儿童急性淋巴细胞白血病诊疗建议

儿童急性淋巴细胞白血病诊疗建议(第三次修订草案)20065445ALL1·与儿童ALL预后确切相关的危险因素:(1)年龄在<12≥10(2)诊断时外周血白细胞计数≥50×109/L。(3)诊断时已发生中枢神经系统白血病(CNSL)或睾丸白血病(TL)者。(4)免疫表型为T细胞白血病。不利的细胞遗传学特征:染色体数目为<45,t(4;11)/MLL-AF4MLLt(9;22)/BCR-ABL60mg/(m2·d),×7d,819>5%者。62．临床危险度分型:(1)ALL(LR-ALL):(2)ALL(MR-ALL):1①年龄在≥10岁;②诊断时外周血白细胞计数≥50×109/L;③诊断时已发生CNSL和(或)TL;④免疫表型为T细胞白血病;⑤染色体数目为<45t(12;21)、t(9;22)t(4;11MLL(3)高危ALL(HR-ALL):具备以下任何1项或多项者:①年龄<12个月的婴儿白血病;②诊断时外周血白细胞计数≥100×109/L;③染色体核型为t(9;22),有BCR-ABL融合基因,t(4;11),有MLL-AF4融合基因;④早期治疗反应不佳者;⑤初治诱导缓解治疗失败。ALLVCR：1·5mg/m2(每次最大量不大于2mg/m2) d8、d15、d22、d29;（或VDS3mg/m2×4次）DNR：30mg/m2, d8~10,共3次;（或IDA：10mg/m2,qod×3次L-ASP：6000U~10000U/m2,于d11－d29 qod共10次;方案 Pred：d1~7,为泼尼松试验,60mg/(m2·d) 分3次口服d8~28为40mg/(m2·d),分3次口服,d29起每2天减半,1周内减停。53MTX+Dexd8,d15,d22,1)。表1 不同年龄三联鞘注的药物剂量<12

MTX Ara-C Dex5·0mg/3ml12mg/2ml2mg注:MTXAra-C12~247·5mg/4ml15mg/2ml2mg25~3510·0mg/5ml25mg/2ml5mg≥36 12·5mg/5ml35mg/2ml5mg对于高白细胞血症(WBC≥100×10/L)20~30mg/(kg·d),口服,至白细胞<50×109/L200~300mg/(m2·d),液。DNR<50×109/L3d;193果:(a)M1:骨髓明显抑制,原淋+幼淋<5%，提示疗效和预后良好;;(b)M25%~25%;M2CAM(c)M3:髓抑制或不抑制,原淋+幼淋>25%；M3DAEL（Dex：20mg/(m2·d),d1~6,Ara-C：2g/m2,q12h,×53h,d1~3;VP16：100mg/m2,q12h.×54h,d63VP16Ara-C12h）。2·巩固治疗：CAM方案时机：达到CR后尽早使用，一般于d36±7开始用CTX：1000mg/m2,d1方案 Ara-C：1g/(m2·次),q12h×6次,d2~42g/(m2·次),q12h,×4d2~3,6-MP：50mg/(m2·d),d1~7庇护所治疗：HD－MTX＋CF＋6-MP时机：待巩固治疗（CAM）1~3粒细胞(ANC)>1·5×109/L,WBC≥3×109/L,肝、肾功能无异常时尽早开始。MTX5·0g/m2,1/6500mg/30min24PH6-MP：50mg/M2×7MTX0·5~2h11013HD－MTX＋CF＋6-MP8122(1)VDLDexVCR：1·5mg/m2(每次最大量不大于2mg/m2)d1,方案 DNR：30mg/m2,d1,8L-ASP：6000U~10000U/m2,d1、d3、d5、d7、d9、d11、d13d15,8Dex：6mg/(m2·d),d1~14,第3周减停。早期强化治疗末三联鞘注一次（2）VP16+Ara-C3时机：VDLDex1~2方案VP16（或VM26)：200mg/m2, d1,d4,d8,静脉滴注3hAra-C：300mg/m2,d1,d4,d8,静脉滴注2h (每次均是VP16先,Ara-C在后)。维持及加强治疗:维持治疗:6-MP+MTX:方案6-MP：75mg/(m2·d),夜间睡前顿服,d1~21;MTX：20mg/(m2·次),肌注,每周1次,连用3周接着：VDex(VCR+Dex)用1周，如此反复序贯用药，遇强化治疗时暂停。6-MP+MTX3WBC3×109/L右,ANC(1·0~1·5)×109/LWBC、ANC6-MP剂量。加强治疗:COADex:391CTX：600mg/m2,d1方案 Ara-C：Ara-C100mg/m2,分2次,q12h,皮下或肌注,Dex：6mg/(m2·d),d1~7加强强化治疗:6VDLDex(用法同早期强化治疗)。12VP16VM26)+Ara-C1(2)]。3HDMTX+CF3HDMTX+CF3381222·53·0t(9;22)/BCR-ABLt(4;11)/MLL-AF4缓解后在有条件的情况下做异基因造血干细胞移植。二，中危组（MR-ALL）1·诱导缓解治疗:VDLPVCR：1·5mg/m2(每次最大量不大于2mg/m2) d8、d15、d22、d29;（或VDS3mg/m2×4次）DNR：30mg/m2, d8~10,3L-ASP：6000U~10000U/m2,于d11－d27 qod共8次;方案 Pred：d1~7,为泼尼松试验,60mg/(m2·d) 分次口服d8~28为40mg/(m2·d),分次口服,d29起每2天减半,1周内减停。53MTX+Dexd8,d15,d22,用三联鞘注各一次。2·巩固治疗：CAM方案时机：达到CR后，于d36±7开始用CTX：1000mg/m2,d1方案 Ara-C：1g/(m2·次),q12h×6次,6-MP：50mg/(m2·d),晚间一次口服d1~7庇护所治疗：HD－MTX＋CF＋6-MP时机：待巩固治疗（CAM）1~3粒细胞(ANC)>1·5×109/L,WBC≥3×109/L,肝、肾功能无异常时尽早开始。1013MTX5·0g/m2,1/6500mg/3024PHMTX0·5~2h1HD－MTX＋CF＋6-MP8120(1)VDLDexVCR：1·5mg/m2(每次最大量不大于2mg/m2)d1,方案 DNR：30mg/m2,d1,8L-ASP：6000U~10000U/m2,d1、d3、d5、d7、d9、d116Dex：6mg/(m2·d),d1~14,3（2）VLD+Ara-C：(8d1VCR：1·5mg/m2(每次最大量不大于2mg/m2)d1,d8方案 L-ASP：6000U~10000U/m2,6000~10000U/m2,静滴3~4h,d4,d5;Dex：8mg/(m2·d),tid口服,d1~8;Ara-C：1g/(m2·次),q12h,d1~3(共6次),静滴3h。维持及加强治疗:维持治疗:6-MP+MTX:方案6-MP：75mg/(m2·d),夜间睡前顿服,d1~21;MTX：20mg/(m2·次),肌注,每周1次,连用3周接着：VDex(VCR+Dex)用1周,如此反复序贯用药,遇强化治疗时暂停。6-MP+MTX3WBC3×109/L右,ANC(1·0~1·5)×109/LWBC、ANC6-MP剂量。加强/强化治疗:11VDLDex2DVL+IDAra-C3VDLDex3HDMTX+CF3HDMTX+CF3281202·53·0三，低危组（LR-ALL）1·诱导缓解治疗:VDLPVCR：1·5mg/m2(每次最大量不大于2mg/m2) d8、d15、d22、DNR：30mg/m2, d8~9,共2次;L-ASP：6000U~10000U/m2,于d10－d20 qod共6次;方案 Pred：d1~7,为泼尼松试验,60mg/(m2·d) 分次口服d8~28为40mg/(m2·d),分次口服,d29起每2天减半,1周内减停。4d8,d15,d22,d291)2·巩固治疗：CAM时机：达到CR后尽早使用，一般于d36±7开始用CTX：1000mg/m2,d1快速静点方案 Ara-C：75mg/(m2·d),每天分2次,q12h,肌注d1~4, 6-MP：50mg/(m2·d),晚间一次口服d1~14庇护所治疗：HD－MTX＋CF＋6-MP时机：待巩固治疗（CAM）1~3粒细胞(ANC)>1·5×109/L,WBC≥3×109/L,肝、肾功能无异常时尽早开始。1013MTX3·0g/m2,1/6500mg/3024PHMTX0·5~2h1HD－MTX＋CF＋6-MP8118(1)VDLDexVCR：1·5mg/m2(每次最大量不大于2mg/m2)d1,方案 DNR：30mg/m2,d1,8L-ASP：6000U~10000U/m2,d1、d3、d5、d7、d9、d116Dex：6mg/(m2·d),d1~14,3（2）VLD+Ara-C：(8d1VCR：1·5mg/m2(每次最大量不大于2mg/m2)d1,d8方案 L-ASP：6000U~10000U/m2,6000~10000U/m2,静滴d4,d5;Dex：8mg/(m2·d),tid口服,d1~8;Ara-C：1g/(m2·次),q12h,d1~3(共6次),静滴3h。维持及加强治疗:维持治疗:方案6-MP：75mg/(m2·d),夜间睡前顿服,d1~21;MTX：20mg/(m2·次),肌注,每周1次 ,连用3周接着：VDex(VCR+Dex)用1周,如此反复序贯用药,遇强化治疗时暂停。6-MP+MTX3WBC3×109/L右,ANC(1·0~1·5)×109/LWBC、ANC6-MP剂量。加强/强化治疗:1CCR12VDLDexVCR：1·5mg/m2(每次最大量不大于2mg/m2)d1,d8方案 DNR：30mg/m2,d1,8L-ASP：6000U~10000U/m2,d1、d3、d5、d7、d9、d116Dex：6mg/(m2·d),d1~14,33HDMTX+CF342·02·5CNSL一、中枢神经系统白血病的诊断标准：1·中枢神经系统白血病的表现:(1)诊断时或治疗过程中脑脊液(CSF)中白细胞计数≥5×106/L(5/μl)。(2)同时在CSF沉淀制片标本中有形态学可确定的原、幼淋巴细胞。(3)有或无中枢神经系统症状或体征。2·二，治疗：132、324182~3CSF618Gy。作完放疗后HDMTX+CF81CR5VDLDexVM26+Ara-C1CNSL881直至终止治疗。初诊时睾丸白血病(TL)的治疗一，诊断：睾丸单侧或双侧肿大,质地变硬或呈结节状缺乏弹性感,透光试验阴性,超声波检查可发现睾丸呈非均