原发性肾小球疾病综述

原发性肾小球疾病综述第一节肾小球疾病概述第二节急性肾小球肾炎第三节急进性肾小球肾炎第四节慢性肾小球肾炎第五节肾病综合征第六节IgA肾病第七节隐匿性肾炎第一节肾小球疾病概述第一节肾小球疾病概述定义及分类临床分型病理分型发病机制临床表现定义：肾小球疾病是一组以双肾肾小球受累为主要病变的疾病，临床表现相似（如血尿、蛋白尿、高血压等），但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同。分类原发性肾小球病：多数发病原因不明，需除外继发性及遗传性肾小球病后才能诊断，是引起慢性肾衰竭的主要疾病之一。继发性肾小球病：全身各系统疾病的组成部分。遗传性肾小球病：遗传基因变异所致的肾小球疾病。第一节肾小球疾病概述定义及分类临床分型病理分型发病机制临床表现临床分型急性肾小球肾炎(acuteglomerulonephritis，AGN)急进性肾小球肾炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis，RPGN)慢性肾小球肾炎(chronicglomerulonephritis，CGN)肾病综合征(nephroticsyndrome，NS)隐匿性肾小球肾炎(Latentglomerulonephritis)

第一节肾小球疾病概述定义及分类临床分型病理分型发病机制临床表现病理分型（WHO1995年制定）轻微病变性肾病局灶性节段性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎膜性肾病增生性肾炎（1）系膜增生性肾小球肾炎（2）毛细血管内增生性肾小球肾炎（3）系膜毛细血管性肾小球肾炎（4）致密沉积物性肾小球肾炎（5）新月体肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎未分类肾小球肾炎注：临床表现和病理改变之间有一定联系，但无必然联系同一临床表现可有多种病理类型同一病理类型可呈现多种临床表现第一节肾小球疾病概述定义及分类临床分型病理分型发病机制临床表现发病机制主要是免疫反应介导的炎症损伤和非免疫因素，遗传因素及免疫遗传因素也有一定作用免疫反应炎症反应非免疫因素免疫反应：体液免疫循环免疫复合物沉积原位免疫复合物沉积细胞免疫正常肾小球模式图体液免疫循环免疫复合物沉积外源性或内源性抗原刺激机体产生相应抗体，形成循环免疫复合物，沉积于肾小球内皮下和系膜区典型：急性肾小球肾炎，膜增殖性肾炎原位免疫复合物沉积肾小球中某些固有抗原（如GBM，或种植抗原如SLE的DNA等）引起机体免疫反应产生相应抗体血循环中抗体与肾小球固有抗原或种植抗原结合，在原位形成免疫复合物体液免疫细胞免疫细胞免疫在某些肾炎中有重要作用实验性抗肾小球基底膜肾炎模型，早期在肾小球内发现较多单核-巨噬细胞浸润微小病变肾病，肾小球内无体液免疫证据，而表现T细胞功能障碍，体外培养发现淋巴细胞可释放血管通透性因子，导致肾小球上皮细胞足突融合炎症反应炎症细胞炎症介质炎症细胞中性粒细胞：通过C3b-CR1受体或Fc受体介导的免疫粘附作用在肾小球受损处聚集，造成肾脏损伤单核-巨噬细胞：通过释放细胞因子等炎症介质造成肾脏损伤，或通过改变和影响肾脏固有细胞的生理功能，导致细胞增殖和细胞外基质积聚淋巴细胞：CD4+及CD8+细胞参与肾炎发生发展，通过细胞粘附因子活化，直接杀伤肾组织细胞，或诱导迟发变态反应造成肾脏损伤，还可释放各种细胞因子，参与及扩大炎症反应肾脏固有细胞：在免疫反应介导的肾脏损伤中不仅是被动的受害者，还是免疫反应的主动参与者，可分泌多种炎症介质和细胞外基质炎症细胞炎症介质影响肾小球血流动力学及肾小球毛细血管通透性：前列腺素类(PGE2、PGI2、TXA2、白三烯)、血小板活化因子(PAF)、NO、TNF-α等影响循环炎症细胞趋化、粘附及活化：前列腺素类、PAF、活性氧、IL-1，IL-8，骨调素(OPN)、巨噬细胞趋化蛋白(MCP-1)等影响肾脏固有细胞活化和增殖：前列腺素类(PGE2、PGI2)、PAF、NO、IL-1，IL-6，TGF-β、TNF-α等参与肾小管损伤和间质纤维化：血小板衍生生长因子(PDFG)、TGF-β、成纤维细胞生长因子(bFGF)、IL-1，TNF-α等影响凝血与纤溶系统：前列腺素类、凝血与纤溶系统因子等直接损伤肾脏细胞：活性氧、NO、TNF-α等炎症介质非免疫因素肾内毛细血管高血压：加重肾损害的最危险因素蛋白尿：促进肾小管-间质纤维化过程高脂血症：诱发和加重肾小球损伤第一节肾小球疾病概述定义及分类临床分型病理分型发病机制临床表现临床表现

蛋白尿血尿水肿高血压肾功能损害总论已讲述水肿肾炎性水肿GFR↓，而小管重吸收正常—球管失衡肾小球滤过分数(GFR/ERPF)↓，水、钠排泄↓水、钠潴留→血容量↑→

Bp↑毛细血管通透性↑，加重水肿组织间隙蛋白含量高，水肿多从眼睑、颜面开始水肿肾病性水肿低蛋白血症有效循环血容量减少→RAAS↑→ADS↑→ADH↑原发于肾内