主动脉综合征的诊治

急性主动脉综合征的诊疗

第一页，共三十六页。三种临床特征相似且相互关联的情况组成主动脉夹层〔AD〕主动脉壁内血肿〔IMH〕穿透性溃疡〔PAU〕

急性主动脉综合征第二页，共三十六页。流行病学

急性主动脉综合症发病率约为2.6-3.5/100000人年，近65%为男性，发病平均年龄为65岁。高血压是AAS最为常见的危险因素，其它危险因素包括动脉粥样硬化，心脏外科手术史、主动脉瘤和AAS家族史等。对于发病年龄小于40岁的患者，最为重要的危险因素为马凡综合征、白塞病和其它结缔组织疾病。其中主动脉夹层是最常见类型，占62%-88%；壁间血肿次之占10%-30%，穿透性主动脉溃疡最少见占2%-8%。第三页，共三十六页。主动脉夹层

〔Aorticdissection,AD〕主动脉腔内高速、高压血流从动脉内膜撕裂处进入主动脉壁内，使主动脉中膜与外膜别离〔甚或一并撕破外膜而破裂),外膜继而扩张膨出而形成夹层动脉瘤第四页，共三十六页。概念区别〔夹层动脉瘤与主动脉瘤〕1.主动脉瘤：主动脉病理性的扩张，超过正常血管直径的50%，称之为主动脉瘤。主动脉瘤分为真性主动脉瘤和假性主动脉瘤。真性动脉瘤是血管变宽涉及血管壁的3层结构。假性动脉瘤是动脉局部破裂，由血块或临近组织封住而形成。第五页，共三十六页。分型〔决定疾病的预后〕Debakey分型

I型，夹层动脉瘤起源于升主动脉并累及腹主动脉

II型，夹层动脉瘤局限于升主动脉；

III型，夹层动脉瘤起源于胸降主动脉，向下未累及腹主动脉者称为IIIA，累及腹主动脉者称为IIIBStanford分型无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为A型夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B型

StanfordA型相当于DebakeyⅠ型和Ⅱ型

StanfordB型相当于DebakeyⅢ型第六页，共三十六页。AD转归发病急剧、病情凶险StanfordA型患者2/3在急性期内死于夹层破裂或心包填塞、心律失常等并发症。33%的病人在24小时内死亡，50%的病人在48小时内死亡。StanfordB型患者约75%可以度过急性期，但5年生存率仅10%-15%，大多死于瘤体破裂第七页，共三十六页。临床表现1、典型的急性主动脉夹层病人往往表现为突发的、剧烈的、胸背部、撕裂样疼痛。严重的可以出现心衰、晕厥、甚至突然死亡；多数患者同时伴有难以控制的高血压；2、主动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血病症：如脑梗死、少尿、腹部疼痛、双腿苍白、无力、花斑，甚至截瘫等。第八页，共三十六页。临床表现3、除以上主要病症和体征外，因主动脉供血区域广泛，根据夹层的累积范围不同，表现也不尽相同，其他的情况还有：周围动脉搏动消失，左侧喉返神经受压时可出现声带麻痹，在夹层穿透气管和食管时可出现咯血和呕血，夹层压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征，压迫气管表现为呼吸困难，压迫颈胸神经节出现Horner综合征，压迫肺动脉出现肺栓塞体征，夹层累及肠系膜和肾动脉可引起肠麻痹乃至坏死和肾梗死等体征。胸腔积液也是主动脉夹层的一种常见体征，多出现于左侧。第九页，共三十六页。诊断与鉴别诊断辅助检查确诊主动脉夹层的主要辅助检查手段是：CT血管造影〔CTA〕，磁共振检查〔MRA〕或是直接的数字剪影血管造影〔DSA〕。第十页，共三十六页。诊断与鉴别诊断一、胸片普通胸片就可以提供诊断的线索，对于急性胸背部撕裂样疼痛，伴有高血压的患者，如果发现胸片中上纵膈影增宽，或主动脉影增宽，一定要进行进一步CTA等检查，明确诊断。第十一页，共三十六页。诊断与鉴别诊断主动脉夹层胸片第十二页，共三十六页。诊断与鉴别诊断二、主动脉CTA是目前最常用的术前影像学评估方法，其敏感性达90%以上，其特异性接近100%。CTA断层扫描可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真假两腔，重建图像可提供主动脉全程的二维和三维图像，其主要缺点是要注射造影剂，可能会出现相应的并发症，而主动脉搏动产生的伪影也会干扰图像和诊断。第十三页，共三十六页。诊断与鉴别诊断主动脉夹层CTA:第十四页，共三十六页。诊断与鉴别诊断三、主动脉MRA对主动脉夹层患者的诊断敏感性和特异性与CTA接近，核磁所使用的增强剂无肾毒性；其缺点是扫描时间较长，不适用于循环状态不稳定的急诊患者，而且也不适用于体内有磁性金属植入物的病人。第十五页，共三十六页。诊断与鉴别诊断四、数字剪影血管造影〔DSA〕目前，尽管主动脉血管造影仍然保存着诊断主动脉夹层“黄金标准〞的地位，但已根本上为CTA和因为是有创检查且需使用含碘造影剂，等待时间长，目前多只在腔内修复术中应用而不作为术前诊断手段。第十六页，共三十六页。诊断与鉴别诊断五、超声检查其优点是无创，无需造影剂，可定位内膜裂口，显示真、假腔的状态及血流情况，还可显示并发的主动脉瓣关闭不全、心包积液及主动脉弓分支动脉的阻塞等情况。紧急情况可行床边检查，作为初步诊断手段。第十七页，共三十六页。鉴别诊断主要鉴别：急性心肌梗死〔AMI〕主要鉴别点为：①AMI疼痛一般逐渐加剧、部位多局限于胸骨后、不向后背放射、吗啡止痛疗效较好；而本病疼痛常突然发生、极为剧烈、部位广泛、多向后背放射、吗啡常用剂量多无效。②AMI发病时血压偏高、后逐渐降低、休克时血压明显降低、双侧脉搏、血压及上下肢血压对称；而本病休克时血压不一定降低、有时反而增高、夹层累及主动脉分支时可出现双侧脉搏、血压及上下肢血压不对称。③AMI时心电图和心肌酶谱呈规律性异常演变；而本病心电图和心肌酶谱仅呈非特异性异常。但需注意本病累及冠状动脉时，亦可出现典型AMI的心电图和心肌酶谱演变。注意：急性心肌梗死行抗凝治疗前排除主动脉夹层，否那么加重病情，延误手术时机。第十八页，共三十六页。鉴别诊断其他：急腹症、其他原因引起的急性主动脉瓣关闭不全如感染性心内膜炎引起的主动脉瓣穿孔或键索断裂、主动脉窦瘤破裂等均可引起突然胸痛和主动脉瓣关闭不全，进而发生急性左心衰竭。但这些疾病的胸痛并不剧烈、亦无主动脉夹层累及其他部位血管征象，结合超声心动图等影像学检查可资鉴别。第十九页，共三十六页。治疗保守治疗对于主动脉夹层的患者，无论哪种类型，无论我们进一步要采取何种治疗手段，首先应进行相应的保守治疗：控制血压，控制疼痛。通常需要应用强有力的药物，如降压的硝普钠，镇痛的吗啡等。而对于情况危急的患者，往往需要急诊气管插管、呼吸机辅助呼吸，进行急诊抢救手术，但也意味的极高的风险和死亡率。第二十页，共三十六页。治疗介入及手术治疗急性期StanfordA型：均应积极行外科手术治疗，孙氏手术仍是目前的标准术式。StanfordB型：急诊手术死亡率、截瘫率高，应积极控制血压，稳定病情。假设出现疼痛无法缓解、主动脉夹层破裂征兆积极行介入或杂交手术。第二十一页，共三十六页。治疗第二十二页，共三十六页。主动脉腔内修复术

EndovascularAortaRepair,EVAR优点:

微创无传统手术引起的疼痛减少全麻时间或局麻减少住院天数无需主动脉阻断降低死亡率第二十三页，共三十六页。杂交治疗第二十四页，共三十六页。主动脉壁内血肿

(Intramuralhematoma,IMH)主动脉中膜内滋养血管出血所致主动脉内膜微小破口所致血肿血肿随后可顺行或逆行开展，病症无法与典型AD的病症鉴别壁间血肿内膜完整。

第二十五页，共三十六页。

4.2预后28-47%IMH患者可进展为完全性主动脉夹层，20-45%患者可早期形成动脉瘤或局限性破裂。近端IMH更易进展为夹层和动脉瘤。影响预后的因素包括形成溃疡性突出，年龄大于70岁〔B型IMH〕，心包填塞，血肿最大厚度≥10mm以及主动脉直径≥50mm〔A型IMH〕。西方国家研究发现IMH院内死亡率达50%，而韩国一项研究说明分别有67%的A型IMH和78%的B型IMH患者出现血肿吸收，日本的一项研究说明，A型IMH患者30天之内和30天以后进展为主动脉夹层或血肿增大发生率分别为30%和10%。两项研究预后结局不同可能是治疗存在差异。第二十六页，共三十六页。主动脉壁内血肿〔IMH〕的诊断影像学检查方法：CT增强:首先MRI检查DSA：对主动脉壁显示不良影像学表现主动脉壁环形或新月形“增厚〞＞5mmCT上可见内膜钙化移位没有明确内膜片无血流灌注第二十七页，共三十六页。IMH的预后及治疗策略预后：慢性：一般病情稳定或自然吸收急性：约30%发生主动脉破裂，升主动脉多于降主动脉治疗策略：尽可能保守治疗，密切观察。以下情况应及早介入或手术治疗：合并PAU持续或复发疼痛胸腔或心包积液进行性增加者破裂倾向者第二十八页，共三十六页。穿透性溃疡

(Penetratingaorticulcer,PAU)有溃疡动脉粥样硬化病变，溃疡穿透内弹力层，致使主动脉壁中层形成血肿发生于动脉粥样硬化改变最常见主动脉节段，90%以上局限于胸降主动脉老年人，有高血压和弥漫性动脉粥样硬化，因胸痛或背痛就诊，无主动脉瓣返流或灌注不良可为IMH、AD或单纯血管破裂发生前期改变第二十九页，共三十六页。

蘑菇样袋状主动脉管腔，边缘向外突起穿透性溃疡(PAU)第三十页，共三十六页。PAU进展形成夹层FF男，43岁，突发胸背部痛疼入院，CT示：B型IMH+降主动脉PAU〔红↑示〕3天后，再次胸腹部剧痛，并双下肢截瘫。复查CT示降主动脉PAU进展形成AD〔B型〕，F：假腔，↑示内膜原发破口，原PAU处。左侧肋间动脉广泛受累未见显影。F第三十一页，共三十六页。主动脉弓部溃疡穿通，外围可见血肿包绕，形成假性动脉瘤，经手术证实Case7PAU进展形成假性动脉瘤第三十二页，共三十六页。主动脉弓部溃疡完全穿通管壁，左侧大量血性胸腔积液降主动脉溃疡，伴外膜下血肿破溃可能。PAU破裂Case8Case9第三十三页，共三十六页。PAU的预后及治疗策略预后：A型PAU：约50％左右可发生AD或主动脉破裂B型PAU：约10％左右可发生AD或主动脉破裂治疗策略：无病症慢性PAU，密切临床和影像学随访。以下情况及时介入或外科治疗：持续胸痛或复发疼痛〔临床病症明显者〕溃疡直径大于20mm或深度大于10mm随访过程中溃疡加深加大动脉瘤形成或夹层形成即将破裂：血液大量外渗如胸腔等第三十四页，共三十六页。IMH主动脉夹层假/真性动脉瘤向外扩张向内破裂或破裂PAU向内破裂向外扩张或破裂局限于中层三大主动脉综合症联系第三十五页，共三十六页。内容总结急性主动脉综合征的诊疗。壁间血肿次之占10%-30%，穿透性主动脉溃疡最少见占2%-8%。主动脉瘤分为真性主动脉瘤和假性主动脉瘤。真性动脉瘤是血管变宽涉及血管壁的3层结构。血肿随后可顺行或逆行开展，病症无法与典型AD的病症鉴别。发生于动脉粥样硬化改变最常见主动脉节段，90%以上局限于胸降主动脉。溃疡直径大于20mm或深度大于10mm。动脉瘤形成或夹层形成。三大主动脉综合症联系第三十六页，共三十六页。低血糖危象

概念又称低血糖症低血糖症(hypoglycemia)是由多种病因引起的血葡萄糖(简称血糖)浓度过低所致的一组临床综合征。一般以成人血浆血糖浓度＜2.8mmol/L，或全血葡萄糖＜2.5mmol/L为低血糖。儿童低血糖诊断标准比成人值低1.11mmol/L，但是否出现临床症状，个体差异较大。低血糖症定义据生化指标和临床表现分3种类型低血糖症：血糖水平低于2.8mmol/l，同时有临床症状，及时进餐后可缓解。低血糖：血糖水平低于2.8mmol/l，可有或无症状。低血糖反应:患者有与低血糖相应的临床症状和体征，血糖多数低于2.8mmol/l，但也有可能不低。主要与血糖下降速度过快引起升糖激素释放（如儿茶酚胺）所致的症状及体征有关。血糖水平及生理应答反应血糖水平降低至4.6mmol/l时，胰岛素分泌受抑制。血糖水平在3.8mmol/l时，胰高血糖素、肾上腺素开始释放。血糖水平在3.0mmol/l时，开始出现低血糖症状。血糖水平低于2.8mmol/l时，患者出现进行性认知能力下降。血糖低于1.5mmol/l时，患者出现昏迷。低血糖症的临床表现交感神经兴奋的表现

在血糖下降快，肾上腺素分泌较多时更为明显，为一种代偿反应。表现为心慌、出汗、饥饿、无力、手抖、视物模糊、面色苍白、紧张感。低血糖的分级轻度：仅有饥饿感，可伴一过性出汗、心悸，可自行缓解。中度：心悸、出汗、饥饿明显，有时可发生手抖、头昏，需补充含糖食物方可纠正。重度：是在中度低血糖症状的基础上出现中枢神经供能不足的表现，如嗜睡、意识（认人、认方向）障碍、胡言乱语、甚至昏迷，死亡病因血糖利用过度和血糖生成不足发病机制体内维持血糖正常有赖于消化道、肝肾、及内分泌腺体等多器官功能的协调一致。人体通过神经体液调节机制来维持血糖的稳定，当血糖下降时，重要的反应是体内胰岛素分泌减少，而胰岛素的反调节激素如肾上腺素、胰升糖素、皮质醇分泌增加。使肝糖原产生增加，糖利用减少，以保持血糖稳定。主要生理意义；保证对脑细胞的供能，脑细胞所需的能量几乎完全直接来自血糖而且本身没有糖原储备，当血糖下降到≤2.8mmol／L时一方面引起交感神经兴奋大量儿茶酚胺释放，另一方面由于能量供应不足使大脑皮质功能抑制，皮质下功能异常即表现为中枢神经症状和交感神经兴奋症状。病情评估交感神经兴奋的症状；出汗、颤抖、心悸（心跳加快）、饥饿、焦虑、紧张、软弱无力、面色苍白、流涎、肢凉震颤、血压轻度升高，这些症状血糖快速下降时尤其突出。

神经性低血糖的症状；即脑功能障碍症状，表现为精神不集中、头晕、迟钝、视物不清、步态不稳、也可有幻觉、躁动、行为怪异等精神失常表现；波及表层下中枢、中脑、延髓时表现为神志不清、幼稚动作、甚至昏迷、血压下降。病情判断以交感神经症状为主者易于识别，以脑功能障碍为主者易误诊为神经症、精神病、癫痫、脑血管意外等还应该与糖尿病酮症酸中毒、非酮症高渗性昏迷、药物中毒等昏迷鉴别。详细询问病史、既往史、立即检查血糖。救治与护理轻者神志清醒可给口服糖水、含糖饮料、面包、饼干、馒头等。神志不清者切忌口喂食而导致呼吸道窒息而死亡。迅速建立静脉通路。

1.严密观察病情密切观察生