肌肉疾病病人的护理

关于肌肉疾病病人的护理第1页，共51页，2022年，5月20日，21点7分，星期五1．了解重症肌无力、周期性瘫痪的概念及致病因素。2．熟悉重症肌无力、周期性瘫痪的发病机制、实验室及其他检查。3．掌握重症肌无力、周期性瘫痪病人的临床表现、护理措施及保健指导。4．具有关心、爱护、尊重病人的职业素质及团队协作精神。学习目标第2页，共51页，2022年，5月20日，21点7分，星期五一、重症肌无力病人的护理评估诊断目标措施评价第3页，共51页，2022年，5月20日，21点7分，星期五重症肌无力（myastheniagravis,MG）是乙酰胆碱受体介导、细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉接头处传递功能障碍的自身免疫性疾病。任何年龄均可发病，一般呈两个发病高峰年龄。第1个高峰为20～30岁，以女性为多，常伴胸腺增生；第2个高峰为40～50岁，以男性和伴发胸腺瘤者较多。第4页，共51页，2022年，5月20日，21点7分，星期五第5页，共51页，2022年，5月20日，21点7分，星期五护理评估

第6页，共51页，2022年，5月20日，21点7分，星期五病因尚不清楚，通常认为是一种与胸腺组织异常如胸腺增生、胸腺瘤有关的自身免疫性疾病，少数有家族史。诱因多为感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩等，常使病情复发、加重甚至诱发危象。第7页，共51页，2022年，5月20日，21点7分，星期五（二）临床表现1．症状和体征全身所有横纹肌均可受累，但以脑神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉受累更为多见。症状的共同特点呈现较规律的“晨轻暮重”的波动性变化，主要症状为受累骨骼肌肌肉病态疲劳，稍经活动后即感疲乏无力甚至瘫痪，短时休息后症状减轻或暂时好转；下午或傍晚劳累后症状加重，早晨和休息后减轻。首发症状多为眼外肌无力，呈非对称性眼肌麻痹和上睑下垂，斜视、复视，有时双眼睑下垂交替出现，严重者双眼球固定不动。面肌受累时表情动作无力，鼓腮和吹气不能，皱纹减少。咀嚼肌、咽喉肌受累时咀嚼无力，吞咽困难，饮水呛咳，构音不清颈肌受累时屈颈、抬头无力。肢体受累很少单独出现，一般上肢重于下肢，近端重于远端，表现为洗漱无力、易跌、上楼困难等。呼吸肌、膈肌受累时出现咳嗽无力、呼吸困难，重症可因呼吸肌麻痹或继发吸入性肺炎而致死亡。第8页，共51页，2022年，5月20日，21点7分，星期五2．危象危象是由于感染、手术、精神刺激等使症状突然加重或治疗不当引起呼吸肌麻痹而致严重呼吸困难的现象，是重症肌无力致死的主要原因。通常有3种。（1）肌无力危象：最常见，为抗胆碱酯酶药不足引起，由各种诱因和药物减量诱发。表现为呼吸微弱、发绀、烦躁、吞咽和咳痰困难、语言低微直至不能出声，最后呼吸完全停止，可反复发作或迁延成慢性。腾喜龙试验症状减轻。（2）胆碱能危象：为抗胆碱酯酶药过量引起，包括毒蕈碱样症状（呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等），烟碱样症状（肌肉震颤、痉挛和紧缩感等）以及中枢神经症状（焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等）。腾喜龙试验症状加重。（3）反拗危象：为抗胆碱酯酶药不敏感引起，多在长期较大剂量用药后发生。腾喜龙试验无反应。第9页，共51页，2022年，5月20日，21点7分，星期五3.重症肌无力Osserman分型已被国内外广泛采用。Ⅰ.眼肌型：仅眼肌受累，对药物治疗敏感性差，预后好。ⅡA.轻度全身型：眼肌、四肢、延髓肌受累，无危象，对药物敏感。ⅡB.中度全身型：骨骼肌、延髓肌严重受累，无危象，药物敏感性差。Ⅲ.重症急进型：症状危重，进展迅速，数周至数月达高峰，胸腺瘤高发，可发生危象，药效差，死亡率高。Ⅳ.迟发重症型：2年内由IIA、IIB逐渐进展而来，有危象，预后差。Ⅴ.伴肌萎缩型：起病半年内出现肌萎缩。第10页，共51页，2022年，5月20日，21点7分，星期五（三）实验室及其他检查1．药物试验①新斯的明试验：新斯的明0.5～1.0mg肌肉注射或皮下注射，20分钟内肌力明显改善可以确诊，阳性判断可持续至2小时。②腾喜龙试验：腾喜龙10mg用注射用水稀释至1ml，静脉注射，先给予2mg试验剂量，如可耐受在30秒内注射其余8mg；30秒内观察肌力的改善，并持续约5分钟，症状缓解为阳性，适用于病情危重、有延髓麻痹或肌无力危象者。腾喜龙为抗胆碱酯酶药、对骨骼肌N胆碱受体有直接作用。用于某些骨骼肌松弛药（筒箭毒碱、汉肌松、三碘季胺酚）中毒时的解救及重症肌无力的诊断、治疗室上性心律失常。第11页，共51页，2022年，5月20日，21点7分，星期五2．肌电图停用新斯的明24小时后，重复频率刺激试验常显示低频刺激波幅递减、高频刺激波幅递增。单纤维肌电图出现肌纤维电位间隔时间延长。3．其他检查血清中乙酰胆碱受体抗体滴度增高；胸部X线摄片或胸腺CT检查可发现胸腺增生或胸腺瘤。4．疲劳试验嘱病人重复睁闭眼、咀嚼、大声报数、两臂平举等诱发肌无力或瘫痪。第12页，共51页，2022年，5月20日，21点7分，星期五（四）心理-社会状况重症肌无力是一种自身免疫性疾病，病程迁延数年甚至终身。病人易产生抑郁、悲观情绪，对治疗缺乏信心，不能有效地应对。发生危象时病情凶险、进展迅速，使病人出现焦虑、恐惧，甚至绝望。护士应全面评估病人对疾病知识的了解程度及应对能力，评估病人的社会支持情况，包括家庭经济状况、家庭成员对疾病的认识、工作单位的支持、社区医疗保健系统等。第13页，共51页，2022年，5月20日，21点7分，星期五（五）治疗要点治疗原则：抑制免疫反应，改善肌无力症状。治疗目的：缓解症状，减少复发，防治危象、肺部感染等并发症。治疗措施：应用肾上腺糖皮质激素等免疫抑制剂和吡啶斯的明等胆碱酯酶抑制剂，胸腺切除是重症肌无力的根本性治疗。危象发生时行气管切开、人工呼吸机辅助呼吸，保持呼吸道通畅，依据危象类型相应处理.第14页，共51页，2022年，5月20日，21点7分，星期五护理诊断/问题

第15页，共51页，2022年，5月20日，21点7分，星期五1．自理缺陷与眼外肌麻痹、肢体肌无力有关。2．恐惧与呼吸肌无力、呼吸麻痹、濒死感或害怕气管切开有关。3．潜在并发症：重症肌无力危象。4．知识缺乏：缺乏本病有关知识和自我护理知识。第16页，共51页，2022年，5月20日，21点7分，星期五护理目标

第17页，共51页，2022年，5月20日，21点7分，星期五肌无力症状好转或缓解，生活能够自理，恐惧感减轻或消失，无危象发生，能够叙述重症肌无力的预防保健知识。第18页，共51页，2022年，5月20日，21点7分，星期五护理措施

第19页，共51页，2022年，5月20日，21点7分，星期五（一）自理缺陷1．活动与休息指导指导病人充分休息，避免疲劳，宜选择清晨、休息后或肌无力症状较轻时进行活动，且应自我调节活动量，劳逸结合，避免受凉或肢体活动过度，以省力和不感到疲劳为原则。2．生活护理肌无力症状明显时，应协助做好洗漱、进食、个人卫生等生活护理，保持口腔清洁，防止外伤和感染等并发症。日常用品如餐具、水、便器、纸巾等定位放置于床旁，以方便病人取用。告诉病人眼睛疲劳或复视时，尽量闭眼休息或双眼交替休息，指导其使用字体较大的阅读材料和书籍等。第20页，共51页，2022年，5月20日，21点7分，星期五3．遵医嘱用药并相应护理（1）抗胆碱酯酶药物

常用吡啶斯的明、溴化新斯的明或美斯的明等，宜自小剂量开始，用药间隔时间尽可能延长，如剂量不足可缓慢加量，防止出现胆碱能危象。如出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻、出汗、流涎等不良反应时，可用阿托品对抗。抗胆碱酯酶药物必须按时服用，有咀嚼和吞咽无力者应在餐前30分钟口服，有感染或处于月经前和应激状态时，常需增加药量，发现异常时应及时与医生联系。第21页，共51页，2022年，5月20日，21点7分，星期五（2）糖皮质激素

可通过抑制免疫系统而起作用，在大剂量冲击治疗期间，大部分病人在用药早期（2周内）会出现病情加重，甚至发生危象，应严密观察呼吸变化。长期服药者，要注意有无消化道出血、骨质疏松、股骨头坏死等并发症。（3）免疫抑制剂

使用硫唑嘌呤或环孢素时，应定时检查血象，并注意肝肾功能变化。第22页，共51页，2022年，5月20日，21点7分，星期五（4）禁止使用有神经-肌肉传递阻滞作用的药物，如氟喹诺酮类、氨基糖苷类、多粘菌素类、四环素类、奎宁、普鲁卡因胺、普萘洛尔、氯丙嗪以及各种肌肉松弛剂等，以免加重病情，使肌无力加剧。第23页，共51页，2022年，5月20日，21点7分，星期五（二）恐惧1．有效沟通因为呼吸肌无力导致呼吸困难，病人担心会随时出现呼吸停止，容易产生紧张、害怕甚至死亡恐惧心理。护士应主动关心病人，尽可能陪伴在病人身边，鼓励病人表达自己的心理感受，了解病人的心理状况。2．心理支持耐心解释病情，详细告知本病的病因、临床过程、治疗效果以及负性情绪与预后的关系，让病人了解抗胆碱酯酶药物治疗可以改善症状，只要配合治疗，避免诱因，本病极少发生危象，预后较好，帮助病人掌握疾病相关知识，积极调整心态，消除恐惧心理，增强对治疗的信心。第24页，共51页，2022年，5月20日，21点7分，星期五（三）潜在并发症：重症肌无力危象1．保持呼吸道通畅和供氧危象是重症肌无力最危急状态，无论何种危象均应保证呼吸道通畅，鼓励病人咳嗽和深呼吸，抬高床头，及时吸痰，清除口鼻分泌物。遵医嘱给予吸氧。2．辅助呼吸常规准备气管切开包、气管插管和呼吸机，一旦发生呼吸肌瘫痪，应立即配合行气管切开和人工辅助呼吸，维护呼吸道湿化，严防窒息和呼吸机故障。3．消除诱因尽可能避免感染、外伤、疲劳和过度紧张等诱发危象的因素。第25页，共51页，2022年，5月20日，21点7分，星期五4．遵医嘱合理用药出现肌无力危象时应增加抗胆碱酯酶药物剂量。出现胆碱能危象时应立即停用抗胆碱酯酶药物，待药物排出后重新调整剂量，或改用糖皮质激素。出现反拗性危象时停用抗胆碱酯酶药物，应用输液维持，经过一段时间后若对抗胆碱酯酶药物敏感可重新调整剂量，或改用其他疗法。同时可遵医嘱选用大剂量甲基泼尼松龙500～2000mg/d静脉滴注3～5天，再逐步递减。5．病情监测密切观察病情，注意呼吸频率与节律改变，观察有无呼吸困难加重、发绀、咳嗽无力、腹痛、瞳孔变化、出汗、唾液或喉头分泌物增多等现象。第26页，共51页，2022年，5月20日，21点7分，星期五（四）健康教育1．疾病知识指导告知病人本病的病因、发病机制、临床表现及治疗与预后的关系。帮助病人及家属学会病情观察，掌握有关自我护理的知识。2．饮食指导指导病人进食高蛋白、高维生素、高热量、富含钾和钙的饮食，保证足够营养供给。告诉病人正确的进食方法，不能强行喂药或进食。3．生活指导保持乐观情绪，生活有规律。重视午后休息，保证充足的睡眠，避免疲劳、感染，尤其是妊娠、分娩、月经期。根据季节、气候增减衣服，尽量少去公共场所，预防受凉、呼吸系统感染。第27页，共51页，2022年，5月20日，21点7分，星期五4．用药指导病人按医嘱正确服用抗胆碱酯酶药物，避免漏服、自行停药和更改药量，外出时应随身携带药物与治疗卡。5．照顾者指导家属应理解和关心病人，给予精神支持和生活照顾。细心观察和及时发现病情变化，当病人出现窒息或危象的征象时，应立即就诊。第28页，共51页，2022年，5月20日，21点7分，星期五护理评价

第29页，共51页，2022年，5月20日，21点7分，星期五病人肌无力症状是否好转，生活能否自理，有无吞咽困难、呼吸困难，有无危象发生，能否叙述本病的预防保健知识。第30页，共51页，2022年，5月20日，21点7分，星期五二、周期性瘫痪病人的护理评估诊断目标措施评价第31页，共51页，2022年，5月20日，21点7分，星期五周期性瘫痪（periodicparalysis,PP）是以周期性反复发作的骨骼肌短暂性弛缓性瘫痪为特征的一组疾病。依据血清钾的水平，将其分为低血钾型、高血钾型和正常血钾型3型，以低血钾型最多见。第32页，共51页，2022年，5月20日，21点7分，星期五护理评估

第33页，共51页，2022年，5月20日，21点7分，星期五（一）健康史低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病，病因及发病机理尚未完全阐明。除甲状腺机能亢进等内分泌失调可为本病的原因外，过度疲劳、剧烈活动、情绪激动、月经前期、受寒、感染、外伤、酗酒、饱餐或高糖饮食或静脉注射高渗葡萄糖和胰岛素等均可诱发本病。第34页，共51页，2022年，5月20日，21点7分，星期五（二）临床表现以青壮年居多，男性多于女性。多在夜晚或晨醒时发病，表现为四肢弛缓性瘫痪，程度可轻可重，肌无力常由双下肢开始，后延及双上肢，两侧一般对称，以近端较重。腱反射多减弱或丧失，深浅感觉多正常。严重病例呼吸肌、心肌受累出现呼吸肌麻痹、心动过速、室性早搏等。发作一般持续数小时至数天即可逐渐恢复。第35页，共51页，2022年，5月20日，21点7分，星期五（三）实验室及其他检查1．血清电解质测定发作期血清钾往往低于3.5mmol/L，重者可低于2.0mmol/L。2．心电图检查呈低钾性改变，如U波明显、Q-T间期延长、S-T段下降，其低钾表现常比血清钾降低为早。3．肌电图检查电位幅度降低或消失。第36页，共51页，2022年，5月20日，21点7分，星期五（四）心理社会状况病人可反复发作，影响正常学习、工作与生活，容易产生紧张、焦虑等不良心理反应。少数病人可出现呼吸机麻痹危及生命，病情凶险，使病人出现恐惧，甚至绝望。第37页，共51页，2022年，5月20日，21点7分，星期五（五）治疗要点低钾型周期性瘫痪的治疗原则为积极合理补钾，改善肌无力症状。治疗目的为缓解症状，减少复发，防治呼吸肌麻痹等并发症。治疗措施为以口服补钾为主，必要时静脉补钾，纠正低钾血症，并控制原发病，避免诱发因素，缓解期可应用药物预防发作。第38页，共51页，2022年，5月20日，21点7分，星期五护理诊断/问题

第39页，共51页，2022年，5月20日，21点7分，星期五1．活动无耐力与钾代谢紊乱所致双下肢无力有关。2．潜在并发症：呼吸肌麻痹3．知识缺乏：缺乏自我防护知识。第40页，共51页，2022年，5月20日，21点7分，星期五护理目标

第41页，共51页，2022年，5月20日，21点7分，星期五病人活动耐力增强，无呼吸肌麻痹发生，能够说出本病的预防保健知识。第42页，共51页，2022年，5月20日，21点7分，星期五护理措施

第43页，共51页，2022年，5月20日，21点7分，星期五（一）活动无耐力1．活动与休息发作期指导病人卧床休息，有明显心功能损害症状时英限制活动量。肌力恢复初期应避免过急、过猛活动，防治跌伤。发作期间鼓励病人正常工作和生活，指导建立健康的生活方式，适当运动，劳逸结合。2．生活护理指导病人进食高钾、低钠饮食，少食多餐。肢体乏力、限制活动或卧床休息的病人应协助其洗漱、服药和做好个人卫生。3．病情监测评估运动障碍的程度、范围；注意呼吸、脉搏变化，观察有无呼吸肌无力的表现；注意血清钾浓度变化与肢体肌力改善的情况。第44页，共51页，2022年，5月20日，21点7分，星期五4．遵医嘱用药并相应护理（1）发作时应用10％氯化钾或10％枸椽酸钾20～40ml口服或鼻饲，每隔2～4小时可重复给药，每日总量可达10g甚至更多，在数小时内常可显示疗效，病情好转后逐渐减量。口服补钾简单、安全、有效，一般不用静脉补钾，否则可出现暂时性高血钾引起心脏骤停等严重心血管事件，或继发性低血钾导致瘫痪加重甚至进展为呼吸肌麻痹。病情严重时可短期应用10％氯化钾30ml加入0.9％氯化钠1000ml中静脉滴注。忌用葡萄糖，尤其是高渗葡萄糖。（2）缓解期可用乙酰唑胺、氨体舒通口服预防发作。第45页，共51页，2022年，5月20日，21点7分，星期五