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文档简介
20212021CAL特点特点川崎病存在3种相互关联的血管病变过程:1.急性自限性坏死性动脉炎(necrotizingarteritis,NA)NA2NA弹力层和外膜,形成囊状动脉瘤,可导致动脉瘤破裂或血栓形成。NA(腋窝、肋间或髂骨、肠系膜肌动脉等)。2.亚急性或慢性(subacute/chronic,SA/C)血管炎SA/C2LMPSA/C到管腔的过程中不同程度地损伤血管壁,可呈轻微扩张的梭形状态(梭形动脉瘤)或进行性扩张形成囊状动脉瘤,并可形成血栓。3.管腔肌成纤维细胞增生(luminalmyofibroblasticproliferation,LMP)。LMP导致不同程度管腔狭窄。LMP可以在发病的2周内开始并持续数月至数川崎病派出三支队伍破坏血管:1.急性动脉炎是先头部队,2周结束战斗,从血管内部往外破坏,可能导致囊状动脉瘤。2.亚急性及慢性血管炎是后援部队,基本就是打持久战,战斗力很强,可能持续数年,从血管外部往内部破坏,也可形成动脉瘤。3.最后一种管腔肌成纤维细胞增生,听名字就知道是砌墙的,可能导致血管壁明显增厚导致管腔狭窄。也可能持续数年。可能跨越数年了。二、川崎病CAL的定义1.定义:CALarteryaneurysmCAA)形成、冠状动脉狭窄和闭塞等。CALCAA(1)。三、川崎病超声心动图检测经胸超声心动图对检测冠状动脉近段异常具有高度的敏感性和CAL项:左冠状动脉主干(leftmaincoronaryartery,左前降支(leftanteriordescending,LAD)近段;LCX;RCARCA上述5项为每例患儿都应测量的部位,有冠状动脉扩张尤其是巨大CAA的患儿应尽可能测量RCA远端甚至后降支。(血管内缘至内缘距离是否有血栓形成和狭窄。由川崎病引起的LMCA扩张往往不累及开口,但大多伴有LAD和(或)LCX扩张。四、川崎病CAL心肌缺
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