毛细胞白血病

毛细胞白血病临床路径(2017年版)一、标准住院流程(一)合用对象。初治毛细胞白血病患者，无归并症。(二)诊疗依照。1.血细胞(包含单核细胞)减少2.脾大。患者可因脾大而表现为显然的腹部胀满感。有脾堵塞者出现腹痛3.流式细胞仪剖析免疫表型呈CD19+、CD20+、CD11c+、CD25+、CD103+、CD123+、CD200+；瘤细胞表面只表达κ或λ一种轻链；不表达CD274.骨髓或外周血涂片中，瘤细胞体积中等大，胞质丰富，偶见颗粒，胞质周边有修长毛刺为典型特点。抗酒石酸酶染色阳性5.骨髓活检见不一样程度的网状纤维。免疫组化瘤细胞除B细胞标准染色阳性外，Annexin-1阳性6.BRAFV600E阳性(三)进入路径标准。有以下状况之一者，进入临床路径安排治疗1.有B症状2.脾区不适3.频频感染4.Hb<100g/L5.血小板<100×109/L6.中性粒细胞数<1.0×109/L(四)标准住院日。天(五)住院时期的检查项目。1.血惯例、网织红细胞、白细胞分类2.尿、大便惯例3.肝肾心脏功能，电解质，出凝血4.输血前病毒指标、感染有关标记物，ECG5.影像学检查(CT/MRI，浅表淋奉承和肝胆胰脾及双肾B超，超声心动图)6.骨髓涂片分类7.骨髓细胞流式免疫细胞表型剖析8.骨髓细胞染色体核型9.骨髓细胞荧光原位杂交检测IgH、ATM、Rb1、p53（有条件时）10.IgH、Ig?、Ig?、TCR?、TCR?重排剖析，IGHV突变状态、BRAFV600E突变剖析（有条件时）11.骨髓活检一般病理及免疫组化，除染B细胞非霍奇金淋巴瘤常用标记外，加Annexin-1(六)治疗方案的选择。1.克拉屈滨：初治患者首选克拉屈滨，剂量为0.1mg/(kgd)，用7天。3~6月后评论疗效。无效或部分缓解者可重复1个疗程。2.CD20单克隆抗体：年迈体弱，不可以耐受或不肯接受克拉屈滨治疗者可纯真使用CD20单抗治疗。剂量为375mg/m2。3.切脾：不可以担当克拉屈滨或CD20单抗花费，或有脾区强烈痛苦、脾破碎者，可行脾切除术。切脾后血象改良或恢复正常。4.扰乱素：不可以担当克拉屈滨或CD20单抗花费。5.结合方案：体能状态优秀且肿瘤负荷较重者或单药应用成效欠佳者，能够选择克拉屈滨结合环磷酰胺或利妥昔单抗，克拉屈滨用量由单药的7天减为5天。(七)出院标准。无发热，ANC>1.0×109/L；无出血，血小板>20×109/L；没有贫血有关的症状(八)变异及原由剖析。存在归并症；克拉屈滨副反响显然或不耐受。二、临床路径表单合用对象：第一诊疗_毛细胞白血病(ICD-10：)；患者姓名性别年纪门诊号住院号住院日期年代日出院日期年代日标准住院日天时住院第１天住院第２天住院第3-20天住院第21天间（出院日）□收集病史、体格检查□上司医师查房□碱化液□上司医生查房，□签订医疗文件：特别检查及记录□水化进行评估，确立/治疗赞同书、血制品输注□骨穿及骨髓活□利尿有无并发症情赞同书检□止吐况，明确能否出□达成病历书写□依据血象决定□克拉屈滨院长久医嘱：能否成分输血0.1mg/(kgd),□达成出院记录、□血液病一/二级护理惯例暂时医嘱：静滴7天病案首页、出院□饮食：普食/糖尿病饮食□骨穿及骨髓活暂时医嘱：证明书等暂时医嘱：检□血惯例，3-4天□向患者交代出诊□血、尿、便惯例、血型、□骨髓涂片分类检测1次院后的注意事血生化、电解质、出凝□一般病理及免项疗血疫组化□交代按期随访工□感染有关标记物□流式细胞仪免时间作□ECG、表浅淋奉承及肝胆疫表型剖析出院医嘱：胰脾和双肾B超、超声□FISH法检测□出院带药心动ATM/Rb1/IgH/□按期门诊随访□CT/MRIp53等基因异□监测血惯例、□口/鼻/皮肤/肛周拭子常（有条件时）肝肾功能、电解质培育(必需时)□IgH/Ig?/Ig?/等□成分输血医嘱(必需时)TCR?/TCR?重排（有条件时）□BRAFV600E分析护□介绍病房环境，设备和□察看患者病情□察看患者病情变□指导办理