基底节对称性病变病因和影像学课件

基底节对称性病变病因和影像学表现五病区洪雁病因

一．

中毒性疾病：

1.CO中毒

2.变质甘蔗中毒

3.氰化钾中毒:

4.海洛因海绵状白质脑病

二.感染性疾病:

1.病毒性脑炎:2.慢病毒感染:如CJD,NVCJD

3.AIDS

三.营养代谢性疾病:

1.肝豆:铜的异常沉积

2.FAHR病以及甲旁减等系列:钙的异常沉积

3.Hallervorden-Spatz病:铁代谢障碍.4.肝性脑病:锰的异常沉积.5.Leigh综合征

6.维生素B1缺乏症:

四.缺氧性脑病.

五.脑血管病:如双侧对称性出血或梗死六变性疾病：Huntington病，结节性硬化EtiologyBilateralLesionsofDeepGrayMatterNuclei:

ACUTE:

1Toxic:

Cyanide

Carbonmonoxide

Methanol

Disulfiram

Trichlorethane

Mycotoxin

Hydrogensulfide

2Metabolic(acute)

Hypoglycemia

Hyperglycemia

Uremia

Osmoticmyelinolysis

3Hypoxic/Hypoxic-IschemicInjuryIn-Utero

4Vascular

Deepcerebralveinthrombosis

Hypertensivecrisis

Intracerebralhemorrhage

Cerebralthromboembolicdisease

Vasculopathy(drug,Susacsyndrome)

5Infectious

Mycoplasmapneumoniae

CO中毒性迟发性脑病CO中毒性迟发性脑病总结如下:①假愈期为其特征性表现,假愈期（2—60天）患者表面上看似乎病情恢复,而实际上其病理变化仍隐匿性发展②迟发性脑病与年龄密切相关,中老年发生率高③CO中毒程度与迟发性脑病发病呈正比,中毒重者发病率高④劳累和精神创伤是诱发迟发性脑病的危险因素⑤CO中毒急性期行合理彻底的治疗对预防迟发性脑病至关重要。

双侧丘脑内侧综合征(BVTS)

是基底动脉尖综合征的一个特殊类型。典型临床特征为:短暂昏迷、淡漠、高度嗜睡、垂直凝视麻痹和Korsakoff遗忘综合征。

此综合征的意识障碍是丘脑板内核和中脑上部网状结构共同受累的表现；逆行性遗忘、表情淡漠和定向障碍主要与板内核和丘脑背内侧核受损有关。垂直注视麻痹是内侧纵束上端的间质核和后连合受损所致。Fahr病（特发性非动脉硬化性脑小血管钙化症,或特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症）1930年Fahr首次报告1例,是以双侧基底节、小脑齿状核、双侧丘脑及皮-髓质交界区中枢对称性钙质沉着为主要病理学特征的疾病。多为家族遗传性,表现为常染色体显性或隐性遗传.甲旁减甲状旁腺功能低下时，甲状旁腺素分泌不足可以引起钙磷代谢紊乱，血钙降低，钙质在脑内异常沉积，最先见于基底核，其次为丘脑和小脑齿状核。基底核、丘脑、小脑齿状核及脑实质内多发性对称性钙化，齿状核、丘脑钙化呈“八”字形，尾状核头部钙化呈倒“八”字形，脑实质钙化形态与脑回的形态基本一致。肝豆状核变性CT上表现为脑萎缩及双侧豆状核对称性低密度改变，低密度呈条状或新月状肝豆状核变性T2相上中脑部位表现为“大熊猫脸”（faceofthegiantpanda）海洛因海绵状白质脑病病人都有吸毒史(鼻吸)该病可能与海洛因成分不纯有关，因为海洛因杂质内含对脑有明显损伤的毒性物质，如滑石粉、复方樟脑酊、巴比妥等，吸食过程中可导致多种神经系统的损害。该病的发病年龄在23岁－35岁之间，发生病变后，人体会出现瘫痪、麻木、言语不清、走路不稳等许多症状.死亡率达23％。其显著的特征有：脑白质广泛病变，病灶成蝴蝶状且非常对称，脑活检有脑白质大量空泡状变。MRI表现为脑白质的广泛对称性损害,主要累计小脑白质/内囊后肢及膝部/胼胝体压部及体部/顶枕叶白质和脑室周围白质,也可以累及脑干及额颞叶白质;其MRI表现以小脑中线两旁的对称性类圆性或蝴蝶样病灶最具特点,内囊后肢及顶枕叶白质大多有累及而内囊前肢不受累是另一特点.亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）Leigh综合征又称亚急性坏死性脑脊髓病，是线粒体脑肌病中的一种，是一种婴儿或儿童期进行性神经变性疾病。起病年龄2个月至5岁。诊断标准：临床具有典型临床表现，神经影像学检查见到以壳核为著的双基底节及(或)脑干对称性长Ｔ1长Ｔ2病变，血及(或)脑脊液乳酸水平升高可诊断。病理脑组织多发性对称性脑干、基底节灰质核团的局灶变性坏死，神经元丢失，伴毛细血管增生、扩张，黑质均受累，乳头体不受累。肌肉组织见到肌膜下线粒体堆积及线粒体形态改变。分子遗传学线粒体ＤＮＡ检测发现已知相关位点的点突变Wernicke脑病MRI可见第三、四脑室旁、导水管周围、乳头体、四叠体、丘脑T1WI上呈低信号,T2WI上呈对称性高信号,FLAIR序列上呈明显高信号毛细血管显著扩张、点状出血、血管内皮细胞增生、星形胶质细胞增生、神经核团大量空泡样变和神经元坏死眼肌麻痹、共济失调、精神障碍为该病典型的“三联征”HuntingtonDisease结节性硬化癫痫、智力障碍和皮脂腺瘤三联症,室管膜下广泛分布钙化结节CJD双侧尾状核、壳核于T2加权像呈对称性均质的高信号,很少波及苍白球,也不呈增强效应。T1加权像可完全正常。这种征象对CJD临床诊断有重要意义左图轴位,T1加权像双侧基底节区信号正常

中图轴位,质子密度像双侧尾状核及壳核高信号

右图T2加权像，质子密度像双侧尾状核及壳核高信号

变异型CJDA,正常颅脑在基底结层面显示丘脑为正常的等信号或稍低信号

B,此病例为变异型CJD的丘脑枕征像，FLAIR表现为丘脑枕对称高