外科医师晋升副主任（主任）医师例分析专题报告（直肠畸胎瘤）

外科医师晋升副高（正高）职称病例分析专题报告单位：***姓名：***现任专业技术职务：***申报专业技术职务：***2022年**月**日一例罕见直肠畸胎瘤病例分享般认为畸胎瘤多系个体发育初期，部分多能性原始细胞迷离出来，在纵隔内增殖发展成肿瘤。这类肿瘤以良性畸胎瘤为多见。常位于前纵隔。畸胎瘤多为实质性，可同时存在大小不等的囊腔，内含外、盆腔畸胎瘤中或内胚层组织的衍生物如毛发、牙齿、软骨、平滑肌、支气管或肠壁等。【一般资料】患者女，37岁，【主诉】“间断便血十余年，加重1周”入院。【现病史】患者于十余年前无明显诱因出现便血，为鲜红色，量中等，伴左下腹胀不适，无腹痛及里急后重，无呕血，无反酸嗳气，于当地医院以“痔疮”治疗症状无明显好转。患者十余年来便血间断发作，近1周病情复发，来我院就诊。【辅助检查】行结肠镜检查示：距肛门15cm处见一5cm×5cm的囊状肿物，表面有毛发生长，并有少量渗血（图1），拟诊畸胎瘤。因肿物为囊性，活检易使囊壁破裂致内容物外泄，故未行镜下活检。肠镜见瘤体表面束状毛发【手术治疗】遂建议其手术治疗。手术顺利切除肿物并送病理，大体标本解剖示：肿物呈灰白色，5.0cm×4.5cm×4.0cm，表面局部有破溃，切开为囊实性，内有油脂及毛发，见头结一处，约2cm，切面灰黄，质硬，有牙齿2枚。组织切片病理示：直肠成熟性畸胎瘤。【术后诊断】直肠畸胎瘤。术后患者恢复良好，病愈出院。【讨论】根据病例特点Walter等将畸胎瘤分为：成熟型、未成熟型及恶性畸胎瘤。成熟型畸胎瘤属良性肿瘤，绝大多数为囊性，称为成熟型畸胎瘤，又称为皮样囊肿，内含成熟的组织成分，多见于成年人，肿瘤生长缓慢，预后较好。未成熟型畸胎瘤的成分大部分是未成熟的神经上皮组织。恶性畸胎瘤起源于卵黄囊或内胚层组织，甲胎蛋白反应多为阳性，多见于青少年，肿瘤易复发，预后差。畸胎瘤发生部位与胚生学体腔的中线前轴或中线旁区紧密相连，故常见于身体中线及两旁，如骶尾部、纵隔、腹膜后及卵巢、睾丸等，肠的畸胎瘤非常罕见，故易被误诊而延误治疗。【畸胎瘤临床表现】畸胎瘤由于部位各不相同、常有多种并发症和明显的恶变趋势，所以在临床上可有各种症状和表现：无痛性肿块：这是畸胎瘤最常见的症状，多为圆形囊性、边界清楚、质地软硬不匀，甚至可扪及骨性结节。其中外生性肿瘤以骶尾部、枕、额、鼻等中线部位常见，骶尾部畸胎瘤常可根据其所在位置分为显型、隐型和混合型三种临床类型.压迫和腔道梗阻症状：纵隔畸胎瘤常可压迫呼吸道而引起呛咳、呼吸困难及颈静脉怒张；后腹膜畸胎瘤多有腹痛，并可引起肠梗阻。盆腔和骶尾部隐型畸胎瘤多因便秘、排便困难、尿潴留而就诊。畸胎瘤发生于直肠时，多有下腹胀痛等表现，优势可出现血便及大便变形等，出现症状应及早行结肠镜检查，若发现肿物表面有毛发可初步诊断为畸胎瘤。内镜活检易导致囊内容物泄露致不良后果，手术切除肿物行病理检查可确诊本病。畸胎瘤确诊后，须尽早手术切除，以免肿瘤恶变，同时可预防肿瘤感染、破裂、出血等并发症的发生。【畸胎瘤诊断鉴别】畸胎瘤大多数为外生性或有明显肿块可扪及，根据临床表现常能早期诊断。仔细的腹部体检和肺部畸胎瘤造影直肠指检，对腹部、盆腔、隐型骶尾部畸胎瘤的检查非常必要；肿瘤部位的X线平片可发现肿瘤内有骨、牙齿等异常钙化影而明确畸胎瘤，并多为成熟型畸胎瘤；胃肠道钡餐、钡剂灌肠和静脉肾盂造影可了解相应部位的胃肠道或肾脏、输尿管、膀胱等脏器的受压推移情况。对生长迅速、浸润范围较广的畸胎瘤病例应进行CT、核磁共振检查，以明确肿瘤浸润范围及与重要血管，脊髓神经的相邻关系。考虑恶性畸胎瘤可能者，均应检测患儿血清的甲胎蛋白（AFP）和绒毛膜促性腺激素（HCG）水平，对诊断和预后判断有指导作用。恶性畸胎瘤92%有甲胎蛋白增高，而良性畸胎瘤也有4%有AFP异常，并发现良性畸胎瘤AFP增高者术后复发率明显增高。【畸胎瘤的治疗】畸胎瘤一旦确诊，必须争取早期手术切除，以避免良性畸胎瘤因耽搁手术而导致肿瘤恶变，同时可预防肿瘤感染、破裂、出血及并发症的发生。畸胎瘤的手术要点是完整地切除肿瘤，以免残留多能细胞而导致肿瘤复发。恶性畸胎瘤的治疗原则为联合辅助治疗，手术切除后常规化学治疗1.5～2年，常用顺铂、长春花硷或长春新硷、博莱霉素。恶性畸胎瘤巨大或广泛浸润、临床判断不能切除者，可应