湘雅儿教学讲解课件NS

湘雅儿课件NS肾病综合征nephroticsyndrome，NS党西强中南大学儿科学教研室第十四章第四节肾病综合征nephroticsyndrome，NS党西强肾病综合征前言

NS是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。

原发性NS约占儿科泌尿系统住院的20%，仅次于ANG，居第2位。肾病综合征前言NS是由于肾小球滤过膜的通透性肾病综合征发病机制肾病综合征发病机制肾病综合征发病机制肾病综合征发病机制肾病综合征发病机制肾病综合征发病机制肾病综合征病

理肾病综合征病理肾病综合征病理肾病综合征病理肾病综合征病理肾病综合征病理肾病综合征病理肾病综合征病理肾病综合征病理（模型）肾病综合征病理（模型）肾病综合征病理（光镜）正常NS患儿肾病综合征病理（光镜）正常NS患儿肾病综合征病理（电镜）肾病综合征病理（电镜）肾病综合征病理活检肾病综合征病理活检肾病综合征病生与临床肾病综合征病生与临床肾病综合征病生与临床★

正常尿中有少量蛋白质：通

常≤100mg/M2/d；>200mg/d为异常。★

NS：定性≥+++；定量〉50mg/kg/d大量蛋白尿肾病综合征病生与临床大量蛋白尿肾病综合征病生与临床大量蛋白尿肾病综合征病生与临床大量蛋白尿肾病综合征病生与临床大量蛋白尿原因肾病综合征病生与临床大量蛋白尿原因肾病综合征病生与临床大量蛋白尿原因肾病综合征病生与临床大量蛋白尿原因肾病综合征病生与临床大量蛋白尿原因肾病综合征病生与临床大量蛋白尿原因肾病综合征病生与临床大量蛋白尿

低蛋白血症

尿中多种蛋白丢失的影响

血清转铁蛋白

铜蓝蛋白

锌结合蛋白

甲状腺结合蛋白

25-羟胆骨化醇结合蛋白皮质醇结合蛋白

IgG、补体旁路B因子

脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶Ⅲ、纤溶有关

因子，高凝状态

大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变对机体的影响肾病综合征病生与临床大量蛋白尿低蛋白血症对机体的影响肾病综合征病生与临床低蛋白血症血浆白蛋白<30g/L治疗前治疗后肾病综合征病生与临床低蛋白血症血浆白蛋白<30g/L治疗前肾病综合征病生与临床低蛋白血症

尿中排出

分解代谢：肾小管处分解↑

肝合成状态

血管通透性增加致间质中增加，血中下降胃肠道：吸收不良，异常丢失？原因肾病综合征病生与临床低蛋白血症尿中排出原因肾病综合征病生与临床低蛋白血症

蛋白质营养不良

影响内环境的稳定：渗透压下降

（２５－３０mmＨg降至６－８mmＨg），血容

量

改变

营养多种物质代谢：脂代谢

对药代动力学影响对机体的影响肾病综合征病生与临床低蛋白血症蛋白质营养不良对机体的影响肾病综合征病生与临床水肿下行性凹陷性严重者可有体腔积液肾病综合征病生与临床水肿下行性肾病综合征病生与临床水肿原因①underfilledtheoryNS蛋白尿低蛋白血症血浆胶渗透压↓血容量↓神经内分泌调节改变（RAA，ADH，心房肽等）水肿②overfilledtheoryNS原发性水钠潴留肾病综合征病生与临床水肿原因①underfilledth肾病综合征病生与临床

高脂血症血浆白蛋白↓

↓脂质在肝脏代偿合成增加脂蛋白的分解代谢障碍高脂血症高胆固醇血症（>5.72mmol/L）

主

要

危

害增加心血管疾病的发病率

导致肾小球硬化

对血小板聚集的影响肾病综合征病生与临床高脂血症血浆白蛋白↓↓脂质在肝脏代偿肾病综合征临床并发症肾病综合征临床并发症肾病综合征临床并发症感

染

免疫功能低下

全身水肿和循环不良

蛋白质营养不良

免疫抑制药物的使用气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染肾病综合征临床并发症感染免疫功能低下气管炎、肺炎、腹膜肾病综合征临床并发症低血容量和休克

体液调节机制差，强利尿剂和

大量放腹水

大量长期使用了激素降低了保

钠作用

白蛋白<20g/L难以维持正常血容量

免疫抑制药物的使用

长期免盐或低盐原因肾病综合征临床并发症低血容量和休克体液调节机制差，强利尿肾病综合征临床并发症血液高凝状态和血栓形成肾病综合征临床并发症血液高凝状态和血栓形成肾病综合征诊

断肾病综合征诊断肾病综合征诊断要点

治疗4-8w尿蛋白仍≥++者，争取肾活检肾病综合征诊断要点治疗4-8w尿蛋白仍≥++者肾病综合征临床诊断

单纯性NS肾炎性NS病理

MCD为主non-MCD为主临床

凹陷性水肿

同单纯性NS+以下一项或多项

大量蛋白尿

①持续性血尿，两周内三次尿

低蛋白血症

沉渣RBC>10个/HP

高脂血症

②氮质血症，除外循环量不足

③高血压，除外激素影响

④持续性低补体血症肾病综合征临床诊断单纯性NS肾病综合征治

疗肾病综合征治疗肾病综合征治

疗肾病综合征治疗肾病综合征治疗要点休息营养

限盐1-2g/d

蛋白质2g±/kg/d抗感染利尿降压或对症处理（包括严重病例处理）肾病综合征治疗要点休息肾病综合征治疗要点糖皮质激素治疗

短疗程8-12周中、长疗程

目前国内通行长程治疗9月-1年以上

针对肾炎性NS

复发性单纯性NS

难治性肾病肾病综合征治疗要点糖皮质激素治疗短疗程肾病综合征治

疗

激素疗效判定以泼尼松1.5-2mg/kg/d（最大量60mg/d）

治疗8w判断：

激素完全效应（敏感型）

激素部分效应（部分敏感型）

激素无效应（耐药型）

肾病综合征治疗激素疗效判定以泼尼松1.5-2mg肾病综合征治

疗激素疗效判定勤复发：半年内有2次以上或1年内有3次