幼年特发性关节炎(JIA)

幼年特发性关节炎（JIA）1.概述幼年特发性关节炎（JIA全身性疾病，1666补充：①指南去除了强直性脊柱炎。②关节炎定义为：关节肿胀和（或）22（1）活动（）（3）关节活动时疼痛（4）致。③写鉴别诊断时注意不要写强直性脊柱炎及类风湿关节炎，者两个诊断都是成人的概念。1.1.分型与诊断：1.1.1.全身型（sJIA）诊断（常用：关节炎（≥1，发热（＞39℃）≥23（1）（2）（3）（4）浆膜炎。诊断（2018：发热（＞39℃）≥23（A（1）可消退的红斑（2）关节炎；次要标准（B（1）全身淋巴结肿大和（或）肝肿大和（或）（2浆膜炎3关节痛持续时间＞2（无关节炎（4+2A+A+2B。注意：①部分患儿可有神经系统症状，如脑膜刺激征及脑病表现。②sJIA＞684ug/L，42sJIAMAS（1）PLT减少（≤181×109/L（2）AST（＞48U/L（3）TG（4）Fib（≤3.6g/L）③热出疹出，热退疹退；热剧痛剧，可有不同程度的肌肉酸痛。sJIA白塞病、SLE⑤2018（31.1.2.少关节型（O-JIA）诊断：发病最初＜6，1-4：1.受累关节数≤4；2.扩展型少关节炎-6≥4注意：①下肢大关节好发（膝踝痛，仅表现为关节肿胀。②颞颌关节受累常见（查体嘱张口闭口，按压颞颌，注意有无张口受限及疼痛。③病初累及腕关节预示疾病进展为扩展型或多关节型，肩关节受累少见。④此型最常见合并虹膜睫状体炎，即葡萄膜炎，20-30%造成视力障碍，甚至失明，常见于抗核抗体阳性的患儿。⑤ESRO-JIA1.1.3.RF（RFP-JIA）≥5RF≥23CCPA、B、C、E注意：①典型表现是渐进、对称、多关节，多累及手部小关节，儿童通常表现为30个以上关节受累。②RFfelty（脾大伴白细胞减少。10%葡萄膜炎少见。③致残率高，最终半数以上发生关节强直变形而影响关节功能。④病初可有低热，常有贫血。RF（RFP-JIA）诊断：受累关节≥5RFA、B、C、D、E注意：①可同时累及大小关节，幼年起病时常累及近端指间关节。可累及颈椎及下颌关节。对称或非对称皆有。②与O-JIA皆可累及颞颌关节，可致张口困难、小颌畸形。③可有轻度贫血。银屑病关节炎（PsA）（1）指（（2）甲脱离（2（3）B、C、D、E注意：①非对称分布，可大小关节受累。2与附着点炎症相关的关节炎（ERA）诊断：关节炎和附着点炎症，或关节炎或附着点炎症伴以下至少两项（1）症性腰骶部疼痛或既往有上述疾病（2HLA-B2738（4）（5）性肠病的骶髂关节炎、瑞特综合症或者急性前葡萄膜炎。注意：①骶髂、脊柱、四肢大关节为主，显著特点是附着点炎（肌腱或韧带与骨骼的连接点脊柱不易受累，部分类似成人强直性脊柱炎。可伴有葡萄膜炎和全身症状。未分化型关节炎不完全符合任何一型的关节炎，或同时符合异型以上的关节炎。1.1.8.ABCDE情况银屑病患者或一级亲属有银屑病病史；＞6HLA-B27或急性葡萄膜炎，或一级亲属中有上述疾病之一；RF3sJIA。1.1.9.阶段小结（上面我自己看着都晕，总结一下）①贫血：多关节型（阴阳皆有，ERA②抗核抗体阳性需警惕虹膜睫状体炎，O-JIA最常见。ERA、PsA可有，RFP-JIA少见。O-JIA、多累及小关节：RFP-JIA多累及大小关节：RFP-JIA、累及颞颌关节：O-JIA、RF④sJIA起病可没有关节炎。⑤最新的国外指南分类不同，此笔记参考国内及轮转科室习惯为主。1.2.辅检：升高：血沉、CRP、WBC、中性粒细胞、肝酶（可、铁蛋白（可下降：Hb（可）异常及阳性：凝血功能、抗核抗体（可、RF（可、CCP（可、HLA-B27（可）补充：RFHLA—DR4CCPCCP病程和关节破坏严重程度有关。RFCCP②ANA阳性仅与发病年龄偏小、不对称性关节炎、葡萄膜炎有关。③疾病活动：WBC、CRP、ESR、FER升高。MAS：WBC、PLT、N、ESR突然下降。XBMRI：膜增♘等⑤骨密度：我个人觉得意义不大，此项检查做的时候干扰因素太多。（与指南不同）⑥DAS/scale/有很多评分表。治疗一般治疗：急性期卧床休息。运动建议游泳。3明显改善。临床常见不良反应为胃肠道反应、肝功能异常。1-2扶他林：1-3mg/kg•d，口服，BIDTID75mg/d（与指南不同美林：0.5ml/kg•st，口服，Q8HQ6H。sJIANSAIDs11sJIA2-4JIANSAIDs2补充：sJIA（双氯芬酸钠可长期口服。②避免2种或2种以上NSAIDs同时服用③有条件的还是尽早选生物制剂和MTX辅助治疗，以尽快NSAIDs减量停药。④扶他林的最大剂量问题，指南推荐200mg/d，我们是75mg/d。DMARDs：甲氨蝶呤MTX：10-15mg/m2，空腹口服，QW叶酸：25%-50%MTX，QW。减少恶心、肝酶异常、口腔溃疡等不良反应。补充：①MTXJIAsJIA②推荐联合NSAIDs治疗。2CT2.3.2SSZ30-50mg/kg•（2gBIDTIDMTXSSZ、来氟米特（LEF）及羟氯喹（HCQ）ERAMTXSSZ，SSZERA补充：MTXMTXSSZ的应用。来氟米特LEF10-20mg/kg•dQD，疹、脱发等。羟氯喹HCQ4-6mg/kg•d，口服，BIDQD，最大剂量0.2g炎、视野缺损、肝功能损害、白细胞减少和肌无力。补充：①常与其他DMARDs药物联合应用。②612.4.免疫抑制剂：（Cs3-6mg/kg•stq12hqd1-3mg/kg•dsJIA，MASsJIA补充：①具体用法详见免疫抑制剂使用篇，整理ingMAS续可以口服环孢。硫唑嘌呤AZA：不懂。其他常用药物：沙利度胺、枸橼酸托法替布。待完善。糖皮质激素：甲强龙冲击：10-30mg/kg•st，QD，1g，3sJIANSAIDssJIAMAS、心包炎、致盲性虹膜睫状体炎。随后给予小剂量的泼尼松口服或静脉维持，根据病情调整激素用量。QDQODNSAIDs；P-JIANSAIDsPsAO-JIA，14眼；对严重影响视力患儿，除局部注射激素外需加泼尼松口服，先每日服，继以隔日顿服。补充：①非sJIA应谨慎长期使用。②如何评估NSAIDs1sJIA指标高水平。③激素的广义用法：糖皮质激素作为DMARDs炎、多脏器损害、持续高热、严重贫血、眼及中枢神经系统损害。④迅速减轻关节炎症和全身症状，但其仅能缓解关节症状，而不能使关节炎治愈，也不能防止关节破坏。3（与指南不同2.5.生物制剂：适应证：①对有预后不良因素(RF/CCP阳性、早期骨侵蚀、病情快速进展病情高度活动)的患1MTXDMARDs种肿瘤坏死因子(TNF)-αTNF-ɑ2.5.1.雅美罗（托珠单抗IL-6DMARDssJIAP-JIA2岁以上。成人最大剂量10支，儿童视情况（通常＜320mg）sJIA：＜30kg，12mg/kg•st；≥30kg，8mg/kg•st，静滴，21P-JIA：＜30kg，10mg/kg•st；≥30kg，8mg/kg•st，静滴，41（与指南不同补充：①成人最大剂量10支，儿童视情况（通常＜320mg）②用药前30min甲强龙2mg/kg静滴ing2.5.2.修美乐（阿达木单抗：TNF-α适用：4岁以上＜30kg，20mg/kg•st；≥30kg，40mg/kg•st，静滴，212.5.3.益赛普/恩利、英夫利昔单抗待完善。预后并发症：关节畸形、葡萄膜炎、MAS。sJIA预后最差，易合并MA