支气管扩张的CT诊断及鉴别诊断课件

支气管扩张的CT诊断及鉴别诊断十一月221支气管扩张的CT诊断及鉴别诊断十一月221支气管扩张不可逆的支气管或细支气管变形及扩张，常伴有支气管壁增厚。病理表现为软骨及弹力纤维缺失，支气管不可逆扩张。典型的症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。特征：支气管横径大于邻近肺动脉；形态：柱状、囊柱状（曲张样）、囊状，可被空气、液体或黏液充填。22022/11/27支气管扩张22022/11/26概要CT表现直接征象支气管扩张，支气管横径/相邻肺动脉横径（B/A）>1.5，横断面可表现为“印戒征”。正常B/A=0.65～0.7,B/A=1～1.5无特异性，可见于老年人（>65岁）或高原地区（由于轻度缺氧，导致支气管扩张及血管收缩）。支气管逐渐变细的形态消失肋胸膜下1cm内可显示支气管。但纵膈胸膜下1cm内有时可见正常支气管间接征象支气管壁增厚、黏液栓或液体填充、支气管动脉肥大扩张支气管的远端：马赛克征（低密度部分）、小叶中央结节或树芽征、肺不张或肺炎。小叶间隔增厚不常见。32022/11/27概要32022/11/26支气管扩张病因分类感染后最常见原因先天性囊性肺纤维化原发性纤毛不动综合征（Kartagenersyndrome）气管支气管巨大症(Mounier-KuhnSyndrome)Williams-Campbell综合征黄甲综合征（Yellow-NailSyndrome）Young综合征：反复发生的鼻窦炎、肺部感染或伴支气管扩张，双侧附睾渐进性梗阻所致的无精子症为特征的男性不育症免疫或感染变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）吸入性肠道感染性疾病类风湿性关节炎阻塞性42022/11/27支气管扩张病因分类42022/11/26感染后支气管扩张52022/11/27感染后支气管扩张52022/11/26感染后支气管扩张62022/11/27感染后支气管扩张62022/11/26感染后支气管扩张72022/11/27感染后支气管扩张72022/11/26肺结核结核分枝杆菌感染上叶尖后段、下叶背段树芽征、结节、索条、钙化、空洞性病变、淋巴结钙化82022/11/27肺结核结核分枝杆菌感染82022/11/26肺结核支气管扩张实变小结节92022/11/27肺结核支气管扩张92022/11/26肺结核102022/11/27肺结核102022/11/26非结核分支杆菌感染（鸟复合分枝杆菌）老年女性中叶、左肺上叶舌段常见，柱状支气管扩张树芽征、随机分布较大结节、上叶薄壁空洞免疫系统受损或缺陷、AIDS：肺门和纵隔淋巴结肿大，胸腔积液与肺结核不易区分112022/11/27非结核分支杆菌感染（鸟复合分枝杆菌）老年女性112022/1鸟分枝杆菌感染中叶、舌段轻度支气管扩张叶间裂移位122022/11/27鸟分枝杆菌感染中叶、舌段轻度支气管扩张122022/11/2鸟分枝杆菌感染支气管扩张、管壁增厚132022/11/27鸟分枝杆菌感染支气管扩张、管壁增厚132022/11/26鸟分枝杆菌感染中叶、舌段支气管扩张树芽征142022/11/27鸟分枝杆菌感染中叶、舌段支气管扩张142022/11/26牵拉性支气管扩张继发于肺纤维化支气管壁受牵拉，管腔横径增宽周围肺区，胸膜下受累为主可作为评价周围纤维化程度的指标可与肺结构变形和蜂窝肺伴发一般不伴发黏液栓和细支气管炎152022/11/27牵拉性支气管扩张继发于肺纤维化152022/11/26牵拉性支气管扩张NSIP162022/11/27牵拉性支气管扩张NSIP162022/11/26牵拉性支气管扩张NSIP172022/11/27牵拉性支气管扩张NSIP172022/11/26牵拉性支气管扩张IPF182022/11/27牵拉性支气管扩张IPF182022/11/26牵拉性支气管扩张放射性肺炎192022/11/27牵拉性支气管扩张放射性肺炎192022/11/26牵拉性支气管扩张放射性肺炎202022/11/27牵拉性支气管扩张放射性肺炎202022/11/26变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）咳嗽、喘鸣、低热、乏力，粘稠痰支气管扩张前可见游走性肺部阴影上叶中央支气管（段及亚段）扩张为主，黏液栓有哮喘史，嗜酸粒细胞增多喘鸣患者支扩大于3个肺叶高度提示ABPA212022/11/27变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）咳嗽、喘鸣、低热、乏力，粘变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）1.双肺上部2.右侧指套征222022/11/27变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）1.双肺上部222022变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）1.右肺中叶实变2.双肺囊柱状支气管扩张，左上叶舌段明显232022/11/27变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）1.右肺中叶实变23202变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）黏液栓（指套征）242022/11/27变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）黏液栓（指套征）24202变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）1.柱状支气管扩张2.树芽征3.痰栓（黏液栓）252022/11/27变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）1.柱状支气管扩张2520变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）1.指套征2.支气管扩张，气液平面3.中央性支气管扩张，壁厚262022/11/27变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）1.指套征262022变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）1.黏液栓2.双肺囊柱状支气管扩张

272022/11/27变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）1.黏液栓272022/1肺囊性纤维化氯转运异常的常染色体隐性遗传性疾病，汗液中NaCl含量增高外分泌腺分泌物异常（粘稠的粘液）可多器官受累，肺、胰腺常见铜绿假单胞菌感染常见（粘液型）弥漫性支气管扩张，双上叶为著，右上叶先受累、严重早期表现支气管壁增厚黏液栓空气潴留282022/11/27肺囊性纤维化氯转运异常的常染色体隐性遗传性疾病，汗液中NaC肺囊性纤维化双肺上叶支气管壁增厚，支气管扩张，肺过度充气292022/11/27肺囊性纤维化双肺上叶支气管壁增厚，支气管扩张，肺过度充气29肺囊性纤维化1.支气管扩张，管壁增厚2.黏液栓，纵膈淋巴结增大302022/11/27肺囊性纤维化1.支气管扩张，管壁增厚302022/11/26肺囊性纤维化1.下叶病变轻2.柱状支气管扩张3.树芽征312022/11/27肺囊性纤维化1.下叶病变轻312022/11/26肺囊性纤维化气液平面322022/11/27肺囊性纤维化气液平面322022/11/26肺囊性纤维化胰腺脂肪替代332022/11/27肺囊性纤维化胰腺脂肪替代332022/11/26肺囊性纤维化1.自发性纵膈气肿2.囊状、柱状支气管扩张，液气平面342022/11/27肺囊性纤维化1.自发性纵膈气肿342022/11/26阻塞性支气管扩张1.左下肺门区含钙化肿块（类癌）2.叶间裂后移352022/11/27阻塞性支气管扩张1.左下肺门区含钙化肿块（类癌）352022阻塞性支气管扩张肺不张支扩黏液栓362022/11/27阻塞性支气管扩张肺不张362022/11/26阻塞性支气管扩张1.右下肺门区较明显强化肿块（非小细胞肺癌）2.支扩内黏液栓372022/11/27阻塞性支气管扩张1.右下肺门区较明显强化肿块（非小细胞肺癌）阻塞性支气管扩张支扩内黏液栓382022/11/27阻塞性支气管扩张支扩内黏液栓382022/11/26单侧透明肺[Swyer-James(MacLeod)Syndrome]儿童时期肺炎（腺病毒、麻疹、支原体、百日咳）肺血管发育不良和缩窄性细支气管炎双侧不对称受累，病变范围通常超过1个肺叶392022/11/27单侧透明肺[Swyer-James(MacLeod)Syn单侧透明肺402022/11/27单侧透明肺402022/11/26单侧透明肺412022/11/27单侧透明肺412022/11/26单侧透明肺422022/11/27单侧透明肺422022/11/26Williams-CampbellSyndrome先天性亚段支气管软骨缺损相关的支气管扩张症婴幼儿、儿童反复肺部感染咳、喘，呼吸困难中央肺区囊性支气管（4-6级）扩张，其他中央气道相对正常管壁增厚，黏液栓，液气平面空气潴留432022/11/27Williams-CampbellSyndrome先天性亚Williams-CampbellSyndrome双肺门增大、纹理增粗纵膈左移442022/11/27Williams-CampbellSyndrome双肺门增Williams-CampbellSyndrome452022/11/27Williams-CampbellSyndrome4520原发性纤毛不动综合征（PCD）常染色体隐性遗传性疾病，Kartagener综合征：约占PCD的50%纤毛结构的异常导致粘液纤毛功能障碍与呼吸道疾病婴幼儿、儿童反复肺部感染常累及舌段、中叶、下叶，管壁增厚，黏液栓树芽征、马赛克征Kartagener综合征：PCD亚型，内脏转位、副鼻窦炎、支扩Kartagener-Afzeliussyndrome：内脏转位、副鼻窦炎、支扩、不育462022/11/27原发性纤毛不动综合征（PCD）常染色体隐性遗传性疾病，Ka原发性纤毛不动综合征（PCD）内脏转位472022/11/27原发性纤毛不动综合征（PCD）内脏转位472022/11/2原发性纤毛不动综合征（PCD）482022/11/27原发性纤毛不动综合征（PCD）482022/11/26原发性纤毛不动综合征（PCD）副鼻窦炎492022/11/27原发性纤毛不动综合征（PCD）副鼻窦炎492022/11/2原发性纤毛不动综合征（PCD）502022/11/27原发性纤毛不动综合征（PCD）502022/11/26原发性纤毛不动综合征（PCD）512022/11/27原发性纤毛不动综合征（PCD）512022/11/26原发性纤毛不动综合征（PCD）522022/11/27原发性纤毛不动综合征（PCD）522022/11/26原发性纤毛不动综合征（PCD）532022/11/27原发性纤毛不动综合征（PCD）532022/11/26气管支气管巨大症(Mounier-KuhnSyndrome)气管、中央支气管扩张，粘液清除能力减弱常为家族性，常染色体隐性遗传

好发于30-50岁中心大气道平滑肌和弹性纤维的萎缩与缺失是该综合症的特征性表现病变气道吸气时扩张，呼气时塌陷声门下气管横径正常542022/11/27气管支气管巨大症(Mounier-KuhnSyndrom气管支气管巨大症552022/11/27气管支气管巨大症552022/11/26气管支气管巨大症562022/11/27气管支气管巨大症562022/11/26黄甲综合征黄指、趾甲，肥厚，淋巴水肿，慢性胸腔积液三联症常伴有支气管扩张一般认为与遗传有关572022/11/27黄甲综合征黄指、趾甲，肥厚，淋巴水肿，慢性胸腔积液三联症57黄甲综合征582022/11/27黄甲综合征582022/11/26黄甲综合征592022/11/27黄甲综合征592022/11/26弥漫性泛细支气管炎常见于亚洲人，男>女与吸烟和吸入刺激性气体无关80%合并鼻窦炎弥漫性细支气管和呼吸性细支气管炎，管壁全层见淋巴细胞、浆细胞和组织细胞，管壁增厚，管腔狭窄，小支气管柱状扩张胸膜下不受累602022/11/27弥漫性泛细支气管炎常见于亚洲人，男>女602022/11/2弥漫性泛细支气管炎612022/11/27弥漫性泛细支气管炎612022/11/26弥漫性泛细支气管炎622022/11/27弥漫性泛细支气管炎622022/11/26弥漫性泛细支气管炎632022/11/27弥漫性泛细支气管炎632022/11/26各种支气管扩张的分布特点局灶性感染后或继发于误吸中央气道阻塞性病变（缓慢生长的肿瘤、支气管解释、异物等）中央支气管扩张，外周气道正常变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）气管支气管巨大症(Mounier-KuhnSyndrome)Williams-Campbell综合征上叶支气管扩张为主变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）囊性肺纤维化结核腹（前）侧支气管扩张鸟分枝杆菌感染感染后（儿童）下叶基底段最常见，下叶背段及前基底段相对少见左肺下叶最长受累，是右肺下叶的2倍642022/11/27各种支气管扩张的分布特点642022/11/26与肺囊性病变的鉴别诊断朗格汉斯细胞组织细胞增生症淋巴管平滑肌瘤病小叶中心型肺气肿气管支气管乳头状瘤病652022/11/27与肺囊性病变的鉴别诊断652022/11/26肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症细支气管中心性Langerhans细胞增殖20～40岁咳嗽，呼吸困难，胸痛，发热，体重减轻；25%无症状95%吸烟上、中肺区不规则的小结节和囊腔支气管中心结节，边界不规则或星芒状，1-10mm囊腔形状怪异、不规则，大小可变，壁不规则，可有壁结节662022/11/27肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症662022/11/26肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症672022/11/27肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症672022/11/26肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症682022/11/27肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症682022/11/26肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症692022/11/27肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症692022/11/26肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症702022/11/27肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症702022/11/26肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症712022/11/27肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症712022/11/26肺淋巴管平滑肌瘤病平滑肌异常增殖导致支气管，淋巴管和小血管阻塞育龄妇女弥漫性薄壁囊腔，圆形、卵圆形小叶间隔增厚？肺门纵隔淋巴结增大与结节性硬化不能鉴别722022/11/27肺淋巴管平滑肌瘤病722022/11/26肺淋巴管平滑肌瘤病732022/11/27肺淋巴管平滑肌瘤病732022/11/26肺淋巴管平滑肌瘤病742022/11/27肺淋巴管平滑肌瘤病742022/11/26肺淋巴管平滑肌瘤病752022/11/27肺淋巴管平滑肌瘤病752022/11/26肺淋巴管平滑肌瘤病762022/11/27肺淋巴管平滑肌瘤病762022/11/26气管支气管乳头状瘤病人类乳头状瘤病毒（HPV）感染所致的气道结节（瘤）HPV6型和11型感染最常见，喉受累最常见，喉镜检查和活检确诊气道壁增厚或结节，肺多发结节，大结节出现空洞，缓慢生长772022/11/27气管支气管乳头状瘤病772022/11/26气管支气管乳头状瘤病782022/11/27气管支气管乳头状瘤病782022/11/26气管支气管乳头状瘤病792022/11/27气管支气管乳头状瘤病792022/11/26气管支气管乳头状瘤病802022/11/27气管支气管乳头状瘤病802022/11/26小叶中心型肺气肿812022/11/27小叶中心型肺气肿812022/11/26小叶中心型肺气肿822022/11/27小叶中心型肺气肿822022/11/26谢谢！832022/11/27谢谢！832022/11/26

支气管扩张的CT诊断及鉴别诊断十一月2284支气管扩张的CT诊断及鉴别诊断十一月221支气管扩张不可逆的支气管或细支气管变形及扩张，常伴有支气管壁增厚。病理表现为软骨及弹力纤维缺失，支气管不可逆扩张。典型的症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。特征：支气管横径大于邻近肺动脉；形态：柱状、囊柱状（曲张样）、囊状，可被空气、液体或黏液充填。852022/11/27支气管扩张22022/11/26概要CT表现直接征象支气管扩张，支气管横径/相邻肺动脉横径（B/A）>1.5，横断面可表现为“印戒征”。正常B/A=0.65～0.7,B/A=1～1.5无特异性，可见于老年人（>65岁）或高原地区（由于轻度缺氧，导致支气管扩张及血管收缩）。支气管逐渐变细的形态消失肋胸膜下1cm内可显示支气管。但纵膈胸膜下1cm内有时可见正常支气管间接征象支气管壁增厚、黏液栓或液体填充、支气管动脉肥大扩张支气管的远端：马赛克征（低密度部分）、小叶中央结节或树芽征、肺不张或肺炎。小叶间隔增厚不常见。862022/11/27概要32022/11/26支气管扩张病因分类感染后最常见原因先天性囊性肺纤维化原发性纤毛不动综合征（Kartagenersyndrome）气管支气管巨大症(Mounier-KuhnSyndrome)Williams-Campbell综合征黄甲综合征（Yellow-NailSyndrome）Young综合征：反复发生的鼻窦炎、肺部感染或伴支气管扩张，双侧附睾渐进性梗阻所致的无精子症为特征的男性不育症免疫或感染变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）吸入性肠道感染性疾病类风湿性关节炎阻塞性872022/11/27支气管扩张病因分类42022/11/26感染后支气管扩张882022/11/27感染后支气管扩张52022/11/26感染后支气管扩张892022/11/27感染后支气管扩张62022/11/26感染后支气管扩张902022/11/27感染后支气管扩张72022/11/26肺结核结核分枝杆菌感染上叶尖后段、下叶背段树芽征、结节、索条、钙化、空洞性病变、淋巴结钙化912022/11/27肺结核结核分枝杆菌感染82022/11/26肺结核支气管扩张实变小结节922022/11/27肺结核支气管扩张92022/11/26肺结核932022/11/27肺结核102022/11/26非结核分支杆菌感染（鸟复合分枝杆菌）老年女性中叶、左肺上叶舌段常见，柱状支气管扩张树芽征、随机分布较大结节、上叶薄壁空洞免疫系统受损或缺陷、AIDS：肺门和纵隔淋巴结肿大，胸腔积液与肺结核不易区分942022/11/27非结核分支杆菌感染（鸟复合分枝杆菌）老年女性112022/1鸟分枝杆菌感染中叶、舌段轻度支气管扩张叶间裂移位952022/11/27鸟分枝杆菌感染中叶、舌段轻度支气管扩张122022/11/2鸟分枝杆菌感染支气管扩张、管壁增厚962022/11/27鸟分枝杆菌感染支气管扩张、管壁增厚132022/11/26鸟分枝杆菌感染中叶、舌段支气管扩张树芽征972022/11/27鸟分枝杆菌感染中叶、舌段支气管扩张142022/11/26牵拉性支气管扩张继发于肺纤维化支气管壁受牵拉，管腔横径增宽周围肺区，胸膜下受累为主可作为评价周围纤维化程度的指标可与肺结构变形和蜂窝肺伴发一般不伴发黏液栓和细支气管炎982022/11/27牵拉性支气管扩张继发于肺纤维化152022/11/26牵拉性支气管扩张NSIP992022/11/27牵拉性支气管扩张NSIP162022/11/26牵拉性支气管扩张NSIP1002022/11/27牵拉性支气管扩张NSIP172022/11/26牵拉性支气管扩张IPF1012022/11/27牵拉性支气管扩张IPF182022/11/26牵拉性支气管扩张放射性肺炎1022022/11/27牵拉性支气管扩张放射性肺炎192022/11/26牵拉性支气管扩张放射性肺炎1032022/11/27牵拉性支气管扩张放射性肺炎202022/11/26变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）咳嗽、喘鸣、低热、乏力，粘稠痰支气管扩张前可见游走性肺部阴影上叶中央支气管（段及亚段）扩张为主，黏液栓有哮喘史，嗜酸粒细胞增多喘鸣患者支扩大于3个肺叶高度提示ABPA1042022/11/27变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）咳嗽、喘鸣、低热、乏力，粘变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）1.双肺上部2.右侧指套征1052022/11/27变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）1.双肺上部222022变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）1.右肺中叶实变2.双肺囊柱状支气管扩张，左上叶舌段明显1062022/11/27变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）1.右肺中叶实变23202变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）黏液栓（指套征）1072022/11/27变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）黏液栓（指套征）24202变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）1.柱状支气管扩张2.树芽征3.痰栓（黏液栓）1082022/11/27变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）1.柱状支气管扩张2520变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）1.指套征2.支气管扩张，气液平面3.中央性支气管扩张，壁厚1092022/11/27变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）1.指套征262022变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）1.黏液栓2.双肺囊柱状支气管扩张

1102022/11/27变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）1.黏液栓272022/1肺囊性纤维化氯转运异常的常染色体隐性遗传性疾病，汗液中NaCl含量增高外分泌腺分泌物异常（粘稠的粘液）可多器官受累，肺、胰腺常见铜绿假单胞菌感染常见（粘液型）弥漫性支气管扩张，双上叶为著，右上叶先受累、严重早期表现支气管壁增厚黏液栓空气潴留1112022/11/27肺囊性纤维化氯转运异常的常染色体隐性遗传性疾病，汗液中NaC肺囊性纤维化双肺上叶支气管壁增厚，支气管扩张，肺过度充气1122022/11/27肺囊性纤维化双肺上叶支气管壁增厚，支气管扩张，肺过度充气29肺囊性纤维化1.支气管扩张，管壁增厚2.黏液栓，纵膈淋巴结增大1132022/11/27肺囊性纤维化1.支气管扩张，管壁增厚302022/11/26肺囊性纤维化1.下叶病变轻2.柱状支气管扩张3.树芽征1142022/11/27肺囊性纤维化1.下叶病变轻312022/11/26肺囊性纤维化气液平面1152022/11/27肺囊性纤维化气液平面322022/11/26肺囊性纤维化胰腺脂肪替代1162022/11/27肺囊性纤维化胰腺脂肪替代332022/11/26肺囊性纤维化1.自发性纵膈气肿2.囊状、柱状支气管扩张，液气平面1172022/11/27肺囊性纤维化1.自发性纵膈气肿342022/11/26阻塞性支气管扩张1.左下肺门区含钙化肿块（类癌）2.叶间裂后移1182022/11/27阻塞性支气管扩张1.左下肺门区含钙化肿块（类癌）352022阻塞性支气管扩张肺不张支扩黏液栓1192022/11/27阻塞性支气管扩张肺不张362022/11/26阻塞性支气管扩张1.右下肺门区较明显强化肿块（非小细胞肺癌）2.支扩内黏液栓1202022/11/27阻塞性支气管扩张1.右下肺门区较明显强化肿块（非小细胞肺癌）阻塞性支气管扩张支扩内黏液栓1212022/11/27阻塞性支气管扩张支扩内黏液栓382022/11/26单侧透明肺[Swyer-James(MacLeod)Syndrome]儿童时期肺炎（腺病毒、麻疹、支原体、百日咳）肺血管发育不良和缩窄性细支气管炎双侧不对称受累，病变范围通常超过1个肺叶1222022/11/27单侧透明肺[Swyer-James(MacLeod)Syn单侧透明肺1232022/11/27单侧透明肺402022/11/26单侧透明肺1242022/11/27单侧透明肺412022/11/26单侧透明肺1252022/11/27单侧透明肺422022/11/26Williams-CampbellSyndrome先天性亚段支气管软骨缺损相关的支气管扩张症婴幼儿、儿童反复肺部感染咳、喘，呼吸困难中央肺区囊性支气管（4-6级）扩张，其他中央气道相对正常管壁增厚，黏液栓，液气平面空气潴留1262022/11/27Williams-CampbellSyndrome先天性亚Williams-CampbellSyndrome双肺门增大、纹理增粗纵膈左移1272022/11/27Williams-CampbellSyndrome双肺门增Williams-CampbellSyndrome1282022/11/27Williams-CampbellSyndrome4520原发性纤毛不动综合征（PCD）常染色体隐性遗传性疾病，Kartagener综合征：约占PCD的50%纤毛结构的异常导致粘液纤毛功能障碍与呼吸道疾病婴幼儿、儿童反复肺部感染常累及舌段、中叶、下叶，管壁增厚，黏液栓树芽征、马赛克征Kartagener综合征：PCD亚型，内脏转位、副鼻窦炎、支扩Kartagener-Afzeliussyndrome：内脏转位、副鼻窦炎、支扩、不育1292022/11/27原发性纤毛不动综合征（PCD）常染色体隐性遗传性疾病，Ka原发性纤毛不动综合征（PCD）内脏转位1302022/11/27原发性纤毛不动综合征（PCD）内脏转位472022/11/2原发性纤毛不动综合征（PCD）1312022/11/27原发性纤毛不动综合征（PCD）482022/11/26原发性纤毛不动综合征（PCD）副鼻窦炎1322022/11/27原发性纤毛不动综合征（PCD）副鼻窦炎492022/11/2原发性纤毛不动综合征（PCD）1332022/11/27原发性纤毛不动综合征（PCD）502022/11/26原发性纤毛不动综合征（PCD）1342022/11/27原发性纤毛不动综合征（PCD）512022/11/26原发性纤毛不动综合征（PCD）1352022/11/27原发性纤毛不动综合征（PCD）522022/11/26原发性纤毛不动综合征（PCD）1362022/11/27原发性纤毛不动综合征（PCD）532022/11/26气管支气管巨大症(Mounier-KuhnSyndrome)气管、中央支气管扩张，粘液清除能力减弱常为家族性，常染色体隐性遗传

好发于30-50岁中心大气道平滑肌和弹性纤维的萎缩与缺失是该综合症的特征性表现病变气道吸气时扩张，呼气时塌陷声门下气管横径正常1372022/11/27气管支气管巨大症(Mounier-KuhnSyndrom气管支气管巨大症1382022/11/27气管支气管巨大症552022/11/26气管支气管巨大症1392022/11/27气管支气管巨大症562022/11/26黄甲综合征黄指、趾甲，肥厚，淋巴水肿，慢性胸腔积液三联症常伴有支气管扩张一般认为与遗传有关1402022/11/27黄甲综合征黄指、趾甲，肥厚，淋巴水肿，慢性胸腔积液三联症57黄甲综合征1412022/11/27黄甲综合征582022/11/26黄甲综合征1422022/11/27黄甲综合征592022/11/26弥漫性泛细支气管炎常见于亚洲人，男>女与吸烟和吸入刺激性气体无关80%合并鼻窦炎弥漫性细支气管和呼吸性细支气管炎，管壁全层见淋巴细胞、浆细胞和组织细胞，管壁增厚，管腔狭窄，小支气管柱状扩张胸膜下不受累1432022/11/27弥漫性泛细支气管炎常见于亚洲人，男>女602022/11/2弥漫性泛细支气管炎1442022/11/27弥漫性泛细支气管炎612022/11/26弥漫性泛细支气管炎1452022/11/27弥漫性泛细支气管炎622022/11/26弥漫性泛细支气管炎1462022/11/27弥漫性泛细支气管炎632022/11/26各种支气管扩张的分布特点局灶性感染后或继发于误吸中央气道阻塞性病变（缓慢生长的肿瘤、支气管解释、异物等）中央支气管扩张，外周气道正常变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）气管支气管巨大症(Mounier-KuhnSyndrome)Williams-Campbell综合征上叶支气管扩张为主变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）囊性肺纤维化结核