幼年特发性关节炎课件-003

幼年特发性关节炎（国际抗风湿联盟新的分类标准）

2001

1ppt课件幼年特发性关节炎（国际抗风湿联盟新的分类标准）1ppt课件有关儿童时期关节炎的分类过去国际上无统一分类标准美国称为幼年类风湿关节炎

(JuvenileRheumatoidArthritis,JRA)英国及欧洲称为幼年慢性关节炎(JuvenileChronicArthritis,JCA)2ppt课件有关儿童时期关节炎的分类过去国际上无统一分类标准2ppt课件

幼年类风湿关节炎分类标准（美国）发病年龄在16岁以下一个或几个关节炎，表现为关节肿胀或积液，并伴随以下两项或更多症状，如关节活动受限、触痛、活动时疼痛及局部温度升高关节炎持续6周以上根据最初6个月的临床表现分为

1）多关节炎型受累关节≥5个

2）少关节炎型受累关节≤4个

3）全身型除关节炎外，有间歇发热、一过性皮疹、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎除外其他幼年型关节炎3ppt课件幼年类风湿关节炎分类标准（美国）发病年龄在16岁以下3幼年慢性关节炎分类（欧洲）Still’s病全身型多关节炎型少关节炎型类风湿关节炎伴IgM类风湿因子阳性银屑病性关节炎多关节炎伴强直性脊柱炎关节炎伴局限性小肠炎或溃疡性结肠炎关节炎伴其他疾病（SLE、家族性地中海贫血等）4ppt课件幼年慢性关节炎分类（欧洲）Still’s病4ppt课件JRA(美国）和

JCA（欧洲）分类比较

JRA

JCA

一个或一个以上关节炎关节炎持续6周以上除外强直性脊柱炎、炎性肠病、银屑病关节炎一个或一个以上关节炎关节炎持续3月以上不除外强直性脊柱炎、炎性肠病、银屑病关节炎5ppt课件JRA(美国）和JCA（欧洲）分类比较

JRA以上两个分类都不合适：幼年类风湿关节炎中仅10~15%患者类风湿因子阳性，而且没有包括幼年强直性脊柱炎.幼年慢性关节炎包括的范围又太广，将其他疾病合并的关节炎都包括在内.6ppt课件以上两个分类都不合适：6ppt课件

为开展国际间协作进行研究工作，国际风湿病学联盟儿科常委专家组为统一儿童慢性关节炎的分类标准进行了多次讨论：

1994年智利圣地亚哥

1997年南非德本

2001年加拿大埃得蒙顿7ppt课件为开展国际间协作进行研究工作，国际风湿病分类8ppt课件分类8ppt课件几种儿童关节炎分类的比较

ACREULARILAR

幼年类风湿关节炎（JRA）

幼年慢性关节炎（JCA）幼年特发性关节炎（JIA）

全身型

全身型

全身型

多关节型

多关节型

多关节型（RF－）

幼年类风湿关节炎

多关节型（RF＋）少关节型

少关节型

少关节型

持续型

扩展型

幼年银屑病关节炎

幼年银屑病关节炎

幼年强直性脊柱炎

附着点炎症相关关节炎

其他关节炎

9ppt课件几种儿童关节炎分类的比较ACR幼年特发性关节炎JuvenileIdiopathicArthritides

（JIA）10ppt课件幼年特发性关节炎JuvenileIdiopathicAr总定义

16岁以下儿童不明原因关节肿胀，持续6周以上者，称为幼年性特发性关节炎。

（JuvenileIdiopathicArthritis,JIA)11ppt课件总定义11ppt课件全身型幼年特发性关节炎（SystemicJIA)定义

每日发热(弛张热型）至少2周以上，伴有关节炎，同时伴随以下一项或更多症状：

短暂的，非固定的红斑样皮疹（发热疹出、热退疹退）

全身淋巴结肿大

肝脾肿大

浆膜炎（心包炎、胸膜炎、腹膜炎）12ppt课件全身型幼年特发性关节炎（SystemicJIA)定义12p

全身型JIA

症状

%

弛张热

100类风湿皮疹95肝脾淋巴结肿大85胸膜炎或心包炎60腹痛20白细胞明显增多85严重贫血40类风湿因子0

抗核抗体0发热期间关节炎/关节痛/肌痛

100迟发性关节炎90色素膜炎013ppt课件全身型JIA

症14ppt课件14ppt课件15ppt课件15ppt课件16ppt课件16ppt课件17ppt课件17ppt课件18ppt课件18ppt课件患儿女10岁JRA19ppt课件患儿女10岁19ppt课件20ppt课件20ppt课件

临床应描述

发病年龄关节炎模式：

＊少关节炎＊多关节炎＊无持久的关节炎21ppt课件

临床应描述

21ppt课件临床应描述

病程（可能因治疗而受影响）：

一次发作后至少缓解2年

持续性关节炎，无全身症状＞6个月

持续性关节炎，持续性症状＞6个月以上

儿童时期反复发病（16岁以前）

成年期反复发病（16岁以后）；

其他。22ppt课件临床应描述病程（可能因治疗而受影响）：22ppt课件临床应描述

抗核抗体

类风湿因子23ppt课件临床应描述23ppt课件应排除下列情况：

银屑病患者

6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎和急性前色素膜炎）两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月24ppt课件应排除下列情况：24ppt课件还应与下列疾病鉴别：感染性疾病（细菌、病毒）恶性病（白血病，肿瘤）其他风湿性疾病（SLE）等25ppt课件还应与下列疾病鉴别：感染性疾病（细菌、病毒）25ppt课件多关节炎型幼年特发性关节炎，类风湿因子阴性

(PolyarticularJIA，RFnegative)定义

发病最初6

个月5个以上关节受累，类风湿因子阴性。（16岁以下各年龄均可发病，以女孩多见）26ppt课件多关节炎型幼年特发性关节炎，类风湿因子阴性

(Polyart临床应描述

发病年龄

关节炎模式①对称性②不对称性

抗核抗体27ppt课件临床应描述

发病年龄27ppt课件

应排除下列情况：

银屑病患者

6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎和急性前色素膜炎）两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月

全身型JIA28ppt课件应排除下列情况：28ppt课件多关节炎型幼年特发性关节炎，类风湿因子阳性

(PolyarticularJIA，RFPositive)

定义

发病最初6个月5个以上关节受累，类风湿因子阳性。

（多为8岁以上发病，以女孩多见）29ppt课件多关节炎型幼年特发性关节炎，类风湿因子阳性

(Polyart30ppt课件30ppt课件临床应描述发病年龄关节炎模式①对称性；②不对称性

抗核抗体31ppt课件临床应描述31ppt课件

应排除下列情况：

银屑病患者

6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎或急性前色素膜炎）全身型JIA32ppt课件应排除下列情况：32ppt课件

少关节炎型幼年特发性关节炎

(OligoarticularJIA)定义

发病最初6个月1~4个关节受累。多发生于年龄较小的女孩

亚型：

●持续性少关节炎型

整个病程中关节受累数≤4个

●扩展型少关节炎型病程6个月后关节受累数达≥5个33ppt课件少关节炎型幼年特发性关节炎

(Oligo34ppt课件34ppt课件35ppt课件35ppt课件36ppt课件36ppt课件临床应描述

发病年龄关节炎模式：

＊仅限于大关节；

＊仅限于小关节；

＊大及小关节，主要影响上肢；＊大及小关节，主要影响下肢；＊大及小关节，无特殊表现优势。37ppt课件临床应描述发病年龄37ppt课件

临床应描述关节炎对称性抗核抗体38ppt课件临床应描述关节炎对称性38ppt课件

应排除下列情况：

银屑病患者

6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、炎性肠病瑞特综合症合并骶髂关节炎或急性前色素膜炎）两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月

全身型JIA39ppt课件应排除下列情况：39ppt课件银屑病性幼年特发性关节炎(PsoriaticJIA)定义

１个或更多的关节炎合并银屑病，或关节炎合并以下任何２项：

1）指（趾）炎（腊肠指、趾）

2）指甲凹陷或指甲脱离

3）家族史中一级亲属有银屑病40ppt课件银屑病性幼年特发性关节炎(PsoriaticJIA)定义441ppt课件41ppt课件42ppt课件42ppt课件43ppt课件43ppt课件44ppt课件44ppt课件45ppt课件45ppt课件46ppt课件46ppt课件临床应描述

发病年龄关节炎模式：

①仅限于大关节；②仅限于小关节；③大及小关节，主要影响上肢；④大及小关节，主要影响下肢；⑤大及小关节，无特殊表现优势；⑥牵连脊柱。47ppt课件临床应描述发病年龄47ppt课件

临床应描述

关节炎对称性抗核抗体48ppt课件临床应描述关节炎对称性48ppt课件

应排除下列情况：

6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、炎性肠病瑞特综合症合并骶髂关节炎或急性前色素膜炎）两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月

全身型JIA

49ppt课件应排除下列情况：49ppt课件与附着点炎症相关的幼年特发性关节炎

(EnthesitisRelatedJIA，ERA)定义关节炎合并附着点炎症，或关节炎或附着点炎症，伴有下列至少2

项：

•骶髂关节压痛或炎症性腰骶部疼痛，而不局限在颈椎

•HLA-B27阳性

•

6岁以上发病的男性患儿

•家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、炎性肠病瑞特综合症合并骶髂关节炎或急性前色素膜炎）

50ppt课件与附着点炎症相关的幼年特发性关节炎

(Enthesitis附着点(Enthesis)肌腱与骨的附着点:

常见为跟腱与跟骨的附着点.股四头肌、四头肌腱与髌上囊附着点筋膜与骨的附着点:

常见为足底筋膜与跟骨及跖骨的附着点。韧带与骨的附着点:

常见为髌韧带与胫骨粗隆的附着点。51ppt课件附着点(Enthesis)肌腱与骨的附着点:常见为跟腱与跟52ppt课件52ppt课件

此型包括以下三类：血清阴性附着点炎症和关节炎（SeronegativeEnthesitisandArthritis，SEA）幼年类风湿关节炎少关节II型（PauciarticularJRA，typeII）幼年强直性脊柱炎

（JuvenileAnkylosingSpondylitis，JAS）53ppt课件此型包括以下三类：血清阴性附着点炎症和关节炎53pp54ppt课件54ppt课件55ppt课件55ppt课件56ppt课件56ppt课件57ppt课件57ppt课件58ppt课件58ppt课件临床应描述发病年龄关节炎模式：＊仅限于大关节；＊仅限于小关节；＊大及小关节，主要影响上肢；＊大及小关节，主要影响下肢；＊大及小关节，无特殊表现优势；＊牵连脊柱。59ppt课件临床应描述发病年龄59ppt课件

临床应描述

关节炎对称性抗核抗体60ppt课件临床应描述60ppt课件实验室检查

轻度贫血、血沉增快、类风湿因子阴性、

HLA-B27阳性。

X线改变：

骶髂关节：边缘模糊→骨质破坏→硬化→关节腔狭窄→骨质融合→关节腔消失

脊柱：骨质疏松→骨质破坏→椎间盘间隙硬化、骨化→竹节样改变61ppt课件实验室检查轻度贫血、血沉增快、类风湿因子阴性、6162ppt课件62ppt课件63ppt课件63ppt课件64ppt课件64ppt课件65ppt课件65ppt课件66ppt课件66ppt课件67ppt课件67ppt课件68ppt课件68ppt课件69ppt课件69ppt课件

应排除下列情况：

银屑病患者两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为

3

个月

全身型JIA70ppt课件应排除下列情况：70ppt课件鉴别诊断应与脊髓肿瘤、腰椎感染、椎间盘病变相鉴别应与先天性髋关节病变相鉴别与溃疡性结肠炎、局限性小肠炎、银屑病和瑞特氏综合征合并脊柱炎相鉴别71ppt课件鉴别诊断应与脊髓肿瘤、腰椎感染、椎间盘病变相鉴别71p72ppt课件72ppt课件73ppt课件73ppt课件

未定类的幼年特发性关节炎(UndefinedJIA)定义

不符合上述任何一项或符合上述两项以上类别的关节炎74ppt课件未定类的幼年特发性关节炎(UndefinedJIA)定谢谢75ppt课件谢谢75ppt课件幼年特发性关节炎（国际抗风湿联盟新的分类标准）

2001

76ppt课件幼年特发性关节炎（国际抗风湿联盟新的分类标准）1ppt课件有关儿童时期关节炎的分类过去国际上无统一分类标准美国称为幼年类风湿关节炎

(JuvenileRheumatoidArthritis,JRA)英国及欧洲称为幼年慢性关节炎(JuvenileChronicArthritis,JCA)77ppt课件有关儿童时期关节炎的分类过去国际上无统一分类标准2ppt课件

幼年类风湿关节炎分类标准（美国）发病年龄在16岁以下一个或几个关节炎，表现为关节肿胀或积液，并伴随以下两项或更多症状，如关节活动受限、触痛、活动时疼痛及局部温度升高关节炎持续6周以上根据最初6个月的临床表现分为

1）多关节炎型受累关节≥5个

2）少关节炎型受累关节≤4个

3）全身型除关节炎外，有间歇发热、一过性皮疹、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎除外其他幼年型关节炎78ppt课件幼年类风湿关节炎分类标准（美国）发病年龄在16岁以下3幼年慢性关节炎分类（欧洲）Still’s病全身型多关节炎型少关节炎型类风湿关节炎伴IgM类风湿因子阳性银屑病性关节炎多关节炎伴强直性脊柱炎关节炎伴局限性小肠炎或溃疡性结肠炎关节炎伴其他疾病（SLE、家族性地中海贫血等）79ppt课件幼年慢性关节炎分类（欧洲）Still’s病4ppt课件JRA(美国）和

JCA（欧洲）分类比较

JRA

JCA

一个或一个以上关节炎关节炎持续6周以上除外强直性脊柱炎、炎性肠病、银屑病关节炎一个或一个以上关节炎关节炎持续3月以上不除外强直性脊柱炎、炎性肠病、银屑病关节炎80ppt课件JRA(美国）和JCA（欧洲）分类比较

JRA以上两个分类都不合适：幼年类风湿关节炎中仅10~15%患者类风湿因子阳性，而且没有包括幼年强直性脊柱炎.幼年慢性关节炎包括的范围又太广，将其他疾病合并的关节炎都包括在内.81ppt课件以上两个分类都不合适：6ppt课件

为开展国际间协作进行研究工作，国际风湿病学联盟儿科常委专家组为统一儿童慢性关节炎的分类标准进行了多次讨论：

1994年智利圣地亚哥

1997年南非德本

2001年加拿大埃得蒙顿82ppt课件为开展国际间协作进行研究工作，国际风湿病分类83ppt课件分类8ppt课件几种儿童关节炎分类的比较

ACREULARILAR

幼年类风湿关节炎（JRA）

幼年慢性关节炎（JCA）幼年特发性关节炎（JIA）

全身型

全身型

全身型

多关节型

多关节型

多关节型（RF－）

幼年类风湿关节炎

多关节型（RF＋）少关节型

少关节型

少关节型

持续型

扩展型

幼年银屑病关节炎

幼年银屑病关节炎

幼年强直性脊柱炎

附着点炎症相关关节炎

其他关节炎

84ppt课件几种儿童关节炎分类的比较ACR幼年特发性关节炎JuvenileIdiopathicArthritides

（JIA）85ppt课件幼年特发性关节炎JuvenileIdiopathicAr总定义

16岁以下儿童不明原因关节肿胀，持续6周以上者，称为幼年性特发性关节炎。

（JuvenileIdiopathicArthritis,JIA)86ppt课件总定义11ppt课件全身型幼年特发性关节炎（SystemicJIA)定义

每日发热(弛张热型）至少2周以上，伴有关节炎，同时伴随以下一项或更多症状：

短暂的，非固定的红斑样皮疹（发热疹出、热退疹退）

全身淋巴结肿大

肝脾肿大

浆膜炎（心包炎、胸膜炎、腹膜炎）87ppt课件全身型幼年特发性关节炎（SystemicJIA)定义12p

全身型JIA

症状

%

弛张热

100类风湿皮疹95肝脾淋巴结肿大85胸膜炎或心包炎60腹痛20白细胞明显增多85严重贫血40类风湿因子0

抗核抗体0发热期间关节炎/关节痛/肌痛

100迟发性关节炎90色素膜炎088ppt课件全身型JIA

症89ppt课件14ppt课件90ppt课件15ppt课件91ppt课件16ppt课件92ppt课件17ppt课件93ppt课件18ppt课件患儿女10岁JRA94ppt课件患儿女10岁19ppt课件95ppt课件20ppt课件

临床应描述

发病年龄关节炎模式：

＊少关节炎＊多关节炎＊无持久的关节炎96ppt课件

临床应描述

21ppt课件临床应描述

病程（可能因治疗而受影响）：

一次发作后至少缓解2年

持续性关节炎，无全身症状＞6个月

持续性关节炎，持续性症状＞6个月以上

儿童时期反复发病（16岁以前）

成年期反复发病（16岁以后）；

其他。97ppt课件临床应描述病程（可能因治疗而受影响）：22ppt课件临床应描述

抗核抗体

类风湿因子98ppt课件临床应描述23ppt课件应排除下列情况：

银屑病患者

6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎和急性前色素膜炎）两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月99ppt课件应排除下列情况：24ppt课件还应与下列疾病鉴别：感染性疾病（细菌、病毒）恶性病（白血病，肿瘤）其他风湿性疾病（SLE）等100ppt课件还应与下列疾病鉴别：感染性疾病（细菌、病毒）25ppt课件多关节炎型幼年特发性关节炎，类风湿因子阴性

(PolyarticularJIA，RFnegative)定义

发病最初6

个月5个以上关节受累，类风湿因子阴性。（16岁以下各年龄均可发病，以女孩多见）101ppt课件多关节炎型幼年特发性关节炎，类风湿因子阴性

(Polyart临床应描述

发病年龄

关节炎模式①对称性②不对称性

抗核抗体102ppt课件临床应描述

发病年龄27ppt课件

应排除下列情况：

银屑病患者

6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎和急性前色素膜炎）两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月

全身型JIA103ppt课件应排除下列情况：28ppt课件多关节炎型幼年特发性关节炎，类风湿因子阳性

(PolyarticularJIA，RFPositive)

定义

发病最初6个月5个以上关节受累，类风湿因子阳性。

（多为8岁以上发病，以女孩多见）104ppt课件多关节炎型幼年特发性关节炎，类风湿因子阳性

(Polyart105ppt课件30ppt课件临床应描述发病年龄关节炎模式①对称性；②不对称性

抗核抗体106ppt课件临床应描述31ppt课件

应排除下列情况：

银屑病患者

6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎或急性前色素膜炎）全身型JIA107ppt课件应排除下列情况：32ppt课件

少关节炎型幼年特发性关节炎

(OligoarticularJIA)定义

发病最初6个月1~4个关节受累。多发生于年龄较小的女孩

亚型：

●持续性少关节炎型

整个病程中关节受累数≤4个

●扩展型少关节炎型病程6个月后关节受累数达≥5个108ppt课件少关节炎型幼年特发性关节炎

(Oligo109ppt课件34ppt课件110ppt课件35ppt课件111ppt课件36ppt课件临床应描述

发病年龄关节炎模式：

＊仅限于大关节；

＊仅限于小关节；

＊大及小关节，主要影响上肢；＊大及小关节，主要影响下肢；＊大及小关节，无特殊表现优势。112ppt课件临床应描述发病年龄37ppt课件

临床应描述关节炎对称性抗核抗体113ppt课件临床应描述关节炎对称性38ppt课件

应排除下列情况：

银屑病患者

6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、炎性肠病瑞特综合症合并骶髂关节炎或急性前色素膜炎）两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月

全身型JIA114ppt课件应排除下列情况：39ppt课件银屑病性幼年特发性关节炎(PsoriaticJIA)定义

１个或更多的关节炎合并银屑病，或关节炎合并以下任何２项：

1）指（趾）炎（腊肠指、趾）

2）指甲凹陷或指甲脱离

3）家族史中一级亲属有银屑病115ppt课件银屑病性幼年特发性关节炎(PsoriaticJIA)定义4116ppt课件41ppt课件117ppt课件42ppt课件118ppt课件43ppt课件119ppt课件44ppt课件120ppt课件45ppt课件121ppt课件46ppt课件临床应描述

发病年龄关节炎模式：

①仅限于大关节；②仅限于小关节；③大及小关节，主要影响上肢；④大及小关节，主要影响下肢；⑤大及小关节，无特殊表现优势；⑥牵连脊柱。122ppt课件临床应描述发病年龄47ppt课件

临床应描述

关节炎对称性抗核抗体123ppt课件临床应描述关节炎对称性48ppt课件

应排除下列情况：

6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、炎性肠病瑞特综合症合并骶髂关节炎或急性前色素膜炎）两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月

全身型JIA

124ppt课件应排除下列情况：49ppt课件与附着点炎症相关的幼年特发性关节炎

(EnthesitisRelatedJIA，ERA)定义关节炎合并附着点炎症，或关节炎或附着点炎症，伴有下列至少2

项：

•骶髂关节压痛或炎症