赵永强-出血性疾病课件

出血性疾病北京协和医院血液科赵永强止血过程血管损伤血管收缩胶原暴露组织因子释放出血凝血酶血肿压迫血管血流减慢血小板血栓止血血栓止血纤溶酶血管再通血小板

粘附聚集释放出血性疾病：定义

因先天性或获得性原因导致血管壁、血小板、凝血及纤维蛋白溶解等机制的缺陷或异常而引起的一组以自发性出血或轻度外伤后过度出血为特征的疾病。出血性疾病：分类一、血管壁异常(血管性紫癜)出血性疾病：分类

一、血管壁异常(血管性紫癜)(一)先天性血管壁异常遗传性毛细血管扩张症家族性单纯性紫癜巨大海绵状血管瘤艾-唐综合征马-凡综合征

(二)获得性血管壁异常1.免疫性过敏性紫癜2.非免疫性感染性：细菌、病毒、真菌等化学性：药物、化学毒物等代谢性：维生素C缺乏、老年性、长期服用激素机械性：外伤、体位、压力、血管阻塞等其它：肿瘤等出血性疾病：分类

二、

血小板数量及质量异常血小板在止血中的作用血管损伤胶原暴露血小板粘附血小板聚集胶原VWF血小板GPIb-IX纤维蛋白原GPIIb-IIIa出血性疾病：分类

二、

血小板数量及质量异常(一)血小板减少1.生成减少再生障碍性贫血药物肿瘤侵犯骨髓

2.破坏增多免疫性血小板减少症药物免疫性血小板减少性紫癜3.消耗增多弥漫性血管内凝血血栓性血小板减少性紫癜出血性疾病：分类

三、凝血因子浓度降低及功能异常XIIXIaXIXIIaIXIXaVIIIVIIIa组织损伤TFVII/TFVIIa/TFXaXX凝血酶原V凝血酶Va纤维蛋白原纤维蛋白XIIIXIIIa交联的纤维蛋白凝血障碍引起的出血举例(血友病B)(因子XI缺乏症)(血友病A)(因子VII缺乏症)(因子X缺乏症)(因子V缺乏症)因子II缺乏症低凝血酶原血症异常凝血酶原血症纤维蛋白原缺乏症低纤维蛋白原血症异常纤维蛋白原血症(因子XIII缺乏症)出血性疾病：分类

三、凝血因子浓度降低及功能异常(一)遗传性凝血因子异常1.血友病血友病A(VIII因子缺乏)血友病B(IX因子缺乏)2.纤维蛋白原异常纤维蛋白原缺乏症低纤维蛋白原血症异常纤维蛋白原血症3.凝血酶原异常凝血酶原缺乏症低凝血酶原血症异常凝血酶原血症4.VWF缺乏：血管性血友病5.其它凝血因子异常出血性疾病：分类

三、凝血因子浓度降低及功能异常(二)获得性凝血因子异常1.合成减少严重肝病：纤维蛋白原、因子II、V、VII、IX、X、XI、XII等合成减少维生素K缺乏：依赖维生素K的凝血因子(II、VII、IX、X)合成减少2.消耗及破坏增多DIC抗凝物质纤维蛋白溶解亢进出血性疾病：临床表现 病史 症状体征出血性疾病：临床表现

病史1.发病年龄生后即出血:先天性出血疾病的特征成年后发病:多为获得性因素所致老年期出血:多为获得性退行性病变、营养缺乏及伴发其它慢性疾病所致2.性别遗传性疾病:男性居多(血管性血友病除外除外)获得性疾病:获得性血管及血小板疾病以女性为多见出血性疾病：临床表现

症状与体征出血性疾病：实验室检查

反映血管壁功能的试验

常规试验

意义

毛细血管脆性试验血管脆性、通透性 出血时间 血管收缩，内皮与血小板相互作用毛细血管镜 毛细血管襻形态、数量、结构，血流状态内窥镜 局部血管及血流状态 病理活检 血管及周围组织的结构 出血性疾病：实验室检查

反映凝血因子含量和功能的试验

常规试验

意义

凝血时间凝血功能初筛活化的部分凝血时间内源性凝血功能(APTT)凝血酶原时间(PT)外源性凝血功能、凝血第二阶段功能凝血因子抗原和活性各凝血因子含量和功能出血性疾病：实验室检查

反映纤维蛋白溶解的试验

常规试验

意义

优球蛋白溶解时间纤溶总活性纤溶酶活性纤溶酶活化程度纤维蛋白(原)降解产物间接反映纤溶酶的活化(FDP)D-二聚体交联纤维蛋白的降解产物，间接反映纤溶酶的活化出血性疾病的诊断：分类BPCAPTTPTFig血小板功能异常/血管异常BPC/APTTPTFig血小板数量异常内凝血途径异常BPCAPTT

PTFig凝血第二阶段异常/肝脏疾病/维生素K缺乏BPCAPTTPTFig/凝血第三阶段异常/抗凝物质BPCAPTTPTFig/复合因素：DIC、肝脏疾病等BPCAPTTPTFig缩写BPC血小板APTT活化的部分凝血活酶PT凝血酶原时间Fig纤维蛋白原

符号正常升高或延长降低或减少出血性疾病的诊断：确诊(举例)BPCAPTTPTFig血小板减少症骨髓穿刺骨髓活检巨核细胞增多血小板生成减少PAIgANA,dsDNA