2022年医学专题-肺动脉高压与肺源性心脏病

肺动脉高压(gāoyā)与肺源性心脏病

（Pulmonaryhypertensionandcorpulmonale）第三军医大学西南医院呼吸内科(nèikē)杨和平第一页，共六十二页。11/16/20221概念(gàiniàn)肺动脉高压是一种临床常见病症，可由许多心、肺和肺血管(xuèguǎn)疾病引起。关于肺动脉高压的诊断标准尚未完全统一，目前多主张以海平面静息状态下肺动脉平均压(PAPm)≥20mmHg为显性肺动脉高压，运动时的PAPm>30mmHg为隐性肺动脉高压第二页，共六十二页。11/16/20222病因分类：原发性、继发性两类血液动力学分类：按肺动脉阻力、心排出量和肺动脉楔压(PAWP)增高情况分为三类毛细血管前性肺动脉高压：由肺动脉阻力增大引起。如原发性肺动脉高压、肺栓塞等毛细血管后性肺动脉高压：由PAWP增高引起。如二尖瓣狭窄(xiázhǎi)、左心衰竭等，又称为被动性肺动脉高压高动力性肺动脉高压：由心排出量增加引起。如先天性心脏病、甲状腺功能亢进症等多因性肺动脉高压，又称为反应性肺动脉高压：不是由单一因素所致肺动脉高压(gāoyā)的分类第三页，共六十二页。11/16/20223肺动脉高压(gāoyā)分级根据(gēnjù)静息PAPm可分为三级：轻度：26~35mmHg中度：36~45mmHg重度：>45mmHg第四页，共六十二页。11/16/20224主要(zhǔyào)内容继发性肺动脉高压(gāoyā)（secondarypulmonaryhypertension,SPH）原发性肺动脉高压（Primarypulmonaryhypertension,PPH）肺源性心脏病(corpulmonale)第五页，共六十二页。11/16/20225继发性肺动脉高压(gāoyā)

（secondarypulmonaryhypertensionSPH)SPH比PPH常见，其基础疾病常为心脏和呼吸性疾病。呼吸系统的任何主要部分如气道、肺实质、胸廓和神经肌肉(jīròu)病变，都可导致肺动脉高压第六页，共六十二页。11/16/20226SPH病因(bìngyīn)阻塞性气道疾病COPD肺实质性疾病肺泡疾患肺水肿、急性呼吸(hūxī)窘迫综合征肺间质疾病间质性肺疾病、结节病、尘肺肺血管病变肺血栓栓塞症神经肌肉疾病呼吸控制异常和胸廓疾病第七页，共六十二页。11/16/20227SPH临床表现：早期以基础疾病如慢性支气管炎、COPD等的临床表现为主，晚期(wǎnqī)以右心衰的表现为主治疗：以治疗基础疾病为主。多数情况下肺动脉高压可随基础疾病的改善而得到控制;晚期的治疗同慢性肺源性心脏病治疗第八页，共六十二页。11/16/20228原发性肺动脉高压(gāoyā)

（PrimarypulmonaryhypertensionPPH）

PPH是一少见病，临床(línchuánɡ)定义为“不能解释或未知原因的肺动脉高压”，在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病（plexogenicpulmonaryarteriopaty)”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病第九页，共六十二页。11/16/20229一、流行病学(liúxínɡbìnɡxué)美国和欧洲普通人群中发病率约为(2-3)/100万，大约每年有300~1000名患者。选择性尸检中检出率为0.08‰或1.3‰。目前我国尚无发病率的确切(quèqiè)统计资料PPH可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，平均患病年龄为36岁第十页，共六十二页。11/16/202210二、病因和发病(fābìng)机制病因不明，与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关遗传因素家族性占6％，属常染色体显性遗传免疫因素有29%的PPH患者抗核抗体水平明显升高，但缺乏(quēfá)结缔组织病的特异性抗体肺血管内皮功能障碍

血管收缩与舒张因子表达失衡，导致肺血管处于收缩状态，从而引起肺动脉高压血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷电压依赖性钾离子(K+)通道(Kv)功能缺陷，K+外流减少，细胞膜处于去极化状态，使Ca+进人细胞内，从而使血管处于收缩状态第十一页，共六十二页。11/16/202211三、临床表现症状早期常无症状，在剧烈活动时感不适;随着肺动脉压力的升高，逐渐出现全身症状呼吸困难大多以活动后呼吸困难为首发症状胸痛常于活动或情绪激动时发生头晕或晕厥常在活动时出现，休息时也可发生咯血咯血量常较少，有时可因大咯血而死亡其他(qítā)症状

疲乏、无力，10%的患者出现雷诺现象，增大的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑(Ortner’s综合征)体征均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关第十二页，共六十二页。11/16/202212四、实验室和其他(qítā)检查血液检查肝功能试验和HIV抗体检测(jiǎncè)及血清学检查，以除外肝硬化、HIV感染和隐匿的结缔组织病心电图可检测有无右心增大或肥厚胸部X线检查提示肺动脉高压的X线征象超声心动图和多普勒超声检查可反映肺动脉高压及其相关的表现第十三页，共六十二页。11/16/202213四、实验室和其他(qítā)检查肺功能测定轻度限制性通气障碍与弥散功能减低，部分重症者可现残气量增加及最大通气量降低。血气分析呼吸性碱中毒。早期血氧分压正常，多数患者(huànzhě)有轻、中度低氧血症，重度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关第十四页，共六十二页。11/16/202214放射性核素肺通气/灌注(guànzhù)扫描是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。可呈弥漫性稀疏或基本正常。右心导管术

是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。PPH的血流动力学诊断标准为静息PAPm>2OmmHg，或运动PAPm>3OmmHg，PAWP正常(静息时为12~15mmHg)四、实验室和其他(qítā)检查第十五页，共六十二页。11/16/202215四、实验室和其他(qítā)检查肺活检对拟诊为PPH的患者，肺活检有相当(xiāngdāng)大的益处，但对心功能差的患者应避免肺活检术。活检时应注意取材深入肺内lcm，肺组织应大于2.5cm×l.5cm×lcm第十六页，共六十二页。11/16/202216五、诊断(zhěnduàn)与鉴别诊断(zhěnduàn)PPH必须(bìxū)在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可做出诊断，凡能引起肺动脉高压的疾病均应与PPH进行鉴别六、治疗

治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善(gǎishàn)心功能，增加心排出量，提高生活质量第十七页，共六十二页。11/16/202217六、治疗(zhìliáo)一）药物治疗血管舒张药钙拮抗药仅对大约20％的患者有效，使用剂量较大，如硝苯地平270mg/d，要特别注意药物不良反应前列环素对动、静脉具有强大的舒血管作用及抑制血小板聚集的作用，可以改善运动能力和血流动力学状态。但其半衰期非常短，必须持续静脉输注,临床应用受到很大限制，并常见不良反应一氧化氮(N0)吸人选择性地扩张(kuòzhāng)肺动脉而不作用于体循环的治疗方法第十八页，共六十二页。11/16/202218六、治疗(zhìliáo)一）药物治疗(zhìliáo)抗凝治疗

华法林为首选的抗凝药。抗凝治疗并不能改善患者的症状，但在某些方面可延缓疾病的进程，从而改善患者的预后其他当出现右心衰竭、肝瘀血及腹水时，可用利尿药治疗。使用地高辛，对抗钙拮抗剂引起心肌收缩力降低的不良反应二）肺或心肺移植晚期可以行肺或心肺移植治疗第十九页，共六十二页。11/16/202219肺源性心脏病（corpulmonale)概念与分类慢性肺源性心脏病流行病学病因发病(fābìng)机制和病理难点临床表现实验室和其他检查诊断与鉴别诊断重点（诊断标准）治疗重点预后和预防第二十页，共六十二页。11/16/202220肺源性心脏病（corpulmonale)概念与分类急性肺源性心脏病（Acutepulmonaryheartdisease）：由于静脉系统或右心的栓子进入肺循环，造成肺动脉主干或其分支的广泛栓塞，且并发广泛肺细小动脉痉挛，使肺循环受阻(shòuzǔ)，肺动脉压急剧增高所引起的右心室急性扩张和右心衰慢性肺源性心脏病（Chronicpulmonaryheartdisease）：是由肺、肺血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和(或)功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张或(和)肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病，并排除先天性心脏病和左心病变引起者第二十一页，共六十二页。11/16/202221二、流行病学(liúxínɡbìnɡxué)资料我国上世纪70年代(niándài)普查结果，＞14岁人群慢性肺心病的患病率为4.8‰；1992年在北京、湖北、辽宁农村调查，慢性肺心病患病率为4.42‰，占≥15岁人群的6.72‰患病率存在差异：地域上：东北、西北、华北患病率高于南方地区，农村高于城市，并随年龄增高而增加吸烟者：比不吸烟者患病率明显增多季节：冬、春季节和气候骤然变化时，易出现急性发作性别：男女无明显差异第二十二页，共六十二页。11/16/202222三、病因(bìngyīn)支气管、肺疾病

胸廓(xiōngkuò)运动障碍性疾病

肺血管疾病其他第二十三页，共六十二页。11/16/202223病因(bìngyīn)-支气管、肺疾病1、阻塞性肺疾病：慢支炎并阻塞性肺气肿占80-90%，其次为支气管哮喘、支气管扩张，重症肺结核→阻塞性通气障碍→低氧及二氧化碳潴留2、限制性肺疾病：肺实质、间质浸润性病变，肉芽肿、纤维化、肺弹性减退(jiǎntuì)，尘肺、矽肺、肺结核、肺肉芽肿和结缔组织病、肺肿瘤→限制性通气障碍第二十四页，共六十二页。11/16/202224病因-胸廓(xiōngkuò)运动障碍性疾病

较少见严重胸廓或脊椎畸形，如严重的脊椎后凸、侧凸、脊椎结核、类风湿关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓成形术后神经肌肉疾患，如脊髓灰质炎均可引起(yǐnqǐ)胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受损。气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿或纤维化第二十五页，共六十二页。11/16/202225病因-肺血管(xuèguǎn)疾病

甚少见。慢性血栓(xuèshuān)栓塞性肺动脉高压、肺小动脉炎、累及肺动脉的过敏性肉芽肿病，以及原因不明的原发性肺动脉高压→肺小动脉狭窄或闭塞或毛细血管床减少→V/Q比例失调→低氧

肺动脉压↑第二十六页，共六十二页。11/16/202226病因(bìngyīn)-其他原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等均可产生低氧血症，引起肺血管收缩，导致肺动脉高压，发展(fāzhǎn)成慢性肺心病第二十七页，共六十二页。11/16/202227四、发病机制(jīzhì)和病理先决条件是肺功能和结构的不可逆性改变，发生反复的气道感染和低氧血症，导致一系列体液因子和肺血管的变化，使肺血管阻力增加，肺动脉血管的结构重塑，产生肺动脉高压肺动脉高压功能因素：缺氧性肺血管收缩(shōusuō)肺动脉高压解剖因素：肺血管狭窄、阻塞、受压、肺血管床减少、重构、阻力增加血液粘滞度增加和血容量增加第二十八页，共六十二页。11/16/202228发病机制和病理(bìnglǐ)-肺动脉高压形成肺血管阻力(zǔlì)↑-解剖学因素：（1）肺细小动脉痉挛、狭窄、闭塞：支气管及其周围炎可累及邻近且细小动脉→管壁增厚肺小动脉反复缺氧、痉挛→血管肌层增厚，管壁纤维化，管腔狭窄甚至闭塞肺气肿、肺泡内压↑→压迫肺毛细血管→管腔狭窄、闭塞第二十九页，共六十二页。11/16/202229发病机制和病理-肺动脉高压(gāoyā)形成肺血管阻力↑-解剖学因素：（2）肺毛细血管床减损：肺泡壁的破裂→肺毛细血管网的毁损，其减少超过70%时肺循环阻力↑→肺动脉高压。（3）肺血管疾病：原发性肺动脉高压，反复肺血管栓塞(shuānsè)、肺间质纤维化、尘肺等→血管狭窄、闭塞→肺血管阻力↑、肺动脉高压。第三十页，共六十二页。11/16/202230发病(fābìng)机制和病理-肺动脉高压形成肺血管阻力↑—功能性因素：较解剖学因素更重要（1）缺氧(quēyǎnɡ)时缩血管物质/舒血管物质↑白三烯（LTS）、TXA2、PGF2、5-HT、血管紧张素II、PAF、EDCF（内皮源性收缩因子）↑—缩血管物质PGI2、PGE1、EDRF（内皮源性舒张因子，如NO）↓—扩血管物质第三十一页，共六十二页。11/16/202231发病机制和病理-肺动脉高压(gāoyā)形成肺血管阻力↑-功能性因素(yīnsù)：较解剖学因素(yīnsù)更重要（2）缺氧→Ca++通透性↑→Ca++内流↑→血管平滑肌兴奋-收缩耦联↑→血管收缩（3）酸血症-pH↓→肺血管对缺氧敏感性↑（4）缺氧及高碳酸血症→主动脉体、颈动脉体化学感受器→交感N兴奋性↑→血管收缩第三十二页，共六十二页。11/16/202232发病机制和病理-肺动脉高压(gāoyā)形成血容量(róngliàng)增多及血液粘稠度增高：（1）缺氧、二氧化碳潴留→交感N兴奋→肾小动脉收缩→肾血流量↓→水钠潴留→血容量↑（2）缺氧→促红细胞生成素↑→红细胞增多症→血粘度↑第三十三页，共六十二页。11/16/202233发病(fābìng)机制和病理-肺动脉高压及分型显性肺动脉高压：静息时PAPm≥20mmHg隐性肺动脉高压：运动后PAPm>30mmHg发作性、间歇性肺动脉高压：缺氧消除后肺动脉压恢复(huīfù)或接近正常进行性持续性肺动脉高压：进行性或血管或间质性疾病，或由于持续性肺泡通气不足，或慢阻肺病人反复发作，间歇期不明显，肺动脉高压呈持续性第三十四页，共六十二页。11/16/202234发病机制(jīzhì)和病理-心脏病变、心力衰竭右心功能改变(gǎibiàn)：1）肺动脉压↑→心脏代偿(右心室心肌肥厚)→右心室失代偿(心排血量↓→右心室收缩终末期残余量↑、舒张期末压↑)→右心室扩大、右心功能衰竭→右房大2）心肌缺氧、乳酸积累、高能磷酸键合成↓→心肌受损3）红细胞增多（继发性）、水钠潴留→血粘度↑、血容量↑→心肌负荷↑4）反复呼吸道感染、细菌毒素→心肌损害5）

酸碱失衡、电解质紊乱→心律失常第三十五页，共六十二页。11/16/202235发病(fābìng)机制和病理-心脏病变、心力衰竭左心肥大可能因素：支气管动脉和肺静脉吻合支开放(kāifàng)，增加左心负荷其他重要器官的损害：缺氧、二氧化碳潴留→脑、肝、肾、胃肠、内分泌、血液等多系统多器官功能损伤第三十六页，共六十二页。11/16/202236五、临床表现—肺心功能代偿(dàichánɡ)期症状：咳嗽、咳痰、气促，活动后可有心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。急性感染可使上述症状加重。少有胸痛(xiōnɡtònɡ)或咯血体征：发绀和肺气肿；偶有干、湿罗音；P2亢进（肺动脉高压，早期肺心病）；三尖瓣区收缩期杂音和剑突下心尖搏动（右心肥大）X线：慢阻肺体征：慢支+肺气肿＋肺动脉高压＋右心室肥大第三十七页，共六十二页。11/16/202237五、临床表现-肺心功能失代偿(dàichánɡ)期1、呼吸衰竭：症状

呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛、失眠、食欲下降，白天(báitiān)嗜睡，甚至出现表情淡漠、神志恍惚、瞻妄等肺性脑病的表现体征

明显发绀，球结膜充血、水肿，严重时可有视网膜血管扩张、视乳头水肿等颅内压升高的表现。健反射减弱或消失，出现病理反射。因高碳酸血症可出现周围血管扩张的表现，如皮肤潮红、多汗第三十八页，共六十二页。11/16/202238五、临床表现-肺心功能失代偿(dàichánɡ)期2、右心衰竭症状

气促更明显，心悸、食欲不振、腹胀、恶心等体征

发绀更明显，颈静脉怒张，心率增快，可出现心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，甚至出现舒张期杂音。肝大且有压痛(yātòng)，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，重者可有腹水。少数患者可出现肺水肿及全心衰竭的体征第三十九页，共六十二页。11/16/202239五、临床表现—

并发症

1、肺性脑病：是呼吸功能衰竭(shuāijié)所致缺氧、二氧化碳潴留而引起精神障碍、神经系统症状的一种综合征。必须除外脑动脉硬化、严重电解质紊乱、单纯性碱中毒、感染中毒性脑病等。是慢性肺心病的首要死亡原因

2、酸碱失衡、电解质紊乱：呼酸最常见；可并发生代酸或低钾低氯性碱中毒第四十页，共六十二页。11/16/202240五、临床表现—

并发症

3、心律失常：多为房性期前收缩及阵发性室上性心动过速，其中以紊乱性房性心动过速最具特征性，也可有心房扑动及心房颤动

4、休克(xiūkè)：少见，一旦发生则预后不良

5、消化道出血

6、弥散性血管内凝血

（DIC）第四十一页，共六十二页。11/16/202241六、实验室和其他(qítā)检查1、X-线表现(重点P88):2、心电图(重点P88)：右心房、右心室增大。3、超声心动图(重点P89)：4、动脉血气分析（呼衰时）：PaO2<60mmHg，PaCO2>50mmHg5、血液(xuèyè)检查：红细胞、血粘度、白细胞、肝肾功6、其他：肺功能、痰化验第四十二页，共六十二页。11/16/202242慢性(mànxìng)肺源性心脏病-X线表现1、右下肺动脉干扩张，横径≥15mm，横径与气管横径比值(bǐzhí)≥1.072、中央肺动脉扩张，外周血管纤细形成“残根”征3、肺动脉段明显突出，其高度≥3mm（前后径）4、右心室扩大“肺门舞蹈”征，即肺动脉搏动增强5、肺动脉园锥突起≥7mm（右前斜位）6、肺气肿征：过度充气，肋间隙增宽7、可能合并肺部感染征象第四十三页，共六十二页。11/16/202243慢性(mànxìng)肺源性心脏病—X线表现示意图第四十四页，共六十二页。11/16/202244慢性(mànxìng)肺源性心脏病-心电图检查1、肺心病的主要(zhǔyào)条件：

1)、电轴右偏，额面平均电轴≥+9002)、重度顺钟向转位aVR：R/Q、R/S≥1，V1：R/S≥1，V5：R/S≤1，3)、肺性P波4)、RV1+SV5≥1.05mv2、肺心病的次要条件:1)、右束支传导阻滞2)、肢导联低电压图形第四十五页，共六十二页。11/16/202245慢性(mànxìng)肺源性心脏病心电图第四十六页，共六十二页。11/16/202246慢性(mànxìng)肺源性心脏病-超声心动图右心室流出道内径(nèijìnɡ)≥30mm右心室内径≥20mm左/右心室内径的比值<2右心室前壁厚度↑右肺动脉内径或肺动脉干及右心房增大第四十七页，共六十二页。11/16/202247七、诊断(zhěnduàn)及鉴别诊断(zhěnduàn)一、诊断病史+症状+体征+实验检查二、鉴别诊断1、

冠心病：有典型的心绞痛、心肌梗死病史或心电图表现，左心(zuǒxīn)衰竭的发作史、原发性高血压、高脂血症、糖尿病史，左心(zuǒxīn)室肥厚为主的征象。

2、

风湿性心脏病：病史+体征3、原发性心肌病：多为全心增大，无慢性呼吸道疾病史、无肺动脉高压的X线表现等。第四十八页，共六十二页。11/16/202248八、治疗(zhìliáo)-急性加重期治疗

治疗原则：积极控制(kòngzhì)感染通畅呼吸道，改善呼吸功能纠正缺氧和二氧化碳潴留控制呼吸和心力衰竭积极处理并发症

第四十九页，共六十二页。11/16/202249八、治疗-急性(jíxìng)加重期治疗1、控制感染：经验性用药和针对性用药2、保持呼吸道通畅及合理氧疗：祛痰、止咳，解痉平喘，持续低流量吸氧3、控制心衰和心律失常１）利尿药

慎用，宜选用作用轻的利尿药，小剂量使用２）正性肌力药常规量的1/2或2/3量。应用指征：①感染已被控制（？）、呼吸功能已改善、利尿药不能得到良好疗效而反复水肿的心力衰竭患者(huànzhě);②以右心衰竭为主要表现而无明显感染的患者(huànzhě);③出现急性左心衰竭者第五十页，共六十二页。11/16/202250八、治疗-急性(jíxìng)加重期治疗3、控制心衰和心律失常３）血管扩张药对部分顽固性心力衰竭有一定效果。钙拮抗剂、中药(zhōngyào)川芎嗪、一氮化氮（NO）等有一定的降低肺动脉压效果４）抗心律失常药4、对症治疗：呼吸兴奋剂的应用，可以增加肺通气量，改善缺氧，促进二氧化碳的排出5、抗凝治疗：应用普通肝素或低分子肝素防止肺微小动脉原位血栓形成6、加强监护：病情危重，变化快，累及多系统、多器官，应严密监护，及时抢救第五十一页，共六十二页。11/16/202251八、治疗(zhìliáo)-缓解期治疗采用中西医的结合的综合措施，目的是增强患者的免疫功能，去除(qùchú)诱发因素，减少或避免急性加重期的发生，使肺、心功能得到部分或全部恢复

1.防治原发病及急性上呼吸道感染2.促心、肺功能恢复，防止或减轻、减少急性发作3.营养疗法、长期家庭氧疗、调整免疫功能等第五十二页，共六十二页。11/16/202252九、预后(yùhòu)及预防预后：病死率高，约10-15%，但肺心病多数环节是可逆的，应及时治疗，延长生命预防：1、防治原发病因及诱因2、戒烟3、卫生(wèishēng)宣教，体育锻炼，增强体质第五十三页，共六十二页。11/16/202253小结

-肺动脉高压(gāoyā)1、肺动脉高压是一临床常见病症，可由许多心、肺和肺血管疾病引起。其诊断标准尚未完全统一，目前多主张以海平面静息状态下肺动脉平均压(PAPm)≥2OmmHg为显性肺动脉高压，运动(yùndòng)时的PAPm>30mmHg为隐性肺动脉高压2、肺动脉高压的分类：按病因分为原发性和继发性两类。按血液动力学分为毛细血管前性、高动力性、毛细血管后性三类3、肺动脉高压的分级：根据静息PAPm可将肺动脉高压进行分级，轻度为26~35mmHg；中度为36~45mmHg；重度>45mmHg第五十四页，共六十二页。11/16/202254小结

-慢性(mànxìng)肺源性心脏病慢性肺源性心脏病（Chronicpulmonaryheartdisease）：是由肺组织、肺血管或胸廓慢性病变引起肺组织结构和(或)功能异常，产生肺血管阻力(zǔlì)增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张或(和)肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病病因：肺心病三步曲，COPD最常见，约占80-90%发病机制：肺动脉高压-功能性因素较解剖学因素更重要，根本原因是缺氧第五十五页，共六十二页。11/16/202255小结

-慢性(