三、肾病综合征综课件

肾病综合征概述定义:肾病综合征是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。

临床四大特点：

大量蛋白尿低蛋白血症高脂血症明显水肿以①②为必备条件临床分型原发性肾病综合征（PNS）

继发性肾病综合征

先天性肾病综合征病理分型

微小病变型(约占８０%)：临床多为单纯性肾病，对激素治疗效果好。非微小病变型：临床多为肾炎性肾病。

(1）系膜增生性肾炎

(2）局灶性节段性肾小球硬化

(3）膜性肾病

(4）膜增生性肾炎病因及发病机制

PNS的病因及发病机制尚未明确①微小病变型—静电屏障损伤（T细胞免疫失调）②非微小病变型—分子屏障损伤（免疫复合物）③遗传基础：激素敏感型（HLA-DR7）

频复发（HLA-DR9）

家族性表现低蛋白血症尿中丢失大量蛋白质。由肾小球滤过的白蛋白可被肾小管重吸收并予以降解（即蛋白质分解代谢增加）。肝脏合成蛋白的速度和蛋白分解代谢率的改变→血浆蛋白降低。部分病人从胃肠道丢失蛋白质。低蛋白血症——促进肝合成脂蛋白↑（脂蛋白为大分子物质难以从肾脏排出）高脂血症——导致肾小球硬化、肾间质纤维化

机制

2.血浆胶体渗透压降低→血容量↓→刺激醛固酮分泌增加→又刺激抗利尿激素分泌→心钠素减少→尿少→水钠潴留→凹陷性水肿（水份渗到组织间隙）。临床表现全身水肿（1）水肿开始多见于眼睑及面部，晨起明显，以后渐波及全身，且随体位变化（低处最肿）。（2）严重者眼睁不开，阴囊肿大如小汽球，可有胸水、腹水、呼吸困难。（3）水肿为凹陷性。（4）反复出现，迁延很久。（5）无明显诱因，约30%有病毒或细菌感染。

并发症

感染：最常见(1）原因：a、低蛋白血症致全身营养不良b、全身水肿致循环不良c、免疫功能低下

电解质紊乱：

(1）低钠血症(2）低钾血症(3）低钙血症

血栓形成：

高凝状态易发生血栓，

以肾静脉血栓最常见，静脉栓塞、动脉栓塞肺栓塞、脑栓塞急性肾衰竭：

5%微小病变型，低血容量—肾前性肾衰

凡具备以下条件可诊断为肾病综合征①大量蛋白尿（尿蛋白+++～++++；1周内3次，24小时尿蛋白定量≥50mg/kg）②血浆白蛋白低于30g/L③血浆胆固醇高于5.7mmol/L④全身浮肿

单纯性肾病——具备以上四项条件。诊断肾炎性肾病凡具有以上四项+

以下四项之一或多项者①2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10个/HPF，并证实为肾小球源性血尿者。②反复或持续高血压，学龄儿童≥130/90

mmHg，学龄前儿童≥120/80mmHg。并除外糖皮质激素等原因所致。③肾功能不全，并排除由于血容量不足所致。④持续低补体血症。一、

一般疗法

1.休息

2.饮食：活动期供盐1-2g/d,蛋白质摄入1.5-2g/(kg.d);VitD400u/d,适量钙剂。

3.防治感染

治疗4.利尿

①

氢氯噻嗪、安体舒通

②

呋塞米（速尿）：

③

低分子右旋糖酐+速尿观察出入水量、体重变化及电解质紊乱二、肾上腺皮质激素疗法（特效治疗）1、初次病例确诊后应尽早选用强的松治疗(1）作用机理a抑制免疫反应b利尿作用c降低肾小球滤过膜的通透性，减少蛋白质漏出d强地松为中效剂，半衰期（12～36h）强的松治疗方案足量阶段减量阶段总疗程用量方法用量方法时间中程疗法2mg/kg/d按身高分3-4次服（每日く60mg）最大量：60mg/d

若4周内尿蛋白转阴，自转阴后至少巩固2周

2mg/kg隔日清晨顿服4周可每2-4周减量1次,每次减2.5-5mg6个月长程疗法同上4周尿蛋白未转阴者，可继服至尿蛋白阴后二周，一般不超过8周同上同上同上可每2-4周减量1次,每次减2.5-5mg

9个月

(3）激素疗效的判断：以强的松1.5～2mg/（kg·d）治疗8周判断a、敏感（完全效应）b、部分敏感（部分效应）c、耐药（无效应）d、激素依赖e、复发、反复f、频复发和频反复2、复发和糖皮质激素依赖性肾病的其他激素治疗（1）调整激素的剂量及疗程（2）更换激素类型（3）甲基强的松龙冲击疗法（慎用）

激素治疗的副作用1、代谢紊乱2、消化性溃疡和精神症状3、易发生感染或诱发结核灶的活动4、急性肾上腺皮质功能不全、戒断综合征

三、细胞毒药物（免疫抑制剂）在强的松隔日使用基础上加用

(1）适应症a、频繁复发和反复者b、对激素依赖和耐药者c、激素副作用严重者（2）常用CTX副作用：远期性腺损害（用药>3个月或累积量>300mg/kg时）;WBC下降;胃肠道反应;脱发;出血性膀胱炎;肺纤维化；感染等。避免青春期前和青春期用药。口服CTX方法a、2～2.5mg/kg·d分三次口服；b、疗程8～12周。c、累积总量为200mg/kg。d、需间隔1年方可用第二疗程。冲击疗法生理盐水100ml～200mlIVdrip1～2h连用二天CTX8～12mg/kg·次隔半个月再用二天，累积量<150mg/kg。（3）注意事项用药期间要多饮水，定期复查血象。其他免疫抑制剂：苯丁酸氮芥0.2mg/kg.d2～3次/天连用8周环孢素A硫唑嘌呤、霉酚酸酯雷公藤多甙片四、其它治疗1.抗凝治疗——肝素、尿激酶、潘生丁2.免疫调节剂：左旋咪唑2.5mg/kg隔日用药，疗程6个月。3.血管紧张素转换抑制剂：卡托普利依那普利预后

与病理变化关系密切，微小病变型预后最好，灶性肾小球肾炎和系膜毛细血管性肾炎预后最差。病例分析1．6岁女孩，全身浮肿4天，有头痛、眼花，尿色暗红。2周前因患急性扁桃体炎，经青霉素治疗后好转。（1）首先应进行的检查是：（2）最有价值的实验室检查是：（3）检查结果尿蛋白（2＋～3＋），尿红细胞20～30个/HP，血清总蛋白55g/L，白蛋白40g/L，补体C3下降。给予青霉素和低盐饮食治疗1周后，浮肿消退。最可能的诊断是：2．患儿5岁，浮肿2周。