肾小管酸中毒课件

肾小管酸中毒

RenalTubularAcidosis，RTA河南大学淮河(huáihé)医院肾内科陈芳精品PPT肾小管酸中毒

RenalTubularAcidosi1、掌握肾小管酸中毒的临床表现、诊断和治疗

2、熟悉(shúxī)肾小管酸中毒的病因分类

3、熟悉(shúxī)肾小管酸中毒的发病机制讲授目的(mùdì)和要求精品PPT1、掌握肾小管酸中毒的临床表现、诊断和治疗讲授目的(mùRTA定义(dìngyì) 因近端肾小管或（和）远端肾小管功能障碍引起的代谢性酸中毒，即为肾小管酸中毒（RenalTubularAcidosis，RTA）。临床特征为： 1.高血氯性代谢性酸中毒；

2.水-电解质紊乱(wěnluàn)：低钾/高钾血症、低钠血症、低钙血症、多尿、多饮、肾性佝偻病、骨软化症、肾结石等；精品PPTRTA定义(dìngyì) 因近端肾小管或（和）远端肾小一、根据病因：原发性继发性二、根据是否合并酸中毒：完全性不完全性（部分患者已有肾小管酸化功能障碍(zhàngài)，但临床无酸中毒表现）RTA分类(fēnlèi)精品PPT一、根据病因：RTA分类(fēnlèi)精品PPT三、根据受损部位及临床(línchuánɡ)特点： RTA-I型：远端小管泌H+障碍RTA-II型：近曲小管重吸收HCO3-缺陷RTA-III型：兼有I型和II型特征RTA-IV型：全远端肾小管性酸中毒，又称高钾性RTA，由于醛固酮分泌减少/肾小管对醛固酮反应差。精品PPT三、根据受损部位及临床(línchuánɡ)特点：精品PP精品PPT精品PPT精品PPT精品PPT精品PPT精品PPT肾脏输尿管尿道

膀胱静脉尿液从这里排出尿液在这里生成动脉身体里的血液不停地从这里流进肾脏正常人每天平均(píngjūn)尿量1,500-2,000毫升精品PPT肾脏输尿管尿道膀胱静脉尿液从这里排远端肾小管酸中毒RTA-I型精品PPT远端肾小管酸中毒RTA-I型精品PPT分类1.原发性：肾小管功能多有先天性缺陷，大多呈常染色体隐性遗传2.继发性：常见于慢性肾小管-间质性疾病，如下列疾病①自身免疫性疾病：干燥综合征、SLE、甲状腺炎、慢性活动性肝炎、冷球蛋白血症等；②与肾钙化有关的疾病：甲旁亢、甲亢、VitD中毒、遗传性果糖不耐受症、Fabry病等；③药物(yàowù)或中毒性肾病：两性霉素B、镇痛药、锂、氨基磺酸盐类等；④遗传性系统性疾病：Ehlens-Danlos综合征（皮肤弹性过度综合征）、镰状细胞贫血、Marfan综合征、髓质海绵肾等；⑤其他：慢性肾盂肾炎、高草酸尿症等。精品PPT分类精品PPT发病(fābìng)机制远端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为管腔与管周液间无法形成高H+梯度，因而(yīnér)不能正常的酸化尿液，尿铵及可滴定酸排出减少，产生代谢性酸中毒。1.分泌缺陷型----肾小管上皮细胞H+泵衰竭，主动泌H+入管腔减少；2.梯度缺陷型----肾小管上皮细胞通透性异常，泌入管腔内的H+又被动扩散之管周液。精品PPT发病(fābìng)机制远端肾小管酸化功能障碍引起，主要表远曲小管和集合管疾患致使肾小管上皮细胞泌H+障碍(zhàngài)，或管腔中的H+又扩散返回管周精品PPT远曲小管和集合管疾患致使肾小管上皮细胞泌H+障碍(zhàng临床表现轻者可无症状重者可出现(chūxiàn)高氯性代谢性酸中毒精品PPT临床表现轻者可无症状精品PPT一、高血氯性、正常(zhèngcháng)阴离子间隙性、代酸临床上可表现为食欲减退、乏力和呼吸深长；由于(yóuyú)肾小管上皮细胞泌H+障碍，或管腔中的H+又扩散返回管周，故尿中可滴定酸及铵离子（NH4+）排出减少，尿液不能酸化（即出现碱性尿，PH＞6.0），血PH↓，血清氯离子（Cl-）↑，阴离子间隙正常精品PPT一、高血氯性、正常(zhèngcháng)阴离子间隙性、代二、电解质紊乱(wěnluàn)——低钾血症H+-Na+交换(jiāohuàn)↓K+-Na+交换(jiāohuàn)↑K+从尿中排出↑低钾血症轻者：表现为肌无力重者可引起：低钾性麻痹心律失常低钾性肾病尿中H+↓管腔内H+↓精品PPT二、电解质紊乱(wěnluàn)——低钾血症H+-Na+交二、电解质紊乱——钙磷代谢(dàixiè)障碍酸中毒肾小管对钙的重吸收↓1,25（OH）生成(shēnɡchénɡ)↓高尿钙低血钙继发性甲旁亢高尿磷低血磷骨病（骨痛、骨质疏松骨畸形佝偻病）肾结石肾钙化精品PPT二、电解质紊乱——钙磷代谢(dàixiè)障碍酸中毒肾小管对远端小管泌H+↓Na-H交换(jiāohuàn)↓尿H+↓碱性(jiǎnxìnɡ)尿血H+↑发育障碍、佝偻病、骨软化骨质疏松尿Na+、HCO3-↑细胞外液↓醛固酮↑Na+、CL回吸收↑动员骨Ca、P入血缓冲尿Ca、P↑尿Ca溶解度↓肾结石、肾钙化血钙低PTH↑代酸（高氯性）Na+-K交换↑尿K+↑低K血症失K性肾病心律失常周期性麻痹间质性肾炎小结精品PPT远端小管Na-H交换(jiāohuàn)↓尿H+↓碱性(j诊断1.AG正常的高血氯性代酸；2.血K↓3.尿中可滴定酸和（或）NH4+减少，尿PH＞5.54.血Ca、P↓、骨病、肾结石、肾钙化5.NH4Cl负荷试验(shìyàn)、尿PCO2/血PCO2、中性磷酸盐试验(shìyàn)、呋塞米试验(shìyàn)等。精品PPT诊断精品PPT远端RTA的治疗(zhìliáo)（1）继发性RTA积极(jījí)治疗原发病，并进行以下对症处理。一、纠酸：长期服碱剂口服碳酸氢钠1.0～4.0g/次，3～4次/天。枸橼酸合剂：枸橼酸100g+枸橼酸钠140g，加水至1000ml，每次10-30ml，分3次口服。严重者静滴碳酸氢钠。精品PPT远端RTA的治疗(zhìliáo)（1）继发性RTA远端RTA的治疗(zhìliáo)（2）二、纠正低血钾：10%枸盐治疗后，血中有足够的Na+和HCO3-，不需要太多的回吸收Na，Na-K交换减少(jiǎnshǎo)，排K也随之减少(jiǎnshǎo)，可纠正低血钾，因此可不必另外加钾盐。必要时加服枸橼酸钾枸橼酸合剂1000ml+枸橼酸钾50~100g。严重者静滴碳酸氢钠。精品PPT远端RTA的治疗(zhìliáo)（2）精品PPT远端RTA的治疗(zhìliáo)（3）三、防治肾结石、肾钙化及骨病：服用枸橼酸合剂后，尿钙将主要以枸橼酸钙形式排出，其溶解度高，可预防肾结石及钙化。对已发生(fāshēng)严重骨病而无肾钙化者，小心补充vitD3、钙剂和磷酸盐。精品PPT远端RTA的治疗(zhìliáo)（3）三、防治肾结石、肾钙近端肾小管酸中毒RTA-II型精品PPT近端肾小管酸中毒RTA-II型精品PPT分类一、原发性遗传性近端肾小管功能障碍一过性（暂时性）：多发生在婴儿二、继发性：常见于各种获得性肾小管-间质性疾病，如下列疾病碳酸酐酶活性改变：遗传、药物（磺胺、乙酰唑胺）、突发性、骨硬化病伴碳酸酐酶Ⅱ缺乏；药物：失效四环素、庆大霉素、精氨酸、铅、汞等；遗传学系统性疾病：多发性骨髓瘤、络氨酸血症、Wilson病（半胱氨酸血症）、继发甲旁亢、Alport综合征等；小管间质病：肾移植、干燥(gānzào)综合征、髓质囊性变；其他：肾病综合征、淀粉样变、阵发性睡眠性血红蛋白尿精品PPT分类一、原发性精品PPT发病(fābìng)机制近端肾小管酸化功能障碍引起，主要(zhǔyào)表现为HCO3-重吸收障碍。1.肾小管上皮细胞管腔侧Na+-H+交换障碍；2.肾小管上皮细胞基底侧Na+-HCO3-协同转运障碍。精品PPT发病(fābìng)机制精品PPT近端小管酸化功能障碍引起，主要(zhǔyào)表现为HCO3重吸收障碍精品PPT近端小管酸化功能障碍引起，主要(zhǔyào)表现为HCO3临床表现多为男性儿童一、高血氯性、正常(zhèngcháng)阴离子间隙性、代酸尿中可滴定酸及NH4+正常(zhèngcháng)，HCO3-增多，由于远端小管酸化正常(zhèngcháng)，尿PH＜5.5长期慢性高氯性代酸，可致小儿营养不良和生长发育迟缓二、低钾血症----较明显可出现肌无力、多尿、烦渴、多饮等表现三、钙磷代谢障碍低血钙及低血磷较轻，很少出现肾结石及肾钙化继发性常有肾性糖尿、肾性氨基酸尿、形成(xíngchéng)Fanconi综合征精品PPT临床表现多为男性儿童继发性常有肾性糖尿、肾性氨基酸尿、形成(近端小管HCO3—重吸收↓大量(dàliàng)HCO3—排出血HCO3—↓长期：生长(shēngzhǎng)迟缓发育障碍动员骨Ca、P入血缓冲尿Ca、P↑低血钙、低血磷（较轻）较轻肾结石、肾钙化代酸（高氯性）Na+-H交换↓尿Na+↑脱水刺激醛固酮分泌↑尿K增多小结血Cl—增多低钾血症）血Na+↓精品PPT近端小管大量(dàliàng)HCO3—排出血HCO3—↓长诊断1.AG正常的高血氯性代酸2.血K↓3.尿中HCO3-增多尿PH＜5.54.口服或静脉碳酸氢钠(tànsuānqīnɡnà)后HCO3-排泄分数＞15%（因补充碳酸氢盐后，血中HCO3-经肾小球滤过增多，超过近端小管重吸收能力，可引起尿PH上升）尿HCO3—/血HCO3—HCO3-排泄(páixiè)分数＝尿肌酐/血肌酐精品PPT诊断1.AG正常的高血氯性代酸近端RTA的治疗(zhìliáo)噻嗪类利尿剂，降低肾小球滤过率，致使(zhìshǐ)滤过的HCO3-相应减少。另外细胞外液容量的减少可以激活球管反馈，导致近端小管Na+重吸收增加，HCO3-重吸收也随之增多。优点：可减少碱的用量，缺点：可能使低钾血症加剧。继发性RTA首先应行病因治疗，相应的对症治疗与RTA-I型相似，但碳酸氢钠量要大（6-12g/d），并可适当应用氢氯噻嗪。精品PPT近端RTA的治疗(zhìliáo)噻嗪类利尿剂，降低肾小球复习(fùxí)思考题1.远端及近端RTA发病机制(jīzhì)及临床表现2.远端及近端RTA的治疗精品PPT复习(fùxí)思考题1.远端及近端RTA发病机制(jīzh辛苦了，请稍事(shāoshì)休息！精品PPT辛苦了，请稍事(shāoshì)休息！精品PPT肾小管酸中毒

RenalTubularAcidosis，RTA河南大学淮河(huáihé)医院肾内科陈芳精品PPT肾小管酸中毒

RenalTubularAcidosi1、掌握肾小管酸中毒的临床表现、诊断和治疗

2、熟悉(shúxī)肾小管酸中毒的病因分类

3、熟悉(shúxī)肾小管酸中毒的发病机制讲授目的(mùdì)和要求精品PPT1、掌握肾小管酸中毒的临床表现、诊断和治疗讲授目的(mùRTA定义(dìngyì) 因近端肾小管或（和）远端肾小管功能障碍引起的代谢性酸中毒，即为肾小管酸中毒（RenalTubularAcidosis，RTA）。临床特征为： 1.高血氯性代谢性酸中毒；

2.水-电解质紊乱(wěnluàn)：低钾/高钾血症、低钠血症、低钙血症、多尿、多饮、肾性佝偻病、骨软化症、肾结石等；精品PPTRTA定义(dìngyì) 因近端肾小管或（和）远端肾小一、根据病因：原发性继发性二、根据是否合并酸中毒：完全性不完全性（部分患者已有肾小管酸化功能障碍(zhàngài)，但临床无酸中毒表现）RTA分类(fēnlèi)精品PPT一、根据病因：RTA分类(fēnlèi)精品PPT三、根据受损部位及临床(línchuánɡ)特点： RTA-I型：远端小管泌H+障碍RTA-II型：近曲小管重吸收HCO3-缺陷RTA-III型：兼有I型和II型特征RTA-IV型：全远端肾小管性酸中毒，又称高钾性RTA，由于醛固酮分泌减少/肾小管对醛固酮反应差。精品PPT三、根据受损部位及临床(línchuánɡ)特点：精品PP精品PPT精品PPT精品PPT精品PPT精品PPT精品PPT肾脏输尿管尿道

膀胱静脉尿液从这里排出尿液在这里生成动脉身体里的血液不停地从这里流进肾脏正常人每天平均(píngjūn)尿量1,500-2,000毫升精品PPT肾脏输尿管尿道膀胱静脉尿液从这里排远端肾小管酸中毒RTA-I型精品PPT远端肾小管酸中毒RTA-I型精品PPT分类1.原发性：肾小管功能多有先天性缺陷，大多呈常染色体隐性遗传2.继发性：常见于慢性肾小管-间质性疾病，如下列疾病①自身免疫性疾病：干燥综合征、SLE、甲状腺炎、慢性活动性肝炎、冷球蛋白血症等；②与肾钙化有关的疾病：甲旁亢、甲亢、VitD中毒、遗传性果糖不耐受症、Fabry病等；③药物(yàowù)或中毒性肾病：两性霉素B、镇痛药、锂、氨基磺酸盐类等；④遗传性系统性疾病：Ehlens-Danlos综合征（皮肤弹性过度综合征）、镰状细胞贫血、Marfan综合征、髓质海绵肾等；⑤其他：慢性肾盂肾炎、高草酸尿症等。精品PPT分类精品PPT发病(fābìng)机制远端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为管腔与管周液间无法形成高H+梯度，因而(yīnér)不能正常的酸化尿液，尿铵及可滴定酸排出减少，产生代谢性酸中毒。1.分泌缺陷型----肾小管上皮细胞H+泵衰竭，主动泌H+入管腔减少；2.梯度缺陷型----肾小管上皮细胞通透性异常，泌入管腔内的H+又被动扩散之管周液。精品PPT发病(fābìng)机制远端肾小管酸化功能障碍引起，主要表远曲小管和集合管疾患致使肾小管上皮细胞泌H+障碍(zhàngài)，或管腔中的H+又扩散返回管周精品PPT远曲小管和集合管疾患致使肾小管上皮细胞泌H+障碍(zhàng临床表现轻者可无症状重者可出现(chūxiàn)高氯性代谢性酸中毒精品PPT临床表现轻者可无症状精品PPT一、高血氯性、正常(zhèngcháng)阴离子间隙性、代酸临床上可表现为食欲减退、乏力和呼吸深长；由于(yóuyú)肾小管上皮细胞泌H+障碍，或管腔中的H+又扩散返回管周，故尿中可滴定酸及铵离子（NH4+）排出减少，尿液不能酸化（即出现碱性尿，PH＞6.0），血PH↓，血清氯离子（Cl-）↑，阴离子间隙正常精品PPT一、高血氯性、正常(zhèngcháng)阴离子间隙性、代二、电解质紊乱(wěnluàn)——低钾血症H+-Na+交换(jiāohuàn)↓K+-Na+交换(jiāohuàn)↑K+从尿中排出↑低钾血症轻者：表现为肌无力重者可引起：低钾性麻痹心律失常低钾性肾病尿中H+↓管腔内H+↓精品PPT二、电解质紊乱(wěnluàn)——低钾血症H+-Na+交二、电解质紊乱——钙磷代谢(dàixiè)障碍酸中毒肾小管对钙的重吸收↓1,25（OH）生成(shēnɡchénɡ)↓高尿钙低血钙继发性甲旁亢高尿磷低血磷骨病（骨痛、骨质疏松骨畸形佝偻病）肾结石肾钙化精品PPT二、电解质紊乱——钙磷代谢(dàixiè)障碍酸中毒肾小管对远端小管泌H+↓Na-H交换(jiāohuàn)↓尿H+↓碱性(jiǎnxìnɡ)尿血H+↑发育障碍、佝偻病、骨软化骨质疏松尿Na+、HCO3-↑细胞外液↓醛固酮↑Na+、CL回吸收↑动员骨Ca、P入血缓冲尿Ca、P↑尿Ca溶解度↓肾结石、肾钙化血钙低PTH↑代酸（高氯性）Na+-K交换↑尿K+↑低K血症失K性肾病心律失常周期性麻痹间质性肾炎小结精品PPT远端小管Na-H交换(jiāohuàn)↓尿H+↓碱性(j诊断1.AG正常的高血氯性代酸；2.血K↓3.尿中可滴定酸和（或）NH4+减少，尿PH＞5.54.血Ca、P↓、骨病、肾结石、肾钙化5.NH4Cl负荷试验(shìyàn)、尿PCO2/血PCO2、中性磷酸盐试验(shìyàn)、呋塞米试验(shìyàn)等。精品PPT诊断精品PPT远端RTA的治疗(zhìliáo)（1）继发性RTA积极(jījí)治疗原发病，并进行以下对症处理。一、纠酸：长期服碱剂口服碳酸氢钠1.0～4.0g/次，3～4次/天。枸橼酸合剂：枸橼酸100g+枸橼酸钠140g，加水至1000ml，每次10-30ml，分3次口服。严重者静滴碳酸氢钠。精品PPT远端RTA的治疗(zhìliáo)（1）继发性RTA远端RTA的治疗(zhìliáo)（2）二、纠正低血钾：10%枸盐治疗后，血中有足够的Na+和HCO3-，不需要太多的回吸收Na，Na-K交换减少(jiǎnshǎo)，排K也随之减少(jiǎnshǎo)，可纠正低血钾，因此可不必另外加钾盐。必要时加服枸橼酸钾枸橼酸合剂1000ml+枸橼酸钾50~100g。严重者静滴碳酸氢钠。精品PPT远端RTA的治疗(zhìliáo)（2）精品PPT远端RTA的治疗(zhìliáo)（3）三、防治肾结石、肾钙化及骨病：服用枸橼酸合剂后，尿钙将主要以枸橼酸钙形式排出，其溶解度高，可预防肾结石及钙化。对已发生(fāshēng)严重骨病而无肾钙化者，小心补充vitD3、钙剂和磷酸盐。精品PPT远端RTA的治疗(zhìliáo)（3）三、防治肾结石、肾钙近端肾小管酸中毒RTA-II型精品PPT近端肾小管酸中毒RTA-II型精品PPT分类一、原发性遗传性近端肾小管功能障碍一过性（暂时性）：多发生在婴儿二、继发性：常见于各种获得性肾小管-间质性疾病，如下列疾病碳酸酐酶活性改变：遗传、药物（磺胺、乙酰唑胺）、突发性、骨硬化病伴碳酸酐酶Ⅱ缺乏；药物：失效四环素、庆大霉素、精氨酸、铅、汞等；遗传学系统性疾病：多发性骨髓瘤、络氨酸血症、Wilson病（半胱氨酸血症）、继发甲旁亢、Alport综合征等；小管间质病：肾移植、干燥(gānzào)综合征、髓质囊性变；其他：肾病综合征、淀粉样变、阵发性睡眠性血红蛋白尿精品PPT分类一、原发性精品PPT发病(fābìng)机制近端肾小管酸化功能障碍引起，主要(zhǔyào)表现为HCO3-重吸收障碍。1.肾小管上皮细胞管腔侧Na+-H+交换障碍；2.肾小管上皮细胞基底侧Na+-HCO3-协同转运障碍。精品PPT发病(fābìng)机制精品PPT近端小管酸化功能障碍引起，主要(zhǔyào)表现为HCO3重吸收障碍精品PPT近端小管酸化功能障碍引起，主要(zhǔyào)表现为HCO3临床表现多为男性儿童一、高血氯性、正常(zhèngcháng)阴离子间隙性、代酸尿中可滴定酸及NH4+正常(zhèngcháng)，HCO3-增多，由于远端小管酸化正常(zhèngcháng)，尿PH＜5.5长期慢性高氯性代酸，可致小儿营养不良和生长发育迟缓二、低钾血症----较明显可出现肌无力、多尿、烦渴、多饮等表现三、钙磷代谢障碍低血钙及低血磷较轻，很少出现肾结石及肾钙化