肝脏局灶性结节增生课件

肝脏局灶性结节增生肝脏局灶性结节增生(focalnodularhyperplasia，FNH)是一种肝内少见的肿瘤样病变，实质上是肝细胞异常增生的过程，并非真正意义上的肿瘤。病因病因尚不清楚,起初认为与口服避孕药有关,但现在与类固醇激素有关的机制更多的被否认,目前多数学者更倾向于与肝组织局部血管异常、血栓形成及局部组织的损伤和修复有关,血管形成或血管受损被认为是其机制,可能是干细胞对先天性或获得性异常血管的局限性增生反应,口服避孕药不能诱导其发生,但可促进其生长。发病率偶然发现仅次于肝血管瘤0.9％男：女＝1：820％多发多发FNH综合征（多发FNH+多个血管瘤）分类典型性（Classic)80%非典型性(Nonclassic)20%(a)毛细血管扩张型(TelangiectaticFNH)15%(b)细胞不典型型(FNHwithcytologicatypia)3%(c)增生与腺瘤样混合型(MixedhyperplasticandadnomatousFNH)2%组织结构1、典型型

(a)异常的结节组织学构筑(Abnormalnodulararchitecture)(b)畸形血管

(Malformedvessels)(c)增殖的胆管

(Cholangiolarproliferation)2、非典型型

(a)

具有胆管结构

(b)

无典型的结节组织学构筑，但含有畸形血管

(c)

无畸形血管，但有典型的结节组织学构筑病理学1.典型的FNHA.大体病理(Grossinspection):a)肿块由分叶的结节构成；

b)由肿块中心疤痕(CentralScar)向四周呈辐射的纤维间隔将肿块隔开；

c)疤痕中含有畸形血管

d)绝大多数病例病变有一个或一个以上的中心疤痕B.镜下(Microscopicfindings):a)结节增生组织，结节由环形或间断的纤维间隔(FibrousSepta)完全或不完全环绕。由正常肝细胞组成的肝板可呈中等程度增厚。

HE×40b)中心疤痕：有纤维结缔组织、增殖的胆管，周围含有炎性浸润细胞和管径大小不同、管壁厚薄不一、迂曲的动脉，毛细血管和静脉。血供：供血动脉(afferentartery)分成不同级别的血管(hierachyofvessels)供应不同的部位，供应单腺泡结节的动脉直径约1mm。

与肝腺瘤不同的是FNH的供血（中央疤痕的小动脉）从异常的中心动脉(anomalouscentralartery)呈离心性的，而腺瘤的供血（被膜下小动脉）是向心性的。d)脂肪浸润

(FattyInfiltration)5%,程度不同

e)枯否细胞(Kupffercell)各种类型病变内含有不同数量HE×200HE×4002.非典型的FNH

大体病理上分叶不明显，缺乏放射状间隔和中心疤痕.毛细血管扩张型：肝板较薄，只有一个细胞，常伴萎缩，肝板之间含有扩张的肝窦，纤维间隔较短，含有分化程度不同的胆管。混合型：可表现为毛细血管扩张型或为腺瘤型。细胞不典型型：除细胞大，发育不良外，其他表现同典型FNH.HE×200TelangiectaticFNH影像表现肝脏局灶性结节增生的CT及MRI表现与其病理学分型有关。典型FNH的CT四期表现，平扫呈等低密度，中央瘢痕呈星芒状低密度，动脉期除瘢痕外呈显著均匀强化，门脉期及延迟期病灶强化程度下降，为等低密度，而中央瘢痕出现延迟强化。部分病灶还可以显示供血动脉，位于病灶中心或周边，粗大而扭曲。MRI表现平扫T1WI呈稍低或等信号，T2WI呈等或稍高信号，中央瘢痕呈高信号。增强扫描表现与CT类似。不典型FNH的表现包括病灶多发，存在假包膜，无中央瘢痕，动脉期不均匀强化等。中央瘢痕延迟增强的原因痕痕内的血管壁较厚,管腔狭窄,甚至闭塞,血流阻力大CT表现典型FNH

平扫：低或等密度，中心疤痕可为低密度动态增强扫描：

病变疤痕动脉期+++-门静脉期+-+-延迟期-+++7为平扫，示肝右叶略低密度灶，中心见更低密度区；8为动脉期扫描，病灶明显强化，中心及边缘见增粗的供血动脉；9为门脉期扫描，病灶等密度边界不清，中心低密度区（斑痕组织）不强化；10为延迟期扫描，中心斑痕组织仍无强化。

肝右叶FNH中心坏死CT表现MRI敏感性70%,特异性98%，中心疤痕78%(CT为60%)。MRI表现(典型FNH)

平扫

T1WIT2WI病变等、略低(94%-100%)等、略高(94%-100%)中心疤痕等、低高(84%)

动态增强扫描(Gd)

病变中心疤痕HAP＋＋＋－PVP＋－＋DP－＋＋＋特异性对比剂(菲立磁)（SuperparamagneticIronOxide,SPIO)

病变中心疤痕肝实质

T2WI肝腺瘤、高分化肝细胞癌也可能含有正常肝细胞和Kupffer细胞,所以细胞特异性对比增强扫描诊断FNH的特异性并不是100%SPIOFig.1—43-year-oldmanwith1.2-cm-diameterfocalnodularhyperplasia(FNH)–likenoduleinrightliver(case1).A,Contrast-enhancedCTscanobtainedonarterialphaseshowshypervascularnodule(arrow)inrightliver.Thiswasfollowedbyfaintlyhypoattenuatednodulerelativetosurroundingcirrhoticliveratdelayedphase(notshown)withnocharacteristicfindingsofcentralscar.B,Superparamagneticironoxide(SPIO)–enhancedT2*-weightedgradient-echoimage(TR/TE,157/9.2;flipangle,10°)showshyperintensenodule(arrow)insurroundinghypointenseliver.Therewerenocharacteristicfindingsofcentralscaronunenhancedandcontrast-enhancedMRimages.Thisnodulewasinterpretedashepatocellularcarcinoma.C,Photomicrographofresectedspecimenshowswell-demarcatedandcompleteencapsulation(arrows)withcentralstellate,scarlikefibrosis(arrowheads).Hepatocytesdisplaynoatypia.(Massontrichrome,×10)D,ImmunohistochemistryimageshowsmarkedincreaseofKupffercells(arrowheads)inFNH-likenodule(N)comparedwithsurroundingcirrhoticliver(S).Asterisk=fibrouscapsule.(CD68immunostain,×200)多发FNH20%-25%,往往不典型，常与囊肿、血管瘤、腺瘤伴发。无肝硬化患者的多发FNH与多发腺瘤、HCC鉴别困难。FNH男，37岁，肝VII段FNH。病灶T2WI呈高信号（箭，A）；T1WI呈低信号（箭），边界清晰（B）；动脉期T1WI呈均匀强化（箭，C）；门静脉期T1WI呈高信号（箭），无延迟强化星状瘢痕（D）；病理镜下见肝细胞呈结节性增生，病灶中央可见纤维性瘢痕，并将病变区域分隔成小叶状，纤维增生区内见小胆管增生，病理诊断为FNH（HE,×200,E）

男，21岁，肝VII段FNH。病灶T2WI呈等信号（箭，A）；T1WI呈等信号（箭，B）；增强扫描动脉期呈均匀强化（箭，C）；门静脉期呈等信号（箭，D）女，42岁，肝VII段FNH。病灶T2WI呈高信号（箭），中央显示高信号星状瘢痕（A）；DWI呈高信号（箭，B）；门静脉期呈高信号（箭），星状瘢痕延迟强化（C）FNH假包膜部分病例明显，病变压迫周围肝组织所致，环绕病变的血管及炎性反应。厚度数毫米，T2WI高信号，延迟时相可有强化。HCC

60%-80%包膜有纤维组织，T1WI、T2WI低信号，延迟期呈持续强化，为HCC特征性表现。FNHHCC不典型案例鉴别诊断

临床表现病变中心疤痕

T1WIT2WIT1WIT2WIFNH－略低,等等,略高低高Hemagioma－低高低高HCC＋低,等,高高低低FLHCC＋－低高低低Adenoma－低高低低Metastasis＋低高低高

动脉增强SPIOECT

HAPPVPDP

病变＋＋＋

＋＋中心疤痕－＋＋＋＋

包膜＋－＋＋＋＋

小儿与成人的FNH从发病机制到影像学表现是否具有一致性，还有待进一步研究。