青年卒中的诊断与治疗

1青年卒中的诊断与治疗第1页，共49页。2概念青年人脑卒中一般是指18～40岁的急性脑血管病，包括急性缺血性脑血管病和急性出血性脑血管病病因较老年人有所不同第2页，共49页。3青年卒中常见病因动脉病变脑静脉血栓形成心源性脑卒中血液系统疾病其他病因及致病因素第3页，共49页。4一动脉病变动脉粥样硬化(atherosclerosis)非动脉粥样硬化性动脉病血管发育异常和先天性疾病烟雾病感染性和非感染性脑动脉炎外伤遗传性疾病第4页，共49页。5脑血管肌纤维发育不良临床表现头痛,耳鸣眩晕,头晕和晕厥TIA,黒曚症,中风,Horner’s综合征和颅神经麻痹第5页，共49页。6detectionofcerebrovascular

fibromusculardysplasia超声波检查DSA数字减影扫描MRA磁共振血管成像术第6页，共49页。7（一）肌纤维发育不良是一种较少见的，原因不明的非炎症性动脉疾病，目前认为是一种先天性中胚层疾病，可累及多处大中动脉，头颈部血管中颈内动脉受累较常见fibromusculardysplsia第7页，共49页。8脑血管肌纤维发育不良的治疗管腔内扩张术球囊成形术(intraoperativeballoonangioplasty)placementofapolytetrafluoroethylene-coveredendograft病变部位的切除自身（隐）静脉移植经皮血管成形术（percutaneousangioplasty）

第8页，共49页。9（二）烟雾病（MoyamoyaDisease）Moyamoyadiseaseisachronic,progressiveocclusionofthecircleofWillisarteriesthatleadstothedevelopmentofcharacteristiccollateralvesselsseenonimaging,particularlycerebralangiography.第9页，共49页。10Magneticresonanceangiographyofmoyamoyadisease第10页，共49页。11病理学adventitiawithoutaninternalelasticmembraneandmusclelayer第11页，共49页。12（三）脑血管炎（Cerebralvasculitis）血管内膜坏死和炎症为主要特征Theprimaryangiitisofthecentralnervoussystem(PACNS)isararedisorderaffectingbothmedium-andsmall-sizedvesselsMajorsymptomsofcerebralvasculitisarestroke,headacheandencephalopathy第12页，共49页。13Takayasu’sarteritis大动脉炎（Takayasuarteritis）是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎症，导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞，并可继发血栓形成，肺动脉及冠状动脉亦常受累。病理改变：全层动脉炎，常呈节段性分布。第13页，共49页。14第14页，共49页。15multilocularnarrowingoflarge-andmediumsizedvessels第15页，共49页。16MRIfindingsincerebralvasculitis第16页，共49页。17家族性Sneddon综合征是以缺血性卒中和网状青斑为特征的非炎性进行性血管病，主要以脑和皮肤的中等动脉病变为基础，常与原发性抗磷脂综合征相伴发，推测两者有共同病变，即自身免疫性凝血性血管病具体机制尚不明确，两者有时为家族性或遗传性，在青年时发病，并与Binswanger病具有共同广泛的白质病变和皮质下多发性腔隙第17页，共49页。18第18页，共49页。19感染因素钩端螺旋体性血管闭塞性脑梗死肉芽肿性动脉炎：结核，梅毒感染性动脉炎：单纯疱疹病毒，支原体肺炎，疟疾，立克次体病，布鲁杆菌热，霉菌病，AIDS等寄生虫感染：脑囊虫，肺吸虫等。第19页，共49页。20自身变态反应多发性大动脉炎系统性动脉炎：Wegener综合征，风湿性动脉炎，结节性动脉炎，溃疡性结肠炎胶原病等第20页，共49页。21CADASIL伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病是一种遗传性小动脉疾病第21页，共49页。22第22页，共49页。23线粒体脑肌病伴卒中样发作mtDNA3243位A-G点突变所致

机制

神经细胞自身代谢紊乱伴继发能量生成障碍

血管源性障碍

发病年龄：4-11岁，最大40岁左右第23页，共49页。24临床表现

运动不能耐受，活动后肢体无力加重

卒中样发作，以缺血性为多其他：身材矮小，小脑性共济失调，智力下降，听力下降，多毛、肝动异常，内分泌及心血管异常，可有手足掌特征性血疗样紫癜。

也可有无症状或仅有感音性耳聋为表现病例

10岁前发病，18岁前死亡

10岁后发病，30岁后仍存活第24页，共49页。25实验室检查肌酶谱增高，提示肌源性损害

血脑脊液乳酸↑，特别是运动后↑↑肌肉活检及肌酶谱

HE染色：散在发暗肌纤维，内膜间隙扩大及深染色

MGT染色：破碎肌纤维

(raggedredfibersRRF)琥珀酸脱氢酶（SDH）染色：血管浓染，SDH反应性血管

NADH-TR染色：线粒体聚集现象第25页，共49页。26电镜下：肌浆膜下和肌原纤维间线粒体灶状增多，形态异常

脑活检：脑呈海绵状改变；皮质层状坏死（2-5层神经元）；白质脱髓鞘；神经元内线粒体异常增多PCR：白细胞、尿中上皮细胞

tRNAleu(uuR)基因上第3243号位核苷酸点突变第26页，共49页。27CT、MRI基底节钙化白质或灰质腔梗样改变沿脑回走行的线状低密度或长T1长T2信号，反映皮质层状坏死DSA：无血管闭塞表现第27页，共49页。28诊断凡脑、肌肉症状，血脑脊液乳酸增高伴卒中样发作者应考虑MELAS肌肉活检组化染色RRF基底节钙化，皮质梗死，沿脑回呈线状分布等影像学改变均支持本病第28页，共49页。29治疗增加ATP的产生：辅酶Q、维生素、激素

维生素类：K族维生素

皮质类固醇

其他药物第29页，共49页。30可逆性脑动脉病多发性可逆性节段性狭窄的脑动脉病

是否为一个独立疾病尚不清楚，有争议

本病二种形式

连续服用血管收缩药，使用拟交感药：麦角类、麻黄碱

特发性或产后性脑动脉病

自发型女性多见

多有偏头病蛛网膜口腔出血史，先于神经功能障碍神经功能障碍常为一过性

7天~6个月，少数致残或死亡

典型脑动脉病始于willis环的动脉多发生狭窄，狭窄持续数天至数月后基本消失第30页，共49页。31二心源性脑卒中少见的瓣膜病变：二尖瓣脱垂，瓣环钙化，感染性心内膜炎，恶液质，无菌性心内膜炎风湿性心脏病，心房纤颤，病窦综合征心房粘液瘤，心脏横纹肌瘤，心脏毛细血管纤维弹性组织瘤，扩张型心肌病心脏手术或导管术后房间隔，室间隔缺损伴返流，附壁血栓形成第31页，共49页。32卵圆孔未闭

(patentforamenovale,PFO)胎儿时期，肺不能接受血流，返回到右心房的血液是通过开放的卵圆孔分流至左心房的。出生后，约75%的人卵圆孔自动关闭，而25%的人发生卵圆孔未闭(patentforamenovale,PFO)。第32页，共49页。33病理机制静脉系统的栓子通过动静脉系统之间的异常通道进入动脉系统，造成动脉系统栓塞正常人在左右心房之间有压力差，左房压力略高于右房压，在有些（Valsalva动作、咳嗽等）情况下右房压有可能高于左房压而出现右向左分流第33页，共49页。34出现栓塞的情况慢性右心房压力升高的疾病

（1、

肺动脉高压

2、

慢性阻塞性肺病

3、

肺栓塞并存在持续右向左分流）短暂右心房压力的突然升高

如Valsalva动作、咳嗽或潜水心房间有压力阶差并短暂的右向左分流第34页，共49页。35检查经胸超声(TTE)经食道超声(TEE)经食道超声敏感于经胸超声经食道超声与TCD发泡实验相结合应该作为诊断PFO的金标准第35页，共49页。36剑下四腔显示穿隔血流(左向右分流)第36页，共49页。37治疗通过X线引导的经皮封堵卵圆孔未闭通过超声心动图引导手术最终必然会被大多数的中心所抛弃第37页，共49页。38三血液系统疾病原发性高凝综合征凝血—纤溶异常

血小板异常血液流变学异常血管表面异常第38页，共49页。39镰状红细胞病，血红蛋白SC病，红细胞增多症，球蛋白异常血症，血小板增多症，血栓性血小板减少性紫癜，弥散性血管内凝血（DIC），抗磷脂抗体综合征，抗凝血酶Ⅲ缺陷，蛋白C缺陷，游离蛋白S缺陷，纤维异常第39页，共49页。40毒品与脑血管病乙醇，可卡因，海洛因，拟交感药物等可卡因与中风相关第40页，共49页。41抗磷脂抗体综合征机制

APLA是一组存在于循环血清中能与磷脂特异性结合的多克隆免疫球蛋白。包括抗心磷脂抗体（aCL）和狼疮抗凝物（LA）

aCL滴度持续升高，LA持续阳性→作用于β2糖I、β2GPI与体内血管内皮细胞，白小板及神经元中的磷脂成分发生作用→促内皮细胞膜磷脂结构破坏，蛋白C及蛋白S功能降低，前列环素（PGI）分泌减少→血小板聚集→血栓形成。第41页，共49页。42临床表现年轻女性多见

TIA或不伴视网膜动脉、静脉闭塞一过性黑朦多见

伴偏头痛、高脂血症、抗核心抗体阳性，而高血压、高胆固醇血症，糖尿病少见或缺如

发病具有多灶性及复发性特点

尚可有：网状青斑，习惯性流产，血小板减少症，舞蹈病，心瓣膜赘生物第42页，共49页。43治疗

免疫抑制剂：激素；血浆置换

血小板减少者，需用γ-球蛋白

抗血小板抗凝剂第43页，共49页。44高同型半胱氨酸血症机制

MTHFR基因突变

维生素类缺乏：叶酸

V12V6是同型半胱氨酸分解代谢的辅酶，缺乏→HHCY第44页，共49页。45实验室检查蛋氨酸负荷试验（+）PCR测定：MTHFR基因突变

治疗：

VitB6、VitB12

、叶酸第45页，共49页。46偏头痛性脑梗死机制

皮质扩布性抑制→局部脑血流扩布性减少血管痉挛，血管壁损伤导致血栓形成凝血因素：偏头痛先兆期血小板聚集性（PtAg）增强→缺血性卒中临床表现：头痛局灶性神经功能缺失MRI：脑梗死多位于大脑后动脉供血区预后较好

治疗：对可能机制干预治疗第46页，共49页。47小结青年性卒中必须引起高度重视青年性卒中要做全面细致的病因筛查针对病因进行综合治疗第47页，共49页。48THANKYOU!第48页，共49页。内容梗概1。青年人脑卒中一般是指18～40岁的急性脑血管病，包括急性缺血性脑血管病和急性出血性脑血管病。非动脉粥样硬化性动脉病。感染性和非感染性脑动脉炎。球囊成形术(intraoperativeballoonangioplasty)。（二）烟雾病（MoyamoyaDisease）。（三）脑血管炎（Cerebralvasculitis）。发病年龄：4-11岁，最大40岁左右。10岁前发病，18岁前死亡。10岁后发病，30岁后仍存活。HE染色：散在发暗肌纤维，内膜间隙扩大及深染色。琥珀酸脱氢酶（SD