肥厚型心肌病与高血压性心脏病

关于肥厚型心肌病与高血压性心脏病第1页，共21页，2022年，5月20日，21点44分，星期五定义

肥厚型心肌病（HCM）是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。a梗阻性肥厚型,b非梗阻性肥厚型心肌病,高血压的心脏并发症（左室肥厚、左房室扩大、冠状动脉疾病、充血性心力衰竭）称为高血压性心脏病。第2页，共21页，2022年，5月20日，21点44分，星期五病因：

肥厚型心肌病:常染色体显性遗传病，以β-肌凝蛋白重链、心脏肌钙蛋白T、α-原肌球蛋白发生突变、肌凝约束蛋白C等基因突变为主要的致病因素，而儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等可能为其发病的促进因子。高血压性心脏病患者有多年的高血压病史，是由于某些先天性遗传基因与某些致病性增压因素和生理减压因素相互作用所致血压升高后所产生的心脏并发症。血压水平与持续时间是导致高血压性心脏病的主要因素，但心肌肥厚程度并不总与血压增高的程度呈正相关，一些血管活性物质或激素也参与心肌肥厚的形成过程。第3页，共21页，2022年，5月20日，21点44分，星期五病理：

肥厚型心肌病的病理特征为非对称性室间隔增厚，亦有心肌均匀肥厚（或）心尖部肥厚的类型。高血压性心肌肥厚的类型有多种：向心性肥厚；离心性肥厚；不对称性肥厚.第4页，共21页，2022年，5月20日，21点44分，星期五临床表现：

HCM患者多数年青，常有明显家族史，部分患者可无自觉症状，许多患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难等不适，伴有流出道梗阻的患者可在起立或运动时出现眩晕，甚至神志丧失。体格检查可有心脏轻度增大，能听到第四心音；流出道有梗阻的患者可于胸骨左缘第3～4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音；心尖部也常可听到收缩期杂音，使用β受体阻滞剂或取下蹲位，使心肌收缩力下降或使左心室容量增加，均可使杂音减轻，相反，如含服硝酸甘油片或体力运动，使左心室容量减少或增加心肌收缩力，可使杂音增强。第5页，共21页，2022年，5月20日，21点44分，星期五临床表现：高血压性心脏病年纪较大，多有家族高血压病史，其本身亦有多年的高血压病史，且血压水平较高。临床可有头痛、眩晕、气急、心悸，耳鸣等表现，体检可发现心脏扩大，心尖搏动强有力，主动脉瓣第二心音亢进，主动脉瓣区有收缩期杂音或收缩早期喀喇音，并可闻及第四心音，部分合并冠心病者可有心绞痛、心肌梗死的表现。第6页，共21页，2022年，5月20日，21点44分，星期五临床检查

胸片并无特异性改变，晚期均有心脏向左下扩大。第7页，共21页，2022年，5月20日，21点44分，星期五心电图

肥厚型心肌病患者的心电图最常见的表现为左心室肥大，ST-T改变，常有以V3、V4为中心的巨大倒置T波，病理性Q波在Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL或V4、V5上的出现是本病的一个特征，有时在V1可见R波增高，R/S比增大。第8页，共21页，2022年，5月20日，21点44分，星期五心电图高血压性心脏病表现为：1.左室高电压的表现：(1)V5或V6的R波>2.5mV或V5的R波＋V1的S波>4.0mV（男性）或>3.5mV（女性）。(2)Ⅰ导联的R波>1.5mV，aVL的R波>1.2mV，aVF的R波>2.0mV或Ⅰ导联的R波＋Ⅲ导联的S波>2.5mV。2.额面心电轴左偏，但一般不超过－30º。3.QRS总时间>0.10s（一般不超过0.11s）。4.并存ST-T改变，ST-T向量与QRS最大向量常呈对向的趋势。在左心室高电压的基础上，结合其他阳性指标之一，一般可以成立左室肥大的诊断。第9页，共21页，2022年，5月20日，21点44分，星期五超声心动图HCM肥厚中央部位舒张末径厚度≥1.5cm,,左室后壁厚度多为正常;室间隔与左室后壁厚度之比≥1.5;增厚的心肌回声明显增强增粗,呈多重斑点状或毛玻璃状;左室内径正常或偏小,收缩期甚至呈闭塞状;由于心肌肥厚,心室腔缩小,心室舒张充盈障碍,舒张期充盈量降低,导致舒张功能受限,左房压升高,左房增大;增厚的室间隔运动幅度减低,收缩期增厚率减小甚至消失,其他室壁运动可增强。肥厚型心肌病有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左心室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动，主动脉瓣在收缩期呈半开放状态。二尖瓣发生位移;加上左室流出道狭窄,血流经过时速度加快,使收缩中晚期二尖瓣关闭时前叶向前移动、膨起,形成“SAM”现象。同时加速流经左室流出道的血流冲击主动脉瓣,可引起主动脉瓣开放异常,出现中期关闭。第10页，共21页，2022年，5月20日，21点44分，星期五超声心动图高血压心肌肥厚有三种表现:1向心性肥厚:以对称性多见,左心室不大,肥厚心肌为均匀的低回声,可与HCM鉴别;2少部分患者表现为不对称性肥厚,以室间隔为著。左室后壁增厚/正常,与HCM鉴别要点为二者之比可大于1.3,但一般小于1.5。此类型以老年妇女多见,多伴有瓣膜退行性改变;3离心型肥大:由于长期的左室压力负荷增加,伴有进行性心肌肥大,并有前负荷增加,导致左室内径扩大。此类型与HCM后期在超声上难以鉴别,必须结合临床,有高血压病史才可诊断。高血压性心脏病由于主动脉增宽,主动脉瓣环扩张,主动脉瓣不能充分扩展,而且瓣尖重叠的程度减小,导致主动脉瓣收缩期关闭不全,呈双线改变。第11页，共21页，2022年，5月20日，21点44分，星期五彩色多普勒血流显像

由于室间隔异常肥厚,收缩时左室流出道狭窄,血液流经时加速,梗阻型HCM表现为过左室流出道呈五彩射流,流速为2～4m/s,即使非梗阻型左室流出道血流速度也快于正常人;同时可伴有二尖瓣关闭不全,左室流出道压差越大,二尖瓣关闭不全越重。严重梗阻时心腔近于闭塞,多普勒显示心尖血流出现异常。高血压性心脏病左室流出道血流速度多在正常范围;第12页，共21页，2022年，5月20日，21点44分，星期五磁共振

可环绕心室中心长轴提供可重复性的左室容积和心肌重量的三维数据，可直接显示心肌肥厚的程度,部位和形态，对于评价患者的左室重构及心功能变化具有重要的临床意义。第13页，共21页，2022年，5月20日，21点44分，星期五心导管检查和心血管造影：肥厚型心肌病患者左心室舒张末期压上升，有梗阻者在左心室腔与流出道间有压差>20mmHg，Brockenbrough现象阳性（即在有完全代偿间歇的室性期前收缩时，期前收缩后的心搏增强，心室内压上升，但同时由于收缩力增强梗阻亦加重，所以主动脉内压反而降低），此现象为梗阻性肥厚型心肌病的特异表现，其心室造影显示左心室腔变形，呈香蕉状、舌状、纺锤状（心尖部肥厚时），冠状动脉造影无异常。

第14页，共21页，2022年，5月20日，21点44分，星期五无合并症的肥厚型心肌病患者的眼底、肾功能及尿常规均无改变，而高血压性心脏病患者的眼底因不同水平和病程的长短有不同的眼底出血、渗出、动脉变细或视神经乳头水肿等表现，其肾功能下降及蛋白尿也是常见的临床表现之一。第15页，共21页，2022年，5月20日，21点44分，星期五肥厚型心肌病患者心内膜心肌活检发现心肌细胞畸形肥大，形态特异，排列紊乱，左心室间隔部的心肌细胞尤其如此有助诊断。第16页，共21页，2022年，5月20日，21点44分，星期五治疗

肥厚型心肌病的治疗原则

为弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左心室流出道狭窄和抗室性心律失常，目前主张应用β受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗。β受体阻滞剂及钙通道阻滞剂因为能减慢心率，降低心肌收缩力及心肌耗氧量，减轻梗阻增加舒张期心室扩张而缓解症状。使用小剂量的胺碘酮能抑制房颤和室性心律失常，还能改善左室舒张功能改善病人预后，使用ACE抑制剂能明显逆转心肌肥厚，早期应用能预防发展为心力衰竭。第17页，共21页，2022年，5月20日，21点44分，星期五如压力梯度过大存在着左室流出道梗阻（左室流出道压力差≥30mmHg）或合并窦性心动过缓、房室阻滞、交界性心律或伴有心力衰竭者，应考虑双腔起搏器治疗。近年来报道房室顺序起搏等介入性治疗方法可改变左室激动顺序，使室间隔预先激动导致在收缩早、中期室间隔与左室后壁呈矛盾运动，从而降低左室流出道压力梯度，另外还可控制致命性心律失常，但对以心室舒张功能障碍为主而无左室流出道梗阻者其疗效尚难肯定。当起搏失败或导管检查时有显著二尖瓣反流的患者，需外科手术，可做介入化学消融,心内膜间隔心肌射频消融术或切除肥厚的室间隔心肌或手术切除室间隔部分心肌术或分离室间隔心肌。外科手术虽能缓解梗阻型心肌病的左室流出道梗阻症状，但不能改善病人预后，而且手术技巧和经验要求较高，故应用受到限制。导管引导的激光器切除室间隔的非手术疗法亦在探索中。第18页，共21页，2022年，5月20日，21点44分，星期五植入自动除颤器能有效得控制恶性心律失常，预防猝死。在虽经药物治疗仍无生活能力的非梗阻型患者，心脏移植是目前唯