胸水嗜酸细胞增多症课件

胸水嗜酸粒细胞增多症

(pleuralfluideosinophilia,PFE;

oreosinophilicpleuraleffusion,

EPE）

胸水嗜酸粒细胞增多症(pleuralfluideosinophilia,PFE,也称嗜酸性胸水)不是独立的疾病,而是一组伴有胸水白细胞分类嗜酸粒细胞超过10%的临床综合征,伴有或不伴有外周血嗜酸粒细胞增多,病因不同而临床表现、预后各异。虽然其不能作为一个独立的诊断,但它的出现能缩小渗出性胸腔积液的鉴别诊断范围。1894年由Harmsen报告了第1例PFE。据目前报道显示其发生率约占渗出性胸水的6.0-12.6%(国外也有报道其发生率为5%-8%)。曾有国外学者总结了343例PFE,发现有74%是由特发性胸腔积液、气胸及胸腔感染引起的(见表1)。国内有学者报告80例PFE中肺吸虫和肺包虫病25例,胆道蛔虫症7例(见表2)。可见在我国寄生虫感染是PFE重要病因。最近R.Krenke等分析了1868例病人的2205份胸水标本，发现EPE病因中恶性肿瘤占34.8%，感染性疾病(19.2%),病因不明(14.1%),创伤后(8.9%)，其他(23.0%).其中胸水中嗜酸细胞百分比小于等于40%者发生恶性肿瘤的风险相对较大。

嗜酸粒细胞的功能

成人在正常情况下嗜酸粒细胞是由骨髓全能干细胞经多能干细胞、定向干细胞增殖、分化而来的。现已证实白介素-3(IL-3)、粒-单集落刺激因子(GM-CSF)、白介素-5(IL-5)能通过相应的途径刺激其增殖和分化,而转化生长因子-β(TGF-β)、干扰素-α(IFN-α)有抑制作用。组织嗜酸粒细胞数与血液之比约为100∶1。嗜酸粒细胞膜上有多种受体,如粘附受体、免疫球蛋白Fc段受体(Fc受体)、细胞因子等可溶性介质受体等。这些受体与相应的底物结合后可发生吞噬作用,也可释放多种物质,如主要碱性蛋白、嗜酸粒细胞阳离子蛋白、嗜酸粒细胞衍生神经毒素、嗜酸粒细胞过氧化物酶、嗜酸粒细胞蛋白X、髓过氧化物酶等,从而在局部产生炎症反应、杀伤细菌、寄生虫等病原体或导致变态反应。

胸水嗜酸粒细胞增多症的发病机理目前PFE的发病机制不是很明确，1气体及气液刺激、感染、变态反应、红细胞裂解产物、肿瘤直接分泌等使胸腔内某些嗜酸粒细胞趋化因子如IL-3、IL-5、GM-CSF等增多引起嗜酸粒细胞向胸腔内聚集是PFE的主要原因；2有学者认为嗜酸细胞性胸腔积液的胸水中淋巴细胞的比例也升高,淋巴因子与复杂的免疫反应有关,可引起嗜酸细胞的游走；嗜酸性胸腔积液的临床特征男性多见,约占75%-85%；病变部位多见于左侧，左侧:右侧为2:1；部分患者可伴有周围血中嗜酸性粒细胞增多；48%的胸液为血性或带血性;大多数病例胸液的蛋白含量增多，多伴有IgE升高；胸液本身预后良好,很少复发。气胸气胸引起PFE是最常见的原因,约占9～28%,无论特发性还是继发性气胸、创伤性还是医源性(如胸穿、胸腔镜检查或治疗、胸腔内手术等)均可能引起PFE。有人复习了30例因气胸行肺组织切除术患者的楔形胸膜活检,发现18例(60%)有反应性嗜酸粒细胞性胸膜炎。胸腔积气可引起胸膜表面的嗜酸细胞性炎症反应,这可解释与气胸、反复性胸腔穿刺、胸部手术和胸部损伤的关系。

感染性疾病1寄生虫感染

寄生虫感染是胸腔积液的常见原因之一,如阿米巴肝脓肿直接蔓延或破溃至胸腔；包虫可原发于胸膜,但更多的是由肝或肺的包虫囊破溃而来,早期也可以通过变态反应导致胸腔积液；肺吸虫病可在痰或大便中找到虫卵。其胸水的特征是:糖<10mg/dl,乳酸脱氢酶(LDH)>1000IU/L,嗜酸粒细胞增多,蛋白质>60g/l,PH值低,可见胆固醇结晶。

结核性胸膜炎

结核性胸膜炎在我国约占新肺结核病例的21.1%,一般认为结核性胸膜炎很少发生PFE,有报道45例PFE中7例为结核性胸膜炎,Rubins等的研究认为重复胸穿后引起PFE很少见。因此以往认为如出现PFE未必是结核性胸膜炎。

3肺炎旁胸腔积液(parapneumoniapleuraleffusion)在美国,约40%的肺炎患者伴有胸腔积液,PFE病因中肺炎旁胸腔积液约占9.1-22.2%,往往提示预后良好。Q热肺炎、支原体肺炎伴PFE亦有报道,约5-20%支原体肺炎出现胸腔积液,对不典型肺炎伴PFE应想到支原体感染可能。4病毒感染

Simmons报道了一位24岁护士患甲型肝炎9周后出现PFE,2周后缓解。

能引起PFE的药物有:L-色氨酸、氟西汀、曲米帕明、氯氮平、丙戊酸、丹曲洛林、美满霉素、异维A酸、华法令、丙硫氧嘧啶、柳氮磺胺吡啶、百忧解、头孢菌素、呋喃妥因、维生素B5等。色氨酸尚可引起嗜酸粒细胞增多-肌痛综合征。肌松药丹曲洛林所致PFE大都在应用数年后常发生,可伴心包积液,值得注意。药物引起的PFE约半数伴有血嗜酸细胞增多、部分可伴有肺实质嗜酸粒细胞浸润、胸膜肥厚,停药后多能自行缓解。5药物

6肺嗜酸粒细胞浸润症

肺嗜酸粒细胞浸润症发病可能与变态反应有关,很少伴胸腔积液,单纯型肺嗜酸粒细胞浸润症的嗜酸性胸水是一过性的。热带肺嗜酸粒细胞浸润症与丝虫感染引起过敏反应有关,血嗜酸粒细胞计数达10.2-27.4×109/L,胸水嗜酸粒细胞占50%以上,不一定能找到虫体,但特异性抗体的滴度与血清相当。慢性肺嗜酸粒细胞浸润症伴PFE可有哮喘、溃疡性结肠炎病史。特发性嗜酸粒细胞增多综合征常有系统性损害。Churg-Strauss综合征、嗜酸粒细胞肉芽肿、嗜酸粒细胞增多症-肌痛综合征等亦可见PFE。7肺间质性疾病

Wegener’s肉芽肿伴PFE时应与Churg-Strauss综合征鉴别,有无肺实质嗜酸粒细胞浸润是区别两者的一个显著特征。闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎、结节病、克隆氏病、系统性红斑狼疮等累及胸膜时可并发PFE。9其它胰腺假性囊肿破入胸腔形成胰腺胸膜瘘常可导致血性胸水,并发PFE，因此对于嗜酸细胞性胸腔积液除了胸肺部疾病外,还要考虑有无腹部疾病的情况。肺梗塞、创伤等也是PFE常见的原因,肝硬化、充血性心力衰竭,败血症偶而也可引起PFE。特发性胸腔积液(IPE)即查不出原因者,可能为自发性血胸、肺小梗塞等所致,约占所有胸腔积液的