病毒性心肌炎

（优选）病毒性心肌炎第一页，共八十三页。1病毒性心肌炎BeijingFriendshipHospital,CapitalMedicalUniversity（ViralMoycarditisVMC）第二页，共八十三页。2Purposeandrequirement了解本病的发病机制掌握本病的临床表现和诊断标准

熟悉本病的治疗方法

第三页，共八十三页。3概述

Introduction病毒性心肌炎（ViralMoycarditis.VMC）是感染性心肌疾病的一个亚类，是病毒侵犯心肌所致的，以心肌炎性病变为主要表现的疾病。第四页，共八十三页。4概述

Introduction病毒感染心肌后，对心肌产生直接损伤，或通过自身免疫反应引起心肌细胞坏死、变性或间质性炎症细胞浸润以及纤维渗出。引起心内膜、心包的炎性病变。第五页，共八十三页。5概述

Introduction在19世纪初，心肌炎是指不伴有心瓣膜异常的心肌疾病。20世纪初，由于认识到冠状动脉梗塞是引起心肌病的主要原因，心肌炎这一诊断渐被人淡忘。20世纪后半叶，在死亡病人尸解中发现：VMC占有很高的比例！第六页，共八十三页。6概述

Introduction1956年，Javett等，首先在南非约翰内斯堡某产院证实了柯萨奇B3病毒引起10名婴儿心肌炎流行。VMC首次被证实。与此同时不断有从死亡病人心肌中分离出病毒的报道。VMC再度受到重视。第七页，共八十三页。7概述

Introduction1977年，我国儿科开始系统研究VMC，并成立省市VMC协作组。1978年九省市协作组制定了诊断依据，后经4年试用，1983年定稿。1994年于山东威海、1999年于云南昆明分别二次修订，成为我国现代儿科临床VMC的诊断标准。第八页，共八十三页。8流行病学VMC发病隐匿，流行病学难以估计，大多数来源于死后尸解。现已证实VMC是猝死的原因之一，40岁前成人猝死病例中，20%是由心肌炎所致。在回顾或前瞻性研究中发现，死后常规尸解VMC的患病率为1-7%。第九页，共八十三页。9病因Etiology现有资料表明，20余种病毒均可引起VMC。其中肠道病毒最常见，CVB1-6型病毒更多见。近年来由于细胞毒性药物的应用，致命性巨细胞病毒（CMV）渐增多；丙肝病毒（HCV）不但可引起急性VMC，亦可引起慢性VMC。除以上病毒外，还有猪的细小病毒等等某些无致病作用病毒基因突变均引起VMC。第十页，共八十三页。10病因Etiology近十几年来国外由于获得性免疫缺陷综合征(ADIS)病人不断的增加，已从这些病人心肌中发现免疫缺陷病毒—1（HIV-1）RNA。（但在小儿却无此发现），进一步研究指出，HIV-1并不感染胎儿的心肌。第十一页，共八十三页。11病因Etiology美国心脏病学会发表的一项公报称：近10年来发现数种腺病毒均可引起儿童左心室功能障碍。因此建议：儿科医生遇有流感样症状后的患儿，有明显乏力或气短，应注意腺病毒引起VMC的可能。国内资料亦有腺病毒引起儿童VMC的报道。第十二页，共八十三页。12病因Etiology病毒感染柯萨奇病毒（B组和A组）埃可病毒脊髓灰质炎病毒腺病毒传染性肝炎病毒流感和副流感病毒麻疹病毒单纯疱疹病毒流行性腮腺炎病毒等。第十三页，共八十三页。13腮腺炎第十四页，共八十三页。14麻疹第十五页，共八十三页。15水痘第十六页，共八十三页。16手足口病第十七页，共八十三页。17发病机制病毒直接侵害心肌细胞和体液免疫反应第十八页，共八十三页。18发病机制——病毒直接侵害心肌病毒心肌细胞的相关受体心肌细胞（复制）心肌细胞变性、坏死和溶解第十九页，共八十三页。19发病机制——细胞和体液免疫反应病毒抗心肌抗体、白细胞介素-Iα，肿瘤坏死因子α和γ干扰素等细胞黏附因子细胞毒性T细胞（CD8+）心肌组织第二十页，共八十三页。20

心肌细胞：心肌细胞间质水肿心肌细胞溶解、变性、细胞侵润重者：间质增生、瘢痕形成心肌炎侵害顺序：左室后壁、室间隔→右心→双房心肌病理改变第二十一页，共八十三页。21心肌病理改变第二十二页，共八十三页。22心肌病理改变第二十三页，共八十三页。23症状特点

1表现轻重不一，取决于年龄和急性或慢性过程2预后大多良好3部分病人起病隐匿，有乏力、活动受限、心悸、胸痛症状4少数重症病人可发生心力衰竭并发严重心律紊乱、心源性休克（cardiogenicshock），甚至猝死（suddendeath）5少部分病人呈慢性进程，演变为扩张性心肌病临床表现第二十四页，共八十三页。24多有轻重不等的前驱症状：发热、周身不适、咽痛、肌痛、腹泻及皮疹等，某些病毒感染疾病有其特殊表现，如麻疹、流行性腮腺炎等临床表现第二十五页，共八十三页。25体征心尖区第一心音低钝，部分有奔马律（主要）一般无明显器质性杂音，有心脏并发症有杂音

心包炎：心包摩擦音两肺出现罗音和肝脾肿大，心界明显扩大，脉搏微弱，血压下降（循环衰竭）

临床表现第二十六页，共八十三页。26心脏功能减退的表现（左心衰竭或右心衰竭）症状：尿少、水肿、腹胀、多汗、心慌气短、咳嗽体征：心动过速、心脏扩大、末梢循环障碍、生长发育障碍临床表现第二十七页，共八十三页。27右心衰竭表现肝大颈静脉怒张肝颈静脉回流征（﹢）向心性水肿：胸水、腹水、心包积液临床表现第二十八页，共八十三页。28左心衰竭表现

呼吸急促、呼吸困难咳泡沫痰紫绀重者端坐呼吸、肺部喘鸣音与水泡音临床表现第二十九页，共八十三页。29第三十页，共八十三页。30按病情轻重：轻型中间型重型按时间分期：

急性期：一般病程在半年以内。

迁延期：临床症状反复出现，病程多在半年以上

慢性期：进行性心脏增大，反复心力衰竭或心律失常。

临床表现第三十一页，共八十三页。31一般无症状，心电图可见早博或T波改变。心肌受累明显时，可有心前区不适、胸闷、心悸、头晕、乏力等；心脏有轻度扩大、伴心动过速、心音低钝及奔马律。心电图可表现频发早博、心动过速、或Ⅱ度以上房室传道阻滞，可导致心力衰竭及昏厥等。临床表现-轻型第三十二页，共八十三页。32患儿突然发生心源性休克，表现烦躁不安、面色灰白、皮肤发亮、四肢冷湿及末梢发绀等，可在数日或数小时内猝死。如反复发生心力衰竭，则心脏明显扩大，可并发严重心律失常或栓塞等，预后很差。临床表现-重症第三十三页，共八十三页。33心电图X线超声心动血生化病毒学辅助检查第三十四页，共八十三页。34多样性，动态改变

严重的心律失常：各种期前收缩室上性和室性心动过速房颤和室颤

Ⅱ度或Ⅲ度房室传导阻滞心肌缺血改变：T波降低、ST－T段改变异常Q波辅助检查—心电图第三十五页，共八十三页。35室性早搏第三十六页，共八十三页。36第三十七页，共八十三页。37轻型:心影正常伴心力衰竭及反复迁延不愈者心脏均明显扩大，合并心包积液时增大更显著。可伴有肺淤血或肺水肿，有时可见少量胸腔积液。辅助检查—X线第三十八页，共八十三页。38第三十九页，共八十三页。39第四十页，共八十三页。40房室大小心室收缩功能心包积液瓣膜功能辅助检查—超声心动第四十一页，共八十三页。41１、磷酸激酶(CPK)：

早期多有增高

以CK-MB（来自心肌的特异性酶）增高为主２、心肌肌钙蛋白（cTnl-cTnt）

特异性敏感性优于CK-MB持续时间长２周辅助检查—血生化第四十二页，共八十三页。42早期，咽拭子、咽冲洗液、粪便、血液、心包液中分离出病毒（结合血清抗体测定才更有意义）ELISA法，如恢复期血清抗体滴比急性期有4倍以上增高，病程早期血中特异性IgM抗体滴度在1:128以上亦有诊断意义.PCR方法和原位杂交自血液或心肌组织中查到病毒核酸也可以作为某一型病毒存在的依据辅助检查—病毒学第四十三页，共八十三页。431.心功能不全、心源性休克或心脑综合征。2.心脏扩大(X线、超声心动图)3.心电图改变有明显心律失常、ST-T改变(持续4天以上伴动态变化)、心肌梗塞样图型、或运动试验阳性之一。4.血清CK-MB升高或心肌肌钙蛋白（cTnI或cTnT）阳性.。

诊断－主要指标第四十四页，共八十三页。441.发病同时或前一个月内有病毒感染史

2.有明显乏力、苍白多汗、心悸、气短、胸闷、头晕、心前区不适、手足凉、肌痛或腹痛等症状(至少2项)，小婴儿可有拒食、发绀、四肢凉等，新生儿可结合流行病学史考虑诊断

3.心尖区第一心音明显低钝或安静时心动过速

4.心电图有轻度异常5.发病数月内血清LDH，α-HBDH或AST增高诊断－次要指标第四十五页，共八十三页。451.自患儿心包液，心包，心肌或心内膜分离到病毒，或特异性抗体阳性。2.自患儿粪便，咽拭子或血液中分离到病毒，且恢复期血清抗体滴度较第一份血清升高或降低4倍以上。3.病程早期患儿血中特异性IgM抗体滴度在1：128以上阳性。4.用聚合酶链反应或病毒核酸探针原位杂交法自患儿心肌或血中查到病毒核酸。诊断－病原学诊断依据第四十六页，共八十三页。46具有主要指标二项，或主要指标一项及次要指标二项者(含心电图指标一项)，可临床诊断心肌炎。同时具备病原学指标一项者诊断为病毒心肌炎。在发病同时伴有其他系统病毒感染者(如腮腺炎等)，而无条件进行病毒学检查时，结合病史可考虑心肌炎亦系病毒感染引起。诊断－确诊条件第四十七页，共八十三页。47凡不具备确认条件，但临床怀疑心肌炎时，可作为<疑似心肌炎>给予必要的治疗并长期随诊。在随诊过程中根据病情变化确诊或除外心肌炎。在考虑上述条件时应除外其他器质性心脏病，先天性房室传导阻滞，Q-T间期延长综合征，川崎病，B受体功能亢进症，以及电解质紊乱或药物引起的心电图改变。诊断第四十八页，共八十三页。48风湿性心肌炎中毒性心肌炎先天性心脏病心内膜弹力纤维增生症原发性心肌病代谢性疾病引起的心肌损害

鉴别诊断第四十九页，共八十三页。49休息

休息不仅减轻机体的氧耗量，同时亦可减少病毒的复制，动物实验表明：当强迫患有心肌炎的小鼠活动时，心肌中病毒可比安静状态下增加500倍。治疗－Treatment第五十页，共八十三页。50急性期：休息到退热后3-4周有心功能不全及心脏扩大者：应强调绝对卧床休息，以减轻心脏负担总的休息时间：>3-6个月，随后根据具体情况逐渐增加活动量治疗－休息第五十一页，共八十三页。51抗病毒：早期病人１～２周抗生素治疗－抗感染第五十二页，共八十三页。52１,６二磷酸果糖:剂量：100～250mg/kg，疗程：10～14天护心通（里尔统）VitC100~200mg/kg·dCOQ10VitE中药生脉饮、黄芪口服液治疗－改善心肌营养第五十三页，共八十三页。53丙种球蛋白(IVIG)

作用机制：通过免疫调节作用减轻心肌细胞损害适应症：重症心肌炎剂量：２g/kg，分2-3天静脉滴注治疗－Treatment第五十四页，共八十三页。54皮质激素适应症：1.重型病人合并心源性休克、致死性心律紊乱（Ⅲ度房室传导阻滞、室性心动过速）2.慢性自身免疫性心肌炎氢化可的松10mg/kg.d治疗－Treatment（通常不主张使用）第五十五页，共八十三页。55控制心衰治疗各种心律失常抢救心源性休克

治疗－Treatment第五十六页，共八十三页。56心衰的治疗洋地黄制剂给药法洋地黄化总量（mg/kg）每日平均维持量效力开始时间效力最大时间中毒作用消失时间效力完全消失时间地高辛口服＜2岁0.05~0.061/5洋地黄化量２h4~8h1~2天4~7天＞2岁0.03~0.05总量＜1.5mg静脉口服量的1/2~2/3分２次10min1~2h西地兰静脉＜2岁0.03~0.0415~30min1~2h1天2~4天＞2岁0.02~0.03第五十七页，共八十三页。57心衰的治疗利尿剂：降低心室的充盈压血管活性药物：正性肌收缩药血管紧张素转换酶抑制剂：减轻血管的紧张度静脉点滴硝酸甘油及硝普钠可明显降低心室的舒张压。而积极的降低血管的充盈压，可预防肠道内毒素的释放，从而减轻免疫反映。第五十八页，共八十三页。58

辅助器械治疗：双心室起搏器：早期起搏器是经胸腔置入心外膜电极，现采用以静脉双心室起搏。使心房和心室间及心室间收缩失同步重新同步。恢复室间隔的机械同步。可使心输出量增加，全身血管阻力降低。亦可同时加入除颤器，可大大减少死亡率。膜肺（ExtracoporealMembraneOxygenationECMO）：ECMO对急性心肌炎伴有严重休克患者有明显的治疗效果，并可减少继发扩张心肌病的可能。治疗－Treatment第五十九页，共八十三页。59心肌炎的疗程明确心肌炎：绝对卧床３个月，休息半年，免体力活动１年，一般需用药１年。普通心肌炎：休息６个月可疑心肌炎：休息３个月第六十页，共八十三页。60第十三章第四节心内膜弹力纤维增生症Endocardialfibroelastosis

第六十一页，共八十三页。61目的要求了解心内膜弹力纤维增生症的病因及病理改变熟悉心内膜弹力纤维增生症的临床表现了解心内膜弹力纤维增生症的诊断与治疗第六十二页，共八十三页。62心内膜弹力纤维增生症(endoeardialfibroelastosis．EFE)是一种原因不明、病死率高的心肌病.第六十三页，共八十三页。63病理改变心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生病变以左心室为主第六十四页，共八十三页。64病因原因未明部分病例可能由病毒性心肌炎发展而来心内膜供血不足及缺氧第六十五页，共八十三页。65病因病毒感染遗传因素遗传代谢性疾病继发于血液动力学的改变免疫因素其他：宫内缺氧致心内膜发育障碍、淋巴管阻塞、妊娠早期服用某些药物第六十六页，共八十三页。66临床表现——分为三型暴发型急性型慢性型第六十七页，共八十三页。67临床表现暴发型

起病急骤，突然出现呼吸困难、口唇发绀、面色苍白、烦躁不安心动过速、心音减低、奔马律；肺部干湿罗音；肝脏增大；少数出现心源性休克甚至于数小时内猝死此型多见于6个月内的婴儿第六十八页，共八十三页。68临床表现急性型

发病年龄同暴发型起病较快，但心力衰竭发展不如暴发型急剧常并发支气管肺炎，肺部出现细湿罗音部分患者因心腔内附壁血栓的脱落而发生脑栓塞如不及时治疗多数死于心力衰竭第六十九页，共八十三页。69临床表现慢性型

症状同急性型但进展缓慢患儿生长发育多较落后经适当治疗可获得缓解，存活至成年期，但仍可因反复发生心力衰竭而死亡第七十页，共八十三页。70辅助检查心电图：多呈左心室肥大，少数表现右心室肥大或左右心室合并肥大；可同时出现ST段、T波改变以及房室传导阻滞X线：以左心室肥大为主，左心缘搏动减弱、肺纹理增多超声心动图：可准确测量心内膜厚度、显示心内膜回声强弱情况，对临床诊断EFE具有极大的帮助.第七十一页，共八十三页。71辅助检查必要时可做左心导管检查：左室舒张压增高，其波形具有诊断意义选择性造影可见左心室增大，室壁增厚及排空延迟第七十二页，共八十三页。72诊断发病年龄特点：多数于1岁以内发病临床表现：以充血性心力衰竭为主辅助检查：心电图、X线、超声心动图、左心导管检查等第七十三页，共八十三页。73治疗本病如不治疗大多于2岁以前死亡对洋地黄治疗效果好而又能长期坚持治疗者预后较好且有痊愈可能第七十四页，共八十三页。74治疗传统内科治疗B肾上腺素能受体阻滞剂心肺联合支持治疗激素及丙种球蛋白冲击治疗外科治疗第七十五页，共八十三页。75治疗—传统内科治疗洋地黄:控制心力衰竭，需长期服用，停药指征：症状消失，X线、心电图恢复正常后1~2年方可停药肾上腺皮质激素：如泼尼松。可减轻心内膜、心肌的炎症反应．改善心肌功能及营养，减少心肌坏死及心肌自身免疫损害．可防止或减轻瓣膜损害并能改善心脏功能。剂量为1.5mg／(kg·d)，6-8周后减量，当减至2.5-5mg／d时作为维持量，至心电图正常、X线胸片心脏接近正常时逐渐停药。疗程1-1.5年。