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幼年特发性关节炎(JIA)1.概述幼年特发性关节炎(JIA全身性疾病,1666补充:①指南去除了强直性脊柱炎。②关节炎定义为:关节肿胀和(或)22(1)活动()(3)关节活动时疼痛(4)致。③写鉴别诊断时注意不要写强直性脊柱炎及类风湿关节炎,者两个诊断都是成人的概念。1.1.分型与诊断:1.1.1.全身型(sJIA)诊断(常用:关节炎(≥1,发热(>39℃)≥23(1)(2)(3)(4)浆膜炎。诊断(2018:发热(>39℃)≥23(A(1)可消退的红斑(2)关节炎;次要标准(B(1)全身淋巴结肿大和(或)肝肿大和(或)(2浆膜炎3关节痛持续时间>2(无关节炎(4+2A+A+2B。注意:①部分患儿可有神经系统症状,如脑膜刺激征及脑病表现。②sJIA>684ug/L,42sJIAMAS(1)PLT减少(≤181×109/L(2)AST(>48U/L(3)TG(4)Fib(≤3.6g/L)③热出疹出,热退疹退;热剧痛剧,可有不同程度的肌肉酸痛。sJIA白塞病、SLE⑤2018(31.1.2.少关节型(O-JIA)诊断:发病最初<6,1-4:1.受累关节数≤4;2.扩展型少关节炎-6≥4注意:①下肢大关节好发(膝踝痛,仅表现为关节肿胀。②颞颌关节受累常见(查体嘱张口闭口,按压颞颌,注意有无张口受限及疼痛。③病初累及腕关节预示疾病进展为扩展型或多关节型,肩关节受累少见。④此型最常见合并虹膜睫状体炎,即葡萄膜炎,20-30%造成视力障碍,甚至失明,常见于抗核抗体阳性的患儿。⑤ESRO-JIA1.1.3.RF(RFP-JIA)≥5RF≥23CCPA、B、C、E注意:①典型表现是渐进、对称、多关节,多累及手部小关节,儿童通常表现为30个以上关节受累。②RFfelty(脾大伴白细胞减少。10%葡萄膜炎少见。③致残率高,最终半数以上发生关节强直变形而影响关节功能。④病初可有低热,常有贫血。RF(RFP-JIA)诊断:受累关节≥5RFA、B、C、D、E注意:①可同时累及大小关节,幼年起病时常累及近端指间关节。可累及颈椎及下颌关节。对称或非对称皆有。②与O-JIA皆可累及颞颌关节,可致张口困难、小颌畸形。③可有轻度贫血。银屑病关节炎(PsA)(1)指((2)甲脱离(2(3)B、C、D、E注意:①非对称分布,可大小关节受累。2与附着点炎症相关的关节炎(ERA)诊断:关节炎和附着点炎症,或关节炎或附着点炎症伴以下至少两项(1)症性腰骶部疼痛或既往有上述疾病(2HLA-B2738(4)(5)性肠病的骶髂关节炎、瑞特综合症或者急性前葡萄膜炎。注意:①骶髂、脊柱、四肢大关节为主,显著特点是附着点炎(肌腱或韧带与骨骼的连接点脊柱不易受累,部分类似成人强直性脊柱炎。可伴有葡萄膜炎和全身症状。未分化型关节炎不完全符合任何一型的关节炎,或同时符合异型以上的关节炎。1.1.8.ABCDE情况银屑病患者或一级亲属有银屑病病史;>6HLA-B27或急性葡萄膜炎,或一级亲属中有上述疾病之一;RF3sJIA。1.1.9.阶段小结(上面我自己看着都晕,总结一下)①贫血:多关节型(阴阳皆有,ERA②抗核抗体阳性需警惕虹膜睫状体炎,O-JIA最常见。ERA、PsA可有,RFP-JIA少见。O-JIA、多累及小关节:RFP-JIA多累及大小关节:RFP-JIA、累及颞颌关节:O-JIA、RF④sJIA起病可没有关节炎。⑤最新的国外指南分类不同,此笔记参考国内及轮转科室习惯为主。1.2.辅检:升高:血沉、CRP、WBC、中性粒细胞、肝酶(可、铁蛋白(可下降:Hb(可)异常及阳性:凝血功能、抗核抗体(可、RF(可、CCP(可、HLA-B27(可)补充:RFHLA—DR4CCPCCP病程和关节破坏严重程度有关。RFCCP②ANA阳性仅与发病年龄偏小、不对称性关节炎、葡萄膜炎有关。③疾病活动:WBC、CRP、ESR、FER升高。MAS:WBC、PLT、N、ESR突然下降。XBMRI:膜增♘等⑤骨密度:我个人觉得意义不大,此项检查做的时候干扰因素太多。(与指南不同)⑥DAS/scale/有很多评分表。治疗一般治疗:急性期卧床休息。运动建议游泳。3明显改善。临床常见不良反应为胃肠道反应、肝功能异常。1-2扶他林:1-3mg/kg•d,口服,BIDTID75mg/d(与指南不同美林:0.5ml/kg•st,口服,Q8HQ6H。sJIANSAIDs11sJIA2-4JIANSAIDs2补充:sJIA(双氯芬酸钠可长期口服。②避免2种或2种以上NSAIDs同时服用③有条件的还是尽早选生物制剂和MTX辅助治疗,以尽快NSAIDs减量停药。④扶他林的最大剂量问题,指南推荐200mg/d,我们是75mg/d。DMARDs:甲氨蝶呤MTX:10-15mg/m2,空腹口服,QW叶酸:25%-50%MTX,QW。减少恶心、肝酶异常、口腔溃疡等不良反应。补充:①MTXJIAsJIA②推荐联合NSAIDs治疗。2CT2.3.2SSZ30-50mg/kg•(2gBIDTIDMTXSSZ、来氟米特(LEF)及羟氯喹(HCQ)ERAMTXSSZ,SSZERA补充:MTXMTXSSZ的应用。来氟米特LEF10-20mg/kg•dQD,疹、脱发等。羟氯喹HCQ4-6mg/kg•d,口服,BIDQD,最大剂量0.2g炎、视野缺损、肝功能损害、白细胞减少和肌无力。补充:①常与其他DMARDs药物联合应用。②612.4.免疫抑制剂:(Cs3-6mg/kg•stq12hqd1-3mg/kg•dsJIA,MASsJIA补充:①具体用法详见免疫抑制剂使用篇,整理ingMAS续可以口服环孢。硫唑嘌呤AZA:不懂。其他常用药物:沙利度胺、枸橼酸托法替布。待完善。糖皮质激素:甲强龙冲击:10-30mg/kg•st,QD,1g,3sJIANSAIDssJIAMAS、心包炎、致盲性虹膜睫状体炎。随后给予小剂量的泼尼松口服或静脉维持,根据病情调整激素用量。QDQODNSAIDs;P-JIANSAIDsPsAO-JIA,14眼;对严重影响视力患儿,除局部注射激素外需加泼尼松口服,先每日服,继以隔日顿服。补充:①非sJIA应谨慎长期使用。②如何评估NSAIDs1sJIA指标高水平。③激素的广义用法:糖皮质激素作为DMARDs炎、多脏器损害、持续高热、严重贫血、眼及中枢神经系统损害。④迅速减轻关节炎症和全身症状,但其仅能缓解关节症状,而不能使关节炎治愈,也不能防止关节破坏。3(与指南不同2.5.生物制剂:适应证:①对有预后不良因素(RF/CCP阳性、早期骨侵蚀、病情快速进展病情高度活动)的患1MTXDMARDs种肿瘤坏死因子(TNF)-αTNF-ɑ2.5.1.雅美罗(托珠单抗IL-6DMARDssJIAP-JIA2岁以上。成人最大剂量10支,儿童视情况(通常<320mg)sJIA:<30kg,12mg/kg•st;≥30kg,8mg/kg•st,静滴,21P-JIA:<30kg,10mg/kg•st;≥30kg,8mg/kg•st,静滴,41(与指南不同补充:①成人最大剂量10支,儿童视情况(通常<320mg)②用药前30min甲强龙2mg/kg静滴ing2.5.2.修美乐(阿达木单抗:TNF-α适用:4岁以上<30kg,20mg/kg•st;≥30kg,40mg/kg•st,静滴,212.5.3.益赛普/恩利、英夫利昔单抗待完善。预后并发症:关节畸形、葡萄膜炎、MAS。sJIA预后最差,易合并MA
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