颈静脉球体瘤课件

颈静脉球体瘤

(glomusjugularetumor)病例资料患者男性，28岁，因“左耳鸣伴耳周疼痛3月余”入院患者3月余前无明显诱因出现左耳鸣，呈高调持续“蝉鸣”音，伴耳周疼痛，呈间歇性刺痛，可忍受，偶伴左口角及眼睑轻微抽搐，无面部麻木刺痛感，无口角歪斜、闭睑不全，无耳流脓、流血、耳闷塞感等，无视物旋转，无恶心呕吐，于当地医院就诊诊断为“中耳炎”，予抗炎治疗，症状无改善，于省中医院行CT及MR检查提示：左颈静脉球体瘤可能，建议手术治疗，为求进一步诊治来我院既往史：2007年曾有“左突发性聋”病史，未愈查体：左外耳道前下壁可见一紫红色肿物，质软，可见搏动征，鼓膜未窥及。右外耳道及鼓膜未见异常。音叉试验示左耳感音神经性聋。

外院MR示:左颞部岩部、颈静脉孔周围及桥小脑角区占位，拟颈静脉球瘤，并周围骨质破坏，中耳鼓室及左外耳道内段受累。本院CTA示：左颈静脉孔占位，大小约3.5cmx3cm，向上侵犯颅底硬脑膜，破坏颈动脉管前内侧、耳蜗、乳突及外耳道，压迫乙状窦，包绕颈部血管。DSA示：颈静脉孔区云雾状团块，主要血供由颈外动脉的分支：左耳后及枕动脉供血。耳内镜示：左外耳道前下壁可见一紫红色肿物，质软，触碰未出血，见规律搏动，鼓膜未窥及。诊断：左颈静脉球体瘤治疗：全麻下行“Fisch进路左颈静脉孔肿物切除+面神经解剖+邻近带蒂颞肌瓣术腔填塞术”术后病理：副神经节瘤多种名称非嗜铬性副神经节瘤化学感受器瘤血管球细胞瘤颈静脉球体瘤鼓室体瘤副神经节瘤

由于习惯，颈静脉球体瘤这一名称仍在普遍使用

病理表现很像血管肉芽组织，肿瘤由上皮样细胞组成一般有包膜，色深红，并略呈结节状或分叶状血管壁无收缩功能生长一般缓慢，但亦有迅速发展者可发生包括局部淋巴结、骨、肺、肝脏和其他部位的远处转移病理上属良性，临床上视为恶性扩张规律主要按解剖通道扩张外耳道鼓膜张肌半管咽鼓管颈内动脉乙状窦颈静脉颅内颅后窝颈静脉球鼓室流行病学发病率较低，占颞骨肿瘤的8.6%以女性多见男女之比约为1:6从婴儿到老年均可发病高发年龄在50~60岁之间发病年龄越小，肿瘤发展越快，越容易具有多病灶性和血管活性物质分泌性的特点有学者统计误诊率高达64.9%，致死率可达5%-13%临床表现早期症状单侧搏动性耳鸣（与脉搏一致）轻度传导性耳聋耳部闷胀感耳出血耳痛晚期症状吞咽困难饮水呛咳声嘶斜方肌和胸锁乳突肌萎缩面瘫共济失调颅内压增高症状颈静脉孔综合征

耳镜检查早期可见鼓膜完整呈深红色或蓝色向外隆起可见肿物搏动Brown氏征触之易出血CT

可以显示颞骨破坏的范围可以分辨来源特征表现为颈静脉窝扩大，边缘骨质呈虫蚀样改变DSA可以显示肿瘤是否侵入颈内动脉、颈内静脉或乙状窦明确诊断了解肿瘤供血动脉为术前栓塞做准备减少术中出血分型范

围A型肿瘤局限于中耳腔B型肿瘤局限于鼓室乳突区，迷路下区，无骨质破坏C型肿瘤向迷路下区、岩锥伸展，并破坏骨质C1型破坏颈静脉孔骨质和颈静脉球，颈内动脉管垂直段轻度受侵C2型迷路下区破坏并侵及颈动脉管垂直段C3型迷路下区、岩锥、颈动脉管水平段均有破坏D型肿瘤侵犯颅内D1型直径小于2cm，经颞下窝入路可一期切除D2型直径大于2cm，需耳科和神经外科医师分二期切除D3型已不能手术颈静脉球体瘤Fisch（1979)分型法

诊断病史症状体征辅助检查：CT、MRI、DSA

血管造影被认为确诊手段鉴别诊断特发性血鼓室中耳胆固醇性肉芽肿中耳癌神经鞘瘤或神经纤维瘤还应与颅底脑膜瘤、转移性肿瘤、鼻咽癌、异位颈内动脉、颈内动脉瘤、先天性鼓室底壁缺损、高位颈静脉球等相鉴别治疗手术治疗血管内治疗放射治疗三者的联合应用血管内治疗术前1~3天进行血管造影，同时行肿瘤栓塞手术需切断颈内动脉时，术前行血管内球囊阻塞试验，以评估脑侧支循环情况放射治疗肿瘤血管丰富，放疗可引起动脉内膜炎和纤维化阻止或延缓肿瘤生长，甚至可缩小局部控制率达70％～85％有1-3%颈静脉球体瘤具有功能性可分泌含儿茶酚胺的神经分泌颗粒其往往伴随严重的高血压，术前经内分泌科系统检查及治疗，病情稳定后方可考虑手术国外一项meta分析显示肿瘤控制率：部分切除术69%全切除术86%部分切除+术后放疗71%单纯放疗95%预后术后5年的治愈率为60%复发率为25%复发多在术后2年内参考文献[1].黄德亮,颈静脉球体瘤.中华耳科学杂志,2004.2(2):第119-122页.[2].沙炎等,鼓室球瘤的影像学表现.中华放射学杂志,2006.40(12):第

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