医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)

锥体外系和小脑

ExtrapyramidalSystemandCerebellumPekingUniversityThirdHospitalXiao-gangLi(李小刚),M.D.,Ph.D2021/7/18星期日1医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第1页!2021/7/18星期日2医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第2页!锥体外系

2021/7/18星期日3医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第3页!解剖生理概念：广义的讲，除了锥体系以外，所有与运动有关的中枢神经系统统称为锥体外系，小脑及前庭系统也包括在内。临床上锥体外系以纹状体苍白球系统为主要组成部分。锥体外系包括基底节（Thebasalganglia）

（豆状核及尾状核(caudate)

）、丘脑底核、红核、黑质、小脑的齿状核、脑干网状结构、延髓的前庭神经核及下橄榄核等皮质下结构。2021/7/18星期日4医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第4页!2021/7/18星期日5医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第5页!

2021/7/18星期日6医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第6页!

2021/7/18星期日7医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第7页!2021/7/18星期日8医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第8页!基底神经节病变相关的一组疾病

帕金森病、亨亭顿舞蹈病、肝豆状核变性、多发抽动症及强迫症等的神经精神症状近年来，基底节结构与广泛的皮质和皮质下区域联系环路才被确定。这也导致对一些神经精神症状“新”的诠释，这些临床表现包括运动障碍和精神障碍及认知神经心理学改变。基底节特别是与边缘系统和前额叶皮质结构的联系，可引起一系列神经精神症状包括认知障碍情感改变，乃至一些特别的未广泛接受的概念如基底节性认知障碍及痴呆是有功能－结构关联基础的2021/7/18星期日9医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第9页!锥体外系病变的临床表现锥体外系病变的症状：肌张力改变和不自主运动两大类。肌张力改变：肌张力增高、肌张力减低、游走性肌张力增强和减弱。不自主运动：震颤、舞蹈样动作、扭转痉挛、痉挛性斜颈、手足徐动症、肌阵挛、抽搐等。2021/7/18星期日10医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第10页!锥体外系病变的临床表现

一般认为锥外系病变的各种临床表现与不同部位的损害有关，即根据不同的临床表现特征可推测损害部位，但确切定位则很困难。2021/7/18星期日11医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第11页!锥体外系病变的临床表现

尾状核病变：肌张力减低及舞蹈样动作。典型代表为舞蹈病，不随意运动特点为无目的、无定型、突发、快速和粗大的急跳动作，面部常有挤眉弄眼，扮鬼脸。2021/7/18星期日12医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第12页!锥体外系病变的临床表现肌强直：伸肌和曲肌的肌张力均升高，因此，进行被动运动时，各方向所遇到的阻力是一致的，称为铅管样强直。当伴有震颤时，则为齿轮样强直。注意与锥体束受损时的折刀样痉挛鉴别。2021/7/18星期日13医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第13页!又名震颤麻痹，是1817年Parkison首先描述，是一种老年人常见的原因不明的神经系统变性病，主要是黑质纹状体系统，尤其是黑质致密部多巴胺神经元变性缺失，而使多巴胺含量明显降低，而产生的一系列的临床表现：震颤、肌强直、运动迟缓症状群，其病理上的主要变化是：在黑质纹状体变性的残留神经元胞浆内出现特征性的嗜酸性包涵体，即Lewy小体。帕金森氏病

（ParkinsonDisease）2021/7/18星期日14医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第14页!搓丸状静止性4～6Hz规律性震颤。四肢呈铅管样或齿轮状肌张力增强。随意运动减少，缓慢，凝滞步态，小步，面具脸。写字过小征，猿猴姿势，慌张步态等。植物神经功能障碍，油脂面，直立性低血压，顽固性便秘等。2021/7/18星期日15医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第15页!静止性震颤（tremor）：肢体的促动肌与拮抗肌发生节律性收缩与松弛引起。多由一侧上肢远端（手指）开始。节律性抖动，每秒4-6次，静止时明显，随意运动时减轻，睡眠时消失。各肢体和头部均可出现，发生于手时，表现为搓丸样（pill-rollingaction）。呈N字型进展，可波及口唇、舌体、下颌及头面部。有些病人亦可表现为动作性震颤。2021/7/18星期日16医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第16页!运动障碍（bradykinesia）包括运动不能、运动减少及运动迟缓。讲话慢，语调低沉单调，走路时双臂无摆动。步态为“慌张步态”：起步艰难，迈步后以小碎步前冲，不能及时停止或转身。“小写症”等精细活动障碍。后期吞咽、翻身困难。2021/7/18星期日17医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第17页!其他症状和体征自主神经症状：顽固性便秘、出汗异常、性功能障碍、脂溢性皮炎、体位性低血压。认知、情感和行为症状：抑郁、幻觉妄想、谵妄、认知障碍或痴呆。睡眠障碍、体重减轻等。2021/7/18星期日18医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第18页!异动症（Dyskinesias）表现为舞蹈样运动，可累及肢体、口舌、颈、躯干，有时累及腹部；肌张力障碍和肌阵孪。峰值期异动症（peak-dosedyskinesia）：反应了纹状体多巴胺水平过高。早晨足部肌张力障碍（earlymoringfootdystonia）：主要见于晨醒、首次服药前，可能与多巴胺受体刺激低水平有关。双相性异动症（diphasicdyskinesia）：见于服用一个常规剂量后，在转为“开”状态是出现，然后疗效出现，在转为“关”状态时再次出现异常不自主运动。2021/7/18星期日19医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第19页!按遗传分型：家族性帕金森病少年型帕金森病根据病情严重程度可以分为五级仅单侧出现症状，功能障碍较轻；出现双侧和躯干的症状，尚无姿势反射障碍；出现轻度姿势反射障碍，劳动力丧失，但仍具有日常生活能力出现明显的姿势反射障碍，劳动力丧失，日常生活及活动能力严重受到影响需他人帮助起床，限于轮椅生活。2021/7/18星期日20医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第20页!二、继发性帕金森综合征：又称获得性或症状性帕金森综合征（SymptomaticParkinsonism）、震颤麻痹综合征。是由其他多种疾病所引起的综合征，临床类似帕金森病。主要有以下疾病或原因引起：2021/7/18星期日21医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第21页!三、遗传变性性帕金森综合征此类疾病是一组神经系统遗传变性疾病，可有家族遗传史，对多巴类药物治疗效果不明显。Wilson病（肝豆状核变性）常染色体显性遗传Lewy小体病（dementiawithLewybodydisease,DLBD）Huntington病（亨廷顿病）家族性基底节钙化（familialcalcificationofthebasalganglia,FCBG）又称Fahr病。橄榄-桥脑-小脑-脊髓变性Hallervorden-Spatz病，即苍白球黑质红核色素变性（HSD）家族性帕金森综合征伴周围神经病神经棘红细胞增多症2021/7/18星期日22医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第22页!帕金森病的诊断和鉴别诊断诊断要点：病史震颤肌强直运动障碍姿势反射自主神经功能障碍精神障碍辅助检查限于没有合并症不伴有锥体束、假性球麻痹、眼颤、共济失调、感觉障碍、肌萎缩、周围神经损害的症状和体征、癫痫、尿失禁、痴呆、感情失调及幻觉等帕金森综合征以外的症状2021/7/18星期日23医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第23页!帕金森病的支持性诊断标准当临床不能确诊时，有以下症状及体征至少符合3个以上（含3个）则支持帕金森病的临床诊断单侧起病静止性震颤病情逐渐进展发病后多为持续性的不对称性受累对LDOPA的治疗反应非常好（70%-100%）严重的LDOPA导致的异动症LDOPA的治疗效果持续5年以上（含5年）临床病程10年以上（含10年）2021/7/18星期日24医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第24页!多系统变性（Multiplesystemdegeneration，MSD）是病因不明的散发的神经系统变性疾病总称中老年发病，隐匿起病，慢性进行性加重，预后不良病变同时或先后累及两个或两个以上神经功能系统出现特定的临床表现其帕金森综合征的临床表现是双侧同时出现的以双下肢为主要表现的肌强直和运动减少为主，而多数缺少典型的搓丸样静止性震颤无有效的治疗方法，多巴替代治疗疗效差或无效如果多系统损害的症状中，有帕金森综合征的症状和体征则可称为帕金森叠加综合征（Parkisonplus，PP），其与多系统变性基本同义.2021/7/18星期日25医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第25页!进行性核上性眼肌麻痹（Progerssivesupranuelearpalsy,PSP）本病是以姿势不稳，帕金森综合征，垂直性核上性凝视麻痹，假性球麻痹为特征的神经多系统变性病。特征性临床表现是垂直性核上性眼肌麻痹，首先可表现为意向性下视麻痹，继之上视麻痹，渐发展为完全性垂直性麻痹，再发展为完全性侧视麻痹，而眼球中央固定。重要和常见是锥体外系受损表现，肌张力增强是以上颈肌与上部躯干肌为主，致使躯干挺直，头颈过伸后仰，造成严重的平衡障碍，经常向后跌例。其它活动减少，始动困难，小步，慌张步态等也很明显.另外还可出现假性球麻痹及智力障碍等。2021/7/18星期日26医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第26页!本病的病理改变为广泛的大脑皮质萎缩，侧脑室及第三脑室扩大，黑质及兰斑核色素脱失。其特殊的改变是中枢神经系统广泛大量的出现Lewy小体。皮质，间脑，脑干广泛出现类似帕金森病的Lewy小体。故有人认为，DLBD是病理变化是在PD病理改变延长线上。过去认为是少见病，近年渐增多，可能成为老年人痴呆第二大原因。2021/7/18星期日27医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第27页!对神经多系统变性的诊断必需非常慎重，因为本病目前尚无有效治疗方法，临床诊断即判为不治之症，对临床表现必需认真仔细的观察分析，且经过一定时间的观察，除外其它可能疾病，才能考虑临床诊断。当然这种病目前尚属少见病，由于认识不够而误诊为帕金森病，脑梗塞，脑萎缩等误治的也不少见。2021/7/18星期日28医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第28页!帕金森病病人手部特殊姿势2021/7/18星期日29医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第29页!治疗

药物治疗

抗胆碱能药：以苯海索(安坦)为代表多巴胺替代治疗：1）左旋多巴(L-dopa)、外周脱羧酶抑制剂：卡比多巴2）复方多巴（左旋多巴加脱羧酶抑制剂）包括美多巴(Madopar)和帕金宁（息宁片Sinemet）。DA释放促进剂（DA能增强剂）：金刚烷胺（Amantadine）DA受体激动剂：麦角类衍生物：溴隐亭、培高利特（协良行）非麦角类合成药：吡贝地尔（泰舒达）、阿扑吗啡等阻止多巴或（和）抑制DA降解药：单胺氧化酶抑制剂（MAO-I）：司来吉兰Selegiline，思吉宁等。儿茶酚胺-氧位甲基转移酶抑制剂（COMTI）：托卡朋等神经元保护剂：单胺氧化酶抑制剂（MAO-I）兴奋性氨基酸拮抗剂洛斯宝（Vasobrat,活血素）尼麦角林其他药物：抗氧化剂、神经营养因子、免疫调节剂等2021/7/18星期日30医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第30页!抗胆碱药物作用机制确切的机制尚不清楚，一般认为基底节的神经递质中多巴胺和乙酰胆碱处于平衡状态。PD状态下出现不平衡。临床上胆碱能药物能加重PD症状，抗胆碱药物则减轻PD症状，支持这个观点。2021/7/18星期日31医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第31页!副作用—中枢性记忆障碍精神错乱幻觉镇静和焦虑异动症—口面部更易发生2021/7/18星期日32医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第32页!金刚烷胺作用机理不清，可能的机制：增加多巴胺释放抑制突触间多巴胺再摄取直接作用于DR抗胆碱作用2021/7/18星期日33医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第33页!使用剂量和注意事项100-200mg，qd-tid

以100mg/d起始，逐渐加量超过上述剂量无更大的改善，且增加副作用的可能肾功能损害者应减少剂量2021/7/18星期日34医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第34页!早期PD的药物治疗—神经保护selegiline—公认的保护剂已证明VitE无保护作用没有一种抗氧化剂、生物能量剂、抗谷氨酸药、抗炎药证明临床有效测试中的神经保护剂：多巴胺激动剂、力如太、辅酶Q102021/7/18星期日35医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第35页!早期PD的药物治疗—症状治疗（2）多巴胺激动剂单药治疗疗效可持续数年加上LD后临床改善与单用LD相仿，但减少了运动并发症公认的神经保护剂2021/7/18星期日36医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第36页!运动并发症的治疗—剂末现象（1）加用激动剂加用COMTI如无异动症，可增加LD剂量，或不改变每日总量情况下增加服药次数使用LD长效制剂2021/7/18星期日37医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第37页!运动并发症的治疗—开期延迟或无开期原因胃肠道吸收缓慢，蛋白竞争性吸收剂量不够，向脑转运减少胃蠕动缓慢处理加用COMTI，增加LD向脑内转运，LD小量增加，减少异动症的发生避开进食时间，空腹服用吗丁啉

2021/7/18星期日38医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第38页!运动并发症的治疗—冻结现象在LD达峰值时时有冻结或明显的其它PD症状，提示剂量不足，可增加剂量“开”期冻结—难以控制，康复训练2021/7/18星期日39医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第39页!峰值异动症的处理立即停用LD普通片，起用控释片停用selegiline减少每次的LD剂量减少剂量同时加用DA激动剂考虑加用抗异动药物—金刚烷胺考虑手术治疗2021/7/18星期日40医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第40页!双相异动症的处理将LD控释片改为标准片增加多巴胺能首药剂量检讨COMTI的使用缩短用药间隔手术2021/7/18星期日41医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第41页!其他治疗立体定向手术及脑移植治疗基因治疗康复治疗2021/7/18星期日42医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第42页!缺点针需经过大脑对易致残的帕金森症状如少动和步态障碍疗效不佳丘脑有毁损灶双侧手术易发生严重的构音障碍、吞咽困难和认知障碍丘脑毁损术2021/7/18星期日43医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第43页!苍白球毁损术（2）缺点针需经过大脑脑内毁损灶，易波及内囊和视路双侧毁损易致认知障碍、吞咽困难、构音障碍靶点不够精确机制不详毁损灶的存在是将来可能出现的更有效的治疗的应用2021/7/18星期日44医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第44页!深部脑刺激（2）缺点针需经过大脑植入装置可能并发机械的和感染性副作用需定期换电池最合适的靶点尚不清楚作用机制不清花费巨大2021/7/18星期日45医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第45页!

移植（2）缺点针需经过大脑，有出血的危险适宜的移植量未确定适宜的靶点未确定胎儿细胞使用的社会法律问题仅有少数医疗机构能做移植后“关”期严重移动症的问题2021/7/18星期日46医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第46页!手足徐动症2021/7/18星期日47医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第47页!全身型肌张力障碍（扭转痉挛）2021/7/18星期日48医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第48页!水平旋转型斜颈2021/7/18星期日49医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第49页!小脑

Cerebellum

2021/7/18星期日50医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第50页!2021/7/18星期日51医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第51页!解剖生理内部结构：小脑表面的皮质是由细胞构成的灰质，其下为小脑白质。每侧小脑半球的白质内有4个小脑核。齿状核最大，还有栓状核，球状核，顶核（由外向内）。2021/7/18星期日52医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第52页!2021/7/18星期日53医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第53页!解剖生理原始小脑（古小脑archicerebellum）：包括绒球小结叶和顶核，是前庭结构向小脑延伸的部分。为平衡中枢，损害时即失去空间中的定向能力，引起躯干和下肢的共济失调。旧小脑(paleocerebellum)：包括小脑前叶及后叶的蚓垂和蚓锥体，接受来自脊髓的本体感觉，主要功能是调节肌张力和维持身体姿势。2021/7/18星期日54医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第54页!传入纤维脊髓小脑束：来自关节，肌肉的本体觉→脊神经后根→脊髓后角底部，换神经元（胸核，clarke柱），轴突分为脊髓小脑后束及脊髓小脑前束。（同侧关系）脊髓小脑后束→同侧侧索后部上行→延髓，形成弓状纤维→小脑下脚→小脑蚓部。脊髓小脑前束→同侧侧索上行→经延髓，桥脑→中脑→经小脑上脚→小脑蚓部。2021/7/18星期日55医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第55页!传入纤维前庭小脑束：前庭核细胞发出纤维，经小脑下脚至同侧小脑的绒球小结叶和顶核。（同侧关系）橄榄小脑束：由对侧延髓下橄榄核细胞发出的纤维交叉后经小脑下脚进入小脑，达小脑皮质。（对侧关系）额叶桥脑小脑束：额中回前部→内囊前肢→大脑脚内侧→桥脑核（额叶桥脑束）→桥脑小脑束→桥脑基底部交叉到对侧→经小脑中脚达小脑皮质。（对侧关系）2021/7/18星期日56医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第56页!传出纤维齿状核红核脊髓束：起自齿状核→小脑上脚

→中脑→交叉至对侧→终止于对侧红核→红核脊髓束发出→立即交叉至对侧→在脑干和脊髓的侧索中下行至脊髓前角。（同侧关系）齿状核红核丘脑束：起自齿状核，经小脑上脚

→中脑→交叉至对侧红核→丘脑→与大脑皮质（4，6区）及锥体外系联系。（对侧关系）小脑前庭束：小脑顶核→小脑下脚

→延髓的前庭核→前庭脊髓束→脊髓前角细胞。借内侧纵束与眼球运动神经核发生联系。顶核网状纤维：起自顶核，经小脑下脚达延髓的网状结构，形成网状脊髓束至前角细胞。2021/7/18星期日57医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第57页!小脑的功能维持身体平衡的反射系：前庭小脑束、脊髓小脑束，获得从前庭器官及全身肌肉、关节来的冲动→小脑蚓部颗粒细胞→Purkinje细胞→顶核→发出纤维通过小脑下脚→延髓的前庭核和网状结构→前庭脊髓束、网状脊髓束→将冲动传出→

脊髓前角细胞。2021/7/18星期日58医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第58页!小脑的功能协调锥体束及锥体外系运动：

大脑皮质下传冲动→桥脑→小脑纤维→小脑皮质的颗粒细胞→Purkinje细胞→齿状核→齿状核红核脊髓束，齿状核红核丘脑束→脊髓前角细胞，丘脑及锥体外系→调节随意运动。2021/7/18星期日59医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第59页!小脑病变的临床表现共济失调(ataxia)：各组肌肉或各个运动间的相互协调作用丧失，使运动发生分解或不能协调。病人对运动的距离，速度及力量掌握不准而发生辨距不良，动作过度，意向性震颤，书写时字体大，发音肌肉不协调，出现发音含糊不清，爆破性语言，吟诗样语言。2021/7/18星期日60医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第60页!小脑病变的临床表现姿势及步态异常：一侧小脑病变的病人，头和身体偏向病侧，行走步态不稳向病侧偏斜。蚓部病变：站立时身体向后侧倾倒，步态基底宽，蹒跚步态，严重者不能行走。2021/7/18星期日61医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第61页!小脑病变的定位诊断小脑中线部位病变的诊断：表现为头部及躯干，下肢的共济失调，病人站立不稳，步态蹒跚，步基宽（醉汉步态或共济失调步态）。头及颈可出现姿势性震颤，言语障碍明显。肌张力可下降，一般无眼球震颤。下肢可有一定程度共济失调，上肢不重。2021/7/18星期日62医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第62页!小脑病变的定位诊断小脑弥漫性病变：在慢性者，由于新小脑的代偿作用强，所以虽然蚓部和半球都有损害，但常以躯干和言语的共济失调为主，而四肢不明显。急性病变则缺乏这种代偿作用。2021/7/18星期日63医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第63页!小脑病变的病因诊断炎症：大多继发于中耳炎，症状为颅压增高加小脑损害症状。血管病：小脑梗塞及出血。变性：如OPCA，多有遗传史，小脑萎缩。外伤：大多为穿通性外伤，硬膜外血肿不常见。先天性发育异常：较多见。可合并大脑发育不全，智力下降，脑瘫。2021/7/18星期日64医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第64页!

尾状核--------------------------

（新）纹状体壳核(putamen)----

豆状核外侧部苍白球（外节）（旧纹状体）内侧部基底节（内节）GPi-SNr复合体网状部--------------

黑质致密部

丘脑底核2021/7/18星期日65医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第65页!

2021/7/18星期日66医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第66页!

2021/7/18星期日67医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第67页!传导通路：与锥体束不同，锥体外系的通路较短，相互联系复杂。基底节接受大脑皮质，丘脑传来的冲动，苍白球发出纤维到丘脑和皮层。锥体外系不直接影响脊髓前角的下运动神经元，其下行通路均主要经脑干的网状结构与红核，再由此发出网状脊髓束、红核脊髓束、前庭脊髓束、被盖脊髓束等下行到脊髓。黑质为大脑皮质与网状结构联系的中间站。锥体外系的纤维联系2021/7/18星期日68医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第68页!基底节解剖特点从广泛皮层的信息传入、直到苍白球及黑质的信息传出，参与的神经元数急剧减少，反映了底节存在相当程度的信息会聚及整合的过程；信息在中枢神经系统的传递是以网络形式而不是沿固化的解剖途径传送的。2021/7/18星期日69医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第69页!皮质纹状体底丘脑核束旁核外侧苍白球内侧苍白球黑质网状部新近提出的基底节功能解剖模型抑制性递质-氨基丁酸兴奋性递质谷氨酸2021/7/18星期日70医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第70页!锥体外系病变的临床表现

锥外系症状特点：睡眠后消失，精神紧张和/或情绪激动时加重。2021/7/18星期日71医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第71页!锥体外系病变的临床表现

黑质和苍白球损害：典型者为Parkinson’sDisease，肌强直、肌张力增高呈齿轮样，运动减少，联合伴随动作减少，动作缓慢，表情呆板，言语单调，静止性震颤（4-6次/秒）。2021/7/18星期日72医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第72页!锥体外系病变的临床表现

壳核及尾状核病变：扭转痉挛及手足徐动或指划动作，手、足间歇的、缓慢的变曲的蚯蚓蠕动样动作，其特点为肌张力时强时弱。2021/7/18星期日73医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第73页!2021/7/18星期日74医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第74页!一、临床表现：本病目前尚无一种特异性诊断方法，主要靠临床表现鉴别除外的方法进行诊断。㈠临床特点：1、多为中老年人发病，病因不明，慢性起病缓慢进展。2、症状多自一侧上肢→同侧下肢→对侧上肢→对侧下肢，呈N字型发展。3、主要表现为震颤、肌张力增强、运动减少症状群。2021/7/18星期日75医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第75页!㈡辅助检查：１、一般常规及脑脊液常规检查无异常。２、颅脑CT、MRI无特征性改变。３、脑脊液及尿中，多巴胺代谢产物减少。４、单光子发射计算机体层扫描（SPECT）及正电子发射体层扫描（PET）对诊断早期PD甚有帮助，因其价格昂贵，目前尚很少用于临床。2021/7/18星期日76医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第76页!肌强直（rigidity）是本病最重要的症状之一，多从一侧上肢的近端开始，逐渐蔓延到远端、对侧以及全身，近端重于远端，非对称性。促动肌与拮抗肌肌张力都有增高。关节被动运动时，增高的肌张力始终均匀一致，称为“铅管样强直”如有震颤，可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿，称为“齿轮样强直”头部前倾，躯干俯屈，上肢肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收，下肢髋及膝关节均略为弯曲。手指间关节伸直，掌指关节屈曲，手指内收，拇指对掌2021/7/18星期日77医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第77页!平衡障碍指患者站立或行走时不能维持身体平衡，或在突然发生姿势改变时不能做出反应（姿势反射障碍）。2021/7/18星期日78医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第78页!与长期服用左旋多巴有关的并发症运动波动：晨僵（earlymorning-off）：早晨次服药前明显的运动不能。剂末衰竭（Endofdosewearing-off）：每次服药后药效维持时间较以往缩短。不可预测的衰竭（unpredictablewearing-off）：对LDOPA的反应差且不与服药时间明显关连。开/关现象（on/offphenomena）：可动的“开”状态和不可动的“关”状态间不可预测的波动。长时程波动：可持续数天至数周，包括：经前期恶化（premenstrualworsening）：早发型女性病人后期戒断衰退（latewithdrwaldeferioration）：长期用LDOPA后停用，虽然LDOPA半衰期短，也会在戒断后出现的明显衰退，之后2周再次出现第二次戒断衰退。2021/7/18星期日79医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第79页!帕金森病的分型一、原发性帕金森病（IdiopathicParkinson’sdisease）：又称特发性或震颤麻痹。(一）原发性帕金森病按病程分型：良性型：病程较长，平均可达12年，运动症状波动和精神症状出现较晚恶性型：病程较短，平均可达4年，运动症状波动和精神症状出现较早根据症状分型：A型：震颤型B型：运动迟缓和僵直型AB型：震颤、运动迟缓、僵直型伴痴呆型：震颤、运动迟缓、僵直型不伴痴呆2021/7/18星期日80医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第80页!(二）少年型帕金森病（JuvenilePaekinson’sDisease,young-onset～,YOPD）又称进行性苍白球萎缩或进行性苍白球变性。在40岁以前发病，是一种少见的家族性遗传性基底节变性疾病，于1917年由RamsayHunt首先描述。其病理变化与PD不同，主要为豆状核萎缩，苍白球的大细胞减少，神经胶质增生，壳核、尾状核、黑质及丘脑底核的损害较轻。无脑炎病史。临床特征：一般有家族史，多数为家族性，少数亦可散发。在儿童期或成年早期便出现与PD类似的症状起病隐袭，进展缓慢；震颤与肌僵直均同时存在，但程度较轻，起病10-20年仍能继续行走。2021/7/18星期日81医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第81页!感染性：脑炎、慢性病毒感染等，如脑炎后帕金森综合征（嗜睡性脑炎、乙型脑炎及其他类型的脑炎等）药物性：酚噻嗪类（氯丙嗪、异丙嗪、奋乃静等）；丁酰苯类（氟哌啶醇）；抗抑郁剂；安定剂；利血平；氟桂利嗪等。中毒性：1-甲基-4-苯基-1，2，3，6-四氢吡啶（MPTP），一氧化碳，锰，汞，乙醇等.血管性：由脑动脉硬化、纹状体苍白球等部位的多发性脑梗死、低血压性休克、慢性硬膜下血肿等引起。外伤性：脑外伤、拳击性脑病等代谢性：甲状腺/甲状旁腺功能障碍、基底节钙化、慢性肝脑变性、神经棘红细胞增多症。其他：正压性脑积水、中脑空洞症、脑肿瘤（特别是脑中线部位及基底节区肿瘤）。继发性帕金森综合征特点是，有明确的病因，根据不同病因可以有不同临床表现，对因治疗后，病情可以好转和痊愈，而用多巴替代治疗则效果不佳。2021/7/18星期日82医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第82页!四、多系统变性叠加综合征又称帕金森叠加综合征（parkinsonism-plus）或症状性震颤麻痹综合征。进行性核上性麻痹帕金森综合征-痴呆-肌萎缩性侧索硬化复合征皮质基底神经节变性Alzheimer病（阿尔茨海默病）偏侧萎缩-偏侧帕金森综合征多系统萎缩：包括特发性直立性低血压、纹状体黑质变性、橄榄体脑桥小脑萎缩3个独立的疾病2021/7/18星期日83医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第83页!应用LDOPA制剂治疗有效排除原发性帕金森病的诊断：有下列症状及体征时，可以排除原发性帕金森病有动眼危象病情持续性缓解发病3年后，仍是严格的单侧受累核上性麻痹小脑体征早期即有严重的自主神经受累早期即有严重的痴呆，伴有记忆力、语言和执行障碍锥体束征阳性用大剂量LDOPA治疗无效（除外吸收障碍）其他原因引起的继发性帕金森病（帕金森综合征）2021/7/18星期日84医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第84页!减少误诊的措施：详细病史采集内科体检神经系统查体实验室检查电生理检查影像学检查核医学检查2021/7/18星期日85医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第85页!其他鉴别诊断：进行性核上性眼肌麻痹（Progerssivesupranuelearpalsy,PSP）弥漫性路易体病（DiffuseLewybodydisease，DLBD）皮质基底节变性（Corticobasaldegegnration，CBD）2021/7/18星期日86医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第86页!弥漫性路易体病（DiffuseLewybodydisease，DLBD）又称为路易小体痴呆临床表现为进行性皮层性痴呆及帕金森综合征，并可伴有植物神经功能紊乱及锥体束损害等神经多系统损害的帕金森叠加综合征。首发症状可以是波动性进行性皮层性痴呆或帕金森综合征，两者可先后或同时出现，并伴有器质性精神障碍。一般认为，如果帕金森综合征和痴呆，先后一年之内出现，则可能是DLBD，如果超过一年则宜诊断帕金森病合并痴呆。2021/7/18星期日87医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第87页!皮质基底节变性（Corticobasaldegegnration，CBD）是由于大脑皮质额顶叶及基底节黑质为主的非对称性萎缩变性而引起的不对称性皮质基底节损害的症状和体征，可表现为一侧的帕金森综合征，肌强直，运动减少，动作缓慢，姿势反射障碍，平衡不稳而易跌倒。额顶叶高级神经功能障碍，肢体的运动性失用，失语及认知功能障碍，额叶释放症状可有摸索及强握反射，以及异己肢体现象，感觉肢体并非属于自己，并出现肢体的非自主运动，常有皮质性感觉障碍，垂直性及水平性核上性眼肌麻痹，锥体束损害征及植物神经功能障碍，上述症状和体征可以从一侧发展到对侧。本病多巴治疗无效，也无其它有效的治疗方法。2021/7/18星期日88医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第88页!帕金森病病人之特殊姿势:头部前倾,躯干俯屈,肘关节屈曲,前臂内收,双手置于躯干前方,下肢之髋及膝关节略为弯曲2021/7/18星期日89医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第89页!帕金森病病人典型的面具脸2021/7/18星期日90医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第90页!1.抗胆碱能药物

安坦

2mg bid-tid苯甲托品 0.5-2mg bid开马君5-10mg tid东莨菪碱0.2-0.4mg Tid

从小剂量逐渐增加剂量2021/7/18星期日91医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第91页!适用范围多用于较年轻的患者（≤60岁）静止性震颤为主要的症状（对强直、少动、步态和姿势障碍无明显疗效）认知功能正常2021/7/18星期日92医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第92页!副作用—周围性口干视力模糊—青光眼慎用便秘恶心尿储留—前列腺肥大者慎用出汗障碍心动过缓2021/7/18星期日93医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第93页!金刚烷胺的疗效对少动和强直的疗效比抗胆碱药强，队震颤的疗效比抗胆碱药弱单药治疗或与LD合用均有疗效既往认为疗效持续6周-6个月，现有人认为疗效可持续更长时间2021/7/18星期日94医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第94页!金刚烷胺的副作用精神错乱幻觉失眠恶梦斑踝部水肿口干视觉模糊2021/7/18星期日95医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第95页!早期PD的药物治疗—症状治疗（1）过去的10年里，倾向于开始用激动剂治疗，在疗效减退时再加上LD与LD相比，减少了运动并发症在早期病人中，抗帕金森作用优于安慰剂早期病人中，抗帕金森病作用与LD相仿2021/7/18星期日96医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第96页!早期PD的药物治疗—已起用LD治疗的病人如何处理多数医生选择增加激动剂而不是增加LD剂量，研究证实，这样可以减少运动并发症的危险2021/7/18星期日97医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第97页!运动并发症的治疗—剂末现象（2）减少饮食中蛋白含量或服药时避开蛋白饮食的时间皮下注射阿朴吗啡持续的多巴胺能刺激2021/7/18星期日98医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第98页!运动并发症的治疗—不可预计的“关”发作发生于晚期，“开”期常伴异动症，在数秒—-数分钟内转为“关”期，机制不详治疗困难，应考虑持续的多巴胺刺激或外科治疗2021/7/18星期日99医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第99页!运动并发症的治疗—峰值异动原因

脉冲样多巴胺刺激异常的神经冲动型式2021/7/18星期日100医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第100页!运动并发症的治疗—双相异动症表现为LD周期的开始和结束出现异动，峰值时症状改善，即异动—改善—异动。发生于晚期PD患者，尤其以前曾有峰值异动者，易发生于下肢。2021/7/18星期日101医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第101页!运动并发症的治疗—肌张力不全清晨足部Dystonia峰值效应剂末效应夜间服用控释片降低LD量处理同剂末现象夜服DA激动剂加用或增加DA激动剂量加用COMTI清晨加用LD考虑手术2021/7/18星期日102医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第102页!丘脑毁损术优点稳定的控制对侧肢体震颤可能改善对侧的异动已有较多的经验2021/7/18星期日103医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第103页!苍白球毁损术（1）优点对侧异动症的戏剧性改善帕金森病症状改善轻微很多医院拥有该项技术2021/7/18星期日104医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第104页!深部脑刺激（1）优点不需毁损脑组织双侧手术很少引起严重并发症可以多个刺激靶点供选择可以调节刺激量和频率以获得最大参数减少副作用保留了基底节的完整性以为将来的治疗措施提供基础2021/7/18星期日105医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第105页!

移植（1）优点某些移植方案具有临床疗效PET显示纹状体FD摄取增加器官类型一致的情况下移植细胞可存活而起作用不产生毁损灶2021/7/18星期日106医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第106页!肝豆状核变性引起双手手足徐动症2021/7/18星期日107医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第107页!手足徐动症2021/7/18星期日108医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第108页!全身型肌张力障碍（扭转痉挛）2021/7/18星期日109医学资料8.锥体外系和小脑(2007进修)共125页，您现在浏览的是第109页!因右侧丘脑底核损害致左半身投掷运动（hemiballism）2021/7/18星期日1