帕金森病-课件

中枢神经系统脱髓鞘疾病吉林大学第二医院神经内科满玉红中枢神经系统脱髓鞘疾病吉林大学第二医院

概述概念脱髓鞘疾病是一大类病因并不相同，临床表现各异，以脑和脊髓脱髓鞘为特征的一组疾病。特征性病理变化：神经纤维的髓鞘脱失，而轴突和神经细胞很少受累。概述概念髓鞘构成

由蛋白质和类脂质组成。中枢神经系统---------少突胶质细胞周围神经系统---------施万细胞髓鞘构成由蛋白质和类脂质组成。帕金森病-课件帕金森病-课件临床常见脱髓鞘疾病多发性硬化(multiplesclerosis,MS)及其亚型视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica,Devicdiseases)急性播散性脑脊髓炎(acutedisseminatedencephalomyelitis,ADEM)和急性出血性白质脑炎(acutehemorrhageleukoencephalitis,AHLE)

临床常见脱髓鞘疾病多发性硬化(multiplesclero多发性硬化(MS)多发性硬化(MS)多发性硬化概述

一、概念

是一种以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特征的自身免疫性疾病。

病灶部位及时间上的多发性。

临床上反复多次发作与缓解的病程。

常见部位：脑室周围、视神经、脊髓、脑干和小脑。多发性硬化概述一、概念

是一种以中枢神经系统白质脱髓鞘二、病因及发病机制1、病毒感染：分子模拟、细胞免疫、体液免疫。2、自身免疫反应3、遗传因素二、病因及发病机制1、病毒感染：三、病理特征：CNS白质内多发性脱髓鞘斑块。

部位：脑室周围、视神经、脊髓白质、脑干和小脑。

急性期:充血、水肿、炎性脱髓鞘、血管周围Lc浸润。

恢复期:星形胶质细胞增生、斑痕形成。三、病理特征：CNS白质内多发性脱髓鞘斑块四、临床表现1.起病年龄及起病形式：多在20~40岁；男女1：2.诱因：可急可缓；感冒、发热、感染、外伤、分娩、过劳及外伤等2.临床特点：空间多发性和时间多发性。症状少而体征多。3.首发症状：多为一个或多个肢体的无力和感觉异常。感觉异常特别突出。Lhermitte征，特征性症状之一。运动障碍一般下肢比上肢明显。四、临床表现1.起病年龄及起病形式：多在20~40岁；男女四、临床表现4.眼部症状：常为急性视神经炎的表现，急起单眼视力下降，后出现视神经萎缩。眼肌麻痹及复视。核间性眼肌麻痹是多发性硬化的重要体征之一。旋转性眼震也高度提示MS。四、临床表现4.眼部症状：常为急性视神经炎的表现，急起单眼视四、临床表现5.发作性症状：一般持续数秒或数分钟，常见于缓解-复发型。包括发作性疼痛、闪光点、发作性瘙痒、痫性发作等。半数以上患者可有痛性痉挛（四肢短暂放射性异常疼痛伴该部位强直性痉挛），也是MS特征性症状之一，卡马西平治疗有效。6.精神症状：抑郁、易怒和脾气暴躁，部分出现欣快、兴奋，也可表现为淡漠、嗜睡、强哭强笑等。四、临床表现5.发作性症状：一般持续数秒或数分钟，常见于缓解五.MS临床分型1、复发缓解（R-R）型2、原发进展型3、继发进展型4、良性MS5、恶性MS五.MS临床分型1、复发缓解（R-R）型六、辅助检查

1.脑脊液：细胞数多正常，蛋白轻度增高。鞘内IgG合成，寡克隆IgG区带是诊断MS的重要指标。IgG指数增高，寡克隆抗体区带阳性。2.诱发电位检查：VEP、波峰潜伏期延迟是MS的特征性病变。BAEP、SEP等。3.脑MRI:白质区多发长T1长T2异常信号，散布于脑室周围、胼胝体、脑干与小脑。脊髓MS以颈胸段多见，形态多样。脑室旁病灶呈椭圆形或线条形，长轴与矢状位垂直，具有诊断价值。六、辅助检查

1.脑脊液：细胞数多正常，蛋白轻度增帕金森病-课件帕金森病-课件七、诊断与鉴别诊断

美国NMSS2005年诊断标准：1.临床确诊的MS：4项之一。2.临床可能的MS2次发作至少间隔1个月，每次发作必须持续至少24小时。

七、诊断与鉴别诊断

美国NMSS2005年诊断标准：鉴别诊断

1.急性播散性脑脊髓炎

2.多发性脑梗死

3.脑白质营养不良鉴别诊断

1.急性播散性脑脊髓炎

2.多发性脑梗死八、治疗

目前尚无一种特效疗法，治疗的主要目的是：

1.急性活动期抑制其炎症性脱髓鞘过程，

遏止病情的进展。

2.尽量预防能促发的外因，减少复发次数，

延长缓解间歇期。

3.预防并发症。

4.对症及支持疗法。

八、治疗

目前尚无一种特效疗法，治疗的主治疗1、肾上腺糖皮质激素：甲强龙、地塞米松；2、免疫抑制剂：甲氨蝶呤；硫唑嘌呤；环磷酰胺；3、其他免疫抑制剂：-干扰素；免疫球蛋白（Ig）；血浆置换对爆发型有效。4、对症治疗：痛性痉挛：首选卡马西平。疲乏：金刚烷胺；震颤：安坦或左旋多巴。治疗1、肾上腺糖皮质激素：甲强龙、地塞米松；预后1、良性型：最好2、进展型预后较差3、恶性预后极差4、以复视、视神经炎、眩晕、感觉障碍为主要表现者预后较好。预后1、良性型：最好视神经脊髓炎（NO）视神经脊髓炎（NO）概述1、是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘疾病。2、病因及发病机制：与MS基本相同。3、病理：脱髓鞘、硬化斑、坏死，伴血管周围炎细胞浸润。视神经、视交叉、胸颈段易受累。概述1、是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘疾临床表现1.青壮年多见，20～40岁。病前病毒感染史2.视神经及脊髓损害。3.视神经损害多为视神经炎或球后视神经炎，双眼同时或先后受累。急性起病可在数小时或数日内单或双眼失明，眼眶痛。4.脊髓损害：不完全横贯性，体征常不对称、或呈播散性、上升性；首发症状多为肢体麻木、背痛或肩痛。肢体无力可表现为截瘫或四肢瘫，1/3病人有感觉障碍如Lhermitte征、根痛。自主神经症状有括约肌障碍等。临床表现1.青壮年多见，20～40岁。病前病毒感染史辅助检查1、CSF细胞数轻度增加，蛋白正常或轻度增高，寡克隆带。2、诱发电位异常。3.脊髓见髓内脱髓鞘病灶。

辅助检查1、CSF细胞数轻度增加，蛋白正常或轻度增高，寡克隆

颈髓脱髓鞘

视神经炎

诊断及鉴别诊断诊断：典型病例诊断不难。急性或亚急性起病，病前有上呼吸道或消化道感染史同时或先后出现的急性视神经炎或急性脊髓炎的症状和体征。一般无视神经和脊髓之外的脑部症状和体征。可有缓解和复发，但不如MS明显实验室检查可见CSF白细胞、蛋白质轻度增高，VEP和脊髓MRI改变诊断价值较大。鉴别诊断：1、MS；2、ADEM；3、急性脊髓炎；4、视神经炎。诊断及鉴别诊断诊断：典型病例诊断不难。治疗与MS基本相同。治疗与MS基本相同。谢谢谢谢中枢神经系统脱髓鞘疾病吉林大学第二医院神经内科满玉红中枢神经系统脱髓鞘疾病吉林大学第二医院

概述概念脱髓鞘疾病是一大类病因并不相同，临床表现各异，以脑和脊髓脱髓鞘为特征的一组疾病。特征性病理变化：神经纤维的髓鞘脱失，而轴突和神经细胞很少受累。概述概念髓鞘构成

由蛋白质和类脂质组成。中枢神经系统---------少突胶质细胞周围神经系统---------施万细胞髓鞘构成由蛋白质和类脂质组成。帕金森病-课件帕金森病-课件临床常见脱髓鞘疾病多发性硬化(multiplesclerosis,MS)及其亚型视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica,Devicdiseases)急性播散性脑脊髓炎(acutedisseminatedencephalomyelitis,ADEM)和急性出血性白质脑炎(acutehemorrhageleukoencephalitis,AHLE)

临床常见脱髓鞘疾病多发性硬化(multiplesclero多发性硬化(MS)多发性硬化(MS)多发性硬化概述

一、概念

是一种以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特征的自身免疫性疾病。

病灶部位及时间上的多发性。

临床上反复多次发作与缓解的病程。

常见部位：脑室周围、视神经、脊髓、脑干和小脑。多发性硬化概述一、概念

是一种以中枢神经系统白质脱髓鞘二、病因及发病机制1、病毒感染：分子模拟、细胞免疫、体液免疫。2、自身免疫反应3、遗传因素二、病因及发病机制1、病毒感染：三、病理特征：CNS白质内多发性脱髓鞘斑块。

部位：脑室周围、视神经、脊髓白质、脑干和小脑。

急性期:充血、水肿、炎性脱髓鞘、血管周围Lc浸润。

恢复期:星形胶质细胞增生、斑痕形成。三、病理特征：CNS白质内多发性脱髓鞘斑块四、临床表现1.起病年龄及起病形式：多在20~40岁；男女1：2.诱因：可急可缓；感冒、发热、感染、外伤、分娩、过劳及外伤等2.临床特点：空间多发性和时间多发性。症状少而体征多。3.首发症状：多为一个或多个肢体的无力和感觉异常。感觉异常特别突出。Lhermitte征，特征性症状之一。运动障碍一般下肢比上肢明显。四、临床表现1.起病年龄及起病形式：多在20~40岁；男女四、临床表现4.眼部症状：常为急性视神经炎的表现，急起单眼视力下降，后出现视神经萎缩。眼肌麻痹及复视。核间性眼肌麻痹是多发性硬化的重要体征之一。旋转性眼震也高度提示MS。四、临床表现4.眼部症状：常为急性视神经炎的表现，急起单眼视四、临床表现5.发作性症状：一般持续数秒或数分钟，常见于缓解-复发型。包括发作性疼痛、闪光点、发作性瘙痒、痫性发作等。半数以上患者可有痛性痉挛（四肢短暂放射性异常疼痛伴该部位强直性痉挛），也是MS特征性症状之一，卡马西平治疗有效。6.精神症状：抑郁、易怒和脾气暴躁，部分出现欣快、兴奋，也可表现为淡漠、嗜睡、强哭强笑等。四、临床表现5.发作性症状：一般持续数秒或数分钟，常见于缓解五.MS临床分型1、复发缓解（R-R）型2、原发进展型3、继发进展型4、良性MS5、恶性MS五.MS临床分型1、复发缓解（R-R）型六、辅助检查

1.脑脊液：细胞数多正常，蛋白轻度增高。鞘内IgG合成，寡克隆IgG区带是诊断MS的重要指标。IgG指数增高，寡克隆抗体区带阳性。2.诱发电位检查：VEP、波峰潜伏期延迟是MS的特征性病变。BAEP、SEP等。3.脑MRI:白质区多发长T1长T2异常信号，散布于脑室周围、胼胝体、脑干与小脑。脊髓MS以颈胸段多见，形态多样。脑室旁病灶呈椭圆形或线条形，长轴与矢状位垂直，具有诊断价值。六、辅助检查

1.脑脊液：细胞数多正常，蛋白轻度增帕金森病-课件帕金森病-课件七、诊断与鉴别诊断

美国NMSS2005年诊断标准：1.临床确诊的MS：4项之一。2.临床可能的MS2次发作至少间隔1个月，每次发作必须持续至少24小时。

七、诊断与鉴别诊断

美国NMSS2005年诊断标准：鉴别诊断

1.急性播散性脑脊髓炎

2.多发性脑梗死

3.脑白质营养不良鉴别诊断

1.急性播散性脑脊髓炎

2.多发性脑梗死八、治疗

目前尚无一种特效疗法，治疗的主要目的是：

1.急性活动期抑制其炎症性脱髓鞘过程，

遏止病情的进展。

2.尽量预防能促发的外因，减少复发次数，

延长缓解间歇期。

3.预防并发症。

4.对症及支持疗法。

八、治疗

目前尚无一种特效疗法，治疗的主治疗1、肾上腺糖皮质激素：甲强龙、地塞米松；2、免疫抑制剂：甲氨蝶呤；硫唑嘌呤；环磷酰胺；3、其他免疫抑制剂：-干扰素；免疫球蛋白（Ig）；血浆置换对爆发型有效。4、对症治疗：痛性痉挛：首选卡马西平。疲乏：金刚烷胺；震颤：安坦或左旋多巴。治疗1、肾上腺糖皮质激素：甲强龙、地塞米松；预后1、良性型：最好2、进展型预后较差3、恶性预后极差4、以复视、视神经炎、眩晕、感觉障碍为主要表现者预后较好。预后1、良性型：最好视神经脊髓炎（NO）视神经脊髓炎（NO）概述1、是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘疾病。2、病因及发病机制：与MS基本相同。3、病理：脱髓鞘、硬化斑、坏死，伴血管周围炎细胞浸润。视神经、视交叉、胸颈段易受累。概述1、是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘疾临床表现1.青壮年多见，20～40岁。病前病毒