Terrien角膜边缘性变性课件

Terrien角膜边缘性变性大头医生编辑整理英文名称Terrienmarginaldegeneration别名Terrien角膜边缘变性；角膜周边部沟状变性；扩张性角膜营养不良ICD号H18.4概述Terrien角膜边缘性变性(TerriensMarginalDegeneration，TMD)是角膜边缘部变性的一种特殊类型，较少见，主要表现为慢性、双侧性角膜边缘部伴有浅层新生血管形成的角膜实质层萎缩、沟状变薄，最终发生角膜向前膨隆、穿孔、虹膜脱出而致眼球严重受损。1881年由Trumpy首次报道为“角膜透明变性”，Terrien在1900年对其作了较详细的描述，称为“边缘部、不对称的、扩张的角膜萎缩”。此后文献有报道此病，近年来的临床观察对此病有了较多的了解。流行病学TMD发病率较低，可发生于任何年龄(10～70岁)，但多见于20～40岁，约2/3在40岁之前发病。以中、老年男性多见，男性患者与女性患者的比例为3∶1。男性所占比例据Duke-Elder报道为75%，国内报道为63%。本病双眼患病，第2只眼的发病时间可晚于第1只眼。目前尚无种族间差异的报道。病因确切病因尚不清楚，据认为可能与内分泌紊乱、胶原性疾病眼部表现、神经营养障碍或角膜缘毛细血管营养障碍等因素有关。近来有人认为是一种自身免疫性疾病。发病机制但Berkowitz发现TMD患者血清中的免疫复合物、循环抗体与正常对照无差异，提示至少Ⅲ型变态反应不参与发病。

2.营养障碍变性疾病TMD为双侧性、进行性疾病，临床表现及实验室资料显示TMD缺乏炎症表现；病理学检查发现病灶区有脂质沉着、胆固醇结晶，部分病人合并黄色瘤，提示为脂质变性；TMD角膜板层胶原纤维发生纤维素样变性。PouliquenY发现1例TMD合并圆锥角膜，而后者为一种纤维变性疾病。

3.炎症性疾病部分病人发病时伴有刺激症状，角膜病理切片找到少量炎症细胞如中性粒细胞、淋巴细胞、巨噬细胞。发病机制

5.其他部分TMD、圆锥角膜等角膜基质溶解性疾病与春季卡他性结膜炎合并存在，推测角膜缘嗜酸性粒细胞增加并释放金属蛋白酶等炎症介质，导致角膜发生进行性变薄。临床表现临床表现临床表现临床表现

1.浸润期上方角膜周边部出现与角膜缘平行的2～3mm宽灰白色混浊带，伴有新生血管长入。周围的球结膜轻度充血扩张。

2.变性期病变渐波及基质层，组织发生变性而变薄，形成一条弧形血管性沟状凹陷带。浅层组织渐被融解吸收，沟槽内有脂质沉着。

3.膨隆期病变区角膜继续变薄，出现单个或多个1.5～3.0mm或更宽的菲薄囊泡样膨隆区，呈小囊肿样外观。此时可有显著的逆规性散光。

4.圆锥角膜期在眼压作用下，因病变区组织张力显著下降，使角膜膨隆呈圆锥状，病变可波及中央或旁中央，呈现圆锥角膜样外观。临床表现此时当咳嗽或轻微外伤，有时甚至自发性发生菲薄处角膜破裂，致房水外流，虹膜脱出，继之发生粘连性角膜向斑。严重者有报告角膜破裂后发生虹膜、晶状体及玻璃体脱出。若不及时处理可毁坏眼球。实验室检查许多学者推测TMD是一种自身免疫性疾病，但尚缺乏确切的免疫学依据。Lopez等取TMD和蚕食性角膜溃疡的角膜病灶样本各一例进行免疫组化检查，表达HLA-DQ和HLA-DR抗原的细胞在TMD样本中占25%，在蚕食性角膜溃疡样本中占75%～100%。CD4＋∶CD8＋细胞在TMD样本为1∶1，在蚕食性角膜溃疡为2.4∶1。CD22＋细胞在TMD只占5%，而在蚕食性角膜溃疡占25%～50%。但由于样本量太小，以上结果只能解释在临床上蚕食性角膜溃疡比TMD表现出更显著的炎症反应。其他辅助检查针对胶原血管性疾病进行的血液学检测如类风湿因子、抗核抗体以及抗中性粒细胞胞浆抗体等，可用于与其他相似角膜疾病的鉴别。鉴别诊断Terriens周边角膜变性是一种周边角膜变薄疾患，通常位于上方周边角膜，双眼发病，一般不伴有眼痛和炎症。角膜上皮完整，变薄区缓慢向角膜中央进展，但很少累及中央角膜，没有穿凿样边缘，脂质沉着通常见于角膜变薄区的前缘，常伴有角膜新生血管。可以与蚕食性角膜溃疡的鉴别。治疗TMD由于病因不明确，尚无有效的预防和控制病情发展的理想的治疗手段。虽然推测TMD是一种自身免疫性疾病，但局部和全身应用皮质类固醇或非甾体类抗炎药物均告无效。针对角膜变薄膨隆区屈光度增加，曾有人对病变区进行间隔烧灼、冷冻或三氯醋酸腐蚀使角膜产生瘢痕收缩降低散光度，但因烧灼或冷冻的时间和温度难以掌握，已极少应用；睫状体透热凝固术、以结膜瓣或巩膜瓣遮盖角膜病灶效果也不理想。目前公认的治疗方法是角膜移植术和表层角膜镜片术。治疗Pettit对4例TMD板层角膜移植术后的患者进行了长达20年的随访，发现术后20年角膜散光较术前减少了1.25～9D，全部植片较术后早期变薄，但未见复发。由于TMD较散发，总结的病例数较少，故对TMD进行角膜移植术的手术时机、手术时机与预后的关系、合适的角膜植片大小、厚度等有待进一步的总结和探讨。

2.表层角膜镜片术手术目的在于增加病变区角膜厚度，把向前膨出的角膜组织压回去，手术相对安全，不损伤前弹力膜，是可逆性的治疗手段。治疗对较早期TMD，出现视力下降，角膜变性