胎儿血液循环与先心课件

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3分娩后的胎盘干制后，称为紫河车，是有名的滋补药物。胎盘的形态中央厚边缘薄有2个面--子面：朝羊膜腔，光滑；脐带位于其中央，脐带血管的分支连接各绒毛子叶--母面：粗糙，即剥离的蜕膜组织撕裂断面胎盘的主体部分是树枝状的绒毛

--胎儿营养物质及氧摄取、代谢废物排出等都要经脐带到胎盘进行物质交换，因而其血液循环途径与成人有很大差异。从胎盘来的富含氧和营养物质的动脉血经脐静脉入肝，至肝门处分为2支:大部分血液经静脉导管Ductus

venosus

直接注入下腔静脉。小部分血液经肝血窦入肝，再经肝静脉注入下腔静脉。

血液特点--为混合血来自IVC的混合血。来自头颈部与上肢经

SVC回流的静脉血。血液流向大部分：经卵圆孔→左心房，与经肺静脉回流的少量血液混合后入左心室小部分：经右房室口→右心室→肺动脉干。因胎儿肺无呼吸功能，故肺动脉干内的血液有2种去向：大部分(90％以上)经动脉导管ductusarteriosus入降主动脉。小部分(5～10％)经肺动脉入肺，再由肺静脉回流到左心房。1.脐动脉umbilicalarteries--2条，位于脐带内。--连于髂内动脉与胎盘之间。2.脐静脉(1条)--1条，位于脐带内。--连于肝门与胎盘之间。3.静脉导管Ductusvenosus--连于脐静脉与下腔静脉间。4.卵圆孔foramenovale

--沟通左、右心房。5.动脉导管Ductusarteriosus--连于肺动脉干分叉处稍左侧与主动脉弓下缘之间。1.胎儿体内循环的血液都是混合血。胎儿血液循环经历了5次血液混合：①肝血窦：脐静脉与门静脉的血液混合。②下腔静脉：静脉导管与下腔静脉、肝静脉的血液混合③右心房：上、下腔静脉的血液混合。④左心房：右心房的血液与肺静脉的血液混合。⑤主动脉：肺动脉与主动脉的血液混合。2.胎儿身体各部血液的含氧量、营养物质的浓度存在差异：至上肢、头部、心及肝的血液含氧及养分较多；而至肺、身体下部的血液含氧及养分较少。3.有胎盘循环--胎儿和母体通过脐动、静脉连接，胎儿经胎盘与母体血液进行物质交换。结扎并剪断脐带，胎盘血循环中断。新生儿肺开始呼吸活动。动脉导管、静脉导管和脐血管废用。

体外部分：脱落体内部分大部分:闭锁成为脐内侧韧带Medialumbilicalligament近侧段仍保持通畅，并发出膀胱上动脉Superiorvesicala.大部分（脐→胎盘的部分）：随胎盘脱落小部分（脐→肝门的部分）--闭锁成为肝圆韧带Round

lig.肺循环压力↓→流经动脉导管的血流逐渐↓，最后停止，形成功能性关闭血氧↑→动脉导管壁平滑肌收缩使其逐渐闭塞80%生后3月——解剖关闭95%生后1年——解剖关闭--闭锁成为动脉韧带ligamentumarteriosum

闭锁原因--先天性心脏病（CongenitalHeartDisease，CHD），简

称先心病，是由于胎儿心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形，是小儿最常见的先天性出生缺陷之一。卫生部《中国出生缺陷防治报告（2012）》监测数据表明，2000年～2011年CHD发生率呈上升趋势，2011年全国CHD发生率为2000年的3.56倍。每年我国出生的1600万新生儿中有15-20万先心病患者，患儿男性多于女性，其比率约为4:3。

CHD的危险因素：精神刺激、孕早期感冒、化学药物接触、妊娠合并症、父亲嗜酒、不良生育史、噪音污染等。病情严重的患儿因心脏机能不适宜生存，多在生后数日内死亡或因合并其它疾病而在数月内夭折，仅少数畸形较轻的能活到成年。患儿约70～80%在出生后1～4月内死亡，以后的死亡率则明显下降。有资料表明，CHD不经治疗，到1岁时50%死亡；2岁时2/3死亡。畸形越复杂、病情越重死亡越早。近年来，由于超声心动图、心导管检查、心血管造影等技术的应用以及

CHD介入治疗、体外循环心直视手术的发展，CHD的诊治大为改善。目前，常见CHD可得到准确诊断，多数可以根治。部分新生儿时期的复杂畸形(如主动脉错位)，及时诊断后可手术治疗。婴幼儿CHD手术成功率达90%以上，术后能如正常人一样生活、工作。由于胚胎的心脏发育过程和结构比较复杂，故先天性心血管发育畸形的种类较多。目前尚无公认的分类法，最常用是根据血液分流类型分为：非紫绀型---“左向右”分流型先心病。紫绀型---“右向左”分流型先心病。非紫绀型紫绀型解剖与临床特点--左、右心腔间存在异常通道--出现血液从左向右的分流--临床上不出现“紫绀”表现--心脏存在大血管结构异常--出现血液从右向左的分流伴肺动脉高压--临床上早期出现“紫绀”常见病室缺；房缺；动脉导管未闭法洛氏四联症；大动脉移位（2）VSD的类型①膜周边缺损型PerimembranousVSD--位于室间隔膜部--约占70%②肌肉缺损型muscularVSD--位于室间隔肌部--约占20%③干下型

SupracristalVSD--位于主动脉瓣或肺动脉瓣下方--约占10%PerimembranousVSDVSDClosedwithPatch

虽然其分流量可达体循环的50％以上，但由于右房与右室代偿性肥厚、扩张，其临床症状出现较晚并且较轻，表现为缓慢进展的心衰症状和肺动脉高压，部分患者终身没有症状。然而ASD一旦出现症状，即提示全心功能衰竭，最常见的是劳力性呼吸困难和心悸。据统计，未经治疗的ASD患者平均寿命较正常人缩短15～20年，死亡原因主要为肺循环高压、心衰与心律失常。

临床特点肺循环血流量↑↑。早期即出现反复肺部感染，肺小血管纤维化，肺动脉压迅速↑。其自然死亡率在2-19岁0.49%，30岁以上每年约1.8%，死亡主因：细菌性心内膜炎、肺循环高压和充血性心衰。

3种非紫绀型CHD早期外科治疗效果良好，可达到根治目的，手术死亡率均低于1％。一般建议确诊PDA、ASD、VSD患者若不存在心衰、反复肺部感染及细菌性心内膜炎等应在3～5岁或学龄前进行根治手术。

VSD修补前VSD修补后

VSD、ASD及PDA的外科治疗（1）概况TOF是常见的先天性心脏血管畸形，居紫绀型CHD首位。1888年Fallot详细描述本病的病理解剖特征：a.肺动脉狭窄b.室间隔缺损c.主动脉骑跨(开口向右侧偏移)d.右心室肥厚--此后该病即被命名为法洛氏四联症。①是最常见的紫绀型CHD，约占1岁以后存活的紫绀型CHD患者总数的70%。②临床显著特点——紫绀--多在出生后3～4月发生，严重者出生后不久即出现。--部位：口唇、手指、脚趾、鼻尖等--肺动脉狭窄程度愈重，紫绀愈明显--进食、哭闹、活动时加重。（2）TOF的临床特点normal③可出现杵状指（趾）--手或足趾末端软组织因慢性缺氧致组织增生肥大，呈鼓槌状（2）TOF的临床特点（2）TOF的临床特点④80%的患儿有蹲踞现象蹲踞紫绀、呼吸困难减轻下肢静脉回流血量↓中心静脉压↓右心室压力↓心内血右向左分流量↓而左向右分流量↑下肢动脉受压身体下部的血流阻力↑主动脉内压↑左心室内压↑右向左分流血量↓

肺循环血量↑、动脉血氧饱和度↑绝大部分患儿需尽早手术治疗--未经治疗的TOF患儿生存到成年的几率较低。--对于症状较轻的患儿，目前趋向于尽早手术，一般在1～2岁时行根治手术。手术死亡率低于6％，80％～90％左右的患者经过手术治疗后可存活20年以上，并且生活正常，没有智力、运动耐量和生育能力的损害。

（3）TOF的手术治疗（1）定义---是主动脉和肺动脉干在胚胎发育转位过程中出现的异常。主动脉向前移位，肺动脉干移向后，两者呈平行排列。常伴左、右心室的相互移位——主动脉仍发自左心室，肺动脉干仍发自右心室。血液循环正常，患者无症状，可健康存活。但若合并其它畸形并引起相应的症状则需处理。（2）大动脉移位的分型A.主动脉与肺动脉干互相交换位置，即主动脉发自右心室，而肺动脉干发自左心室，主动脉位于肺动脉干之右前方，两者无正常形式的交叉，呈平行排列。B.右室的血液不能注入肺进行气体交换，而由主动脉注入大循环中；左心室的血液则不能注入全身，而经肺动脉注入肺。RVAoPARALAC.胚胎期，因有脐静脉，并有动脉导管的沟通，非纠正型大血管移位对胚胎发育无大的影响。E.出生后尚能存活者，均合并有其它畸形，在大、小循环之间存在

异常通路——卵圆孔未闭、动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等。这些异常通路使部分血液发生混合，供给全身需要，维持生命。

RVD.出生后,肺开始呼吸，患儿出现紫绀，若心脏无其它血液通路，则很快死亡。--由于大动脉错位，使从周围静脉回流的未氧合血→右房→右室，不经肺而直接喷入主动脉。--而从肺静脉回流的氧合血→左房→左室后，再