血尿的鉴别诊断

血尿的鉴别诊断第1页，共42页。血尿的定义第2页，共42页。肉眼血尿每1000ml尿液中含1ml血即成肉眼血尿。尿酸性，呈酱油样棕褐色或暗黑色；尿碱性，呈红色或洗肉水样；含血量大，血色深。第3页，共42页。镜下血尿●离心尿RBC>3个/HP●尿沉渣红细胞计数>8×106/L●Addis计数红细胞>50万/12h●1小时尿细胞计数法红细胞>10万/h，即可诊断，红细胞介于3万-10万/h，属可疑第4页，共42页。血尿的鉴别第5页，共42页。血尿的鉴别

真假鉴别部位鉴别性质鉴别病因鉴别第6页，共42页。真性血尿与假性血尿首先要排除以下能产生假性血尿的情况：●摄入含大量人造色素(如苯胺)食品，食物（如蜂蜜、甜菜根、黑酱果）或药物（如大黄﹑利福平﹑苯妥因钠、氨基比林）等也可引起红色尿；●血红蛋白尿或肌红蛋白尿；●卟啉尿；●初生新生儿尿内之尿酸盐可使尿布呈红色。鉴别——尿液透明不混浊，静置后无红色沉淀，振荡无烟雾状，镜检无红细胞。第7页，共42页。真性血尿与假性血尿其次要排除阴道或直肠血污染----询问病史及体格检查。第8页，共42页。肉眼观察暗红：上尿路。鲜红带血块：下尿路。滴血：尿道尿三杯试验

●第一杯红细胞增多则为前尿道出血；●第三杯红细胞增多则为膀胱基底部﹑前列腺﹑后尿道或精囊出血；●三杯均有出血，则为膀胱颈以上部位出血。第9页，共42页。泌尿道基本构成肾 上尿路输尿管膀胱 下尿路尿道（后尿道、前尿道）第10页，共42页。肾小球或非肾小球性血尿尿中红细胞管型伴有尿蛋白情况：有逾量蛋白时提示肾小球滤过膜对蛋白通透性增加[每1000ml尿混入红细胞5ml：呈肉眼血尿，此时尿蛋白不高于625mg/L,+~++，或<1g/d]。THP：(免疫组化)+者90%第11页，共42页。尿红细胞THP免疫细胞化学染色法：THP（Tamm-Horsfall）是肾小管髓袢升支粗段和远曲小管近段上皮细胞分泌的一种大分子糖蛋白，红细胞途经肾小管可能被THP覆盖，采用临床病理免疫染色中常用的SP法检测尿红细胞THP免疫染色来确定血尿来源，阳性细胞呈棕黄色，而阴性细胞不着色。着色红细胞>70%判断为肾小球性血尿，着色红细胞<30%为非肾小球性血尿。第12页，共42页。肾小球或非肾小球性血尿尿红细胞形态(大小、形状，Hb含量)：尿红细胞平均体积：MCV<72fl且呈小细胞分布（正常75fl）。敏感度特异性95%尿红细胞容积分布曲线(自动分析仪)肾小球性：高峰在低容积区(50fl)偏态分布非肾小球性：高峰在高容积区(100fl)正态分布尿红细胞电泳肾小球性：20.64±1.72秒非肾小球性：27.27±1.66秒第13页，共42页。尿中红细胞严重变形机制红细胞通过有病变的肾小球滤过膜，受到损伤红细胞流经肾小管过程中渗透压的系列改变红细胞受尿液pH，其他化学成分(尿素、尿酶等)的影响第14页，共42页。异形红细胞种类①大红细胞：直径＞8um的红细胞。②小红细胞：直径＜8um的红细胞。③棘形红细胞：胞质常向一侧或多侧伸出、突起，如生芽样（灵敏度：46%-52%；特异性98%-100%）。④环形红细胞（面包圈红细胞）：细胞内血红蛋白丢失或胞浆聚集，形似面包圈样空心环状（≻5%）。⑤新月形红细胞：红细胞如半月形。⑥颗粒形红细胞：胞质内有颗粒状的间断沉积，血红蛋白丢失。⑦皱缩红细胞：高渗尿中多见。⑧影红细胞：低渗尿中多见。⑨红细胞碎片。第15页，共42页。关于区分非肾性和肾性红细胞血尿，仍无统一的标准，多数认为非肾小球性血尿：尿中红细胞＞8000/ml，但大部分（＞70%）为正常红细胞或单一型红细胞，变形红细胞≤30%；肾小球性血尿：尿中红细胞＞8000/ml，大部分（＞70%）为2种以上变形红细胞。第16页，共42页。注意事项年龄因素：婴幼儿肾内渗透梯度小，肾小管短，不易出现红细胞变形。袢利尿剂的应用尿比重<1.016时可出现假阴性尿pH：酸性RBC大、易溶血，呈影子细胞；碱性呈小锯齿状泌尿系感染：尿中白细胞释出炎症介质第17页，共42页。红细胞表面膜电荷变化：

红细胞通过GBM和肾小管后，红细胞表面负电荷减少，用尿红细胞电泳观察其电泳时间变短。肾小球性血尿时尿红细胞电泳时间为20﹒64±1﹒72秒，非肾小球性血尿其尿红细胞电泳时间为27﹒27±1﹒66秒。第18页，共42页。

肾脏疾病：①原发性肾小球疾病，②感染，③肾脏畸形(多囊肾、海绵肾），④肾脏肿瘤，⑤肾血管病变（肾静脉血栓），⑥肾脏损伤，⑦药物性肾损害

尿路疾病：感染，结石，肿瘤，息肉，憩室，异物等。

全身性疾病：①出血性疾病，②心血管疾病，③感染性疾病，④结缔组织病，⑤营养性疾病，⑥过敏性疾病，⑦其他疾病：如遗传性毛细血管扩张症，剧烈运动引起的一过性血尿，特发性高钙尿症等

病因第19页，共42页。其他辅助检查腹平片：结石、异常钙化超声：畸形、积水、多囊肾、肿物、位置、结石IVP：除显示结构外，并粗略估肾功能核素肾图其它影像学检查(CT、核磁)膀胱镜肾活检指征：镜下血尿>6月，伴发蛋白尿(>500mg/M2.d)，肉眼血尿>2-4周，高血压，肾功能减退，有家族史第20页，共42页。肾脏病理检查第21页，共42页。病理RBC0～2个/HPF组RBC≥3/HPF组

肉眼血尿组

合

计光镜

MsPGN10122143MLD3317FSPGN1113EnCPGN1124免疫荧光

IgAN55717IgMN11电镜TBM3

4

512Alport

1

1

2第22页，共42页。常见血尿相关性疾病第23页，共42页。高钙尿症重要性多见(2.9%~6.2%)多种症状易误诊漏诊(血尿、尿频尿急，遗尿，白天尿失禁，脓尿，反复泌感，腹痛等)持久时对生长期骨不利(骨质稀疏，个矮小)结石形成尿钙/尿肌酐≥0.2(mg/mg)或0.7(mmol/mmol)24h尿钙定量：≥4mg/kg.d(≥0.1mmol/kg.d)注意年龄：尤其是婴儿第24页，共42页。血尿：非肾小球性尿钙/肌酐比值，24小时尿钙定量特发性者：肠吸收型：

空腹时尿钙正常，服钙后尿钙增高 成人中85%尿此类，小儿中21%~62%肾漏型：肾漏出增加,

多见于小儿第25页，共42页。高钙尿症治疗液体入量充分，低钠饮食限高钙及高草酸食(果汁、巧克力)钙量：不低于正常所需。肾漏型不限入量，对吸收过高者、有结石、肉眼血尿、严重尿频尿急者限量治疗治疗

噻嗪类利尿剂：影响亨利袢升支厚段对钙的重吸收，并促进全身性钙储留。双氢克尿塞1mg/kg.d一般用药6周(长期应用时注意：影响脂代谢，高尿酸血症、高血糖等)。上药不效应时，给枸橼酸盐和/或中性磷酸盐(对伴低磷血症尤宜)，磷酸纤维素钠(适于吸收型；注意影响镁的吸收，有时需补镁) 未加工之麸(成人24g/d分次进餐时服)第26页，共42页。胡桃夹现象左肾静脉(LRV)受压而引发临床症状LRV行经腹主动脉和肠系膜上动脉间的夹角(45°~60°)而后注入下腔静脉LRV受压：LRV淤血，静脉高压引流入LRV之生殖静脉淤血精索静脉曲线(左侧)第27页，共42页。胡桃夹现象原因LRV淤血、高压局部(肾盏穹窿部)因素表现：左侧，非肾小球性血尿胡桃夹现象与蛋白尿静脉受压，尿蛋白排出增加表现：直立性蛋白尿(卧床缓解)临床直立蛋白尿或非肾小球性血尿

(蛋白尿+血尿考虑肾小球病)

肾小球病时可伴发第28页，共42页。Alport综合征以血尿、神经性耳聋、进行性肾功能减退为临床特点的遗传性肾脏病，是编码基底膜IV型胶原链的基因突变而致遗传方式X连锁显性遗传：85% COL4A5，COL4A6突变(Xq22)常染色体隐生(15%)或显性遗传(少) COL4A3，COL4A4突变(2q)第29页，共42页。Alport综合征血尿(持续镜下血尿，在感冒，劳累后肉眼血尿)(多属肾小球性血尿)逐渐出现蛋白尿，高血压，进行性肾功能减退听力障碍：10岁后出现眼部：前圆锥形结晶体，黄斑周围色素改变巨血小板减少症粒细胞巨噬细胞内有在Dohle包涵体平滑肌瘤(食道、气管、生殖道)(COL4A5和COL4A65’端突变)肾组织活检：GBM弥漫增厚分层

第30页，共42页。临床表现：血尿、耳聋、进行性能功能减退家族史肾活检：电镜下GBM增厚，分层皮肤活检：IV胶原5链

GBM包氏囊远曲TBM皮肤基膜正常人 ++++X连锁病人- -- -携带者镶嵌 镶嵌常隐患者- ++ +基因诊断

第31页，共42页。其他表现血尿的遗传性疾病薄基底膜肾病(TBMN)临床特点:家族性良性血尿、GBM弥漫性变薄常显遗传COL4A3和COL4A4有杂合突变GBM和皮肤IV胶原3、4、5表达正常第32页，共42页。多囊肾(PKD)

ADPKD：发病较晚，血尿，反复泌感。双肾多个液性囊泡，常最后ESRD，还常伴肝胰受累PKD1(16p13.3突变，编码多囊蛋白1，pc1)PKD2(4q21-23突变，编码多囊蛋白2pc2ARPKD：婴幼儿发病。肾集合管,肝内胆管扩张，畸形最终肝、肾纤维化，尿检常无异常PKHD1基因(6p21.1-12)突变而引起(编码fibrocystin)第33页，共42页。甲髌综合征指甲、髌骨等骨发育不良伴眼和肾病变表现：血尿、蛋白尿多呈良性经过，部分ESRD。位于9q34.1编码LMXIB的基因突变(影响肢骨和GBM发育的转录因子)第34页，共42页。启示与思考？●正常人尿中是否有红细胞？●正常人的GBM是否会有损伤？●一般发热或运动后的血尿是否是良性的？●轻微血尿是否需要肾活检？●持续性轻微血尿是否需要治疗？第35页，共42页。小结第36页，共42页。血尿诊断程序第37页，共42页。第38页，共42页。血尿治疗的注意事项第39页，共42页。不要感染不要过敏不要受伤不要活动过度不要乱吃药不要乱吃食品第40页，共42页。谢谢第41页，共42页。内容梗概血尿的鉴别诊断。●摄入含大量人造色素(如苯胺)食品，食物（如蜂蜜、甜菜根、黑酱果）或药物（如大黄﹑利福平﹑苯妥因钠、氨基比林）等也可引起红色尿。●血红蛋白尿或肌红蛋白尿。鉴别——尿液透明不混浊，静置后无红色沉淀，振荡无烟雾状，镜检无红细胞。●三杯均有出血，则为膀胱颈以上部位出血。尿道（后尿道、前尿道）。肾小球或非肾小球性血尿。肾小球或非肾小球性血尿。来确定血尿来源，阳性细胞呈棕黄色，而。为肾小球性血尿，着色红细胞<30%为非。④环形红细胞（面包圈红细胞）：细胞内血红