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文档简介
崔惠敏根据我们多年的临床阅历,结缔组织疾病普通有以下临床特征:不明缘由的长期发热多发性关节痛皮肤损害多器官多系统损害有自发性缓解和加重的倾向激素和细胞毒药物常有效血蛋白电泳发现γ球蛋白增高血沉加快【病理】其病理表现复杂多样,可分为以下风个类型:①正常肾小球(WHOⅠ型)②系膜病性肾小球肾炎型(WHOⅡ型)③局灶性节段性增生性肾小球肾炎(WHOⅢ型④弥漫性增生性肾小球肾炎型(WHOⅣ型)⑤膜型狼疮性肾炎(WHOⅤ型)⑥肾小球硬化型(WHOⅥ型)⑦血管异常及肾小管间质炎症
【诊断和鉴别诊断】1982年美国风湿性病学会SLE诊断规范的敏感性和特异性敏感性特异性蝶形皮疹5796盘状皮疹1896光敏感4396口腔溃疡2796多发性关节炎8637浆膜炎5686肾损害5194癫痫或精神病2098血液系统病变5989免疫学异常8593抗核抗体阳性9949≥以上四项9696典型病例诊断多不难,但由于临床表现多种多样,本病误诊率较高,国内资料为31.5%。临床上必需与以下疾病相鉴别:1、原发性肾小球疾病2、慢性活动性肝炎3、发热应与并发感染鉴别4、痛风5、感染性心内膜炎6、特发性血小板减少性紫癜、癫痫、混合性结缔组织病
1、无肾累及的临床表现者:表现为肾外病症,可作病症性治疗,如抗疟药、乙酰水杨酸加用小剂量强的松隔日顿服。对肾外病症明显,大剂量激素+CTX
【治疗】2、轻至中度肾累及表现者:轻者:可隔日口服强的松30~40mg。轻重者:可用规范激素疗程+CTX。3、膜型狼疮性肾炎表现为肾病综合征,用规范激素疗程加CTX冲击治疗4、弥漫性增生性肾小球肾炎型:为最常见,表现为肾病综合征、慢性肾炎综合征伴氮质血症、高血压、急性肾炎综合征、急进性肾炎综合征,可用激素规范疗程+CTX急进性肾炎综合征,可用激素规范疗程+CTX不明缘由的长期发热≥以上四项9696肾功能迅速进展到肾功能衰竭者多器官多系统损害表现为肾外病症,可作病症性治疗,≥以上四项96961、原发性肾小球疾病血蛋白电泳发现γ球蛋白增高6、特发性血小板减少性紫癜、癫痫、①正常肾小球(WHOⅠ型)对肾外病症明显,大剂量激素+CTX急进性肾炎综合征,可用激素规范疗程+CTX冲击治疗狼疮活动的目的:临床上有发热、皮疹〔红斑、紫癜〕、关节痛、脱发及新近发生的高血压等。尿液检查示蛋白、血尿加重,尿FDP增高,肾功能恶化。血抗dsDNA抗体滴度
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