白血病考试重点总结

白血病考试重点总结白血病是一类造血干祖细胞的恶性克隆性疾病。发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并抑制正常造血，可广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。急性白血病FAB分型.ALL分为三个亚型）型：原始和幼稚细胞以小细胞为主（直径W12um）。1；型：原始和幼稚细胞以大细胞为主（直径＞12um）。（3）匚型：6区-e型）：原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，胞浆内有许多空泡。.AML分为八个亚型M0（急性髓细胞白血病微分化型）（2）M：（急性粒细胞白血病未分化型）（3）M；（急性粒细胞白血病部分分化型）M（急性早幼粒细胞白血病）：骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，230%。=3 M（急性粒一单核细胞白血病）：骨髓原始细胞在非红系细胞中＞30%,各阶段4粒细胞占30%〜80%,单核细胞＞20%。M（急性单核细胞白血病）：骨髓非红系中原单核、幼单核230%,且各阶段单一5核细胞280%,原单核细胞280%为M5a,V80%为M5b。M6（急性红白血病）：骨髓中非红系细胞中原始细胞230%,幼红细胞250%。M；（急性巨核细胞白血病）：骨髓中原始巨核细胞230%。乂建乂分型细胞形态学（M）、免疫学（I）、细胞遗传学（C）、分子遗传学（M）相结合的分型。.M,即：?48分型。根据白血病细胞表面免疫学标志进行的分型。.C,染色体改变。.M,染色体改变引起基因特异变化类型染色体改变基因改变Mt（8；21）（q22；q22）AML1/ET0M—3 t（15：17）（a22；a21）PML/RARaM-^EO Inv/del（16）（q22）CBFB/MYH11M—5 T/del（11）（q23）MLL/ENLL3（B-ALL）t（8；14）（q24；q32）MYC与IgH并列ALL（5%〜20%）t（9；22）（q34；q11）Bcr/abl,m—bcr/abl咄0分型.AML的WHO分型（1）伴重现性遗传学异常的AMLAML伴骨髓增生异常相关改变（3）治疗相关的AML（4）非特殊类型4乂1（5）髓系肉瘤Down综合征相关的髓系增殖（7）母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤.ALL的WHO分型（1）前体B细胞ALL（2）前体T细胞（3）Burkitt型白血病临床表现起病急缓不一，急者常以高热、感染、出血为主要表现，缓慢者以贫血、皮肤紫瘢、拔牙后出血起病。.贫血：常为首发表现，进行性加重。.发热：白血病本身虽然可以发热，但是较高发热往往提示有继发感染。.出血：M易并发皿而出现全身广泛性出血。颅内出血是常见死亡原因。.器官和组织浸润的表现：>最具特征性的体征一一胸骨中下段压痛。>淋巴结和肝脾大、睾丸浸润多见于ALL。>中枢神经系统白血病（CNS—L）多见于ALL。>粒细胞肉瘤（绿色瘤）常见于粒细胞白血病。血象和骨髓象特征.血象：白细胞可升高、正常或降低。超过100X109/L,称为高白细胞性白血病；有的白细胞计数正常或减少，低者可低于1.0X109/L,称为白细胞不增多性白血病。外周血分类幼稚细胞增多。常伴有不同程度的正常细胞性贫血和血小板减少。.骨髓象：骨髓增生活跃或极度活跃，原始细胞三30%小人8分型标准）或三20%（咄0分型标准），可出现裂孔现象。少数患者呈低增生性白血病。Auer小体见于AML。准），可出现裂孔现象。少数患者呈低增生性白血病。Auer小体见于AML。细胞化学染色在分型中的意义［过氧化物醯（POX）：AML（H F++）,ALL（一）,急性单核细胞白血病（—〜+）。.糖原（PAS）反应：AML（一）（—〜+）。.糖原（PAS）反应：AML（一）或（+）；ALL（一）或（+）。.非特异性酯酶（NSE）：AML（一）或（+）,细胞白血病（+）,被NaF抑制。.中性粒细胞碱性磷酸酶：AML减少或（一）；或增加。记忆要点（十）;急性单核细胞白血病（M5）不被NaF抑制；ALL（一）。急性单核ALL增加；急性单核细胞白血病正常过氧化物酶（POX）M3强阳性（+++）M弱阳性（+）=5 糖原（PAS）反应ALL(+)非特异性酯酶（NSE）M(+),被NaF抑制5治疗原则.一般治疗：防治感染、纠正贫血、控制出血、防治高尿酸血症肾病、维持营养。.化疗原则：早期、联合、足量、分阶段（诱导缓解、巩固强化、维持治疗）。完全缓解（CR）一指白血病症状、体征消失，血象和骨髓象基本正常。其标准是：①骨髓象：原始细胞W5%,红系、巨核系正常；②血象：HbN100g/L（男性），或三90g/L（女性和儿童），WBC正常，中性粒细胞绝对值三1.5X109/L,PLTN100X109/L,外周血白细胞分类中无白血病细胞；③相关的症状及体征消失。常用化疗方案.ALL：VP（长春新碱、泼尼松），VDP（VP+柔红霉素）或VDLP（VDP+左旋门冬酰胺酶）。.ANLL：标准诱导缓解方案为DA（柔红霉素+阿糖胞甘），此外还有HA（三尖杉碱十阿糖胞昔）。M3（APL）使用全反式维A酸和（或）种剂治疗。中枢神经系统白血病：甲氨蝶呤鞘内注射。造血干细胞移植指征第一次完全缓解期，有HLA相合供者的成人ALL,高危型儿童ALL,除纥之外的AML。病人年龄50岁以下。如无合适供髓者可选择自体骨髓移植(ABMT)或自体外周血干细胞移植(APBSCT)。M——早幼粒——DIC——POX(+++)——全反式维甲酸=3M——单核——牙龈——POX(+),NSE(+),被NaF抑制——DA/HA=5 ALL——淋巴结——Auer小体(一)、PAS(+)——VPALL——中枢一一甲氨蝶吟鞘内注射经典例题【例题】女，36岁，发热、面色苍白伴牙龈出血一周入院。入院次日起出现皮肤多处片状瘀斑、血尿。血红蛋白80g/L,白细胞200X109/L,血小板50X109/L,血浆纤维蛋白原0.8g/L,3P试验阳性。骨髓检查：有核细胞增生极度活跃，细胞质颗粒粗大的早幼粒细胞占85%。.患者出血的首要原因是A.DICB.血小板减少C.血小板减少伴功能异常D.凝血因子H、皿、IX、X缺乏E.异常早幼粒细胞浸润血管壁『正确答案』A.首选的治疗方案应为A.小剂量阿糖胞甘.柔红霉素加阿糖胞甘C.DA方案+小剂量肝素D.高三尖杉酯碱加阿糖胞甘E.全反式维A酸+肝素『正确答案』E【例题】女性，22岁，头昏乏力，鼻出血伴牙龈出血1周，Hb82g/L,WBC45X109/L,血小板25X109/L,骨髓增生极度活跃，早幼粒细胞40%,POX强阳性,NAP阴性，非特异性酯酶呈阴性反应，不被NAF抑制，确诊急性非淋巴细胞白血病，其FAB分型是A.M2B.M] C.M4 D.M3 E.M5『正确答案』D4 3 5【例题】女性，28岁，发热咽痛鼻出血15天，胸骨压痛明显，右下肢皮肤可触及3cmX3cm大小肿块，质硬，血红蛋白60g/L,白细胞2X109/L,血小板20X109/L,骨髓增生极度活跃，原始细胞80%，部分胞浆中可见Auer小体，POX染色弱阳性，非特异性酯酶染色阳性，能被NAF抑制。该患者的诊断是A.急性粒细胞白血病.急件早幼粒细胞白血病C.急性单核细胞白血病D.急性红白血病E.急性淋巴细胞白血病『正确答案』C【例题】男性，28岁，发热，牙龈出血，皮肤瘀斑5天，胸骨压痛明显，肝脾肋下触及，血红蛋白70g/L,白细胞50X109/L,血小板20X109/L,骨髓：原始细胞0.90,POX(一),PAS阳性呈粗颗粒状，非特异性酯酶阴性，血清溶菌酶正常。该患者的诊断为A.急性粒细胞白细胞急性早幼粒细胞白血病C.急性单核细胞白血病D.急性淋巴细胞白血病E.急性红白血病『正确答案』D【例题】女性，32岁，贫血出血感染，全血细胞减少，外周血未见幼稚细胞，为鉴别白血病与再生障碍性贫血，应检查A.肝脾淋巴结有否肿大B.网织红细胞多少C.骨髓增生程度及原始细胞多少D.皮肤黏膜有无浸润E.巨核细胞多少『正确答案』C慢性粒细胞白血病典型病例的临床特点.年龄：都可发病，以中年最多，起病缓慢。.脾大：以脾大最突出，可呈巨脾。.白细胞显著增高：常＞20X109/L,WBC极度增高时(＞200X109/L)可发生“白细胞淤滞症”。分类粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性中晚幼和杆状粒细胞居多。原始粒细胞＜10%,嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。4.骨髓增生明显至极度活跃4.骨髓增生明显至极度活跃：粒/红明显增高，以中性中晚幼和杆状粒细胞居多。原始粒细胞＜10%,嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。.中性粒细胞碱性磷酸醯（NAP）活性明显减低或呈阴性反应。.Ph染色体及bcr/abl融合基因阳性。Ph染色体及分子生物学标记90%以上病人白血病细胞中有Ph染色体，t（9：22）（q34；q1病，9号染色体长臂上c-abl原癌基因易位到22号染色体长臂的断裂点集中区bcr,形成bcr/abl融合基因。其编码的蛋白为P210,在慢性粒细胞白血病发病中起重要作用。临床分期.慢性期：病情稳定。.加速期：发热，体重下降，脾进行性肿大，逐渐出现贫血和出血。慢性期有效的药物失效。嗜碱性粒细胞增高＞20%,血或骨髓细胞中原始细胞＞始％。除Ph染色体又出现其他染色体异常。.急变期：临床表现同急性白血病。骨髓中原始细胞或原淋+幼淋＞20%,一般为30%〜80%；外周血中原粒+早幼粒＞30%,骨髓中原粒+早幼粒＞50%；出现髓外原始细胞浸润。慢粒急变多数为急粒变，也可转为急淋，少数转为M4、M5、M6、M7。诊断根据脾大、血液学改变、Ph染色体及bcr/abl融合基因阳性可作出诊断。与类白血病反应鉴别要点.常并发与严重感染、恶性肿瘤等疾病。.脾大不如慢粒显著。.WBC一般不超过50X109/L。嗜酸、嗜碱性粒细胞不增多，中性粒细胞胞浆中可见中毒颗粒。RBC、Plt大多正常。.中性粒细胞碱性酸磷酶（岫「）反应增强。.Ph染色体阴性。.病因消除后，类白血病反应可消除。治疗.分子靶向治疗首选甲磺酸伊马替尼，为第一代酪氨酸激酶抑制剂（TKI）。.化学治疗（1）羟基脲：周期特异性抑制DNA合成，起效快，但维持时间短。

(2)a-干扰素(INF-a)：起效慢。部分芮品於格一竟建』2*■呷IW1VI3BAiiMjti?.鲫g.沆*7=*9*loeoojt«OOJt中国和印度饰制药行业相关敷煽一地年量仪神鼻西叫文忤幽辱口片厂事330350■讨黄EFDAdiS前求「771TO。看由a 司法上出上芭芭f*：Mg上］<19聿400GQ$狂部政1:1或盟西・录』|1^航1)18,期WfO餐中索霹送日同油a1943.异基因造血干细胞移植：目前根治慢粒最有效的方法。45岁以下病人有HLA相合同胞供髓者慢性期缓解后尽早进行。加速期、急变期或第二次缓解期疗效差。

慢粒一脾大一费城（Ph）染色体一伊马替尼一羟基脲，.位叫慢粒的美女骑马来到了费城，.位叫慢粒的美女骑马来到了费城脾吠（脾气大）羟基脲【例题】慢性粒细胞白血病与类白血病反应最主要的区别是A.外周血白细胞计数高B.外周血可见中幼粒、晚幼粒细胞C.脾大D.Ph染色体阳性E.骨髓检查：粒细胞增生活跃『正确答案』D【例题】女性，30岁，慢粒病史1年，近1周高热脾大平脐，血红蛋白50g/L,白细胞20X109/L,分类原粒占40%,中晚幼粒占40%,血小板50X109/L,诊断慢粒白血病A.急变期B.合并感染C.合并类白血病反应D.合并骨髓纤维E.慢性期『正确答案』A【例题】男性，38岁，1个月来乏力，食欲差，左上腹胀痛。查体：肝肋下3cm,脾肋下10cm,血红蛋白70g/L,白细胞260X109/L,血小板210X109/L,白细胞分类：中幼粒及晚幼粒细胞为主，中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低，Ph染色体阳性。.最可能的诊断是A.急性髓细胞白血病B.慢性淋巴细胞白血病C.恶性淋巴瘤D.急性淋巴细胞白血病E.慢性粒细胞白血病『正确答案』E.该患者首选治疗是A.伊马替尼.三代头抱C.脾切除D.DA方案E.保肝治疗『正确答案』A慢性淋巴细胞白血病临床表现老年多见，男女比例2：1,CLL起病缓慢，早期多无自觉症状，往往因血象检查异常或体检发现淋巴结或脾肿大才就诊。.一般表现早起症状常见疲劳、乏力、不适感，随着病情进展而出现消瘦、发热、盗汗等，晚期因骨髓造血功能受损，出现贫血和血小板减少，宜并发感染。.淋巴结和肝、脾大60%〜80%患者淋巴结肿大，颈部、锁骨上部位常见。.自身免疫表现合并免疫功能异常，伴发AIHA、ITP。.其他小部分患者有肾病综合征、天疱疮、血管性水肿等副肿瘤表现。实验室检查.血象外周血白细胞＞10X109/L,淋巴细胞＞50%,绝对值三5X109/L,以小淋巴细胞为主。Coombs试验可（+）。.骨髓象淋巴细胞三40%,以成熟淋巴细胞为主。.免疫分型多为B淋巴细胞标志，CD5（+）,CD19（+）,CD23（+）,CD27（+）,CD43（十）。.细胞遗传学常规核型分析仅40%〜5