TGA、永存动脉干、大PDA年龄

1岁以内很少不可逆肺血管梗阻性病变(除非原发性）21三体伴左向右分流、肺血多型青紫族先心，多在6月龄即出现肺血管梗阻性病变肺泡内氧分压

正常肺血管氧分压低于65mmHg引起肺血管收缩左向右分流微小氧浓度改变即引起肺血管收缩

高原地区低氧致肺血管收缩，减轻婴儿肺水肿，但易早期肺血管疾病，多2岁内即出现不可逆肺血管疾病右向左分流心血管畸形

血流动力学右向左分流量测定影响右向左分流和青紫的因素右向左分流的并发症影响右向左分流和青紫的因素胸腔内压力

压力上升，右向左分流增大，肺血流减少：哭吵、屏气、运动、机械通气、等肺血流梗阻程度

影响右向左分流的最主要因素：狭窄程度、肺动脉高压梗阻程度、体循环阻力下降时，相对肺阻力升高“缺氧发作”为骤然右向左分流增加：右室流出道肌性狭窄痉挛、低氧造成体循环血管扩张，肺血管收缩其它因素

心动过速：心排血量下降，体循环阻力下降（镇静、减慢心率，扩容）脱水（腹泻、利尿）：心腔内左向右分流减少，体循环阻力下降，容量不足致心动过速（扩容）

血红蛋白量：少于90g/L,临床难以观察到青紫右向左分流的并发症栓塞凝血机制障碍肾脏损伤心脏损伤红细胞增多脑脓肿骨关节病TOF胚胎学基础主动脉未充分向肺动脉的左后下方移动，骑跨于室间隔上与左右室均相通；圆锥动脉干分隔不均，肺动脉小于主动脉；圆锥间隔未与膜部及肌部室间隔共同闭合室间孔，遗留主动脉瓣下室缺。TOF病理正常解剖TOF的解剖示意图TOF病理生理TOF病理生理取决于室缺和肺动脉口两种畸形相互影响及其后果。右室漏斗部肺动脉瓣狭窄程度是影响本病肺动脉瓣环血流动力学的主要因素肺动脉主干TOF病理生理RVOT受阻右心压力室水平右向左分流 体循环SO2紫绀AO骑跨于vsd之上,SM部分右心低氧血入AO 肺血少回心氧合血

RVOT受阻轻且vsd较大时肺血减少不明显紫绀轻或不明显

蹲踞杵状指（趾）TOF临床表现紫绀：

常表现的部位：口唇/甲床/耳缘/鼻尖/口腔黏膜等 毛细血管丰富处。进展：出生时可不明显，随年龄的增加及肺动脉狭窄 的加重而加重。4-6月以下婴儿常因动脉导管保 持开放,肺内氧合尚可，活动量小而不表现严重 紫绀。肺动脉狭窄不著者，活动后出现紫绀，年 长后漏斗部进行性肥厚使紫绀加重。*如出生时即表现显著紫绀，往往提示肺动脉闭锁 或严重的右室流出口狭窄或发育不良。

TOF临床表现气促和缺氧发作：

出现时机：喂养，啼哭，行走，活动后

缺氧表现：突然发作，阵发呼吸深快，紫绀 加重，昏迷抽搐，脑血管意外等。TOF临床表现蹲踞：

是TOF患儿的自我保护的体位。

可能的原因：

1.下肢屈曲体循环阻力肺血

2.IVC回流体循环SO2

TOF临床表现体征多数患儿生长发育落后全身皮肤黏膜紫绀杵状指趾心脏听诊：

轻型：L2-4响亮粗糙的收缩期杂音，P2减弱中型：L2-4渐响渐弱型，P2减弱重型：L2-4短促柔和的收缩期杂音或无杂音， 第二音单调。

合并症及预防脑脓肿，脑血栓感染性心内膜炎有侵入性治疗时，应用抗生素预防TOF辅助检查心电图：X线:超声心动图：(详见后。)心导管造影：右室造影，必要时双室造影或 升主动脉选择性双向造影等。心电图电轴右偏，右房扩大，右室肥厚或双室肥厚。1个月的TOF一岁的TOFTOF术后8岁的TOFX线:肺野缺血，右房室增大，肺动脉 段凹陷,心尖圆钝上翘呈“靴形”。2岁TOF，右弓2岁TOF，造影示右弓6岁的TOFTOF超声心动图表现左室长轴切面

主动脉增宽前移骑跨于室间隔之上主动脉与室间隔前延续中断左心不大或显小右心增大，右室壁肥厚左室长轴切面左室长轴切面TOF心尖五腔心切面M型

胸骨旁大动脉短轴切面主动脉增宽,右室流出道或肺动脉狭窄

左右肺动脉分支发育情况

胸骨旁大动脉短轴切面

合并畸形:ASD/PFO，PDA， PLSVC，右位主动脉弓等。 多普勒血流测定:流出道或肺动脉前向 血流增快心导管检查右心导管检查：右心室压力高，肺动脉压力低心导管可从右心室进入主动脉心导管可从右心室进入左心室主动脉血氧饱和度低造影右心室造影左心室造影主动脉根部造影缺氧发作的抢救膝胸卧位吸氧吗啡皮下注射：0.1-0.2mg/kg碳酸氢钠，纠正酸中毒治疗无效，新福林，心得安静脉平时心得安口服1-3mg/kg,预防发作TOF治疗根本治疗依赖外科手术：随着心脏外科手术的发展，年龄已不是限制根治术的条件。如肺动脉远端无严重的发育不良都应行根治术。根治手术主要包括：解除右室流出口狭窄室缺修补TOF治疗如肺动脉远端有严重发育不良，可先行姑息手术（分流、减症），1-2年后肺动脉发育稍好后再行根治手术。TOF预后相关因素：右室流出口狭窄的严重程度，并发症，手术早晚。早期出现严重紫绀、气促者常死于低氧血症。轻型及中型者预后较好，部分患者死于脑血管意外，脑脓肿等并发症。TOF预后根治术后随访约90%效果良好，10%效果较差。TOF预后术后远期死亡原因严重心律失常及残余畸形致心功能不全，SBE等。室间隔完整的肺动脉闭锁（PA/IVS)室间隔完整的肺动脉闭锁/严重狭窄

（PulmonaryAtresiawithIntactventricularseprum,PA/IVS/Severestenosis）活产婴儿1/1000占先心病的1-3％，紫绀先心病的25％自然转归：50％2周内死亡，80％6个月内死亡PDA依赖室间隔完整的肺动脉闭锁/严重狭窄

-病理生理心房正位，房室连接一致98%心脏位于左胸，左位主动脉弓肺动脉闭锁，右室呈盲腔（右室流出道与肺动脉无管状交通）右心室发育不良90%右心室发育不良，54%严重发育不良正常右心室：三部分；发育不良者：部分缺乏80-90%瓣闭锁，瓣叶融合为2-3条切迹的隔膜；10-20%瓣伴漏斗部闭锁极少数仅为漏斗部闭锁肺动脉干和分支多发育正常三尖瓣多有发育不良必有房水平分流青紫PDA依赖，主动脉向肺动脉灌注血流窦状隙开放（右室与冠状动脉保留直接通道,但三尖瓣反流则无此现象）室间隔完整的肺动脉闭锁/严重狭窄症状不导致宫内窘迫出生时体格发育正常生后很快出现紫绀，气促动脉导管趋于闭合，紫绀加重，死亡右心功能不全，肝大体征三尖瓣关闭不全的杂音胸骨左缘3-4肋间收缩期杂音极少连续性杂音室间隔完整的肺动脉闭锁/严重狭窄

-心电图电轴正常/右偏右房大，右室肥厚RV1-2低于正常，SV1-2加深室间隔完整的肺动脉闭锁/严重狭窄

-X线肺血少右房大肺动脉段凹室间隔完整的肺动脉闭锁/严重狭窄

-超声心动图有效的检查心脏结构肺动脉/瓣膜闭锁/狭窄PDA血流右心室发育、大小右心房扩大冠状窦隙开放室间隔完整的肺动脉闭锁/严重狭窄

-新生儿急诊治疗药物：前列腺素E1呼吸支持进行性低氧血症及心力衰竭导致死亡室间隔完整的肺动脉闭锁/严重狭窄

-新生儿急诊治疗导管介入治疗：射频，激光瓣膜穿孔后球囊肺动脉瓣撕裂术，无需外科三尖瓣环Z值≥0.5三尖瓣环径>11mm肺动脉瓣环>7mm右室舒末容积>30ml/m2房间隔球囊撕裂术（BAS），缓解右室压力，促进右室发育右室收缩压高于体循环动脉压双房间有压差，PFO为限制型射频打孔及消融的区别

Perforation目的局部打孔工作条件电流(Watt)低5时间(S)短1电压(V)高150-180阻抗(Ω)2000-4000组织损伤局限导管顶端特征长(mm)1.5直径(French)1.3Ablation心电传导组织破坏高35-50长60-90低30-50150-300热损伤明显4-10mm7-8房间隔造口术（BAS）室间隔完整的肺动脉闭锁/严重狭窄

-新生儿急诊治疗外科手术：右室流出道跨瓣补片＋主-肺动脉分流术三尖瓣发育过小单纯主-肺动脉分流术右室高压依赖性冠状动脉循环

室间隔完整的肺动脉闭锁/严重狭窄

-根治手术右室发育良好关闭ASD，解除右室流出道残余梗阻右室发育不良，仅能做生理性纠正Fontan手术预后较差早期姑息治疗使死亡率下降术后1月存活率81%；4年64%；5年50%影响因素三尖瓣大小右室依赖冠状循环右室压力

常见右向左分流先心病TOFTA

PA体循环肺循环

常见右向左分流先心病

DORV完全性大动脉转位完全性大动脉转位又称右位型大动脉转位(D-TGA)占先心病的5％－7％新生儿发病率0.2-0.4/1000占各类大动脉转位的90％男女比3:1胚胎发育机制不甚清楚“胚胎期圆锥动脉干发育异常”假说更为接受完全性大动脉转位的血流动力学解剖

心房、心室连接正常心室、大动脉连接异常血流动力学

两个分离、平行的血液循环体静脉－右房－右室－主动脉－体循环(体静脉）肺静脉－左房－左室－肺动脉－肺循环(肺静脉）合并畸形

伴室间隔连续伴室间隔缺损复杂型大动脉转位完全性大动脉转位伴室间隔连续新生儿常有PFO或ASD保持心房水平双向分流PDA开放加强血液交换主动脉血液（静脉血）肺动脉ASD/PDA依赖，急诊处理前列腺素E1静点保持PDA开放房间隔球囊造口（3天内）急诊Switch手术（2周内：PH因素心室因素）完全性大动脉转位伴室间隔缺损房、室水平有足够的动静脉血液混合房、室水平均为双向分流房水平主要左右分流，室水平主要右左分流（此时右向左是必须的）新生儿早期仅有轻度紫绀，症状不明显新生儿晚期因肺动脉阻力的生理性下降，心室右向左分流加大，肺血增多，出现充血性心力衰竭婴儿早期（3月）出现肺血管梗阻性病变，原因：肺血多、肺动脉高压、低氧血症、红细胞增多先天性梗阻及反流性

心血管畸形血流动力学

常见梗阻性心血管畸形

肺动脉瓣狭窄二尖瓣狭窄主动脉瓣狭窄常见梗阻性心血管畸形

主动脉弓缩窄常见梗阻性心血管畸形

三房心

梗阻性心血管畸形的血流动力学心脏瓣膜狭窄、血管狭窄狭窄近端压力增高，血液淤积，远端缺血（CoA上下肢血压不同）

三尖瓣狭窄:右房压力升高，体静脉淤血，末梢水肿，房水平分流

二尖瓣狭窄：左房压力增高，肺静脉淤血，压力增高，肺动脉压力增高梗阻程度

测定方法：导管测峰值压差，超声测瞬时压差

注意事项：瞬时压差高于峰值压差10－20mmHg镇静时心排血量增高(回心血量增加，动脉阻力下降）高估压差心功能不全，低心排血量，低估压差（AS的高胆患者）狭窄程度判断:压差+瓣口面积肺血流增加的相对狭窄，跨瓣压差<20mmHg（相对性，如ASD，干下室缺）存在其他血流动力学障碍

合并肺动脉闭锁的肺静脉狭窄（肺血少低估）Lutenbacher(ASD+MS)房水平分流，致MS程度低估多段血管狭窄的远端狭窄程度低估反流性心血管畸形血流动力学血流动力学瓣膜漏血，程度随心腔压力改变，MI使LA压力上升，AI使LV舒张压上升二、三尖瓣反流，使上行心腔与下行心腔容量增大心脏排空延迟反流程度超声心血管造影

并存其它心血管畸形

需注意影响血流动力学的综合因素

PS+PI使RV压力/容量负荷均增高，加重TI（TOF-po）AS+AI使LV压力/容量负荷均增高,加重影响LV功能及心肌供血反流性心血管畸形血流动力学相关问题高速反流（特别是术后）可致血管内溶血急性发生的反流更易导致心室功能紊乱，心律失常