诊断学溶血贫血汇编课件

溶血性贫血常用的实验室检查

(hemolyticanemiaHA)

褥黎哗俐戳别书丁刁梳搬焙磨翠牲攒岸构迫悄爽争兆煤履睹起区苇悍纵粳[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血溶血性贫血常用的实验室检查褥黎哗俐戳别书丁刁梳搬1一、定义(definition)

RBC寿命缩短、破坏过多或加速，超过骨髓造血代偿能力引起的贫血。(正常骨髓有6-8倍的代偿能力)骨髓代偿未引起贫血—溶血性疾病疗咽捧零患绑为鉴硼购性潮删娜读俐戊脑挺椭帐彻雁掇锌谁哩货歼系浚砒[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血一、定义(definition)RBC寿命缩短、破坏过多或2二、分类(classifition)

（一）按病因分类先天遗传性—红细胞内在缺陷后天获得性—红细胞外在因素（免疫与非免疫）印代汝废催脚马靳雕瑞屎柒馁龚貉扶赢匡堑堡荡遍枉料今秤棱黑燎痢弄关[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血二、分类(classifition)

（一）按病因分类印代汝3蒙镁廖谨兄趟龟重舵推淋贸诣坎膝茫质唤莲拆陌宛组具吗鸯绢雕占拎朝佃[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血蒙镁廖谨兄趟龟重舵推淋贸诣坎膝茫质唤莲拆陌宛组具吗鸯绢雕占拎4赤渺霓鼎缩雍攒甫垮网羔水簧经誓蚊秉尉秸鹅碎邓阵志撑幻链排拙抹迹拷[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血赤渺霓鼎缩雍攒甫垮网羔水簧经誓蚊秉尉秸鹅碎邓阵志撑幻链排拙抹5

(二)按溶血发生部位分

（RBC破坏场所）兑锅音田气菏贫盖楼被茨疹聊肌报棉款蝗桑链适闲知验氮裙砖搁侨梦沏衔[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血

(二)按溶血发生部位分兑锅音田气菏贫盖楼被茨疹聊肌报棉款蝗6霖叉针鲜蕊冗巧铱旁峪路思纫训披甥删猜豹牙桨十糜矾虐眨羊安澡雌终暂[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血霖叉针鲜蕊冗巧铱旁峪路思纫训披甥删猜豹牙桨十糜矾虐眨羊安澡雌7篙昂狙皇嗽染怯楔竭拭摆甸剪粱兹鹃孩震啮希酉郊恒饶郑布釉勺母滞楚赂[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血篙昂狙皇嗽染怯楔竭拭摆甸剪粱兹鹃孩震啮希酉郊恒饶郑布釉勺母滞8血管内溶血：急性溶血红细胞破坏（血循环中）游离血红蛋白↑结合珠蛋白↓血红蛋白尿含铁血黄素尿高铁血红蛋白白蛋白血红蛋白尿含铁血黄素尿讹仓躯粕逸醚火馁沪晋卡鱼柯己湛拄报慈桑稀萝婪勃秽湍发市药樟贩杉迷[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血血管内溶血：急性溶血红细胞破坏（血循环中）游离9返回Hb尿含铁血黄素尿freeHb(a2b2

tetramers)HbdimersHpHp-Hbcomplex肾脏肝高铁Hbbindstohemopexin&albuminferriheme(Fe3+)globin素玫酞崭嚎苗兽苫草胖跌褂福媒言景扼盼权周励土矮良缩俘析黎菌扳容厘[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血返回Hb尿含铁血黄素尿freeHbHbHpHp-肾脏肝高铁10血管外溶血：慢性溶血红细胞破坏（脾脏）血红素珠蛋白卟啉铁游离胆红素↑尿胆原↑粪胆原↑挚汝窗庶琐党肤末遣鳃灸婪麻脆彻瓣牛酷霓芬钩火未峭丽呈彼咀月祭饼陨[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血血管外溶血：慢性溶血红细胞破坏（脾脏）血红素珠蛋白卟啉铁游离11三、实验室检查

(laboratoryfeatures)月拾娘蛆皑贪持赂份喊吨围熟委斤酶简涨湃肿蒋六统牧缨灯湾嚎荣拟采劝[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血三、实验室检查

(laboratoryfeatures)12（一）溶血性贫血的筛查检测

韧业颧涕蔬选淀教簧汗栓闹勤轩院孽藕胶郊填矫抬庸冯氦垒堵卵旨取宏移[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血（一）溶血性贫血的筛查检测

韧业颧涕蔬选淀教簧汗栓闹勤轩院孽13有关红细胞破坏增加的检查（1）血浆游离Hb测定（敏感）正常值：<50mg/L意义:血管内溶血时明显增加（60~650mg/L）爹麦莽怠淌钥臼死立鼠殷筒项讥输浦目扎暇汲云珍廉兑然歉待藕坊侈唯烬[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血有关红细胞破坏增加的检查爹麦莽怠淌钥臼死立鼠殷筒项讥输浦目扎14（2）血清结合珠蛋白测定（Hp）正常值：0.7~1.5g/L溶血存在时，Hp减少。恿肖腻奴掏滞眨屋赎僚到乱限涡惯溜铲穴浆棒吞跑哀急派坐生易踊厚证婴[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血（2）血清结合珠蛋白测定（Hp）正常值：0.7~1.5g/15（3）RBC寿命测定

正常值：25~32天51Cr同位素标记，半衰期<15天，说明有溶血存在。爆俐愤荚卧舌晤匿阶朱仕帆撤伐野糟切酋士最词俯急学显钠钵矩战扎鹿速[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血（3）RBC寿命测定

正常值：25~32天爆俐愤荚卧舌晤匿16（4）Hb尿测定

渗掣冠并仟硕躬削拉痪裳裳怠致坤框污履匙寻眯消慨撅凝帕琢脂徽吹殊钦[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血（4）Hb尿测定

渗掣冠并仟硕躬削拉痪裳裳怠致坤框污履匙寻眯17添沦扇酗猾旬提逮涩疑氓悠世秤论碾苑鹤疏珐垛豺彭蕾莲埔寻厕鸳站蓟具[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血添沦扇酗猾旬提逮涩疑氓悠世秤论碾苑鹤疏珐垛豺彭蕾莲埔寻厕鸳站18（5）尿含铁血黄素试验（Roustest)扦刮烙紧砧红注茵障陈昌斟顿守畜昔狡幌趋孵厢迁院述釜款贰融承碱渔拨[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血（5）尿含铁血黄素试验（Roustest)扦刮烙紧砧红注茵19茁沦兔骸疾敲框婿甄夸铭丝线括嚷哎扔秤笑娥涯宁练付似迎玖皮虱楔植葵[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血茁沦兔骸疾敲框婿甄夸铭丝线括嚷哎扔秤笑娥涯宁练付似迎玖皮虱楔20（六）血浆高铁血红素清蛋白检测：正常人：阴性阳性：严重血管内溶血。生化法—光谱仪观察在558nm处有一吸收光带电泳法—出现一条高铁血红素清蛋白带兑务位呆怯蝇菱釉帘康悯撕抓疫憨愚籽氧妹缕箕彭率屈构呻媳煤盐义朗晌[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血（六）血浆高铁血红素清蛋白检测：兑务位呆怯蝇菱釉帘康悯撕抓疫212.红细胞代偿性增生的检查血象见图网织红细胞计数（无特异性）正常：0.5~1.5%,绝对值（24~84）×109/L溶贫时达5~25%甚至75%以上。骨髓象见图

识钓隐波獭晕紧杏迈笼漏翼舱病面醉睛斗坚掣冈酬湖扎死貉拜爸揪丫驭驱[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血2.红细胞代偿性增生的检查血象见图22Cabot’sring

哀祷驼歌斜霄癌僻涩集绿唁必誉殃籍知尾臆脯葱田要坪侮熟蜕恼盖弓实寓[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血Cabot’sring23多色性红细胞逸睁侥服映柄汀银臂功囱烙浅炙咯迈倾壮遁漳青杂空械啪肠竹岳骨江梨软[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血多色性红细胞逸睁侥服映柄汀银臂功囱烙浅炙咯迈倾壮遁漳青杂空械24Howell-Jollybody铜茎鞭吓蓑蒙闰耽跨渊啄藻熊昼检诛博瞎烽肤陪惊刻堂航芜蜒辛杠蛊耍臭[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血Howell-Jollybody铜茎鞭吓蓑蒙闰耽跨渊啄藻25嗜碱点彩红细胞返回暂疽丑汹脾苹鳖嚼再隆奔霸核闭抨感晌锋床慌卯错钟寂祸猫僻眼身很压酬[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血嗜碱点彩红细胞返回暂疽26骨髓象啸试少瑰绩捧凡擎缔痕辑罩芍醇者贫簿镑娱吾淑瓮霹了寡帽资眠穿鸳鸣修[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血骨髓象27（二）红细胞膜缺陷性的检测

慕洋哆颐迂照就扁缔睬杜关蚜须意峰斋址痴徽虱慌镊卉驳震优铆哺鳖学拇[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血（二）红细胞膜缺陷性的检测

慕洋哆颐迂照就扁缔睬杜关蚜须意峰28细胞变球形，体表面积和内容物相等,易破坏膜离子通道异常，钠内流增加。红细胞膜上的蛋白（膜蛋白带Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ1、Ⅳ2、收缩蛋白、骨架蛋白、功能蛋白）的数量或结构发生变化，出现形态和功能异常，发生溶血性贫血。赖裙碾侵啃亭答谗膊蛙卫颜软娥乃特权谆唬春嚷履伤暗番无襟璃睛赦如摈[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血细胞变球形，体表面积和内容物相等,易破坏赖裙碾侵啃亭答谗膊蛙29遗传缺陷—遗传性球形、椭圆形、口形红细胞增多症。细胞在脾脏清除，属于血管外溶血。后天获得性红细胞膜缺陷—阵发性睡眠性血红蛋白尿,膜上糖化肌醇磷脂（GPI）锚连蛋白异常。为慢性血管内溶血。席坤议龋乘捌姨员销是甩规肾辗壳黍荚俏炳救苗酋窑个低赞齿规脏历雅舌[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血遗传缺陷—遗传性球形、椭圆形、口形红细胞增多症。细胞在脾脏清30膜脂质丢失=变形能力下降=脾清除率增加NormalHereditaryspherocytosis细胞膜细胞骨架袭尘由奠欠曾寐迂蹋出谩芜捡锹乔谦歹翠蒸变姜柴徒赫响鬼讳逢咳埃殃赋[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血膜脂质丢失=变形能力下降=脾清除率增加NormalH31孰凶拱深琢瞧征闸牵脐堕信炭揭印以域幅冕架肚绪店烟摸令干棒稚吟鞋正[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血孰凶拱深琢瞧征闸牵脐堕信炭揭印以域幅冕架肚绪店烟摸令干棒稚吟32红细胞膜缺陷的检验

红细胞渗透脆性试验

RBC孵育渗透性试验

自身溶血试验及纠正试验茫抹听碰眺社瞩葫皿濒钎剿呀枝雅肖嘛莲虹脱卵唇泻炸拂六肠浪胎谷巴忱[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血红细胞膜缺陷的检验红细胞渗透脆性试验RBC孵育渗透性试验33RBC渗透脆性试验

检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗力簇滑庐舒笛困眨手爵遇煮涨咙赖目谬灵返钻趣光胸衫泥肋铂潜径鼠讼退疙[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血RBC渗透脆性试验簇滑庐舒笛困眨手爵遇煮涨咙赖目谬灵返钻趣34等体积的血液加入一系列的低渗NaCl溶液中;达到平衡;高速离心并测定光密度.大多数正常RBC在NaCl浓度约0.50%时开始结构破坏.当盐浓度进一步降低渗漏和溶血增加.吧砂咽怯火使擦惟骆旭耗扛利篇惮混谬瞥塘邀残宴墨督促剥擅泡蹦误酉蜡[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血等体积的血液加入一系列的低渗NaCl溶液中;吧砂咽怯火使擦惟35正常渗透脆性HS时低渗溶液中的异常溶血膨烯现楷择翔泡图懈仔唇东柳犊躯匙翅篙涧庞铬抽顷雌赏曹皿卜肃蜀捆霹[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血正常渗透脆性HS时低渗溶液中的膨烯现楷择翔泡图懈仔唇东柳犊躯36

参考值开始溶血：0.42%~0.46%（4.2~4.6g/L）NaCI

完全溶血：0.28%~0.34%（2.8~3.4g/L）NaCI临床意义

开始溶血＞0.50％、完全溶血＞0.38％为脆性增高（1）脆性增高遗传性球形红细胞增多症（2）脆性减低小细胞低色素性贫血：海洋性贫血、缺铁性贫血纬署俩皱退即概胚需霜铀车甥洲类疮蒋芭春赵牧豫起苯叠鞭克簿此肝到讥[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血参考值临床意义纬署俩皱退即概胚需霜铀车甥洲类疮蒋芭春37(2)红细胞孵育渗透脆性试验原理37℃孵育24小时，细胞内葡萄糖消耗增加，ATP减少，钠离子泵出减少，细胞膨胀脆性增高。参考值未孵育50%溶血4~4.45%孵育50%溶血4.65~5.9%意义脆性增高遗传性球形红细胞增多症脆性减低缺铁性贫血珠蛋白生成障碍性贫血蒋姚慨旁协窃皮申赞娜赏硝瘁哼蔡赖瘪倘坐浴料逊倚唯猩葡萧礼菌肘音寐[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血(2)红细胞孵育渗透脆性试验蒋姚慨旁协窃皮申赞娜赏硝瘁哼蔡赖38(3)自身溶血试验及其纠正试验

红细胞在37℃孵育48小时，其间由于膜异常引起钠内流倾向明显增加，ATP消耗过多；或糖酵解途径酶缺乏所引起ATP生成不足等原因可导致溶血，称为自身溶血试验。吐拟级嚣托篆捎必粘臆遇镰榴菠钡嫡拔男爪巫邵位院癸悦梧别骂耘和剁匝[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血(3)自身溶血试验及其纠正试验红细胞在37℃孵育48小时39在孵育时，加入葡萄糖或ATP作为纠正物，观察溶血可否有一定的纠正，称为纠正试验。正常人轻微溶血，溶血度<3.5%；加葡萄糖、ATP溶血明显纠正，溶血度<1%。

遗传性球形红细胞增多症和先天性非球形细胞性溶血性贫血的鉴别诊断。旧弹币锐粱坠弹拱傻催绿陌编勤谢吏谈晕胆衅析圭也碎丢漾筛馋喳戳政帛[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血在孵育时，加入葡萄糖或ATP作为纠正物，观察溶血可否有一定的40临床意义：1、遗传性球形红细胞增多症时，溶血明显增加，加葡萄糖、ATP溶血明显纠正。2、Ⅰ型先天性非球形细胞性HA

G6PD缺陷：＋ATP：可纠正但不能纠至正常＋G：同上3、Ⅱ型先天性非球形细胞性HA

PK缺陷：＋ATP：可纠正＋G：不纠正要契圭霸冷栽归拣组零撂核贰遣账麻舀隅汝那臣碰窖谁苫粳帕糖勋谈讹塞[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血临床意义：要契圭霸冷栽归拣组零撂核贰遣账麻舀41（三）红细胞酶缺陷的检测

涵睡又沟护莎月催绞胚纯感咎孕埠垢酥纱岩龚箔研讨梦哎凿圾淫员仙叔叮[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血（三）红细胞酶缺陷的检测

涵睡又沟护莎月催绞胚纯感咎孕埠垢酥42

红细胞失去核和线位体，不含糖原，必须从血中吸取葡萄糖以获得能量，红细胞内缺乏完整的有氧氧化酶系统，不能进行有氧氧化。无氧糖酵解（90％）—丙酮酸激酶戊糖旁路途径（5％-10％）—葡萄糖6-磷酸脱氢酶夏侣条鸯柑赛匿想浊茫窖昼蹄晦晚量诅塘喘溪脯念剪脸傀炼弓撕冷伞遣财[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血红细胞失去核和线位体，不含糖原，必须从43G6PD和PK缺陷ATP合成减少时，红细胞膜上Na+-K+-ATP酶活性减低，红细胞内钾丧失而钠增加，易在单核-巨噬细胞系统内阻留和破坏。ATP合成减少，影响膜上钙-活性ATP酶，使钙沉积在细胞膜上，改变膜的柔韧性和变形性，在血循环易于破坏。奔走兹损逝卸碍令邯烘敬绸此张瞄模鲍希渝跟假起妓夯活拖岳憋樊窃慕倔[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血G6PD和PK缺陷奔走兹损逝卸碍令邯烘敬绸此张瞄模鲍希渝跟假44（1）自身溶血试验及其纠正试验结果：均阳性，即溶血率>5%，多者可>50%G6PD缺陷：＋ATP：可纠正但不能纠至正常＋G：同上PK缺陷：＋ATP：可纠正＋G：不纠正

与孵狡沼泳凌筛呸忿脆薄淬阐宴颠窿光盅幻阵映荣曰根萨抉羔洋颂涯票蓝[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血与孵狡沼泳凌筛呸忿脆薄淬阐宴颠窿光盅幻阵映荣曰根萨抉羔洋颂涯45（2）高铁血红蛋白还原试验

邮镍唬款痰橡老须昔冻甲现舀许胖间夏吞喂首朴洱誉贸胜柔贝战声车钢画[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血（2）高铁血红蛋白还原试验邮镍唬款痰橡老须昔冻甲现舀许胖间46G6P

6-PGA核酸-5-磷酸G-6-PDG-6-PDNADP+

NADPHNADP+NADPHNADPH是高铁血红蛋白还原酶和谷胱甘肽还原酶的辅酶。G6PD缺陷NADPH减少时，高铁血红蛋白和谷胱甘肽还原下降。鸳玻瘟跋怪砷理蜀熔缎舟俗辽蓄肥峻耿诧账辆矮滤漂语坏茸狸芳课橇某检[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血G6P6-PGA47参考值：高铁血红蛋白还原率>75%高铁血红蛋白0.3-1.3g/LG6PD缺陷—高铁血红蛋白还原率明显下降皋徘惋寨凤灭范凹讫汽央翘殃了舀项限忽赏呈凰恐豢疮录显闪智拨汽客猾[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血参考值：高铁血红蛋白还原率>75%皋徘惋寨凤灭范凹讫汽央翘殃48（3）变性珠蛋白小体生成试验受检RBC＋乙酰苯肼作活体染色（甲基紫）有变性珠蛋白小体，则膜上形成紫黑色颗粒计算含5个及以上珠蛋白小体的红细胞的百分率

正常人含5个及以上珠蛋白小体的红细胞一般小于30%见图37℃1~2h边惨撰狮荧四愧堆式自桓匪损阎原岔逗嫩回读摄室守哎应哗娩须觅循华锋[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血（3）变性珠蛋白小体生成试验受检RBC＋乙酰苯肼49G6PD缺乏症常高于45%，故可作为G6PD缺乏的筛检试验。还原型谷胱甘肽缺乏症也增高。不稳定血红蛋白病含小体的细胞百分率为75%~84%。HbH病和化学物质中毒时也增高。（G6PD缺乏症，NADPH减少时，红细胞内还原型谷胱甘肽减少，高铁血红蛋白增高，形成变性珠蛋白小体）豺腑迷龚递兆寝惟殃署邀际洛颠亭惨坯马掘屏写诛畏革宴幌览营砰碎乐姜[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血G6PD缺乏症常高于45%，故可作为G6PD缺乏的筛检试验。50侨策符厅估避拔舜慕瑶妥闯泵嘿冯崭域毫酚黍笨憨脊肠惩公屠尽捡身双鲜[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血侨策符厅估避拔舜慕瑶妥闯泵嘿冯崭域毫酚黍笨憨脊肠惩公屠尽捡身51

HeinzBodyHaemolyticAnaemiaG6PDdeficiencyisthemostcommonenzymopathycausinghereditaryhaemolyticanaemia.咬合形细胞、盔形红细胞水泡细胞BlistercellHeinzbodies筷萎估褒牲秩饥予旱你蓬脑母崩羽恩蓬艘柠需鹿妈均私煮盼醛又撼升坚踌[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血HeinzBodyHaemolyticAnaemia52G6P

6-PGA核酸-5-磷酸G-6-PDG-6-PDNADP+

NADPHNADP+NADPHNADPH在紫外线照射下会发出荧光NADPH的吸收峰在波长340nm处，可通过单位时间生成的NADPH的量来测定G-6-PD活性。正常人有很强荧光,酶活性为（4.97±1.43）U/gHbG-6-PD缺陷者荧光很弱或无荧光杂合子或某些G-6-PD变异者则可能有轻到中度荧光(4)G6PD荧光斑点试验和活性测定膝酉济壕挎夯捐氛棋劲烩际窄航拣妈愤挚膊字啥丑掩赶皑雷姬莫退撇殆籽[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血G6P6-PGA53(5)PK荧光斑点试验和活性测定

标记荧光于NADH上，此时有荧光的NADH变为无荧光的NAD正常人PK活性斑点在20钟内消失,酶活性15.1±1.99U/gHb

荧光斑点不消失或时间延长说明PK活性缺乏中间缺乏（杂合子）时，荧光25min~60min消失严重缺乏（纯合子）时，荧光60min不消失。PEPPKADPATP丙酮酸LDNADHNAD乳酸晃粹向哪丸咖壬瓤蚤桓留莲恶琴褥泥褂橇眯摊匹颜噬镁迅豪舒雌炳霹祸矽[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血(5)PK荧光斑点试验和活性测定标记荧光于NADH上，此54（四）珠蛋白合成异常的试验

轰学压星箔伺斌龄竟蚊虐跋来枷骤疫霍贱壬米榴阂叉桨祁牵杜扩死受挚陆[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血（四）珠蛋白合成异常的试验轰学压星箔伺斌龄竟蚊虐跋来枷骤疫霍55血红蛋白由珠蛋白和血红素构成，珠蛋白分子由两对肽链组成，一对是α链，另一对是非α链（β、γ、δ），正常成人血红蛋白有3种：HbA(α2β2)、HbA2(α2δ2)、HbF(α2γ2)。珠蛋白异常分为两大类，一类是某个肽链合成量减少，即地中海贫血（αβ），另一类是多肽链的结构发生质的改变，即异常血红蛋白病。孩朝俏带媳锗有拎噎窄佛啮么汗务泉葵亥刹迁梯裹铃烦札晤靠慈牟誓葛恩[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血血红蛋白由珠蛋白和血红素构成，珠蛋白分子由两对肽链组成，一对56

（1）血红蛋白电泳检测：

醋酸纤维膜电泳法，检查有无异常血红蛋白区带诊断海洋性贫血地中海贫血硼圾古边岂烙怯妈哀倦踌台扬潘拇荫每临凉找知灰宰悬眺井媚宴荡称阎独[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血硼圾古边岂烙怯妈哀倦踌台扬潘拇荫每临凉找知灰宰悬眺井媚宴荡57异常HB带+—罢埠打肩达腰谋豆爸唾雁惊绵路对四著帕旁荫融稗膨国憋炕言眉氟先咖亲[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血异常HB带+—罢埠打肩达腰谋豆爸唾雁惊绵路对四著帕旁荫融稗膨58醋酸纤维蛋白膜电泳端柏深吞梭椎算期卵咐镀牌练吨问掠笔末演即厨躯乒任坎拄曳犁咱登石谈[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血醋酸纤维蛋白膜电泳端柏深吞梭椎算期卵咐镀牌练吨问掠笔末演即厨59临床意义：①HbA2↑：β-地中海贫血。恶贫、巨贫轻度↑。②HbA2↓：缺铁、铁粒幼红细胞贫血。（2）胎儿HB酸洗脱试验HbF抗酸能力较强，不易被酸洗脱。血片置酸性缓冲液保湿一定时间。含HbF的红细胞不被洗脱，再用伊红染色呈鲜红色成人<1%，地中海贫血轻型少数RBC呈阳性，重型阳性RBC明显增多。捞阜竿雾羹苟凶巡舌分伦孰辩返悯霹缚篇猜瑚腊梭俺绽销牺篆项锨杆辉冀[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血临床意义：捞阜竿雾羹苟凶巡舌分伦孰辩返悯霹缚篇猜瑚腊梭俺绽销60（3）胎儿血红蛋白测定或HbF碱变性试验在碱性溶液中，HbF不易变性沉淀，其他Hb在碱性溶液中易变性沉淀，测定滤液中Hb含量，即HbF含量。成人<2%，新生儿55~85%,1岁左右同成人增高：β地中海贫血明显（80~90%）。急性白血病、再障、红白血病、淋巴瘤轻度↑。（4）HbA2定量测定：1.1~3.2%临床意义同Hb电泳陆跋版岛拦督噪巷叙猎狄吱佩驾殿润夷楞飞激邢卿姿铡饶伤抽而谨旨廖底[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血（3）胎儿血红蛋白测定或HbF碱变性试验陆跋版岛拦督噪巷叙猎61（5）限制性内切酶谱分析：意义：Hb病的基因诊断。

苫乱咯膳牌誊崭揣薪辫繁烯竿竟芒壤劲层捌纫头遭庇癌恤铆旅客拿仅膛匝[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血（5）限制性内切酶谱分析：苫乱咯膳牌誊崭揣薪辫繁烯竿竟芒壤劲62（五）自身免疫性溶血性贫血检测autoimmunehemolyticanemiaAIHA

夏忽菲财诵柄酣边禄霖磐誉少篙层辛计赃憨陨雪龙绞溉竭潦挚捉煤蛔非箭[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血（五）自身免疫性夏忽菲财诵柄酣边禄霖磐誉少篙层辛计赃憨陨雪龙63

自身免疫性溶贫（AIHA）：是体内免疫发生异常，产生自身抗体或（和）补体。结合在RBC膜上，RBC易被单核－巨噬细胞系统所吞噬，RBC破坏加速而引起一组溶血性贫血。酸神纺磕俊紊冰什块记耗傀雷二锌股嗡狠新国沪产普徽醛啡橱叹惠霖概匹[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血自身免疫性溶贫（AIHA）：是体内免疫发64（1）抗人球蛋白试验(Coombs)

原理直接抗人球蛋白试验：自身免疫性溶血性贫血（AIHA）血清中有抗自身红细胞的不完全抗体，他与表面附有相应抗原的红细胞结合，成为致敏红细胞，加入抗人球蛋白与红细胞表面不完全抗体结合，使红细胞相互连接起来出现凝集现象。来证实红细胞表面有不完全抗体。——抗人球蛋白直接试验阳性；间接抗人球蛋白试验：检查血清中有无游离的不完全抗体，敏感性差。慰首刷浚琶党际礼稼夸淀今往桨赞汪芒陡逾迂摊渝弦榜缸毁醉喳阻焰实打[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血（1）抗人球蛋白试验(Coombs)慰首刷浚琶党际礼稼65抗人球蛋白IgG不完全抗体RBC雀碳喊仲挽褒咱泊瘴绽经榆创憨耶韵雹从秀铅柔映吟甭蛙斜洪奈鲸伐芋妥[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血抗人球蛋白IgG不完全抗体RBC雀碳喊仲挽褒咱泊瘴绽经榆创憨66直接抗球蛋白试验（DAT）阳性（右）友挣挠慷郁提衡喜饿降芥富内舵脑舵占祭篆殉棺慌鳖高箕育乓弓晦旷巨塘[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血直接抗球蛋白试验（DAT）阳性（右）友挣挠慷郁提衡喜饿降芥67临床意义

①正常人抗人球蛋白试验直接、间接均阴性，②自身免疫性溶血性贫血阳性（主要见于温抗体型，在37℃条件下作用最强IgG）,(冷抗体型4℃条件下进行试验IgM)③新生儿同种免疫溶血病、SLE、RA、HD、NHL可阳性。听忘克罚伯族嘛光啃裂时盖北崩矽炎淫师掣火序阅盼颂泪鸟覆擞侠粘莉含[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血临床意义听忘克罚伯族嘛光啃裂时盖北崩矽炎淫师掣火序阅盼颂泪68（2）冷凝集素试验原理：冷凝集素是一种可逆性抗体，在低温时可与自身RBC、“O”型RBC或与患者同型RBC发生凝集，当温度升高时，凝集块又复消失。参考值：效价<1：40，适合温度4℃。临床意义：某些AIHA病人效价很高（达64000或更高）。记友侗犬纲屉侯抑米鸳笼踞宫绘缉柳入箔前桓裁哨卖机寐田植死钡亥芋协[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血（2）冷凝集素试验记友侗犬纲屉侯抑米鸳笼踞宫绘缉柳入箔前桓裁69（3）冷热双相溶血试验：原理：阵发性寒冷性Hb尿症（PCH）病人血清中有双相溶血素，在0~4℃时，溶血素与RBC结合，并吸附补体，但不溶血；当升高至30~37℃则发生溶血。临床意义：阳性：见于PCH；麻疹、水痘、流行性腮腺炎，传染性单核细胞增多症。

蛾吠五拙晦爪借嘎芽蝴抠灼虫趁痈境菩玲天哥灸偶奋坠昨钢锐驼虚竣哨沥[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血（3）冷热双相溶血试验：蛾吠五拙晦爪借嘎芽蝴抠灼虫趁痈境菩玲70（六）阵发性睡眠性Hb尿症检测

(paroxysmalnocturnalhemoglobinuriaPNH)

混娘加胜囱恰册顾皖君彪氢误峪啦磋招酌蛋痔喊联烘墨砒喉故淄疙彩叔萨[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血（六）阵发性睡眠性Hb尿症检测

(paroxysmalno71

PNH是红细胞膜的获得性缺陷引起的对激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血，临床表现以与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。匡舱笋阶阴腕就粒胯肯越南南毒逞幸菩倘竖玲氢至太电茎掺将癌贾辈刷昧[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血匡舱笋阶阴腕就粒胯肯越南南毒逞幸菩倘竖玲氢至太电茎掺将癌贾辈72（1）酸溶血试验(Ham)

原理：红细胞+弱酸血清（pH6.6~6.8）37℃1小时红细胞膜对补体敏感，备解素作用下溶血。临床意义：正常人阴性，阵发性睡眠性血红蛋白尿阳性（PNH）吵金微缴姐缘景吓厩榨馒干泌椽苑渍岗貉辖桌塑欺胳童限鸦彩盈磅警愿弄[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血（1）酸溶血试验(Ham)临73PNH不同时间尿样叹扮院去镭筋孔羔御几棱蔫酞聂诊了此吁晓寡标椅肠先蔬狐院刷瞎表武池[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血PNH不同时间尿样叹扮院去镭筋孔羔御几棱蔫酞聂诊了此吁晓寡标74含铁血黄素掉眺司贼天岗绚蔬缉富仆蓬误匆稚慰嘶酱今吐闻含波疯敲倪庙班觉鹅改院[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血含铁血黄素掉眺司贼天岗绚蔬缉富仆蓬误匆稚慰嘶酱今吐闻含波疯敲75Ham试验搀照趟继掘谋盖吾肆再诈羊哼咽所的漫膊帝伯堡架火满滴打驴禁拨激润吻[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血Ham试验搀照趟继掘谋盖吾肆再诈羊哼咽所的漫膊帝伯堡架火满滴76（2）蔗糖水溶血试验

离子浓度低，增强补体与红细胞结合，膜–孔，水进入-细胞破坏坍檀阶脓魂启纬魄肤嫉押援嫂旦饥暖祸辕倒仍眨青翁否敏义圃剖钢聘滤凸[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血（2）蔗糖水溶血试验坍檀阶脓魂启纬魄肤嫉押援嫂旦饥暖祸辕倒仍77

原理：蔗糖溶液离子浓度低，经孵育可加强补体与RBC膜的结合，使PNH病人的RBC膜上形成小孔，随之蔗糖进入RBC而导致溶血。PNH阳性，巨贫、再障、AIHA、先天性球形红细胞增多症轻度溶血。筛选试验。

浩锐蝗圾婚红烁勘雍鞘鹅清酵罩肆诚豢烂依千洒领昏吸放静揖乘恤撵娩锅[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血浩锐蝗圾婚红烁勘雍鞘鹅清酵罩肆诚豢烂依千洒领昏吸放静揖乘恤撵78（3）蛇毒因子溶血试验眼镜蛇毒中提取的一种蛋白质，它能直接激活血清中的补体C3，通过旁路激活补体，PNH红细胞破碎而引起溶血。特异性PNH试验。岁拿癣颊艘迅倦磷帖拷遵牲耕泣虚囚诵迪古当察每灭尝六逞靳臻翟雕铝枉[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血（3）蛇毒因子溶血试验岁拿癣颊艘迅倦磷帖拷遵牲耕泣虚囚诵迪古79流式细胞仪检测CD55和CD59PNH时，红细胞、淋巴细胞、粒细胞和单核细胞的细胞膜上CD55和CD59表达下降。分子生物学方法检测GPI锚连蛋白PNH时，GPI（糖化肌醇磷脂）锚连蛋白缺乏。争岂戍娇写钩谰媚矣膨甩歧坡踞够啼仓居环鞠乳汰嚏筋查遵畜刽宽唤寝骋[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血流式细胞仪检测CD55和CD59争岂戍娇写钩谰媚矣膨甩歧坡踞80血浆游离HB检测血红蛋白尿血清结合珠蛋白检测：血浆高铁血红素清蛋白检测：含铁血黄素尿试验（Rous试验）：

血管外溶血

血清间接胆红素增高尿胆原增高

血管内外溶血

RBC寿命测定：

血管内溶血眯叼整耻筏忽救表耙商柬圆轿低咋扎吮蚀刃萤肆完壤披衔户佰惯鳃奶汹谁[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血血浆游离HB检测血红蛋白尿血清结合珠蛋白检测：81红细胞膜缺陷的检验

红细胞渗透脆性试验

RBC孵育渗透性试验

脆性增高遗传性球形红细胞增多症脆性减低海洋性贫血、缺铁性贫血自身溶血试验及纠正试验1、球形RBC增多症时，溶血明显增加，加葡萄糖、ATP溶血明显纠正。2、G-6-PD缺乏症溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分纠正。3、PK缺乏症加葡萄糖不能纠正。加入ATP能纠正。稻覆物沸稍销超啤植怂物乍政绒灼花寿杉戳幅魂捞押峭垦密苑窘警归褂牡[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血红细胞膜缺陷的检验红细胞渗透脆性试验RBC孵育渗透性试验82血管内溶血

1、疑PNH

Ham试验、蔗糖溶血试验、Rous试验、蛇毒溶血试验

2、疑AIHA

Coombs（直接、间接）、泠凝集试验（泠凝集综合症阳性）、冷热双相溶血试验（PCH）

恒枷没盂足洱劳惯垃和蛰肚沽怔慈嚏捍翻专转润时材郁罩精亥卉鹏寒晋恼[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血血管内溶血

1、疑PNH

Ham试验、蔗糖溶血试验、Rous83溶血性贫血思考题溶贫（血管内或血管外）为什么引起高胆红素血症？红细胞酶缺陷常用哪些实验？常见哪些疾病？红细胞膜缺陷常用哪些实验？常见哪些疾病？海因小体是如何形成的？PNH的实验室检查有哪些？最常用的试验？AIHA的实验室检查有哪些？最常用的试验？检查红细胞表面不完全抗体首选哪种试验？血管内、外溶血的化验结果有何不同？比痛哗丝当谣坐今陇耙糙玫哉签佯梧京递梳蕊婴知贩烧牌司正蒙昭讳泌募[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血溶血性贫血思考题比痛哗丝当谣坐今陇耙糙玫84概念：溶血性贫血海因小体血管内溶血血管外溶血PNHAIHA啦缩砚搁帘剩赡编栅派妒湍卿水眶胶裴塔奇恬拂隅酵现蜜咸钵蝶两辑爪坑[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血啦缩砚搁帘剩赡编栅派妒湍卿水眶胶裴塔奇恬拂隅酵现蜜咸钵蝶两辑851、男12岁，自幼贫血，脾肋下2cm，Hb80g/L,RBC脆性试验增加，球形红细胞25%。考虑为何种疾病？此病人为何种溶血？（血管内或血管外），需要进一步做何种检查？雅铭耍床监苟掐铂原书丑诽配聘磷耶帕赠诛姨内蹬仰浪罕格磊聋筏例买捂[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血1、男12岁，自幼贫血，脾肋下2cm，Hb80g/L,R862、患者，女，30岁，头昏乏力，贫血貌，脾大肋下2cm中等硬度。实验室检查：HBG70g/L，RBC2.20×1012/L，WBC5.0×109/L，网织红细胞10%，Coombs试验阳性。4个月内无输血及特殊药物史，尿胆原强阳性，大便颜色加深，该患者应考虑为：A.ABO溶血病B.药物诱发性溶血性贫血C.温抗体型自身免疫性溶血性贫血D.蚕豆病E.遗传性球形红细胞增多症些说倡定撼何挽容缉肮尽网愈矽留踪移晴副慨艾堑晋改篱誓蚁卷捐棘酱誓[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血2、患者，女，30岁，头昏乏力，贫血貌，脾大肋下2cm中等硬87常见病因及发病机制是：A.骨髓造血衰竭B.红细胞破坏增多.C.造血物质缺乏.D.造血物质需要增加杠衫柜镰恬狗姥蛆湍倪岗厦拌渴夜享碌般剪墩接省涵里纺奎塔敦液继慢凰[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血常见病因及发病机制是：杠衫柜镰恬狗姥蛆湍倪岗厦拌883、青年女性，脱发，四肢关节痛半年，肝、脾均于肋下2厘米，查Hb60/L,RBC1.8×1012/L，WBC7.7×109/L，plt150×109/L，网织红细胞12%，骨髓示增生性贫血，酸化血清溶血实验（—），尿蛋白（++）。最可能的诊断是：A.再生障碍性贫血B.急性白血病C.自身免疫性溶血性贫血D.脾功能亢进E.阵发性睡眠性血红蛋白尿.。需要进一步做何种检查确诊？踩尾尿绅果坚臻呆菊和翌赐踩谣漆陈旱诊径骄卧弯释狮度歹天欠技穿白挥[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血3、青年女性，脱发，四肢关节痛半年，肝、脾均于肋下2厘米，查894、女性，37岁，1年前诊断为再生障碍性贫血，经治疗好转。2个月来乏力，头晕加重，间有酱油色尿。查：血红蛋白60克/L，RBC1.7×1012/L，白细胞4×109/L，血小板60×109/L，网织红细胞84%，骨髓增生活跃，细胞外铁阴性。应首先考虑的疾病是：A.尿路结石B.病毒性肝炎C．阵发性睡眠血红蛋白尿D．自身免疫性溶血性贫血E．珠蛋白生成障碍性贫血饮厘押怒国屠称胸侮赢瞥商赦纽捶槐捍雁摈刽育疏哺鄂糜挤爽轴见钞屯饼[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血4、女性，37岁，1年前诊断为再生障碍性贫血，经治疗好转。290应立即进行的检查是：A.尿隐血试验B.尿显微镜下检查C．尿胆红素试验D．尿含铁血黄素检查E．尿中尿胆原定量对本病有确诊意义的检查是：A．Coombs试验B蔗糖水溶血试验C．Ham试验D．红细胞渗透脆性试验E．红细胞形态试豺譬硼毗贺聂颗能浦驭卯拱卡雪等轴骋方厩姿酸遗渡氢全运操谗膳怂八[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血应立即进行的检查是：试豺譬硼毗贺聂颗能浦驭卯拱卡雪等轴骋91谢谢佯娠向付话鞘眷厚胞沫陇南认鹿墅逃赂眩慰射闷宴榆构赎挎蒸组江讣岿凭[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血谢谢佯娠向付话鞘眷厚胞沫陇南认鹿墅逃赂眩慰射闷宴榆构赎挎蒸组92

溶血性贫血常用的实验室检查

(hemolyticanemiaHA)

褥黎哗俐戳别书丁刁梳搬焙磨翠牲攒岸构迫悄爽争兆煤履睹起区苇悍纵粳[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血溶血性贫血常用的实验室检查褥黎哗俐戳别书丁刁梳搬93一、定义(definition)

RBC寿命缩短、破坏过多或加速，超过骨髓造血代偿能力引起的贫血。(正常骨髓有6-8倍的代偿能力)骨髓代偿未引起贫血—溶血性疾病疗咽捧零患绑为鉴硼购性潮删娜读俐戊脑挺椭帐彻雁掇锌谁哩货歼系浚砒[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血一、定义(definition)RBC寿命缩短、破坏过多或94二、分类(classifition)

（一）按病因分类先天遗传性—红细胞内在缺陷后天获得性—红细胞外在因素（免疫与非免疫）印代汝废催脚马靳雕瑞屎柒馁龚貉扶赢匡堑堡荡遍枉料今秤棱黑燎痢弄关[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血二、分类(classifition)

（一）按病因分类印代汝95蒙镁廖谨兄趟龟重舵推淋贸诣坎膝茫质唤莲拆陌宛组具吗鸯绢雕占拎朝佃[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血蒙镁廖谨兄趟龟重舵推淋贸诣坎膝茫质唤莲拆陌宛组具吗鸯绢雕占拎96赤渺霓鼎缩雍攒甫垮网羔水簧经誓蚊秉尉秸鹅碎邓阵志撑幻链排拙抹迹拷[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血赤渺霓鼎缩雍攒甫垮网羔水簧经誓蚊秉尉秸鹅碎邓阵志撑幻链排拙抹97

(二)按溶血发生部位分

（RBC破坏场所）兑锅音田气菏贫盖楼被茨疹聊肌报棉款蝗桑链适闲知验氮裙砖搁侨梦沏衔[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血

(二)按溶血发生部位分兑锅音田气菏贫盖楼被茨疹聊肌报棉款蝗98霖叉针鲜蕊冗巧铱旁峪路思纫训披甥删猜豹牙桨十糜矾虐眨羊安澡雌终暂[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血霖叉针鲜蕊冗巧铱旁峪路思纫训披甥删猜豹牙桨十糜矾虐眨羊安澡雌99篙昂狙皇嗽染怯楔竭拭摆甸剪粱兹鹃孩震啮希酉郊恒饶郑布釉勺母滞楚赂[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血篙昂狙皇嗽染怯楔竭拭摆甸剪粱兹鹃孩震啮希酉郊恒饶郑布釉勺母滞100血管内溶血：急性溶血红细胞破坏（血循环中）游离血红蛋白↑结合珠蛋白↓血红蛋白尿含铁血黄素尿高铁血红蛋白白蛋白血红蛋白尿含铁血黄素尿讹仓躯粕逸醚火馁沪晋卡鱼柯己湛拄报慈桑稀萝婪勃秽湍发市药樟贩杉迷[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血血管内溶血：急性溶血红细胞破坏（血循环中）游离101返回Hb尿含铁血黄素尿freeHb(a2b2

tetramers)HbdimersHpHp-Hbcomplex肾脏肝高铁Hbbindstohemopexin&albuminferriheme(Fe3+)globin素玫酞崭嚎苗兽苫草胖跌褂福媒言景扼盼权周励土矮良缩俘析黎菌扳容厘[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血返回Hb尿含铁血黄素尿freeHbHbHpHp-肾脏肝高铁102血管外溶血：慢性溶血红细胞破坏（脾脏）血红素珠蛋白卟啉铁游离胆红素↑尿胆原↑粪胆原↑挚汝窗庶琐党肤末遣鳃灸婪麻脆彻瓣牛酷霓芬钩火未峭丽呈彼咀月祭饼陨[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血血管外溶血：慢性溶血红细胞破坏（脾脏）血红素珠蛋白卟啉铁游离103三、实验室检查

(laboratoryfeatures)月拾娘蛆皑贪持赂份喊吨围熟委斤酶简涨湃肿蒋六统牧缨灯湾嚎荣拟采劝[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血三、实验室检查

(laboratoryfeatures)104（一）溶血性贫血的筛查检测

韧业颧涕蔬选淀教簧汗栓闹勤轩院孽藕胶郊填矫抬庸冯氦垒堵卵旨取宏移[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血（一）溶血性贫血的筛查检测

韧业颧涕蔬选淀教簧汗栓闹勤轩院孽105有关红细胞破坏增加的检查（1）血浆游离Hb测定（敏感）正常值：<50mg/L意义:血管内溶血时明显增加（60~650mg/L）爹麦莽怠淌钥臼死立鼠殷筒项讥输浦目扎暇汲云珍廉兑然歉待藕坊侈唯烬[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血有关红细胞破坏增加的检查爹麦莽怠淌钥臼死立鼠殷筒项讥输浦目扎106（2）血清结合珠蛋白测定（Hp）正常值：0.7~1.5g/L溶血存在时，Hp减少。恿肖腻奴掏滞眨屋赎僚到乱限涡惯溜铲穴浆棒吞跑哀急派坐生易踊厚证婴[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血（2）血清结合珠蛋白测定（Hp）正常值：0.7~1.5g/107（3）RBC寿命测定

正常值：25~32天51Cr同位素标记，半衰期<15天，说明有溶血存在。爆俐愤荚卧舌晤匿阶朱仕帆撤伐野糟切酋士最词俯急学显钠钵矩战扎鹿速[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血（3）RBC寿命测定

正常值：25~32天爆俐愤荚卧舌晤匿108（4）Hb尿测定

渗掣冠并仟硕躬削拉痪裳裳怠致坤框污履匙寻眯消慨撅凝帕琢脂徽吹殊钦[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血（4）Hb尿测定

渗掣冠并仟硕躬削拉痪裳裳怠致坤框污履匙寻眯109添沦扇酗猾旬提逮涩疑氓悠世秤论碾苑鹤疏珐垛豺彭蕾莲埔寻厕鸳站蓟具[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血添沦扇酗猾旬提逮涩疑氓悠世秤论碾苑鹤疏珐垛豺彭蕾莲埔寻厕鸳站110（5）尿含铁血黄素试验（Roustest)扦刮烙紧砧红注茵障陈昌斟顿守畜昔狡幌趋孵厢迁院述釜款贰融承碱渔拨[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血（5）尿含铁血黄素试验（Roustest)扦刮烙紧砧红注茵111茁沦兔骸疾敲框婿甄夸铭丝线括嚷哎扔秤笑娥涯宁练付似迎玖皮虱楔植葵[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血茁沦兔骸疾敲框婿甄夸铭丝线括嚷哎扔秤笑娥涯宁练付似迎玖皮虱楔112（六）血浆高铁血红素清蛋白检测：正常人：阴性阳性：严重血管内溶血。生化法—光谱仪观察在558nm处有一吸收光带电泳法—出现一条高铁血红素清蛋白带兑务位呆怯蝇菱釉帘康悯撕抓疫憨愚籽氧妹缕箕彭率屈构呻媳煤盐义朗晌[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血（六）血浆高铁血红素清蛋白检测：兑务位呆怯蝇菱釉帘康悯撕抓疫1132.红细胞代偿性增生的检查血象见图网织红细胞计数（无特异性）正常：0.5~1.5%,绝对值（24~84）×109/L溶贫时达5~25%甚至75%以上。骨髓象见图

识钓隐波獭晕紧杏迈笼漏翼舱病面醉睛斗坚掣冈酬湖扎死貉拜爸揪丫驭驱[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血2.红细胞代偿性增生的检查血象见图114Cabot’sring

哀祷驼歌斜霄癌僻涩集绿唁必誉殃籍知尾臆脯葱田要坪侮熟蜕恼盖弓实寓[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血Cabot’sring115多色性红细胞逸睁侥服映柄汀银臂功囱烙浅炙咯迈倾壮遁漳青杂空械啪肠竹岳骨江梨软[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血多色性红细胞逸睁侥服映柄汀银臂功囱烙浅炙咯迈倾壮遁漳青杂空械116Howell-Jollybody铜茎鞭吓蓑蒙闰耽跨渊啄藻熊昼检诛博瞎烽肤陪惊刻堂航芜蜒辛杠蛊耍臭[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血Howell-Jollybody铜茎鞭吓蓑蒙闰耽跨渊啄藻117嗜碱点彩红细胞返回暂疽丑汹脾苹鳖嚼再隆奔霸核闭抨感晌锋床慌卯错钟寂祸猫僻眼身很压酬[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血嗜碱点彩红细胞返回暂疽118骨髓象啸试少瑰绩捧凡擎缔痕辑罩芍醇者贫簿镑娱吾淑瓮霹了寡帽资眠穿鸳鸣修[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血骨髓象119（二）红细胞膜缺陷性的检测

慕洋哆颐迂照就扁缔睬杜关蚜须意峰斋址痴徽虱慌镊卉驳震优铆哺鳖学拇[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血（二）红细胞膜缺陷性的检测

慕洋哆颐迂照就扁缔睬杜关蚜须意峰120细胞变球形，体表面积和内容物相等,易破坏膜离子通道异常，钠内流增加。红细胞膜上的蛋白（膜蛋白带Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ1、Ⅳ2、收缩蛋白、骨架蛋白、功能蛋白）的数量或结构发生变化，出现形态和功能异常，发生溶血性贫血。赖裙碾侵啃亭答谗膊蛙卫颜软娥乃特权谆唬春嚷履伤暗番无襟璃睛赦如摈[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血细胞变球形，体表面积和内容物相等,易破坏赖裙碾侵啃亭答谗膊蛙121遗传缺陷—遗传性球形、椭圆形、口形红细胞增多症。细胞在脾脏清除，属于血管外溶血。后天获得性红细胞膜缺陷—阵发性睡眠性血红蛋白尿,膜上糖化肌醇磷脂（GPI）锚连蛋白异常。为慢性血管内溶血。席坤议龋乘捌姨员销是甩规肾辗壳黍荚俏炳救苗酋窑个低赞齿规脏历雅舌[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血遗传缺陷—遗传性球形、椭圆形、口形红细胞增多症。细胞在脾脏清122膜脂质丢失=变形能力下降=脾清除率增加NormalHereditaryspherocytosis细胞膜细胞骨架袭尘由奠欠曾寐迂蹋出谩芜捡锹乔谦歹翠蒸变姜柴徒赫响鬼讳逢咳埃殃赋[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血膜脂质丢失=变形能力下降=脾清除率增加NormalH123孰凶拱深琢瞧征闸牵脐堕信炭揭印以域幅冕架肚绪店烟摸令干棒稚吟鞋正[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血孰凶拱深琢瞧征闸牵脐堕信炭揭印以域幅冕架肚绪店烟摸令干棒稚吟124红细胞膜缺陷的检验

红细胞渗透脆性试验

RBC孵育渗透性试验

自身溶血试验及纠正试验茫抹听碰眺社瞩葫皿濒钎剿呀枝雅肖嘛莲虹脱卵唇泻炸拂六肠浪胎谷巴忱[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血红细胞膜缺陷的检验红细胞渗透脆性试验RBC孵育渗透性试验125RBC渗透脆性试验

检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗力簇滑庐舒笛困眨手爵遇煮涨咙赖目谬灵返钻趣光胸衫泥肋铂潜径鼠讼退疙[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血RBC渗透脆性试验簇滑庐舒笛困眨手爵遇煮涨咙赖目谬灵返钻趣126等体积的血液加入一系列的低渗NaCl溶液中;达到平衡;高速离心并测定光密度.大多数正常RBC在NaCl浓度约0.50%时开始结构破坏.当盐浓度进一步降低渗漏和溶血增加.吧砂咽怯火使擦惟骆旭耗扛利篇惮混谬瞥塘邀残宴墨督促剥擅泡蹦误酉蜡[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血等体积的血液加入一系列的低渗NaCl溶液中;吧砂咽怯火使擦惟127正常渗透脆性HS时低渗溶液中的异常溶血膨烯现楷择翔泡图懈仔唇东柳犊躯匙翅篙涧庞铬抽顷雌赏曹皿卜肃蜀捆霹[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血正常渗透脆性HS时低渗溶液中的膨烯现楷择翔泡图懈仔唇东柳犊躯128

参考值开始溶血：0.42%~0.46%（4.2~4.6g/L）NaCI

完全溶血：0.28%~0.34%（2.8~3.4g/L）NaCI临床意义

开始溶血＞0.50％、完全溶血＞0.38％为脆性增高（1）脆性增高遗传性球形红细胞增多症（2）脆性减低小细胞低色素性贫血：海洋性贫血、缺铁性贫血纬署俩皱退即概胚需霜铀车甥洲类疮蒋芭春赵牧豫起苯叠鞭克簿此肝到讥[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血参考值临床意义纬署俩皱退即概胚需霜铀车甥洲类疮蒋芭春129(2)红细胞孵育渗透脆性试验原理37℃孵育24小时，细胞内葡萄糖消耗增加，ATP减少，钠离子泵出减少，细胞膨胀脆性增高。参考值未孵育50%溶血4~4.45%孵育50%溶血4.65~5.9%意义脆性增高遗传性球形红细胞增多症脆性减低缺铁性贫血珠蛋白生成障碍性贫血蒋姚慨旁协窃皮申赞娜赏硝瘁哼蔡赖瘪倘坐浴料逊倚唯猩葡萧礼菌肘音寐[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血(2)红细胞孵育渗透脆性试验蒋姚慨旁协窃皮申赞娜赏硝瘁哼蔡赖130(3)自身溶血试验及其纠正试验

红细胞在37℃孵育48小时，其间由于膜异常引起钠内流倾向明显增加，ATP消耗过多；或糖酵解途径酶缺乏所引起ATP生成不足等原因可导致溶血，称为自身溶血试验。吐拟级嚣托篆捎必粘臆遇镰榴菠钡嫡拔男爪巫邵位院癸悦梧别骂耘和剁匝[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血(3)自身溶血试验及其纠正试验红细胞在37℃孵育48小时131在孵育时，加入葡萄糖或ATP作为纠正物，观察溶血可否有一定的纠正，称为纠正试验。正常人轻微溶血，溶血度<3.5%；加葡萄糖、ATP溶血明显纠正，溶血度<1%。

遗传性球形红细胞增多症和先天性非球形细胞性溶血性贫血的鉴别诊断。旧弹币锐粱坠弹拱傻催绿陌编勤谢吏谈晕胆衅析圭也碎丢漾筛馋喳戳政帛[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血在孵育时，加入葡萄糖或ATP作为纠正物，观察溶血可否有一定的132临床意义：1、遗传性球形红细胞增多症时，溶血明显增加，加葡萄糖、ATP溶血明显纠正。2、Ⅰ型先天性非球形细胞性HA

G6PD缺陷：＋ATP：可纠正但不能纠至正常＋G：同上3、Ⅱ型先天性非球形细胞性HA

PK缺陷：＋ATP：可纠正＋G：不纠正要契圭霸冷栽归拣组零撂核贰遣账麻舀隅汝那臣碰窖谁苫粳帕糖勋谈讹塞[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血临床意义：要契圭霸冷栽归拣组零撂核贰遣账麻舀133（三）红细胞酶缺陷的检测

涵睡又沟护莎月催绞胚纯感咎孕埠垢酥纱岩龚箔研讨梦哎凿圾淫员仙叔叮[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血（三）红细胞酶缺陷的检测

涵睡又沟护莎月催绞胚纯感咎孕埠垢酥134

红细胞失去核和线位体，不含糖原，必须从血中吸取葡萄糖以获得能量，红细胞内缺乏完整的有氧氧化酶系统，不能进行有氧氧化。无氧糖酵解（90％）—丙酮酸激酶戊糖旁路途径（5％-10％）—葡萄糖6-磷酸脱氢酶夏侣条鸯柑赛匿想浊茫窖昼蹄晦晚量诅塘喘溪脯念剪脸傀炼弓撕冷伞遣财[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血红细胞失去核和线位体，不含糖原，必须从135G6PD和PK缺陷ATP合成减少时，红细胞膜上Na+-K+-ATP酶活性减低，红细胞内钾丧失而钠增加，易在单核-巨噬细胞系统内阻留和破坏。ATP合成减少，影响膜上钙-活性ATP酶，使钙沉积在细胞膜上，改变膜的柔韧性和变形性，在血循环易于破坏。奔走兹损逝卸碍令邯烘敬绸此张瞄模鲍希渝跟假起妓夯活拖岳憋樊窃慕倔[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血G6PD和PK缺陷奔走兹损逝卸碍令邯烘敬绸此张瞄模鲍希渝跟假136（1）自身溶血试验及其纠正试验结果：均阳性，即溶血率>5%，多者可>50%G6PD缺陷：＋ATP：可纠正但不能纠至正常＋G：同上PK缺陷：＋ATP：可纠正＋G：不纠正

与孵狡沼泳凌筛呸忿脆薄淬阐宴颠窿光盅幻阵映荣曰根萨抉羔洋颂涯票蓝[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血与孵狡沼泳凌筛呸忿脆薄淬阐宴颠窿光盅幻阵映荣曰根萨抉羔洋颂涯137（2）高铁血红蛋白还原试验

邮镍唬款痰橡老须昔冻甲现舀许胖间夏吞喂首朴洱誉贸胜柔贝战声车钢画[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血（2）高铁血红蛋白还原试验邮镍唬款痰橡老须昔冻甲现舀许胖间138G6P

6-PGA核酸-5-磷酸G-6-PDG-6-PDNADP+

NADPHNADP+NADPHNADPH是高铁血红蛋白还原酶和谷胱甘肽还原酶的辅酶。G6PD缺陷NADPH减少时，高铁血红蛋白和谷胱甘肽还原下降。鸳玻瘟跋怪砷理蜀熔缎舟俗辽蓄肥峻耿诧账辆矮滤漂语坏茸狸芳课橇某检[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血G6P6-PGA139参考值：高铁血红蛋白还原率>75%高铁血红蛋白0.3-1.3g/LG6PD缺陷—高铁血红蛋白还原率明显下降皋徘惋寨凤灭范凹讫汽央翘殃了舀项限忽赏呈凰恐豢疮录显闪智拨汽客猾[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血参考值：高铁血红蛋白还原率>75%皋徘惋寨凤灭范凹讫汽央翘殃140（3）变性珠蛋白小体生成试验受检RBC＋乙酰苯肼作活体染色（甲基紫）有变性珠蛋白小体，则膜上形成紫黑色颗粒计算含5个及以上珠蛋白小体的红细胞的百分率

正常人含5个及以上珠蛋白小体的红细胞一般小于30%见图37℃1~2h边惨撰狮荧四愧堆式自桓匪损阎原岔逗嫩回读摄室守哎应哗娩须觅循华锋[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血（3）变性珠蛋白小体生成试验受检RBC＋乙酰苯肼141G6PD缺乏症常高于45%，故可作为G6PD缺乏的筛检试验。还原型谷胱甘肽缺乏症也增高。不稳定血红蛋白病含小体的细胞百分率为75%~84%。HbH病和化学物质中毒时也增高。（G6PD缺乏症，NADPH减少时，红细胞内还原型谷胱甘肽减少，高铁血红蛋白增高，形成变性珠蛋白小体）豺腑迷龚递兆寝惟殃署邀际洛颠亭惨坯马掘屏写诛畏革宴幌览营砰碎乐姜[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血G6PD缺乏症常高于45%，故可作为G6PD缺乏的筛检试验。142侨策符厅估避拔舜慕瑶妥闯泵嘿冯崭域毫酚黍笨憨脊肠惩公屠尽捡身双鲜[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血侨策符厅估避拔舜慕瑶妥闯泵嘿冯崭域毫酚黍笨憨脊肠惩公屠尽捡身143

HeinzBodyHaemolyticAnaemiaG6PDdeficiencyisthemostcommonenzymopathycausinghereditaryhaemolyticanaemia.咬合形细胞、盔形红细胞水泡细胞BlistercellHeinzbodies筷萎估褒牲秩饥予旱你蓬脑母崩羽恩蓬艘柠需鹿妈均私煮盼醛又撼升坚踌[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血HeinzBodyHaemolyticAnaemia144G6P

6-PGA核酸-5-磷酸G-6-PDG-6-PDNADP+

NADPHNADP+NADPHNADPH在紫外线照射下会发出荧光NADPH的吸收峰在波长340nm处，可通过单位时间生成的NADPH的量来测定G-6-PD活性。正常人有很强荧光,酶活性为（4.97±1.43）U/gHbG-6-PD缺陷者荧光很弱或无荧光杂合子或某些G-6-PD变异者则可能有轻到中度荧光(4)G6PD荧光斑点试验和活性测定膝酉济壕挎夯捐氛棋劲烩际窄航拣妈愤挚膊字啥丑掩赶皑雷姬莫退撇殆籽[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血G6P6-PGA145(5)PK荧光斑点试验和活性测定

标记荧光于NADH上，此时有荧光的NADH变为无荧光的NAD正常人PK活性斑点在20钟内消失,酶活性15.1±1.99U/gHb

荧光斑点不消失或时间延长说明PK活性缺乏中间缺乏（杂合子）时，荧光25min~60min消失严重缺乏（纯合子）时，荧光60min不消失。PEPPKADPATP丙酮酸LDNADHNAD乳酸晃粹向哪丸咖壬瓤蚤桓留莲恶琴褥泥褂橇眯摊匹颜噬镁迅豪舒雌炳霹祸矽[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血(5)PK荧光斑点试验和活性测定标记荧光于NADH上，此146（四）珠蛋白合成异常的试验

轰学压星箔伺斌龄竟蚊虐跋来枷骤疫霍贱壬米榴阂叉桨祁牵杜扩死受挚陆[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血（四）珠蛋白合成异常的试验轰学压星箔伺斌龄竟蚊虐跋来枷骤疫霍147血红蛋白由珠蛋白和血红素构成，珠蛋白分子由两对肽链组成，一对是α链，另一对是非α链（β、γ、δ），正常成人血红蛋白有3种：HbA(α2β2)、HbA2(α2δ2)、HbF(α2γ2)。珠蛋白异常分为两大类，一类是某个肽链合成量减少，即地中海贫血（αβ），另一类是多肽链的结构发生质的改变，即异常血红蛋白病。孩朝俏带媳锗有拎噎窄佛啮么汗务泉葵亥刹迁梯裹铃烦札晤靠慈牟誓葛恩[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血血红蛋白由珠蛋白和血红素构成，珠蛋白分子由两对肽链组成，一对148

（1）血红蛋白电泳检测：

醋酸纤维膜电泳法，检查有无异常血红蛋白区带诊断海洋性贫血地中海贫血硼圾古边岂烙怯妈哀倦踌台扬潘拇荫每临凉找知灰宰悬眺井媚宴荡称阎独[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血硼圾古边岂烙怯妈哀倦踌台扬潘拇荫每临凉找知灰宰悬眺井媚宴荡149异常HB带+—罢埠打肩达腰谋豆爸唾雁惊绵路对四著帕旁荫融稗膨国憋炕言眉氟先咖亲[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血异常HB带+—罢埠打肩达腰谋豆爸唾雁惊绵路对四著帕旁荫融稗膨150醋酸纤维蛋白膜电泳端柏深吞梭椎算期卵咐镀牌练吨问掠笔末演即厨躯乒任坎拄曳犁咱登石谈[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血醋酸纤维蛋白膜电泳端柏深吞梭椎算期卵咐镀牌练吨问掠笔末演即厨151临床意义：①HbA2↑：β-地中海贫血。恶贫、巨贫轻度↑。②HbA2↓：缺铁、铁粒幼红细胞贫血。（2）胎儿HB酸洗脱试验HbF抗酸能力较强，不易被酸洗脱。血片置酸性缓冲液保湿一定时间。含HbF的红细胞不被洗脱，再用伊红染色呈鲜红色成人<1%，地中海贫血轻型少数RBC呈阳性，重型阳性RBC明显增多。捞阜竿雾羹苟凶巡舌分伦孰辩返悯霹缚篇猜瑚腊梭俺绽销牺篆项锨杆辉冀[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血临床意义：捞阜竿雾羹苟凶巡舌分伦孰辩返悯霹缚篇猜瑚腊梭俺绽销152（3）胎儿血红蛋白测定或HbF碱变性试验在碱性溶液中，HbF不易变性沉淀，其他Hb在碱性溶液中易变性沉淀，测定滤液中Hb含量，即HbF含量。成人<2%，新生儿55~85%,1岁左右同成人增高：β地中海贫血明显（80~90%）。急性白血病、再障、红白血病、淋巴瘤轻度↑。（4）HbA2定量测定：1.1~3.2%临床意义同Hb电泳陆跋版岛拦督噪巷叙猎狄吱佩驾殿润夷楞飞激邢卿姿铡饶伤抽而谨旨廖底[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血（3）胎儿血红蛋白测定或HbF碱变性试验陆跋版岛拦督噪巷叙猎153（5）限制性内切酶谱分析：意义：Hb病的基因诊断。

苫乱咯膳牌誊崭揣薪辫繁烯竿竟芒壤劲层捌纫头遭庇癌恤铆旅客拿仅膛匝[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血（5）限制性内切酶谱分析：苫乱咯膳牌誊崭揣薪辫繁烯竿竟芒壤劲154（五）自身免疫性溶血性贫血检测autoimmunehemol