5第五章运动障碍性疾病

第五章运动

性疾病

一、单项选择题

1~80

1．基底节神经环路中的直接通路是指A．新纹状体-内侧苍白球/黑质致密部B．新纹状体-内侧苍白球/黑质网状部C．新纹状体-外侧苍白球/黑质致密部D．新纹状体-外侧苍白球/黑质网状部E．新纹状体-苍白球/黑质

2．基底节神经环路中的间接通路是指

A．新纹状体-内侧苍白球-丘脑底核-外侧苍白球/黑质致密部B．新纹状体-内侧苍白球-丘脑底核-外侧苍白球/黑质网状部C．新纹状体-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球/黑质致密部D．新纹状体-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球/黑质网状部E．新纹状体-苍白球-丘脑底核-黑质

3．目前治疗帕金森病的“金”标准是A．左旋多巴

B．恩托卡朋C．司来吉兰

D．E．

克索烷胺

4．下列哪个药物不属于多巴胺受体激动剂A．溴隐亭

B．司来吉兰C．吡贝地尔D．罗平尼咯

E．

克索

5．左旋多巴常见的远期并发症有A．剂末现象和“开-关”现象B．症状波动和“开-关”现象C．症状波动和异动症

D．症状波动和肌张力E．剂末现象和异动症

6．下列药物可能引起继发性帕金森综合征，除了A．氯丙嗪

B．桂利嗪C．甲氧氯普胺（胃复安）D．多潘立酮（吗丁啉）

E．利血平

7．在用何药期间需监测肝功能A．恩托卡朋

B．托卡朋C．司来吉兰D．罗平尼咯

E．

克索

8．下列何药A．恩托卡朋B．托卡朋C．罗平尼咯

与三环类抗抑郁剂或SSRI合用

D．

克索

E．司来吉兰

9．下列哪个药物必须与左旋多巴合用，单用无效A．罗平尼咯

B．

克索

C．苯海索D．恩托卡朋E．司来吉兰

10．下列哪种是帕金森病的典型步态A．痉挛步态

B．慌张步态C．阔基步态D．剪刀步态E．鸭步

11．下列哪个A．UCH-L1B．LRRK-2

C．α-synucleinD．ParkinE．IT15

的表达产物是路易小体的主要成分

12．帕金森病出现临床症状时纹状体多巴胺水平一般减少A．10%以上

B．20%以上C．30%以上D．50%以上E．80%以上

13．帕金森病患者的震颤多属于A．动作性震颤

B．意向性震颤

C．D．

性震颤性震颤

E．生理性震颤

14．下列何药属于非-麦角类多巴胺受体激动剂A．溴隐亭

B．平尼咯C．二氢麦角隐亭

D．

克索

E．麦角乙脲

15．有下列哪种疾病者应禁用苯海索A．肝功能不全

B．肾功能不全C．心律失常D．癫痫E．青光眼

16．有下列疾病者应禁用苯海索A．肝功能不全

B．肾功能不全C．心律失常D．癫痫

E．

肥大

17．复方左旋多巴的组成应是A．左旋多巴+COMT抑制剂B．左旋多巴+MAO-B抑制剂C．左旋多巴+MAO-A抑制剂D．左旋多巴+中枢多巴脱羧酶抑制剂E．左旋多巴+外周多巴脱羧酶抑制剂

18．通常MAO-B抑制剂的服药方法为

A．B．C．D．

3次，早、中、晚各一次

4次，早、中午、下午、晚各一次

2次，早、中各一次

2次，早、晚各一次

E．与每剂左旋多巴同服

19．帕金森病患者晚期出现的肌张力A．扭转痉挛

多为

B．痉挛性斜颈C．手足徐动D．痛性足痉挛E．眼睑痉挛

20．下列哪种药物可引起心脏瓣膜病变A．恩托卡朋

B．培高利特C．吡贝地尔

D．

克索

E．司来吉兰

21．Wilson病最重要的体征是

A．舞蹈样动作B．肌张力C．智能减退D．K-F环E．肝脏症状

22．A．B．尿铜

Wilson病的重要依据之一是

铜

C．D．

铜蓝蛋白铜氧化酶

E．肝功能

23．Wilson病的致病A．UCH-L1B．ATP7B

C．α-synucleinD．LRRK-2E．IT15

为

24．Wilson病为何种元素代谢

A．铁B．铜C．锰D．铁和铜E．铁和锰

25．Wilson病中过量的铜主要沉积在以下部位，除了

A．肝B．脑C．心脏

D．肾E．角膜

26．Wilson病如A．肝和神经损害B．肝和肾损害C．肾和神经损害D．膜和神经损害E．肝和角膜损害

治疗，最终会损害什么

27．下列哪种症状为Wilson病的少见症状

A．舞蹈样动作B．震颤C．智能减退D．手足徐动样动作E．癫痫

28．A．B．尿铜

Wilson病的金标准之一为

铜

C．肝铜量

D．E．

铜蓝蛋白铜氧化酶

29．Wilson病患者的饮食中应避免下列食物

A．米饭B．香菇C．蔬菜D．鸡蛋E．肉类

30．下列哪些药物不能促进排铜

A．B．C．D．E．

D-青霉胺三乙基四胺四巯钼酸胺

二巯基丁二酸钠二巯基丙醇

31．下列哪种体征属于全身性肌张力A．痉挛性斜颈

B．扭转痉挛C．眼睑痉挛D．口-下颌肌张力

E．眼-口-下颌肌张力

32．治疗多巴反应性肌张力A．苯海索

B．左旋多巴C．硫必利D．罗平尼罗

的

是

E．

克索

33．下列哪种疾病不宜单用A型肉毒素注射治疗

A．痉挛性斜颈B．扭转痉挛C．眼睑痉挛D．书写痉挛E．口-下颌肌张力

34．

性扭转性肌张力

的致病

为

A．UCH-L1B．GCH-1C．DYT-1D．ATP7BE．IT15

35．多巴反应性肌张力A．ATP7B

B．DYT-1C．UCH-L1D．GCH-1E．IT15

的致病

为

36．

性震颤的药物治疗除了

A．扑米酮B．

（心得安）

C．阿罗洛尔(阿尔马尔)D．氯硝

E．硫必利

37．A．B．C．D．E．

病的遗传方式为显性

隐性

连锁显性连锁隐性

常常XX

目前尚不清楚

38．

病的致病

为

A．ATP7BB．DYT-1C．UCH-L1D．GCH-1E．IT15

39．A．发病B．发病C．发病D．病E．发病

病患者的CAG拷贝数越多，应是下列哪种病情越早，临床症状越轻

越晚，临床症状越重越早，临床症状越重

越晚，临床症状越轻

越晚，

越早

40．A．GABA

B．多巴胺C．乙酰胆碱

D．P物质

E．脑啡肽

病患者哪项生化物质不减少

41．

病患者头颅CT或MRI表现为

A．大脑皮质萎缩B．豆状核萎缩C．尾状核萎缩D．大脑皮质和豆状核萎缩E．大脑皮质和尾状核萎缩

42．下列哪项症状少见于A．舞蹈样动作B．手足徐动样动作C．进行性智能减退D．震颤

E．精神症状

病

43．

病Westphal变异型主要表现为

A．舞蹈样动作和智能减退B．手足徐动样动作和智能减退C．肌强直和智能减退D．运动减少和智能减退E．肌强直和运动减少

44．在儿童期发生

病主要表现为

A．舞蹈样动作和智能减退B．手足徐动样动作和智能减退

C．肌强直和智能减退D．运动减少和智能减退E．肌强直和运动减少

45．下列哪种疾病有早发现象A．少年型帕金森病B．Wilson病

C．

病

D．多巴反应性肌张力

E．

性扭转性肌张力

46．下列哪种药物可能加重A．硫必利

B．舒必利C．氟啶醇D．苯丙胺E．可乐定

秽语综合征的

症状

47．

秽语综合征的患者少见

A．表情肌B．单调怪声C．注意力不集中D．智能减退E．多动

48．下列哪种药物不常用于治疗A．SSRI

B．舒必利C．氟哌啶醇D．苯丙胺E．可乐定

秽语综合征

49．迟发性运动A．氯氮平B．SSRI

C．三环类抗抑郁剂

多见于长期使用哪种抗

药物后减量或停服

D．多巴胺受体拮抗剂E．利培酮

50．迟发性运动A．1周以上B．1个月以上C．3个月以上D．6个月以上

多见于使用抗

药物多久后减量或停服

E．12个月以上

51．迟发性运动A．氯氮平B．奥氮平C．喹迪平D．利培酮E．氟哌啶醇

的患者如需治疗

，可选择如下药物，除了

52．迟发性运动A．震颤

B．舞蹈-手足徐动样动作C．扭转痉挛

D．肌强直E．肌阵挛

的主要临床特征为

53．迟发性运动

的主要病因为

A．长期刺激多巴胺受体，受体反应超敏B．长期阻断多巴胺受体，受体反应超敏C．长期刺激多巴胺受体，受体反应下降D．长期阻断多巴胺受体，受体反应下降E．长期刺激乙酰胆碱受体，受体反应超敏

54．迟发性运动 患者的对症治疗可选择如下药物，除了

A．硫必利B．舒必利C．氟哌啶醇D．利血平E．丁苯那嗪

55．以下哪项不是A．2~15岁起病B．男孩多见C．多巴胺受体反应下降D．可能和遗传有关

E．可伴有注意力缺陷多动

秽语综合征的特征

56．下列哪种药物不常用于治疗A．可乐定

B．苯海索C．氟哌啶醇D．硫必利E．舒必利

秽语综合征

57．

秽语综合征的患者少见

A．表情肌B．颈肌C．肢体

D．注意力不集中E．智能减退

58．A．黑质B．蓝斑

病患者的病理变化较少累及

C．大脑皮质D．壳核E．尾状核

59．A．GABA

B．乙酰胆碱C．生长抑素

D．P物质

E．脑啡肽

病患者哪项生化物质不减少

60．

病的临床特征除了

A．儿童期起病B．缓慢进展C．舞蹈样动作D．精神症状E．痴呆

61．

病的临床特征除了

A．老年起病B．缓慢进展

C．舞蹈-手足徐动样动作D．精神症状

E．痴呆

62．下列哪项不是A．部分有 史

性震颤的临床特征

B．常

显性遗传

C．震颤是唯一的症状

D．主要为

性震颤

E．部分患者饮酒后症状暂时减轻

63．下列哪项不是

性震颤的临床特征

A．部分有

史

B．常

隐性遗传

C．震颤是唯一的症状

D．主要为

性震颤和动作性震颤

E．部分患者饮酒后症状暂时减轻

64．下列哪项是

性震颤的临床特征

A．常

隐性遗传

B．震颤是唯一的症状

C．主要为

性震颤

D．所有患者饮酒后症状加重E．所有患者饮酒后症状暂时减轻

65．A．常B．常C．XD．X

性肌张力

显性隐性

连锁显性连锁隐性

的遗传方式可以为

E．都可以

66．继发性肌张力A．纹状体B．蓝斑C．大脑皮质D．丘脑E．脑干网状结构

的病理变化较少累及

67．下列哪项较少引起继发性肌张力A．脑炎

B．肝豆状核变性C．甲亢D．左旋多巴E．甲氧氯普胺

68．下列哪种药物较少引起继发性肌张力A．奥氮平

B．氟哌啶醇C．奋乃静D．左旋多巴E．甲氧氯普胺

69．下列哪种食物含铜量相对较少A．坚果类

B．香菇C．巧克力

D．鸡蛋E．贝壳类

70．小舞蹈病患者可出现A．高热

B．关节炎C．肾炎D．肾病综合征E．脑膜炎

71．下列哪种症状较少见于小舞蹈病患者A．低热

B．关节炎C．肾炎D．心瓣膜炎E．风湿结节

72．下列哪种不是小舞蹈病A．儿童或青少年起病

的主要根据

B．有链球菌

史

C．急慢性起病的舞蹈动作D．肌张力低E．精神症状

73．抗胆碱药物治疗对哪些症状效果较好A．震颤

B．强直C．运动迟缓D．震颤+强直E．震颤+运动迟缓

74．抗胆碱药物的不良反应中少见A．口干

B．视物模糊C．幻觉D．踝部水肿E．便秘

75．

烷胺的不良反应中少见

A．坐立不安B．神志模糊C．低血压D．踝部水肿E．下肢网状青斑

76．多巴胺受体激动剂的不良反应中少见A．异动症

B．精神症状C．幻觉

D．

性低血压

E．下肢水肿

77．COMT抑制剂的不良反应中少见

A．口干B．便秘C．头痛D．尿色改变E．转氨酶增高

78．复方左旋多巴标准片的服药时间A．与三餐同服

B．餐后立即服药C．餐后0.5小时服药

D．餐前0.5小时或餐后1小时服药E．餐前1小时或餐后1.5小时服药

79．帕金森病患者合并以下疾病时应禁用或慎用左旋多巴，除了A．狭角型青光眼

B．

患者

C．严重心率失常

D．

肥大

E．活动性消化道溃疡

80．MAO—B抑制剂的不良反应中少见

A．口干B．纳差C．失眠D．下肢水肿

E．

性低血压

二、多项选择题

1~26

1．以下哪些运动症状可见于运动A．运动迟缓笨拙

性疾病

B．不

运动

C．肌张力异常D．共济失调

E．

步态

2．基底节由以下哪些核团组成A．尾状核

B．壳核C．苍白球D．丘脑底核E．黑质

3．锥体外系症状主要有哪些A．肌张力异常

B．瘫痪C．运动迟缓

D．异常不E．共济失调

动作

4．以下哪些少见于锥体外系症状A．肌张力异常

B．瘫痪C．运动迟缓

D．异常不E．共济失调

动作

5．帕金森病的主要症状包括A．动作性震颤

B．

性震颤

C．运动迟缓D．肌阵挛E．肌强直

6．帕金森病包括的A．UCH-L1B．ATP7B

C．α-synucleinD．ParkinE．IT15

突变是

7．下列哪些为常见的帕金森病非运动症状A．便秘

B．性功能减退C．流涎D．抑郁

E．睡眠

8．下列哪些药物可能引起继发性帕金森综合征A．氯丙嗪

B．桂利嗪C．甲氧氯普胺（胃复安）D．多潘立酮（吗丁啉）E．利血平

9．下列哪些A．一氧化碳B．尿毒症C．肝性脑病D．甲醇E．正常颅压性脑积水

可能引起继发性帕金森综合征

10．目前用于治疗帕金森病的药物有A．左旋多巴

B．托卡朋C．司来吉兰D．培高利特

E．

克索

11．旋多巴常见的远期并发症有A．剂末现象

B．“开-关”现象C．剂峰异动症D．肌张力E．剂末异动症

12．小舞蹈病患者的常见症状有A．舞蹈样动作

B．肌张力增高C．肌无力D．震颤

E．感觉

13．小舞蹈病患者可出现A．舞蹈样动作B．旋前肌征

C．

样强直

D．铅管样强直E．盈亏征

14．Wilson病主要累及

A．基底节B．心脏C．肝脏

D．肾脏E．角膜

15．Wilson病如A．肝脏B．肾脏C．神经D．骨骼E．皮肤

治疗，下列哪些组织最终都会受损

16．Wilson病可出现哪些锥体外系症状

A．舞蹈样动作B．手足徐动样动作C．震颤D．运动迟缓E．肌强直

17．Wilson病可以出现哪些神经系统症状

A．舞蹈样动作B．震颤C．智能减退D．幻觉E．癫痫

18．Wilson病的临床A．肝病史或肝病征B．锥体外系症状

标准包括

C．

铜蓝蛋白显著降低或肝铜增高

D．角膜K—F环

E．阳性

史

19．下列哪些药物可促进排铜A．D-青霉胺

B．三乙基四胺C．四巯钼酸胺D．二巯基丁二酸钠E．硫酸锌

20．使用D-青霉胺治疗的Wilson病患者可能出现下列哪些不良反应

A．药疹B．白细胞减少C．血小板减少D．震颤暂时加重E．发热

21．下列哪些属于局限性肌张力A．痉挛性斜颈

B．书写痉挛C．眼睑痉挛D．口-下颌肌张力

E．眼-口-下颌肌张力

22．肌张力A．苯海索B．C．硫必利D．氟哌啶醇

的药物治疗可采用

E．

克索

23．A．

性震颤主要表现为性震颤

B．动作性震颤

C．

性震颤

D．意向性震颤E．生理性震颤

24．

性震颤的药物治疗包括

A．扑米酮B．

（心得安）

C．阿罗洛尔（阿尔马尔）D．氯硝

E．硫必利

25．A．发病B．发病

病患者的CAG拷贝数越多越早

越晚

C．临床症状越轻D．临床症状越重

E．

越早

26．A．GABA

B．多巴胺

病患者出现哪些生化物质减少

C．乙酰胆碱

D．P物质

E．脑啡肽

三、

1~13

直接和间接通路

搓丸样动作

3．铅管样强直

4．齿轮样强直

5．面具脸

6．冻结现象

7．慌张步态

8．wearing-off9．“开-关”现象

10．dyskinesia，有哪几种？11．盈亏征

12．挤奶妇手法

13．K-F环

四、问答题1-17

简述基底节的组成

锥体外系症状主要有哪些？

帕金森病的主要运动症状有哪些？

试述帕金森病的主要病因和发病机制

5．试述疗效减退及处理

6．试述剂峰运动

及处理

7．简述帕金森病的药物治疗原则

8．帕金森病的主要运动症状是什么?

9．帕金森病的主要临床表现是什么?

10．试述左旋多巴的长期运动并发症及其处理

11．帕金森病的药物治疗原则有哪些，请每类药物列举1~2个？

12．如何治疗帕金森病？13．试述小舞蹈病的主要临床表现14．试述肝豆状核变性的主要临床表现

15．如何治疗肝豆状核变性？

16．试述

病的临床特点

17．请写出 秽语综合征的DSM-IV

标准

参考

单项选择题 1~80

1.B

14.D

26.A

38.E

50.E

62.D

74.D

2.D

15.E

27.E

39.C

51.E

63.B

75.C

3.A

4.B 5.C

6.D

7.B

8.E

9.D

10.B

11.C

12.E

13.D

16.E17.E 18.C 19.D 20.B

21.D 22.C

23.B 24.B 25.C

28.C

40.B

52.B

64.B

76.A

29.B

41.E

53.B

65.E

77.B

30.C

42.D

54.C

66.C

78.E

31.B

43.E

55.C

67.C

79.D

32.B

44.E

56.B

68.A

80.D

33.B

45.C

57.E

69.D

34.C

46.D

58.B

70.B

35.D

47.D

59.C

71.C

36.E

48.D

60.A

72.C

37.A

49.D

61.A

73.D

1~26

2.ABCDE

多项选择题

1.ABCE

3.ACD 4.BE

5.BCE

6.ACD 7.ABCDE

8.ABCE 9.ACDE

10.ABCE 11.ABCD 12.AC 13.ABE

16.ABCDE 17.ABCDE 18.ABCDE

14.ACDE

19.ABD

15.AC

20.ABCDE 21.ABCD 22.ABCD 23.BC 24.ABCD

25.AD 26.ACDE

1~13

1．

直接通路指新纹状体-内侧苍白球/黑质网状部；间接通路指新纹状体-外侧苍白球

-丘脑底核-内侧苍白球/黑质网状部。2．

帕金森病患者每秒4~6次。

性震颤的表现，为拇指与屈曲的示指间呈搓丸样动作，频率为

3．

运动关节时阻力大小始终一致，而且阻力大小基本不受量的影响，有类似弯曲软铅管之感。

运动的速度和力

4．

运动关节时感到在均匀的阻力中出现断续停顿，如同转动齿轮感，是由于

肌强直与

性震颤叠加所致。

5．

帕金森病患者的面部表情呆板，常常双眼凝视，瞬目减少。

6．

帕金森病患者有时在行走时突然全身僵住，不能动弹。

7．

帕金森病患者有时迈步后即以极小的步伐向前冲去，越走越快，不

停步。

8．

帕金森病患者服用左旋多巴后出现的远期并发症之一，指每次用药的有效时间缩短，症状随血药浓度发生规律性波动。

9．

帕金森病患者服用左旋多巴后出现的远期并发症之一，指症状在突然缓解（“开期”）与加重（“关期”）之间波动，“开期”常伴异动症，多见于病情严重者，

发生机制不详，与服药时间、血药浓度无关，处理剂。

，可试用多巴胺受体激动

10．

是一种异动症，又称运动

，常表现为不

的舞蹈样、肌张力

样动作，

可累及头面部、四肢和躯干，包括剂峰运动

11．

、双相运动

和肌张力

。

检查者请患者紧握检查

的第二三手指时能感到患儿手的紧握程度不恒定，时

紧时松，为小舞蹈病的症状之一。

12．

检查者请患者紧握检查

的第二三手指时能感到患儿手的紧握程度不恒定，时

紧时松，为小舞蹈病的症状之一。

13．

为肝豆状核变性最重要的体征，由铜沉积在角膜后弹力层所致。多见于双眼，位于角膜与巩膜交界处，呈绿褐色或金褐色，宽约1.3mm。

问答题1-17

1．

尾状核、壳核、苍白球、丘脑底核和黑质。

2．

肌张力异常（过高或过低）、运动迟缓、异常不

动作（震颤，舞蹈症，投掷

症，手足徐动症，肌张力

）。

3．

性震颤、肌强直、运动迟缓、

步态异常。

4．遗传

老化、氧化应激、线粒体功能 、免疫/炎性反应、

、环境毒素、

钙稳态失调、兴奋性氨基酸毒性、细胞凋亡等。

5．

帕金森病患者服用左旋多巴后出现的远期并发症之一，指每次用药的有效时间缩

短，症状随血药浓度发生规律性波动。处理：增加

服药次数或增加每次服药

剂量，或改用左旋多巴缓释剂，或加用COMT或MAO-B抑制剂。

6．

剂峰运动

常出现在血药浓度

期（用药1~2小时），与用药过量或多巴胺受

体超敏有关。处理：减少复方左旋多巴剂量而加用多巴胺受体激动剂。

7．

从小剂量开始，缓慢递增，尽量以较小剂量取得满意疗效；治疗方案

化，即

根据患者的

、病情、就业情况和经济承受力等选择药物。

8．

（1）

性震颤：常为首发症状，多由一侧上肢远端（手指）开始，逐渐扩展

到同侧下肢及对侧肢体，下颌、口唇、舌及头部通常最后受累。安静时出现或明

显，随意运动时减轻或停止，紧张时加剧，入睡后的示指间呈“搓丸”样动作，频率为每秒4~6次。

。典型表现是拇指与屈曲

（2）肌强直：指

运动关节时阻力增加。

运动关节时阻力大小始终一致，

而且阻力大小基本不受

运动的速度和力量的影响，有类似弯曲软铅管之感，

称为“铅管样强直”。部分患者

运动关节时感到在均匀的阻力中出现断续停

顿，如同转动齿轮感，称为“齿轮样强直”，是由于肌强直与致。四肢、躯干、颈部肌强直可使患者出现特殊的屈曲体态。

性震颤叠加所

（3）运动迟缓：指随意动作减少、动作缓慢、笨拙。早期以手指精细动作如扣

钮扣、系鞋带等动作

较明显，逐渐发展成全面性随意动作减少、缓慢，晚期

因合并肌张力增高致起床、翻身沉单调；“写字过小症”。

。检查出现“面具脸”；

缓慢、语音低

（4）

步态异常：指平衡功能减退、翻正反射

引起的

步态不稳、易

摔跤。在疾病早期，表现为走路时下肢拖曳、患侧摆臂幅度减少或

。随着病

情进展，步伐逐渐变小变慢，起动、转弯或

时步态

特别明显，自坐

位、卧位起立

。有时行走时突然全身僵住，不能动弹，称为“冻结现象”。

有时迈步后即以极小的步伐向前冲去，越走越快，不

停步，称为慌张步态。

9．

多数患者在60岁以后发病，起病隐袭、缓慢发展、逐渐加剧。

（1）

性震颤：常为首发症状，多由一侧上肢远端（手指）开始，逐渐扩展

到同侧下肢及对侧肢体，下颌、口唇、舌及头部通常最后受累。安静时出现或明

显，随意运动时减轻或停止，紧张时加剧，入睡后的示指间呈“搓丸”样动作，频率为每秒4~6次。

。典型表现是拇指与屈曲

（2）肌强直：指

运动关节时阻力增加。

运动关节时阻力大小始终一致，

而且阻力大小基本不受

运动的速度和力量的影响，有类似弯曲软铅管之感，

称为“铅管样强直”。部分患者

运动关节时感到在均匀的阻力中出现断续停

顿，如同转动齿轮感，称为“齿轮样强直”，是由于肌强直与致。四肢、躯干、颈部肌强直可使患者出现特殊的屈曲体态。

（3）运动迟缓：指随意动作减少、动作缓慢、笨拙。早期以手指精细动作如扣

性震颤叠加所

钮扣、系鞋带等动作

较明显，逐渐发展成全面性随意动作减少、缓慢，晚期

因合并肌张力增高致起床、翻身沉单调；“写字过小症”。

。检查出现“面具脸”；

缓慢、语音低

（4）

步态异常：指平衡功能减退、翻正反射

引起的

步态不稳、易

摔跤。在疾病早期，表现为走路时下肢拖曳、患侧摆臂幅度减少或

。随着病

情进展，步伐逐渐变小变慢，起动、转弯或

时步态

特别明显，自坐

位、卧位起立

。有时行走时突然全身僵住，不能动弹，称为“冻结现象”。

有时迈步后即以极小的步伐向前冲去，越走越快，不

停步，称为慌张步态。

（5）其他症状：

神经症状常见，如便秘、出汗异常、性功能减退及溢脂性

皮炎。吞咽活动减少可导致口水过多、流涎。常伴有抑郁和睡眠 。约15%~30%

的患者在疾病晚期发生痴呆，短期

和视空间功能减退，但没有失语。

10．

症状波动和异动症是帕金森病患者服用左旋多巴后出现的常见的远期运动并发症，多在用药4~5年后出现。症状波动有两种形式：

（1）疗效减退或剂末规律性波动。可增加

：指每次用药的有效时间缩短，症状随血药浓度发生服药次数或增加每次服药剂量，或改用缓释剂，或加用

COMT或MAO-B抑制剂。

（2）“开-关”现象：指症状在突然缓解（“开期”）与加重（“关期”）之间波动，“开期”常伴异动症，多见于病情严重者，发生机制不详，与服药时间、

血药浓度无关，处理

，可试用多巴胺受体激动剂。异动症，又称运动

，

常表现为不括剂峰运动

的舞蹈样、肌张力

样动作，可累及头面部、四肢和躯干，包

、双相运动

和肌张力

。①剂峰运动

：常出现在血药

浓度 期（用药1~2小时），与用药过量或多巴胺受体超敏有关。处理：减少复

方左旋多巴单次剂量，或加用多巴胺受体激动剂。②双相运动

：在剂初或剂

末均可出现，机制不清，治疗较

，可尝试增加复方左旋多巴每次用药剂量及

服药次数，或加用多巴胺受体激动剂。③肌张力

：表现为足或小腿痛性肌痉

挛，多发生在清晨服药前，可在睡前服用复方左旋多巴控释剂或长效多巴胺受体激动剂，或在起床前服用弥散型美多芭或标准片；发生于剂末或剂峰的肌张力障碍可对复方左旋多巴的用量作相应增减。

11．

帕金森病的药物治疗原则为：从小剂量开始，缓慢递增，尽量以较小剂量取得满

意疗效；治疗方案

化，即根据患者的

、病情、就业情况和经济承受力等

选择药物。①抗胆碱药物：苯海索（安坦）；②金钢烷胺；③左旋多巴及复方左旋多巴：复方左旋多巴标准片如美多芭，复方左旋多巴控释剂如息宁控释片；④

多巴胺受体激动剂：主要为非麦角类多巴胺受体激动剂，如

克索、吡贝地尔；

⑤单胺氧化酶抑制剂：司来吉兰；⑥儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂：恩他卡朋、托卡朋。

12．

（1）药物治疗

①抗胆碱药物：苯海索（安坦）；②金钢烷胺，可促进多巴胺在神经末梢的并抑制其再摄取；③左旋多巴及复方左旋多巴：左旋多巴可作为多巴胺

前体

被多巴胺神经元摄取后经多巴脱羧酶转变成多巴胺发挥替代治疗作用。为减少左旋多巴在外周的代谢、增加其入脑量，目前多用左旋多巴与外周多巴脱羧酶抑制剂制成复方左旋多巴，既可减少外周不良反应，又可增强疗效，其用量可较左旋多巴减少3/4，复方左旋多巴标准片如美多芭，复方左旋多巴控释剂如息宁控释片；④多巴胺受体激动剂：一般在复方左旋多巴疗效减退或出现运动并发症时与

之合用，发病

轻的早期患者可首选单用，主要为非麦角类多巴胺受体激动剂，

如

克索、吡贝地尔；⑤单胺氧化酶抑制剂：能

多巴胺降解成高香草酸，

增加脑内多巴胺含量，如司来吉兰；⑥儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂：通过抑制左旋多巴在外周的代谢，使血浆左旋多巴浓度保持稳定，并能增加其进脑量，如恩他卡朋，托卡朋。

（2）外科治疗

手术方法主要有神经核毁损术和脑深部电刺激术，手术靶点包括苍白球内侧部、丘脑腹中间核和丘脑底核。适用于药物治疗失败、不能耐受或并发顽固性异动症患者，但术后仍需应用药物治疗。

（3）细胞移植及

治疗

目前尚处在动物试验阶段，技术上尚未完善。

（4）中医及康复治疗

中药或针灸和康复治疗作为辅助

对改善症状也可起到一定作用。

13．

多发生于5~15岁儿童，病前常有上呼吸道炎、咽喉炎等A组β溶血性链球菌感染史。

（1）舞蹈症

可以是全身性，也可以是偏侧较重，主要累及面部和肢体远端，表现为挤眉弄眼、噘嘴、吐舌、扮鬼脸，上肢各关节交替伸曲、内收，下肢步态颠簸，精神紧张时

加重，睡眠时

。舞蹈样不

运动可干扰随意运动，导致步态笨拙、持物跌

落、动作不稳、爆发性言语。

（2）肌张力低下和肌无力

可有明显的肌张力减低和软弱无力。当患儿举臂过头时，手掌旋前，即所谓旋前

肌征。检查者请患者紧握检查

的第二三手指时能感到患儿手的紧握程度不恒

定，时紧时松（盈亏征或挤奶妇手法）。

精神

如抑郁、焦虑、情绪不稳、易激惹、注意力下降、偏执-强迫行为等。

其他

约1/3患儿可